DOENÇAS PULMONARES DIFUSAS


                   Cássia Souza Farias do Vale
                        Clínica Médica / FSCMPA


            2012
DOENÇA PULMONAR DIFUSA

• Constituem um grupo heterogêneo de doenças que comprometem
   o parênquima pulmonar de maneira difusa, entretanto devido à
     semelhanças clinicas, radiológicas e de função pulmonar são
                      classificadas em conjunto
DOENCA PULMONAR DIFUSA

• Evolucao clinica variavel: agudo, subagudo ou recorrente

• Alguns casos existe dissociacao clinico-radiologica
   – Pneumonia de Hipersensibilidade
   – Sarcoidose
• Dispneia e tosse seca são principais sintomas

• Hemoptise é incomum
   – Alguns: vasculites,LAM,hemorragia alveolar, Goodpasture
PNEUMONIA INTERSTICIAL AGUDA

• SDRA idiopática e de caráter recorrente

• Não relacionada ao sexo ou tabagismo, > 40 anos

• Quadro clínico: febre (35 a 75%)

   – Tosse e dispnéia  IRpAg

• Teste Função Pulmonar: padrão restritivo e ↓ DLCO

• LBA: neutrofilia; Bx Cirúrgica é padrão-ouro

• Histologia: Dano Alveolar Difuso

• TTO: Metilprednisolona 1mg/kg/dia por 3 dias
FISIOPATOLOGIA DO DANO ALVEOLAR DIFUSO
HISTOLOGIA NORMAL




http://anatpat.unicamp.br/lamresp5.html
DANO ALVEOLAR DIFUSO
                         Fase Exsudativa




http://anatpat.unicamp.br/lamresp5.html
DANO ALVEOLAR DIFUSO
                         Fase Exsudativa




http://anatpat.unicamp.br/lamresp5.html
DANO ALVEOLAR DIFUSO
                         Fase Exsudativa




http://anatpat.unicamp.br/lamresp5.html
DANO ALVEOLAR DIFUSO
                         Fase Proliferativa




http://anatpat.unicamp.br/lamresp5.html
PNEUMONIA INTERSTICIAL AGUDA




http://www.clevelandclinicmeded.com/medicalpubs/diseasemanagement/pul
monary/interstitial-lung-disease/
PNEUMONIA INTERSTICIAL AGUDA




http://www.clevelandclinicmeded.com/medicalpubs/diseasemanagement/pul
monary/interstitial-lung-disease/
PNEUMONIA EOSINOFILICA AGUDA

• Rara, jovens previamente saudaveis

• Exposicao ambiental, tabagismo e uso de medicacoes

• Febre é sintoma mais comum (< 30 dias) com eosinofilia no LBA (>
  25%) descartando outras causas

• Histopatologico: infiltracao de eosinofilos e macrofagos no
  intersticio e espacos alveolares. Podem formar microabscessos
PNEUMONIA EOSINOFILICA AGUDA
PNEUMONIA EOSINOFILICA AGUDA
PNEUMONIA ORGANIZANTE CRIPTOGÊNICA

• Bronquiolite Obliterante com Pneumonia em Organização IDIOPATICA

• Evolução subagudo a crônico

• Não fumantes (2:1), ambos sexos e com media de 55 anos

• Quadro clinico
   – Astenia, perda ponderal, mialgia e febre (50%)
   – Dispnéia e tosse são frequentes
   – EC localizados ou bilaterais
• Teste de Função Pulmonar: padrão restritivo e redução da DLCO
PNEUMONIA ORGANIZANTE CRIPTOGÊNICA

• RX: consolidacao de carater migratorio e recorrente
• TCAR
   – Consolidação subpleural ou peribroncovascular (90%)
   – Vidro fosco (60%)
• LBA: diferencial com infecção; linfocitose com ↓ CD4/CD8

• Diagnóstico histológico é necessário
   – Infiltrado inflamatório alveolar e bronquiolar , sem destruição da
     estrutura pulmonar subjacente
• TTO
   – Pode haver resolução espontânea (casos assintomáticos)
   – Prednisona 1mg/kg/dia por 3 meses + manutenção por 1 ano
PNEUMONIA ORGANIZANTE CRIPTOGÊNICA
PNEUMONITE DE HIPERSENSIBILIDADE

• Exposição a antígenos orgânicos derivados de fungos, bactérias e
  proteínas de aves, moluscos e da urina de ratos
   – Outros: piretróides, produtos de tinturas e vernizes
• Evolução variável

   – Aguda: tosse, dispnéia, febre, sibilância e EC (resolução em 24h
     após cessada exposição)

   – Subaguda e Cronica: dispnéia progressiva, tosse persistente, EC e
     baqueteamento digital
PNEUMONITE DE HIPERSENSIBILIDADE

• Resposta imunológica (humoral e celular), reação tipo IV (CD8+),
  com formação de granulomas e pneumonia intersticial

• Critérios Diagnósticos
   –   Exposição a antígenos conhecidos
   –   Sintomas respiratórios recorrentes (EC inspiratórios)
   –   LBA: linfocitose com ↓ CD4/CD8
   –   Teste de provocação com antígenos específicos
• Teste de Função Pulmonar: restritivo com↓ DLCO

 Diferencial: Sd Tóxica por Poeira Orgânica (↑↑ exposição)
PNEUMONITE DE HIPERSENSIBILIDADE
• Radiologia
   – Aguda: consolidações alveolares difusas ou em bases
   – Subaguda: micronódulos mal definidos, opacidades em vidro
     fosco e distribuição em mosaico
   – Crônica: redução volumétrica, faveolamento, espessamento
     septal, bronquiololectasias de tração
• Bx Pulmonar + Histopatologico
   – Comprometimento bronquiolocentrico, com infiltrado
     linfocitario intersticial e granulomas mal formados
• TTO: fim da exposicao + corticoterapia sistemica
Fig. 2A. —Acute hypersensitivity pneumonitis in 25-year-old man with severe dyspnea
after attic renovation. Chest radiographs (not shown) were normal. Thin-section CT (1.0-
mm collimation), initially interpreted as normal, shows, in retrospect, subtle centrilobular
nodules (arrowhead).
Doencas pulmonares difusas
Doencas pulmonares difusas

Doencas pulmonares difusas

  • 1.
    DOENÇAS PULMONARES DIFUSAS Cássia Souza Farias do Vale Clínica Médica / FSCMPA 2012
  • 2.
    DOENÇA PULMONAR DIFUSA •Constituem um grupo heterogêneo de doenças que comprometem o parênquima pulmonar de maneira difusa, entretanto devido à semelhanças clinicas, radiológicas e de função pulmonar são classificadas em conjunto
  • 5.
    DOENCA PULMONAR DIFUSA •Evolucao clinica variavel: agudo, subagudo ou recorrente • Alguns casos existe dissociacao clinico-radiologica – Pneumonia de Hipersensibilidade – Sarcoidose • Dispneia e tosse seca são principais sintomas • Hemoptise é incomum – Alguns: vasculites,LAM,hemorragia alveolar, Goodpasture
  • 6.
    PNEUMONIA INTERSTICIAL AGUDA •SDRA idiopática e de caráter recorrente • Não relacionada ao sexo ou tabagismo, > 40 anos • Quadro clínico: febre (35 a 75%) – Tosse e dispnéia  IRpAg • Teste Função Pulmonar: padrão restritivo e ↓ DLCO • LBA: neutrofilia; Bx Cirúrgica é padrão-ouro • Histologia: Dano Alveolar Difuso • TTO: Metilprednisolona 1mg/kg/dia por 3 dias
  • 7.
    FISIOPATOLOGIA DO DANOALVEOLAR DIFUSO
  • 8.
  • 9.
    DANO ALVEOLAR DIFUSO Fase Exsudativa http://anatpat.unicamp.br/lamresp5.html
  • 10.
    DANO ALVEOLAR DIFUSO Fase Exsudativa http://anatpat.unicamp.br/lamresp5.html
  • 11.
    DANO ALVEOLAR DIFUSO Fase Exsudativa http://anatpat.unicamp.br/lamresp5.html
  • 12.
    DANO ALVEOLAR DIFUSO Fase Proliferativa http://anatpat.unicamp.br/lamresp5.html
  • 13.
  • 14.
  • 15.
    PNEUMONIA EOSINOFILICA AGUDA •Rara, jovens previamente saudaveis • Exposicao ambiental, tabagismo e uso de medicacoes • Febre é sintoma mais comum (< 30 dias) com eosinofilia no LBA (> 25%) descartando outras causas • Histopatologico: infiltracao de eosinofilos e macrofagos no intersticio e espacos alveolares. Podem formar microabscessos
  • 16.
  • 17.
  • 21.
    PNEUMONIA ORGANIZANTE CRIPTOGÊNICA •Bronquiolite Obliterante com Pneumonia em Organização IDIOPATICA • Evolução subagudo a crônico • Não fumantes (2:1), ambos sexos e com media de 55 anos • Quadro clinico – Astenia, perda ponderal, mialgia e febre (50%) – Dispnéia e tosse são frequentes – EC localizados ou bilaterais • Teste de Função Pulmonar: padrão restritivo e redução da DLCO
  • 22.
    PNEUMONIA ORGANIZANTE CRIPTOGÊNICA •RX: consolidacao de carater migratorio e recorrente • TCAR – Consolidação subpleural ou peribroncovascular (90%) – Vidro fosco (60%) • LBA: diferencial com infecção; linfocitose com ↓ CD4/CD8 • Diagnóstico histológico é necessário – Infiltrado inflamatório alveolar e bronquiolar , sem destruição da estrutura pulmonar subjacente • TTO – Pode haver resolução espontânea (casos assintomáticos) – Prednisona 1mg/kg/dia por 3 meses + manutenção por 1 ano
  • 23.
  • 24.
    PNEUMONITE DE HIPERSENSIBILIDADE •Exposição a antígenos orgânicos derivados de fungos, bactérias e proteínas de aves, moluscos e da urina de ratos – Outros: piretróides, produtos de tinturas e vernizes • Evolução variável – Aguda: tosse, dispnéia, febre, sibilância e EC (resolução em 24h após cessada exposição) – Subaguda e Cronica: dispnéia progressiva, tosse persistente, EC e baqueteamento digital
  • 25.
    PNEUMONITE DE HIPERSENSIBILIDADE •Resposta imunológica (humoral e celular), reação tipo IV (CD8+), com formação de granulomas e pneumonia intersticial • Critérios Diagnósticos – Exposição a antígenos conhecidos – Sintomas respiratórios recorrentes (EC inspiratórios) – LBA: linfocitose com ↓ CD4/CD8 – Teste de provocação com antígenos específicos • Teste de Função Pulmonar: restritivo com↓ DLCO  Diferencial: Sd Tóxica por Poeira Orgânica (↑↑ exposição)
  • 26.
    PNEUMONITE DE HIPERSENSIBILIDADE •Radiologia – Aguda: consolidações alveolares difusas ou em bases – Subaguda: micronódulos mal definidos, opacidades em vidro fosco e distribuição em mosaico – Crônica: redução volumétrica, faveolamento, espessamento septal, bronquiololectasias de tração • Bx Pulmonar + Histopatologico – Comprometimento bronquiolocentrico, com infiltrado linfocitario intersticial e granulomas mal formados • TTO: fim da exposicao + corticoterapia sistemica
  • 30.
    Fig. 2A. —Acutehypersensitivity pneumonitis in 25-year-old man with severe dyspnea after attic renovation. Chest radiographs (not shown) were normal. Thin-section CT (1.0- mm collimation), initially interpreted as normal, shows, in retrospect, subtle centrilobular nodules (arrowhead).