Aula lesoes vasculares hepáticas 2016_pdf- LILIANA MENDES

Liliana Mendes
Gastrohepatologista do Hospital de Base do Distrito
Federal – HBDF
Supervisora do PRM de Gastroenterologia do HBDF
DOENÇAS
VASCULARES DO
FÍGADO

DECLARAÇÃO DE CONFLITO DE INTERESSE
RESOLUÇÃO RDC 96/2008 DA ANVISA
Declaro não haver conflito de
interesses na apresentação desta
palestra

DOENÇAS VASCULARES
HEPÁTICAS – VARIAÇÃO
NA APRESENTAÇÃO
ü Agudas ou crônicas
ü Necrose hepatocelular ou colestase
ü Lesões tumor like ou hipertensão portal
ARTERIA HEPÁTICA
- Shunts
- aneurisma
VEIA
PORTA
Trombose
- HP não
cirrótica
idiopática
SINUSOIDE
-Obstrução
-Peliose
VEIA
HEPÁTICA
- Sindrome
de Budd
Chiari

*
DESORDENS DA
ARTÉRIA
HEPÁTICA
Arteria hepática Veia porta sinusoide Veia hepática

DESORDENS DA ARTÉRIA HEPÁTICA
CONSIDERAÇÕES
ü Em contraste com o parenquima hepatico, o
canaliculo biliar é exclusivamente irrigado pela
artéria hepática
ü Então = Aumento de enzimas colestáticas
(FA e GGT)
ü Em casos mais severos, lesão ductal irreversivel
http://juanleonfisiologia.blogspot.com.br

DESORDENS DA ARTÉRIA HEPÁTICA
CAUSAS:
OBSTRUÇÃO OU DESTRUIÇÃO DA AH:
TROMBOSE OU EMBOLIA DA AH
VASCULITE
ANEMIA FALCIFORME
MICROANGIOPATIA TROMBÓTICA
(PTT, SD. HELLP)
REJEIÇÃO CRÔNICA AO TX HEPÁTICO
ANEURISMAS:
MALFORMAÇÃO CONGÊNITA
PAN
TRAUMA
SHUNTS:
MALFORMAÇÃO CONGÊNITA
TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA-
HEREDITÁRIA (Osler-Weber-Rendu)
achados incidentalmente
Assintomáticos
Homens > mulheres
Risco de ruptura pode chegar
a 80% = intervenção
Sintomáticos
Hip portal, IC de alto débito,
dor abdominal = intervenção

TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA-HEREDITÁRIA
(SINDROME DE OSLER-WEBER-RENDU)
Shunts A-V ou A-P envolvendo artéria hepática
ü  Autossômica dominante = prevalência 1: 8000 heterozigotos
ü  Malformações A-V multiviscerais progressivas
ü  Acometimento hepático é mais frequente na THH tipo 2
( cromossoma 12q11-q14)
Telangiectasias
antes
dos
20anos
Em 50%
Clínica:
TGI
nasofaringe
Snc 10%
Pulmão 50%
Hepático(ate 75%)
A-Veia hepatica ou A-Porta

TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA-
HEREDITÁRIA
Critérios ultrassonograficos de envolvimento hepático:
2 criterios maiores =definitivo e
1 critério maior + 1 critério menor = provavel
Critérios menores: Vmaxx AH > 110 cm por seg
RI da AH < 0,60
V max VP > 25 cm por seg
AH extra hepática tortuosa
Critérios maiores: Dilatação da AH comum > 7 mm
Hipervascularização arterial intra-hepática
Caselitz et al. Hepatology 2003, 37: 1139-46

u Hemorragia digestiva crônica :
sugestão de hormônios, antifibrinoliticos
u Envolvimento hepático = bevacizumab
u Embolização arterial = complicações
u Transplante hepático
TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA-HEREDITÁRIA
TRATAMENTO

DESORDENS
DA VEIA
PORTA
Arteria hepática
Veia
porta
sinusoide
Veia
hepática

TROMBOSE DA VEIA PORTA
ü  Acometimento mais comum da vasculatura hepática
ü  Autopsia: 0,05 – 0,5 %
CH compensada: 1%
CH descompensada: 8-26%
ü  Multicentrico En Vie: fatores pró-trombóticos em 42%
ü  Fatores de risco locais (20-30%) e sistêmicos (50-70%)
ü  Obesidade foi identificada como um fator de risco maior
de trombose de veia porta idiopática (Bureau 2015)
DeLeve et al. Hepatology 2009; 49: 1729-64
Plessier et al, Hepatology 2010; 51: 210-8
Arteria hepática
Veia
porta
sinusoide
Veia
hepática

CAUSAS DE TROMBOSE DA VEIA PORTA
Câncer:
§  HCC ou abdominal
Inflamação focal:
§  Onfalite neonatal,
cateterização da veia
umbelical
§  Pancreatite, ulcera
duodenal, colecistite
§  Diverticulite,
apendicite, DII
Injuria a veia porta:
§  Colecistectomia,
esplenectomia,gastre
ctomia
§  Shunt
portossistêmico,
TIPS
§  Tx hepático
§  Trauma abdominal
CIRROSE

EVOLUÇÃO DA TROMBOSE DA
VEIA PORTA
Journal of Hepatology 2011; 54:1080-1082
Melhora clínica em 5-7 dias

Journal of Hepatology 2011 vol. 54 j 1079–1083
EVOLUÇÃO DA TROMBOSE DA
VEIA PORTA

PILEFLEBITE DE VEIA PORTA
§  Trombo séptico supurativo na VP após processos abddominais
§  Febre com calafrios
§  Hepatomegalia dolorosa
§  Hemoculturas revelam Bacteriodes sp + outras espécies entéricas
TROMBO TUMORAL INVADINDO VEIA PORTA
•  10-40% no diagnóstico do HCC
•  BCLC C
•  Estrategias combinadas (SOR+TACE)
VARIANTES DA TROMBOSE DA
VEIA PORTA
J Gastrointest Surg. 2016 Mar; 20(3): 656–661.
World J Hepatol. 2015 Jun 18;7(11):1553-61

MANEJO DA TROMBOSE DA VEIA
PORTA
TROMBOSE
AGUDA
RECANALIZAÇÃO
ESPONTÂNEA
< 10 %
ANTICOAGULAÇÃO
SUCESSO 25-80%
Desaparecimento de
sintomas em horas a
dias
PILEFLEBITE
ANTIBIÓTICOS
+ANTICOAGULAÇÃO
DeLeve et al. Hepatology 2009; 49: 1729-64.
Plessier et al, Hepatology 2010; 51: 210-8 Hall et al. World Surg; 2011; 35: 2510-20

1. Considerar o diagnóstico de obstrução da veia porta aguda em qualquer doente com
dor abdominal (A1)
2. Utilizar ecografia com Doppler como exame de primeira linha para TVP
aguda. Utilizar TC para confirmação do diagnóstico e avaliação da extensão
(A1)
3. Estabelecer ou excluir cirrose subjacente ou venopatia portal obliterativa (C1)
4. Considerar isquémia intestinal em doentes com dores abdominais intensas e
persistentes, rectorragias, ascite moderada ou maciça ou disfunção multiorgânica. Mo-
nitorizar de perto esses doentes para detetar sinais de deterioração (B1)
5. Iniciar de imediato anticoagulação com HBPM na ausência de
contraindicações major à anticoagulação (A1)
Journal of Hepatology 2016 vol 64 | 179–202
Recomendações - EASL 2016
Trombose Aguda de Veia Porta

6. Rastrear aTIH em doentes com queda inexplicável, subita, da contagem de plaquetas ≥ 50% ou
com valor inferior a 150 x 109/L, em especial naqueles em que foi iniciada heparina não fracionada
(A1)
7. De acordo com as recomendações para o tromboembolismo venoso, o tratamento inicial
deve ser com HBPM, além disso, a atividade anti-Xa deve ser monitorizada em doentes com
excesso de peso, gravidez e insuficiência renal, visando um nível entre 0,5 e 0,8 UI/ml (A1).
São utilizados AVK orais para o tratamento anticoagulante a longo prazo visando um INR
entre 2 e 3 (B1)
8. A terapêutica anticoagulante deve ser administrada durante pelo menos 6 meses (A1)
9. Realizar uma tomografia computorizada para avaliar a recanalização do sistema venoso
portal ao fim de 6-12 meses de seguimento (B1)
10.Rastrear varizes gastroesofágicas em doentes sem recanalização (A1)
11.Executar colangiografia por RM em doentes com colestase persistente ou anomalias das vias
biliares sugesti- vas de colangiopatia portal (B2)
Recomendações - EASL 2016
Trombose Aguda de Veia Porta
Heparina de baixo peso molecular
ou antagonistas da Vitamina K

MANEJO DA TROMBOSE
DA VEIA PORTA
NA CIRROSE
Fatores
Pro
tromboticos
Fatores
Anti
tromboticos
Fatores de
coagulação
Exceto fator VIII
anticoagulação
Proteina C
Proteina S
e antitrombina III
Figado normal
Figado cirrótico

A perda funcional hepática não resulta necessariamente
em perda da capacidade de gerar trombina. Medindo o
potencial de geração de trombina sem e com a adição
de trombomodulina (ativador da proteína C),
demonstrou-se que há preservação da hemostasia,
mesmo em pacientes classificados como Child C.
Tripodi A, Mannucci PM. The coagulopathy of
chronic liver disease. N Engl J Med 2011; 365:147-56
Trombose na
cirrose ?

Testes de coagulação:
•  falta de correlação com o risco de sangramento
( limitações intrínsecas dos testes)
•  Contagem de plaquetas x função plaquetária
•  TAP avalia 5% da trombina gerada
•  INR foi desenvolvido para pacientes em uso de
anticoagulantes orais e não para pacientes com cirrose
Trombose na
cirrose ?

PROFILAXIA PRIMÁRIA
Enoxaparina na cirrose CHILD B E C (N 70)
4000 UI dia por 1ano: SEGUIDOS POR 1 ANO
Pode evitar completamente a ocorrência de TVP,
sem aumentar complicações hemorrágicas
ü  Anticoagulação é segura na TVP
ü  Anticoagulação é eficiente ao menos
pacialmente em 2⁄3 dos casos
MANEJO DA TROMBOSE
DA VEIA PORTA NA CIRROSE
Villa et al.Gastroenterology 2012; 143: 1253 - 1260.

Em pacientes com CH a TVP aparece naqueles com doença mais avançcada
MASa TVP não é responsavel por progressão de doença hepática
Hepatology. 2015 Feb;61(2):660-7.

MANEJO DA TROMBOSE
DA VEIA PORTA NA CIRROSE
EASL 2016

HIPERPLASIA NODULAR
REGENERATIVA
Oclusão de
ramos venosos
medios e pre-
terminais da
VP
Hipotrofia
do tecido
não irrigado
Nódulos de
regeneração
no tecidos
irrigado
Arteria hepática Veia porta sinusoide
Veia
hepática
Hipotrofia + hipertrofia
sem fibrose
Wanless et al. Hepatology, 1990; 11:787-97

Associa-se com doenças reumatológicas, inflamatórias,
mieloproliferativas e linfoproliferativas, quimioterapia,
transplante renal
ü  Nomenclatura ambígua
ü  Clinicamente = hipertensão portal
ü  Diagnóstico é histológico
ü  Prognóstico depende da doença de base
Liver, 2000; 20:366-73, Gastroenterol, 2011; 17: 1400-9, Journal of Hepatology 2016
HIPERTENSÃO PORTAL NÃO
CIRRÓTICA IDIOPÁTICA
Veia
hepática

HIPERTENSÃO PORTAL NÃO
CIRRÓTICA IDIOPÁTICA
Veia
hepática
Hiperplasia
nodular
regenerativa
Hipertensão
portal
idiopática
Cirrose septal
incompleta
Fibrose portal
não cirrótica
Esclerose
hepatoportal Venopatia
obliterativa
portal

DESORDENS DO
SINUSOIDE HEPATICO
Obstrução
sinusoidal
Dilatação sinusoidal
(peliose)
Fibrose perisinusoidal

DESORDENS DO SINUSOIDE
HEPÁTICO
SÍNDROME DE
OBSTRUÇÃO
SINUSOIDAL
*

DESORDENS DO
SINUSOIDE
HEPATICO
SÍNDROME DE OBSTRUÇÃO SINUSOIDAL:
ü  Também conhecida como dç hepática veno-oclusiva
ü  Em > 40% dos casos: sistema venoso hepático poupado
ü  Geralmente 3 semanas após tx de células tronco
ü  Prevalência antes 50% e agora 8-14 %
Richardson et al. Biol Blood Marrow Transplant, 2013; 19 S: 88-90
Mohty et al. Bone Marrow Transplant, 2015; 50: 781-9

o  6- mercaptopurina
o  6- tioguanina
o  Oxaliplatina
o  Doxorrubicina
o  Dactinomicina
o  Azatioprina
o  Bussulfan
o  Dacarbazina
o  Melphalan
o  Irinotecan
o  Gemtuzumabe
o  Adriamicina
o  Mitomicina
o  Vinblastina
o  Alcaloides pirrolizidina
DESORDENS DO SINUSOIDE HEPATICO
SÍNDROME DE OBSTRUÇÃO SINUSOIDAL - CAUSAS

ü  Critérios de Seattle:
primeiros 20 dias após o Tx de célula tronco hematopoiética
de 2 ou mais dos seguintes:
Bilirrubina 2md/dL;
Hepatomegalia ou dor no quadrante superior do abdome;
Ganho de peso (>2% do peso basal)
ü  Critérios de Baltimore:
primeiros 21 dias após o Tx de célula tronco hematopoiéticas :
bilirrubina >2mg/dL; E 2 ou mais dos seguintes:
Hepatomegalia dolorosa, Ascite; peso (>5% do peso basal)
DESORDENS DO SINUSOIDE HEPATICO
SÍNDROME DE OBSTRUÇÃO SINUSOIDAL
DIAGNOSTICO

Biópsia hepática transjugular com
medida do gradiente de pressão da
veia hepática >10mmHg
Especificidade: > 90% PPV > 85%
SINDROME DE OBSTRUÇÃO SINUSOIDAL

• Todos os pacientes deverão receber:
Ácido ursodesoxicólico – do início do condicionamento até
recuperação neutrofílica.
Adultos – 600 a 900 mg/dia
Crianças – 300 mg/m2/dia
Casos particulares (2 ou + fatores de risco para SOS) :
Heparina – 100UI/Kg/dia, IV ou;
HBP(enoxaparina) – 40mg/Kg/dia, SC.
SÍNDROME DE OBSTRUÇÃO SINUSOIDAL PROFILAXIA
Protocolo do Hospital Israelita Albert Einstein

Medidas gerais iniciais
• Controle de peso e circunferência abdominal 3 vezes ao dia;
• Restrição hídrica e sódica
• Diuréticos de alça, se necessário;
Manter balanço hídrico negativo ou "zero";
• Suspensão de drogas hepatotóxicas;
• Reposição de albumina e hemoderivados
manter; o HB >10g/dL; Plaq>50.000/mm3; Albumina >3g/dL.
Tratamento especifico :
• Defibrotide
• N-acetilcisteína
•  r-TPA
• TIPS, transplante hepático
SÍNDROME DE OBSTRUÇÃO SINUSOIDAL TRATAMENTO
Protocolo do Hospital Israelita Albert Einstein

DESORDENS DO SINUSOIDE
PELIOSE HEPÁTICA
Arteria hepática
Veia
porta
sinusoide
Veia
hepática

DESORDENS DO
SINUSÓIDE HEPÁTICO
PELIOSE
ü  Rara e potencialmente reversível
ü  Caracteriza-se por cavidades císticas únicas ou múltiplas
repletas de sangue dentro do fígado
ü  São dilatações sinusoidais não causadas por obstrução
ü  Não há localização preferencial e ocorre em todas as idades
Prevalência:
0,03% na SIDA
0,2% na Tuberculose pulmonar
Ø  20% após tx renal

DESORDENS DO SINUSÓIDE
HEPÁTICO
CAUSAS DE PELIOSE
INFECÇÕES
HIV
BARTHONELLA SPP
TUBERCULOSE
DROGAS
AZATIOPRINA
CICLOSPORINA
ANABOLIZANTES
ACO
TAMOXIFENO
CLORETO DE VINIL
TUMORES
MIELOMA MÚLTIPLO
DOENÇA DE HODKIN
ADENOMA HEPÁTICO
MISCELÂNEA
TX CARDIACO E RENAL
DÇ CELÍACA
DM
THH
IDIOPÁTICA > 50%

HEPÁTICO
DIAGNÓSTICO DE PELIOSE
ü Geralmente assintomática
ü Achado incidental
ü Raramente podem romper
ü Manifestações extrahepaticas
(baço, linfonodos, medula óssea,
pulmões, rins, adrenais)

HEPÁTICO
TRATAMENTO DA PELIOSE
ü  Tratamento dirigido para a doença de base
ü  Casos isolados têm indicação de cirurgia pelo
risco de ruptura

DESORDENS
DAS VEIAS
HEPÁTICAS

SÍNDROME DE BUDD-CHIARI-
Trombose desde veias hepáticas e/ou
veia cava inferior
OCIDENTE : trombose pura da veia hepática
ASIA: predomina a trombose pura da VCI
Primária - descartadas obstruções extrínsecas
Secundária

SÍNDROME DE BUDD-CHIARI
ü  Ascite 83% (Inicio abrupto )
ü  hepatomegalia dolorosa 67%
ü  Dor abdominal 61%
ü  Varizes esofágicas 58%
ü  função hepática relativamente preservada
ü  Circulação colateral tipo cava
ü  Insuficiência hepática fulminante

US hepática com doppler dos vasos hepáticos (s: 75%)
RNM ou CT (abdome)
nódulos hepáticos : 60- 80% na SBC
secundários a perturbações da perfusão
Mais comum: <4 cm de diâmetro,
múltiplos (>10 lesões)
hipervascularizados
disseminados no fígado

TRATAMENTO DA
SINDROME DE BUDD-CHIARI

Adaptado de DeLeve LD. AASLD. Hepatology. 2009;49(5):1729-64.
EASL Journal of Hepatology 2016
MANEJO INICIAL DO PACIENTE COM SÍNDROME DE BUDD CHIARI

•  Manutenção de anticoagulação = tempo indefinido
•  COMPLICAÇÕES HEMORRÁGICAS = 17%
•  Tratamento da causa pró-trombótica subjacente (NMPS) deve ser
iniciado concomitantemente.
TRATAMENTO CLÍNICO DA
SINDROME DE BUDD CHIARI
Seijo Set al. Good longterm outcome of Budd-Chiari
syndrome with a step-wise management.
Hepatology
2013;57:1962-1968.

(1) ausência de ascite com sódio e creatinina normais,
com pouco ou nenhum diurético (espironolactona 75
mg/d ou furosemida 40 mg/d) e ingestão moderada de
NaCl;
(2) aumento do fator V de coagulação > 40% do valor
normal;
(3) Bilirrubina direta < 15 mol/l;
(4) Sem HDA durante a profilaxia primária ou
secundária com Bbloq ou endoscopia
(6) IMC > 20 kg/m2 após a subtração de ascite e
edema.
todos 3 critérios a seguir atingidos
em 2 semanas de avaliação :
(1) Controle da ascite
(2) Aumento do fator V, se
inicialmente baixo; e
(3) Redução da Bilirrubina direta.
INDICAÇÕES DE TIPS OU SHUNTS CIRURGICOS
NA SINDROME DE BUDD CHIARI
(5) Ausência de PBE;
Resposta completa ao tratamento clínico: todos os 6 !
Resposta sustentada

ESTENOSES
PARCIAIS OU
SEGMENTARES
60% NA OBSTRUÇÃO DE VCI
25-30% NA OBSTRUÇÃO DE
VEIA HEPÁTICA
TX HEPÁTICO
TIPS
TROMBÓLISE
SHUNTS
CIRÚRGICOSANGIOPLASTIA
SEM STENTS
ANGIOPLASTIA
COM STENTS
TRATAMENTO INVASIVO DA
<10% no
Ocidente
Gastroenterology. 2008;135(3):808-15

SPSC x TIPS
SPSC mortalidade 25%
disfunção 30%
________________________
TIPS- sucesso em até 90%,
disfunção em até 50%
Sv sem Tx em 1 ano = 88%
em 5 anos = 78%
* stents revestidos
com PTFE
Porto-cava
Meso-cava
Meso-renal
SHUNTS CIRÚRGICOS NA
se trombose VCI
shunt- meso-atrial

BCS-TIPS PROGNOSTIC
INDEX SCORE > 7
Resposta ruim após TIPS
considerar TX (BAVENO VI)
Veia hepática
Veia porta

MANEJO DA TROMBOSE
DAS VEIAS HEPÁTICAS:
.
TRANSPLANTE HEPÁTICO
sobrevida em 1 ano : 76%
5 anos: 71%
10 anos: 68%
Anticoagulaçao mantida no pós TX:
prevenção de recorrência da trombose
Mentha G, et al. Journal of Hepatology. 2006;44(3):520-8

United European Gastroenterol J. 2015 Dec; 3(6): 489–500.

ü Desordens raras que exigem entrosamento do
hepatologista, hematologista, hemodinamicista e
cirurgião
ü Os cirróticos devem ser vigiados para a possibilidade
de trombose em vasculatura hepática
ü A anticoagulação é segura mesmo na cirrose e pode
ter duração indefinida
ü O tratamento na maioria TAMBÉM deverá ser
dirigido para a doença de base
ü O TIPS tem substituído os shunts cirúrgicos
PARA GUARDAR…
DOENÇAS VASCULARES
HEPÁTICAS

Hepatologia:
Carmem Pereira
Daniela Louro
Jose Eduardo Trevizoli
Liliana Mendes
Marcelo Costa
Marcos Carneiro
Natalia Trevizoli
R5 Hepato
Lucilia Chaves
Endoscopia:
Bruno Salomão
Flavio Ejima
Jorge Biasuz
Tecio Couto
Rodrigo Aires
Ana Carolina
Juliana Menezes
R5 EDA
Brunno Gomes
Gastroenterologia:
Adelia Carmen
Juscelino Vidal
Luciana Campos
Maria Leopoldina
Ricardo Jacarandá
Renato Marano
Soraya Sbardellotto
Stefânia Gabriel
Yhonala Silva
R3 de Gastro:
Felipe Bicalho
Neyva Mariana
Priscila Rolon
Quécia Benacon
R4 de Gastro
Adriano Collares
Felipe Bezerra
Mariana Gouveia
Raisa Ramos
OBRIGADO!
mendesliliana2@gmail.com
HBDF

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