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Carregado porAlex Vicente Spadini
Artigo hepatologia 2
O documento discute várias causas de hipertensão portal não cirrótica (NCPH), incluindo doenças hepáticas como esquistossomose e fibrose hepática congênita, bem como síndromes como hiperplasia nodular regenerativa e síndrome de Budd-Chiari. Ele também descreve os sintomas, tratamentos e prognósticos dessas condições.
Artigo hepatologia 2
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- 3. Hipertensão Portal Não Cirrótica(NCPH) Cirrose é a causa mais comum de Hipertensão Portal, sendo responsável por mais de 90% dos casos no Ocidente e mais de 80% dos casos na Ásia e na África. NCPH, devida à causas hepáticas ou extra-hepáticas, é relativamente comum na Índia.
- 4. Hipertensão Portal Não Cirrótica(NCPH) NCPH pode ser classificada com base no local de resistência ao fluxo de sangue, como "pré-hepática", "hepática“ e "pós- hepática." As causas "hepáticas" de NCPH podem ser subdivididas em "pré-sinusoidal", “sinusoidal" e “pós-sinusoidal”.
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- 6. Hipertensão Portal Não Cirrótica(NCPH) Diferenças de status socioeconômico, condições de vida, tempo de vida médio e etnia podem ser responsável pela maior ocorrência em classes mais baixas. A incidência de NCPF provavelmente diminuiu ao longo das últimas duas décadas, juntamente com uma redução na incidência de obstrução da veia porta extra-hepática (EHPVO). Sepse umbilical e/ou repetidos episódios de diarreia durante a infância podem desempenhar um papel importante na patogênese de ambas as doenças. Ao longo dos anos, a melhoria dos padrões de vida e a melhoria no saneamento e higiene resultaram em redução da incidência de doenças diarreicas, desempenhando um papel na diminuição da incidência e NCPH.
- 7. Hipertensão Portal Não Cirrótica(NCPH) Causas: Teoria Infecciosa Teoria Imunológica Exposição a xenobióticos Drogas
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- 9. Hipertensão Portal Não Cirrótica(NCPH) Clínica: Os pacientes apresentam-se comumente com episódios bem tolerados de hemorragia gastrointestinal, esplenomegalia ou consequências do hiperesplenismo. Desenvolvimento de ascite, icterícia e encefalopatia hepática é incomum.
- 10. Hipertensão Portal Não Cirrótica(NCPH) Tratamento: Escleroterapia LEVE Beta-bloqueadores Cirurgia
- 11. Hipertensão Portal Não Cirrótica(NCPH) Prognóstico: O prognóstico dos pacientes com NCPH é geralmente bom. A mortalidade de um sangramento agudo de varizes em NCPH é menor do que a observada em pacientes com cirrose hepática. Após uma bem-sucedida erradicação endoscópica das varizes, observou-se quase 100% de sobrevida em 5 anos nestes pacientes. Os resultados a longo prazo da cirurgia de derivação também é favorável e sobrevivência em 5 anos de 88% reportada.
- 12. Obstrução Extra-hepática da VeiaPorta (EHPVO) Obstrução extra-hepática da veia porta é definida como obstrução da veia porta extra-hepática com ou sem envolvimento das veias porta intra-hepática, esplênica e mesentérica superior Oclusão isolada da veia esplênica ou veia mesentérica superior não constitui EHPVO Anteriormente, o termo Trombose de Veia Porta (PVT) muitas vezes foi trocado livremente com EHPVO, no entanto, não exclui a PVT intra-hepática, isto é, devido a cirrose do fígado, ou invasão por CHC. O termo PVT não inclui a formação do cavernoma portal e desenvolvimento de hipertensão portal que são inerentes a EHPVO.
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- 14. Obstrução Extra-hepática da VeiaPorta (EHPVO) Clínica: A apresentação mais comum é a de uma criança com bem tolerada sangramento de varizes e esplenomegalia com ou sem hiperesplenismo. As características clínicas da TVP aguda podem ser observadas em adultos que desenvolvem ascite progressiva, dor abdominal e isquemia intestinal. Em pacientes com sepse neonatal umbilical, EHPVO geralmente se manifesta precocemente (idade média de início: 3 anos) e quando é secundária a infecções intra- abdominais ou idiopática, as manifestações clínicas são mais tardias (idade média de início: 8 anos) Na infância e na vida adulta, sangramento de varizes, retardo de crescimento e hiperesplenismo são apresentados os principais problemas clínicos.
- 16. Esquistossomose Bloqueio portalpré-sinusoidal causa hipertensão portal e desenvolvimento associado de colaterais porto-sistêmicas, esplenomegalia, e várias outras mudanças associadas à hipertensão portal. A segunda alteração patológica mais significativa é caracteristicamente fibrose periportal e também é vista em tratos portais distantes.
- 17. Fibrose Hepática Congênita (CHF) Fibrose hepática congênita é uma malformação autossômica recessiva hereditária definida patologicamente por um grau variável de fibrose periportal e ductos biliares de formação irregular. A CHF é uma das doenças fibropolicísticas, que também incluem a doença de Caroli e doença renal al policística. Clinicamente, é caracterizada por fibrose hepática, hipertensão portal e doença renal cística. Os pacientes geralmente apresentam sintomas de colangite recorrente e hipertensão portal.
- 18. Fibrose Hepática Congênita (CHF) Tratamento: Antifibróticos são usados com sucesso limitado em pacientes com diversas condições, incluindo cirrose, com a presença de melhoria histológica em alguns. O tratamento de CHF consiste no controle da hipertensão portal e esplenomegalia com ou sem hiperesplenismo. O tratamento endoscópico é indicado para a profilaxia de hemorragia das varizes, bem em caso de sangramento agudo. Da mesma forma, o tratamento da colangite recorrente associada à Síndrome de Caroli envolve antibióticos, drenagem e extração de cálculos com CPRE.
- 19. Hiperplasia Nodular Regenerativa (NRH) Hiperplasia nodular regenerativa (NRH) é definida pela ocorrência de nódulos de hepatócitos regenerativos, difusamente distribuídos por todo o parênquima hepático, na ausência de fibrose. O prognóstico depende da existência e gravidade da hipertensão portal, que ocorre em cerca de 50% dos casos.
- 20. Hiperplasia Nodular Regenerativa (NRH) Uma pequena proporção dos pacientes podem vir a desenvolver descompensação hepática após acompanhamento a longo prazo. A apresentação é com sangramento de varizes e esplenomegalia com função hepática relativamente normal. Esplenomegalia é geralmente leve e hiperesplenismo é incomum. Em casos avançados, o transplante pode ser necessário com a descompensação da função hepática.
- 21. Síndrome de Budd-Chiari (BCS) Síndrome de Budd-Chiari (BCS) é uma doença relativamente rara causada pela obstrução do fluxo venoso hepático em qualquer lugar a partir de pequenas veias hepáticas para a supra-hepática. Obstrução do fluxo hepático relacionado à insuficiência cardíaca direita ou à síndrome de obstrução sinusoidal (também conhecida como doença veno-oclusiva) não está incluída na definição de BCS.
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- 23. Síndrome de Budd-Chiari (BCS) A tríade clínica clássica consiste em dor abdominal, ascite, e hepatomegalia. Outros sintomas possíveis são náuseas, febre e icterícia. A gravidade dos sintomas depende da extensão da trombose, da rapidez de início, e da circulação colateral compensatória. Síndrome de Budd-Chiari (BCS) deve ser suspeitada em pacientes com dor abdominal e um aumento do fígado, em insuficiência hepática fulminante, com ascite e ascite crônica refratária, se testes de função hepática estão perto do normal. Existe um elevado gradiente de albumina. Apesar das alterações hemodinâmicas envolvendo o fígado, a função hepática é muitas vezes relativamente poupada.
- 24. Síndrome de Budd-Chiari (BCS) A terapia anticoagulante deve iniciada para evitar a extensão da trombose. Anticoagulação contínua é recomendada em todos os pacientes com trombose por BCS, desde que não haja contraindicações. Pacientes com BCS fulminante e insuficiência hepática idealmente requerem transplante de fígado por geralmente haver muita necrose. Em pacientes com BCS aguda, a terapia trombolítica usada dentro de 72 horas teve sucesso variável. Obstrução de segmento curto é tratada com sucesso pela dilatação com balão ou stents intravasculares. Obstrução venacaval membranosa pode ser aliviada inicialmente por estes meios, em 90% dos pacientes, mas 20-30% ainda necessitará de angioplastia adicional. Colocação de shunt porto-sistêmico intra-hepático transjugular (TIPS) é aceito como terapia inicial em pacientes com BCS refratária ao tratamento clínico e BCS fulminante.
- 25. Síndrome de Budd-Chiari (BCS) TIPS pode ser uma ponte para o transplante de fígado. O objetivo do tratamento da BCS é a redução da congestão hepática e sequelas associadas como ascite significativos. TIPS resulta em alívio dos sintomas na maioria dos pacientes. Derivações porto-sistêmicas cirúrgicas são outra opção no manejo das varizes. O transplante de fígado é indicado em pacientes que evoluíram para cirrose hepática. Transplante de emergência é indicado para BCS fulminante.
- 26. Doença Hepática Veno-oclusiva Síndromede Obstrução Sinusoidal Síndrome clínica caracterizada por hepatomegalia, ascite, ganho de peso e icterícia. Foi primeiro descrita em um paciente que bebeu uma infusão feita com alcalóides pirrolizidínicos. Doença veno-oclusiva (VOD) também está associada com outras toxinas e drogas, como o álcool, contraceptivos orais, óleo tóxico, terbinafina, lesão por radiação, e quimioterapia pós-transplante de células-tronco. VOD após transplante de células tronco faz parte de um espectro de síndromes de múltiplos órgãos que inclui pneumonite idiopática, hemorragia alveolar difusa, microangiopatia trombótica e síndrome permeabilidade capilar.
- 27. Doença Hepática Veno-oclusiva Síndromede Obstrução Sinusoidal
- 28. Doença Hepática Veno-oclusiva Síndromede Obstrução Sinusoidal Tratamento de VOD é principalmente de suporte e recuperação espontânea é relatada em 70-85% das formas leves após TCT. A utilização de esquemas não mieloablativo em pacientes com fatores de risco para VOD é agora possível. O estudo de polimorfismos genéticos da glutationa S- transferase e TNF-α foi avaliada e permite a identificação de pacientes em risco, mas novos estudos são necessários. Tratamento da VOD clássica é principalmente de suporte, incluindo o tratamento da ascite, com a restrição de sódio, diuréticos e paracentese. Com base na presença de microtrombose histológica e deposição de fibrina nas vênulas hepáticas de pacientes com VOD, a terapia principal é fibrinólise, com ou sem anticoagulantes.
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