O documento fornece informações sobre duas doenças autoimunes do fígado:
1) A Colangite Esclerosante Primária (CEP) acomete principalmente homens e tem idade média de diagnóstico de 40 anos.
2) A Colangite Biliar Primária (CBP) afeta predominantemente mulheres com idade média de 46 anos. Ambas as doenças causam colestase e são tratadas principalmente com ácido ursodesoxicólico.
Cuidado de enfermagem em doenças crônicas com foco na hipertensãoFabrício Bragança
Nota: Uma publicação anterior a está está incompleta. Favor desconsiderá-la.
Estes slides trazem uma revisão histórica, epidemiológica e fisiológica da hipertensão arterial, com enfoque nos cuidados de enfermagem, culminando com apresentação dos principais diagnósticos/metas/intervenções de enfermagem.
Em sua maioria, são slides com maior apelo visual e textos sucintos, cabendo ao apresentador buscar um embasamento literário para aprofundamento do tema. Ao final tem-se uma lista bibliográfica para auxílio deste fim.
Cuidado de enfermagem em doenças crônicas com foco na hipertensãoFabrício Bragança
Nota: Uma publicação anterior a está está incompleta. Favor desconsiderá-la.
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Em sua maioria, são slides com maior apelo visual e textos sucintos, cabendo ao apresentador buscar um embasamento literário para aprofundamento do tema. Ao final tem-se uma lista bibliográfica para auxílio deste fim.
conceitos, aspectos clinico-laboratoriais, diagnostico e conduta de doença hepática gordurosa não alcoólica
Aula para a residencia de clinica medica do HB
Definir a enterocolite necrosante permite adotar medidas preventivas e terapêuticas precoces, levando a uma menor morbimortalidade pela doença, tanto no período neonatal, como na vida futura desta criança.
Material de 12 de outubro de 2020
Disponível em: portaldeboaspraticas.iff.fiocruz.br
Eixo: Atenção ao Recém-nascido
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Disponível em: https://portaldeboaspraticas.iff.fiocruz.br/
Fácil acesso. Diferentes recursos. As melhores evidências. Um olhar multidisciplinar.
Revisão sobre aspectos relevantes a serem considerados quando da avaliação de pacientes para ingresso em lista de espera, bem como monitoramento no pós-operatório. Avaliação de Risco de recidiva de neoplasias .
Prevenção de Acidentes de Trabalho na Enfermagem.pdfHELLEN CRISTINA
Trabalho em equipe, comunicação e escrita.
Pensamento crítico, científico e criativo.
Análise crítica de dados e informações.
Atitude ética.
Bibliografia
B1 MORAES, Márcia Vilma Gonçalvez de. Enfermagem do Trabalho - Programas,
Procedimentos e Técnicas. São Paulo: IÁTRIA, 2012. E-book. ISBN 9788576140825
B2 LUCAS, Alexandre Juan. O Processo de Enfermagem do Trabalho. São Paulo:
IÁTRIA, 2004. E-book. ISBN 9788576140832
B3 CHIRMICI, Anderson; OLIVEIRA, Eduardo Augusto Rocha de. Introdução à
Segurança e Saúde no Trabalho. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2016. E-book.
ISBN 9788527730600
C1 CAMISASSA, Mara Queiroga. Segurança e Saúde no Trabalho: NRs 1 a 37
Comentadas e Descomplicadas. Rio de Janeiro: Método, 2022. E-book. ISBN
9786559645893
C2 OGUISSO, Taka; ZOBOLI, Elma Lourdes Campos Pavone. Ética e bioética: desafios
para a enfermagem e a saúde. Barueri: Manole, 2017. E-book. ISBN 9788520455333
C3 KURCGANT, Paulina. Gerenciamento em Enfermagem. Rio de Janeiro: Guanabara
Koogan, 2016. E-book. ISBN 9788527730198
C4 GUIMARÃES, Raphael Mendonça; MESQUITA, Selma Cristina de Jesus. GPS - Guia
Prático de Saúde - Enfermagem. Rio de Janeiro: AC Farmacêutica, 2015. E-book.
ISBN 978-85-8114-321-7
C5 BECKER, Bruna; OLIVEIRA, Simone Machado Kühn de. Gestão em enfermagem na
atenção básica. Porto Alegre: SAGAH, 2019. E-book. ISBN 9788595029637
A palavra PSICOSSOMATICA tem como raiz as palavras gregas: Psico (alma, mente), somática (corpo).
É a parte da medicina que estuda os efeitos da mente sobre o corpo.
Pessoas desajustadas emocionalmente tendem a ficarem mais doentes.
Exemplo do efeito da mente sobre o corpo: uma pessoa recebe uma notícia da morte de um parente. O choque emocional é muitas vezes tão forte que o cérebro desarma o "disjuntor" e a pessoa desmaia. Em alguns casos a descarga de hormônios e adrenalina no coração é tão forte que a pessoa morre na hora ao receber uma notícia terrível.
O que entra na sua mente ou coração pode em um instante te matar.
Maus sentimentos de rancor e mágoa podem envenenar o organismo lentamente.
A medicina psicossomática é uma concepção “holística” da medicina pluricausal que tem como objetivo estudar não a doença isolada, mas o homem doente, que é o paciente humanizado na sua mais completa perspectiva nosológica e ecológica. Numerosos argumentos parecem indicar a realidade das ligações clínicas e experimentais entre a vida emocional, os problemas psíquicos e o disfuncionamento de órgãos ou o aparecimento de lesões viscerais. Os estudos anatómicos e fisiológicos desempenham um papel capital ao nível do hipotálamo, do sistema límbico e dos diferentes sistemas neuroendocrinológicos (hipófise, corticoadrenal e medulloadrenal). No nível experimental, além de limitar as úlceras obtidas por diferentes técnicas no rato de laboratório, deve-se insistir nos experimentos de Weiss que mostraram que as úlceras pépticas do rato, sob certas condições, dependem de duas variáveis: o número de estímulos que o animal deve enfrentar e os feedbacks informativos mais ou menos úteis que recebe em troca. As investigações realizadas no doente mostram a importância dos problemas funcionais em relação às anomalias do sistema nervoso autônomo ou às anomalias dos gânglios intramurais, o que talvez explique a noção de órgãos-alvo dos problemas. Considerando os conceitos mais recentes que valorizam o papel dos fatores genéticos na determinação das doenças psicossomáticas, pode-se conceber que os determinantes psicológicos, afetivos ou ambientais, são cofatores que se integram a fatores somáticos, genéticos, constitucionais e nutricionais para produzir o quadro mórbido final.
5. CEP
• AUTOIMUNE
• Homens 2:1
• Média de 40 anos
Digestive diseases and sciences, v. 64, n. 3, p. 632-642, 2019.
Journal of hepatology, v. 67, n. 6, p. 1298-1323, 2017
6. Medicina [recurso eletrônico] : égide do bem-estar populacional / Organizador Benedito
Rodrigues da Silva Neto. – Ponta Grossa, PR: Atena, 2020.
DISTRIBUIÇÃO QUANTO AO SEXO - CEP
28%
(5 pacientes)
72%
(13 pacientes)
Feminino
Masculino
N:18
7. Medicina [recurso eletrônico] : égide do bem-estar populacional / Organizador
Benedito Rodrigues da Silva Neto. – Ponta Grossa, PR: Atena, 2020.
IDADE AO DIAGNÓSTICO - CEP
N:18 – idade média dee 26 anos
8. QUADRO CLÍNICO - CEP
• ASSINTOMÁTICO = até 40-50%
• Desconforto no quadrante superior direto (HD)
• Fadiga
• Prurido
• Perda ponderal
• Icterícia = incomum na apresentação
• Exame físico:
hepatomegalia, esplenomegalia, hipertensão portal
Digestive diseases and sciences, v. 64, n. 3, p. 632-642, 2019.
Journal of hepatology, v. 67, n. 6, p. 1298-1323, 2017
9. SINAIS E SINTOMAS INICIAIS - CEP
Medicina [recurso eletrônico] : égide do bem-estar populacional / Organizador
Benedito Rodrigues da Silva Neto. – Ponta Grossa, PR: Atena, 2020.
N:18
10. Locais de acometimento - CEP
• N: 18
13 = CEP clássica,
2 com CEP de pequenos ductos.
3 com CEP e HAI
Na CEP de pequenos ductos a biópsia hepática é fundamental para o
diagnostico e também esta pode esclarecer concomitância de doenças
hepáticas autoimunes que necessitam de abordagem diferente do uso
de AUDC isolado
BOONSTRA, Kirsten et al. Population‐based epidemiology, malignancy risk, and
outcome of primary sclerosing cholangitis. Hepatology, v. 58, n. 6, p. 2045-2055,
2013.
11. PANCREATITE AI, Colangite por IgG-4 e CEP
• estenose do ducto pancreático + aumento focal ou generalizado do
pâncreas + níveis séricos ↑ de IgG4
• Infiltrado linfoplasmocitário na biópsia
• Resposta à terapia com corticoesteroides
• As estenoses são similares às da CEP
• Anormalidades pancreáticas nem sempre são encontradas, sugerindo
a melhor descrição pelo termo Colangite associada à IgG4
12. 60 - 80% Presença de DII
80% - RCU
10% - DC
10% - Colite indeterminada
CEP e DII
Medicina [recurso eletrônico] : égide do bem-estar populacional / Organizador
Benedito Rodrigues da Silva Neto. – Ponta Grossa, PR: Atena, 2020.
No portador de CEP, indica-se a colonoscopia anual, mesmo que
assintomático devido à concomitante presença de DII associada
Doença intestinal inflamatória aconteceu em 61% = n18
13. DIAGNÓSTICO - CEP
• Os critérios diagnósticos de CEP: nível sérico aumentado de FA
persistente por mais de 6 meses, achados colangiográficos típicos de
estenoses e dilatações do ducto biliar e exclusão de causas de
colangite esclerosante secundária
• Bioquímica: marcadores de colestase
oElevação de FOSFATASE ALCALINA
TRANSAMINASES (média 2-3x)
Bilirrubinas normais na maioria dos pacientes
14. • Autoanticorpos: Não têm papel na rotina diagnóstica da CEP
oP ANCA (Anticorpo antineutrofilo citoplasmático perinuclear)
inespecífico, mas pode se associar à envolvimento colônico
oFAN - inespecífico
DIAGNÓSTICO - CEP
p-ANCA são encontrados em 70% dos pacientes com Colite
Ulcerativa e em 20% dos pacientes com doença de Crohn.
15. IMAGEM - CEP
• CPRE procedimento invasivo, complicações associadas (Pancreatite,
Colangite)
• ColangioRM: método diagnóstico de escolhe na suspeita
N:18
CPRM foi realizada em 11 pacientes e a CPRE, em 4 pacientes.
A CPRE atualmente não é preconizada para diagnóstico por ser
invasiva e oferecer riscos de iatrogenia mas no passado, com o
alto custo da CPRM, era o exame padrão disponível para o
diagnóstico de CEP.
Os pacientes que realizaram a CPRE tiveram seus diagnósticos
na década de 90.
Medicina [recurso eletrônico] : égide do bem-estar populacional / Organizador
Benedito Rodrigues da Silva Neto. – Ponta Grossa, PR: Atena, 2020.
16. IMAGEM - CEP
• USG abdominal
• TC abdome
Podem visualizar :
- espessamento da parede dos ductos com
aumento da captação de contraste,
- dilatação sacular dos ductos intra-
hepáticos,
- presença de hipertensão portal e
- identificar lesões em massa.
Linfadenopatias são comuns na CEP
18. BIÓPSIA CEP – ACHADOS TÍPICOS
• Fibrose periductal concêntrica (“casca de cebola”) – incomum
• É essencial na CEP de pequenos ductos
• Importante na avaliação de possível síndrome Overlap
19. • Ácido Ursodesoxicólico (UDCA) (17 – 23 mg/kg/dia)
• Em uso de UDCA, normalização ou redução significativa dos níveis
séricos de FAL sugerem melhor prognóstico. Não há evidência que
suporte descontinuar seu uso na ausência de resposta, exceto
quando a progressão for possivelmente relacionada à droga.
• Não há evidência que o UDCA reduza risco de Ca de colon ou vesícula
biliar nos pacientes com CEP
• N18 = 4 foram transplantados e dois deles após 2 e 3 meses,
respectivamente, do diagnóstico e, portanto foram diagnosticados
tardiamente, o que explica mais sintomas.
TRATAMENTO - CEP
20. TRATAMENTO - CEP
• Imunossupressão (corticoides isolados ou com AZA) nos casos de CEP
em overlapping com HAI e quando CEP associada à IgG-4
• Gravidez UDCA pode ser utilizado após primeiro trimestre e é bem
tolerado na doença compensada, mas há risco de parto prematuro.
21. TRATAMENTO ENDOSCÓPICO - CEP
• CEP + estenoses dominantes
• Estenose dominante: Diâmetro < 1,5cm no ducto comum ou < 1mm
no ducto hepático
• Coleta de amostras (citologia por escova e/ou biópsia endobiliar) é
recomendada → excluir Colangiocarcinoma
• Dilatação endoscópica com balão => CEP sintomática com estenose
dominante. Stent não é recomendado (risco de colangite)
22. SCREENING DE NEOPLASIA - CEP
• colangioRM ao menos anualmente, medida de CA 19-9 na suspeita
de ColangioCa (clínica + laboratório). CPRE com citologia por
escovação ou biopsia para estabelecer o Dx
• CEP + RCU - Colonoscopia: a cada 1 a 2 anos a partir do Dx. Rastreio
semelhante para Doença de Crohn.
• PROGNÓSTICO: A CEP caracteriza-se por maior possibilidade de
evoluir, apesar do uso de AUDC, em doses maiores que as habituais
usadas na CBP, entre 17 a 23mg/kg/dia.
24. CBP
• Doença autoimune colestática do fígado
• Afeta predominantemente mulheres (média de 50 anos)
• Fatores imunogênicos, dano imunomediado do epitélio biliar →
colestase, ductopenia e fibrose progressiva
• As estimativas variam entre 19 e 402 casos de CBP por milhão de
habitantes (SELMI C, et al., 2011). N:14
IDADE MÉDIA 46 ANOS
Medicina [recurso eletrônico] : égide do bem-estar populacional / Organizador
Benedito Rodrigues da Silva Neto. – Ponta Grossa, PR: Atena, 2020.
27. DIAGNÓSTICO - CBP critérios da AASLD / EASL
• Diagnóstico - ao menos 2 dos seguintes:
oElevação mantida da FAL (>1,5X )
oPresença de AMA ou outros anticorpos específicos: FAN positivo
característico de CBP (padrões nucleares tipo membrana nuclear e
nuclear pontilhado com pontos isolados), sp100 ou gp210 (se AMA
negativo)
oBiópsia hepática demonstrando colangite destrutiva não-supurativa e
destruição de ductos biliares interlobulares
28. AMA é altamente específico para CBP detectado em 90-
95% dos pacientes e menos de 1% dos controles não
doentes (YOUNOSSI, 2019; LLEO, 2017),
Indivíduos com AMA positivo, podem desenvolver a doença
mesmo se assintomáticos (CHACAROLLI et al, 2019)
(LLEO et al, 2017)
CHACAROLLI, Camila Francisca Tavares et al. Protocolo Clínico e Diretrizes
Terapêuticas Colangite Biliar Primária. Ministério da Saúde, 2019.
DIAGNÓSTICO - CBP
LLEO, A. et al. Primary biliary cholangitis: a comprehensive overview. Hepatol Int
11 (6): 485–499. 2017.
29. DIAGNÓSTICO - CBP
• Testar Anti-M2 se AMA for não reagente ou titulação < 1:80 ou se o
padrão não for típico
• Testar FAN e seu padrão (pontilhado nuclear – sp100 ou envelope
nuclear – gp 210) por imunofluorescência em células HEp-2 ou por
immunoblotting e ELISA pode ser necessário quando AMA negativo
para testar FANs específicos para CBP
• Biópsia: AMA negativo e/ou suspeita de doença hepática associada
30. DIAGNÓSTICO - CBP
• ULTRASSONOGRAFIA DE ABDOME
oRecomendado como primeira técnica de imagem para excluir
obstrução por causas mecânicas
SE normal = colestase intra-hepática é provável
= progredir com investigação para obstrução extra-hepática
31. • “Lesões floridas”
• Infiltrado predominante de
Linfócitos T, com alguns B,
macrófagos e eosinófilos;
• Granulomas epitelioides;
• Progressão → Ductopenia,
inflamação e depósito de
colágeno.
HISTOLOGIA-CBP
32. Acido ursodeoxicólico
• Todo paciente com CBP e ↑ FAL
devem receber UDCA 15
mg/kg/dia;
• Se o uso de quelantes de ácidos
biliares for necessário para
prurido, UDCA deve ser
administrado 4 horas antes
• Resposta terapêutica deve ser
avaliada após o 1 ano de
tratamento
EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and
management of patients with primary biliary cholangitis. J
Hepatol. 2017 Jul;67(1):145-172.
complicações de hipertensão portal
e falência hepática (MELD)
Prurido intratável e colangite
recorrente refratária são prioridades
TRANSPLANTE HEPÁTICO
TRATAMENTO - CBP
33. RESPOSTA AO TRATAMENTO - CBP
N:14 com o AUDC
Resposta: 13 pacientes
Não resposta: 1 paciente
(necessidade de
transplante hepático apesar
do uso de fibrato)
NÃO RESPOSTA OU
INTOLERÂNCIA AO UDCA:
ácido obeticólico (OCA),
O AUDC + com fibratos
Arq. Gastroenterol., São Paulo , v. 56, n. 2, p. 232-241, June 2019
34. PRURIDO na colestase
• Frequente na CBP e CEP, reduz com a progressão para cirrose
1º linha: Colestiramina (4-16 g/dia);
2º linha: Rifampicina (150-600 mg/dia),
3º linha: Naltrexona (12,5-50 mg/dia) e
4º linha: Sertralina (50-100 mg/dia);
• Prurido refratário: quando na falha em vigência das doses máximas
Fibratos podem ser utilizados
35. FADIGA
• Fadiga é mais comum na CBP
• Excluir depressão, anemia, hipotireoidismo e causa medicamentosa
• Não há um tratamento aprovado e remissão após Tx é incerta
• Estimular sono, apoio psicológico
HIPERCOLESTEROLEMIA
• Hiperlipidemia é frequente na colestase, especialmente CBP
• Estatinas são seguras e eficazes para hiperlipidemia na colestase
36. OSTEOPOROSE E OSTEOPENIA
• DMO – fratura espontânea, uso crônico de coticoides, dx de CBP e CEP na
avaliação para Tx ou após Tx e na cirrose avançada ou colestase
independente da etiologia, com fator adicionar para perda óssea
• Repetir a cada 2 a 3 anos em pacientes com perda óssea no primeiro teste.
Reavaliação anual quando cirrose avançada, após Tx ou quando altas doses
de cortoicoides
• Escore WHO FRAX para doença autoimune colestática e HAI com
corticoterapia > 3 meses
• Suplementação de Ca (1-1,5 g/dia) e Vit D (400-800 UI/dia) em pacientes
com baixo risco de fraturas, associados à bifosfonados quando risco
moderado à alto
37.
38. DETALHAMENTO DO CASO
Paciente, sexo feminino, 55 anos, natural e procedente do Distrito Federal (DF) procurou
atendimento em serviço especializado em Hepatologia em Brasília (DF) devido à persistência de
alterações das enzimas hepáticas em exames de rotina. Relatou que, há 5 anos, buscou investigar
as alterações enzimáticas, recebendo diagnóstico de Lesão Hepática Induzida Por Fármacos (LHIF
ou DILI), com alta.
Na consulta, informou que irmã, tia e avó possuem colangite de origem genética. Negou prurido,
astenia e insônia. Referiu dislipidemia, em uso de rosuvastatina 5mg há 4 anos. Negou Diabetes
Melitus (DM), Hipertensão Arterial Sistêmica (HAS), tireoidopatia, hemotransfusões, tabagismo,
drogas e passou a evitar o uso de analgésicos. Relatava acompanhamento com médico
ortomolecular há 9 anos, fazendo uso de fórmulas: Pancreatina, Vanádio, Glicosamina, Co-Q10,
Dehidroepiandrosterona (DHEA), Manaquinina, Boro, Addera e Cranberry. Relatou a suspensão do
uso de fórmulas, Sertralina e Nicotinamida há 3 meses da primeira consulta.
39. Paciente apresentava bom estado geral, lúcida, orientada, afebril, corada,
anictérica, hidratada, 59 kg, 1,60 m, pressão arterial de 130/80 mmHg,
frequência cardíaca 75 bpm e saturação de oxigênio 97%. Exame físico
cardiopulmonar sem alterações. Abdômen apresentava configuração normal,
sem circulação colateral visível, sem sinais de ascite e ausência
hepatoesplenomegalia. Ruídos hidroaéreos normais. Não se observavam
telangiectasias, xantomas, eritema palmar ou outros sinais de hepatopatia
crônica.
Foram solicitados exames laboratoriais: Transaminase Glutâmico-
Oxalacética (TGO) 83 UI/mL (valor de referência 34 UI/ml); Transaminase
Glutâmico-Pirúvico (TGP) 118 UI/mL (valor de referência 49 UI/ml); Fosfatase
Alcalina (FA) 277 UI/ml (valor de referência 116 UI/ml); Gama Glutamil
Transferase (GGT) 310 UI/ml (valor de referência 38 UI/ml); Anticorpos Anti-
Mitocôndria (AMA) 1:40; Anticorpos ANTI-LKM1 negativo; Anticorpo Anti-
Músculo liso (AAML) negativo; Fator Antinuclear (FAN) 1:160 citoplasmático
reticulado; Glicose-6-Fosfato Desidrogenase (G6PD) 7.2 U/g; Proteína alfa-1-
antitripsina (A1AT) 139 mg/dL; Colesterol 242 mg/dL; Triglicerídeos 53 mg/dL;
Lipoproteínas de baixa densidade (LDL) 159 mg/dL; Lipoproteínas de alta
densidade (HDL) 70 mg/dL. Demais exames laboratoriais sem alterações
40. Foi realizado biópsia hepática percutânea que
demonstrou infiltrado linfoplasmocitário portal focal e
discreto, sinusoidal moderado (linfócitos, eosinófilos e
ocasionais plasmócitos); infiltrado linfoplasmocitário em
ductos biliares septais; observou-se ausência de
rarefação de ductos em tríades portais e placa limitante
íntegra; CD68+ em células de kupffer e no infiltrado
inflamatório portal e sinusoidal; CD 45+ células
inflamatórias sinusoidais, portais e intrabiliares septais;
CD138+ ocasional células inflamatórias portais e
intrabiliares septais. Estas alterações são sugestivas de
cirrose biliar primária no estádio 1, de acordo com a
classificação de Peter Scheuer (Figura 1)
Figura 1. Biópsia hepática
1A. Espaço porta
septal com infiltrado e
fibrose pericanalicular
1B. Maior aumento do
ducto septal circundado por
fibrose e infiltrado
inflamatório que penetra por
vezes no epitélio glandular
ocasionalmente vacuolado
41. Foi realizado tratamento para CBP com Ácido
Ursodesoxicólico 300 mg 3x/dia (15mg/kg/dia).
Paciente retorna em 2 meses, assintomática,
TGO 29 U/L; TGP 25 U/L; FA 161 UI/ml; GGT
82 UI/ml; AMA 1:80; FAN negativo e colesterol
em níveis normais sem uso adicional de outros
hipolipemiantes e sem ajuste de dose.
Após 12 meses de tratamento as bilirrubinas
totais eram 0.42 mg/dL e eram as
transaminases e FA dentro dos valores de
referência. (Figura 2)
Figura 2. Curva de transaminases após início do
tratamento com ácido ursodesoxicólico
idade média de 26 anos ao diagnóstico, mais jovem que a idade de 40 anos relatada na literatura (Tal fato pode ser explicado por linearidade de acompanhamento destes pacientes que iniciam muitas vezes seu acompanhamento em ambulatório de gastroenterologia pediátrica na mesma instituição. Outros pacientes são encaminhados diretamente para o ambulatório de gastroenterologia de adultos e, portanto, explica a grande variação entre idades no diagnóstico, de 10 a 55 anos, nesta casuística.
A CEP pode cursar clinicamente com sintomas inespecíficos (fadiga, perda ponderal e astenia), dor em hipocôndrio direito, mas também com quadro mais característico de colestase com icterícia e prurido, sendo estes os mais comuns. (BITTENCOURT, 2010; DYSON, 2018; KARLSEN, 2017) Apenas 11% dos analisados estavam assintomáticos ao diagnóstico, diferentemente de alguns estudos que relatam que cerca de 40-50% dos portadores de CEP encontram-se assintomáticos e com alterações laboratoriais ou com achados acidentais de exames de imagem (FRICKER, 2019; BOONSTRA, 2013). Quatro foram transplantados e dois deles após 2 e 3 meses, respectivamente, do diagnóstico e, portanto foram diagnosticados tardiamente, o que explica mais sintomas.