Trombocitopenias

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Trombocitopenias
Aula de Graduação do Curso de Medicina das Faculdades Ingá - Uningá

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    1. 1. HEMATOLOGIA TROMBOCITOPENIAS Dr Francismar Prestes Leal (CRM/PR 18829) Médico Hematologista (UFSM/UNIFESP) Professor Uningá/Maringá/PR Outubro/2013 © L. A. Burden 2005
    2. 2. TROMBOCITOPENIA • Definição: – Contagem plaquetária abaixo do valor normal – Plaquetometria <150.000/mm3 (<150x109/L) – Pseudotrombocitopenia pode ocorrer quando há aglutinação/agregação plaquetária, que interfere na contagem automática (0,1-0,2% dos casos) – Trombocitopenia: sempre confirmar “em lâmina”
    3. 3. TROMBOCITOPENIA
    4. 4. TROMBOCITOPENIA • Alteração da distribuição – Hiperesplenismo (sequestro esplênico) • Normalmente, o baço sequestra até 1/3 da massa plaquetária • Em pacientes com esplenomegalia, até 90% da massa de plaquetas pode ficar aprisionada no baço aumentado • A produção e a sobrevida das plaquetas, todavia, costumam ser normais
    5. 5. TROMBOCITOPENIA – Hiperesplenismo (sequestro esplênico) • Hipotermia pode causar sequestro esplênico temporário de plaquetas • Seja qual for a causa, o hiperesplenismo raramente tem importância clínica, uma vez que as plaquetas podem ser mobilizadas do baço quando necessário • A contagem de plaquetas costuma ser maior que 40.000/mm3, com boa resposta medular
    6. 6. TROMBOCITOPENIA – Hiperesplenismo (sequestro esplênico) • Em pacientes com hepatopatia e esplenomegalia, os sangramentos geralmente decorrem da coagulopatia hepática • Cirrose hepática, com hipertensão portal e esplenomegalia congestiva é a causa mais comum de hiperesplenismo, mas qualquer condição que aumente o baço pode cursar com trombocitopenia
    7. 7. TROMBOCITOPENIA – Hiperesplenismo (sequestro esplênico) • O baço é usualmente palpável e o grau de trombocitopenia correlaciona-se inversamente com o tamanho do baço • Pacientes com esplenomegalia maciça e trombocitopenia grave podem ter hepatopatia grave ou uma doença da medula óssea • O tratamento é o da “causa base”, sendo a esplenectomia raramente indicada
    8. 8. TROMBOCITOPENIA – Transfusão maciça • Pacientes que recebem >15 concentrados de hemácias dentro de 24h, habitualmente desenvolvem trombocitopenia (moderada) • A gravidade da trombocitopenia correlacionase com número de transfusões • O manejo depende da gravidade do caso, desde expectante até transfusão plaquetária
    9. 9. TROMBOCITOPENIA • Diminuição da produção – Trombocitopenias congênitas/hereditárias • Geralmente, há claro padrão de herança – Anemia de Fanconi (aplasia medular grave, baixa estatura, anomalias esqueléticas, GU, cardíacas e do SNC; fatal; TMO) – TAR (ausência dos rádios; esplenectomia?) – May-Hegglin (plaquetas gigantes, inclusões leucocitárias; assintomáticos)
    10. 10. TROMBOCITOPENIA • Diminuição da produção – Trombocitopenias congênitas/hereditárias – Alport (nefrite, surdez; macroplaquetas; não responde a corticoides/esplenectomia) – Kasabach-Merritt (angioma cavernoso gigante; quadro mimetiza uma CID; a remoção/tratamento do tumor costuma melhorar o quadro)
    11. 11. TROMBOCITOPENIA • Diminuição da produção – Trombocitopenias adquiridas • Aplasia megacariocítica (rara; pródromo de SMD ou AA; autoimune?; terapia empírica?) • Infecção: – Causa mais comum de trombocitopenia? – Viral (HIV, CMV, EBV, hantavirus, vacinas) – Outras (micoplasma, micobactérias, erliquiose, malária etc.)
    12. 12. TROMBOCITOPENIA • Diminuição da produção • Associada ao HIV: – Trombocitopenia ocorre em até 43% dos adultos infectados pelo HIV – Produção ineficaz e redução da sobrevida das plaquetas (mecanismo imune) – Há correlação com a contagem de CD4 (direta) e com a carga viral (inversa)
    13. 13. TROMBOCITOPENIA • Diminuição da produção • Associada ao HIV: – Contagem plaquetária >50.000/mm 3 – Medula óssea “reacional” ou “displásica” – Atentar para doença granulomatosa/linfoma – Resolução espontânea frequente – Responde à terapia ARV (ART) – Corticoterapia/Ig/Anti-D nos casos graves
    14. 14. TROMBOCITOPENIA • Diminuição da produção • Deficiência nutricional – B12, folatos, outros (ferro?) • Álcool – Multifatorial » Lesão pelo álcool » Hepatopatia/hiperesplenismo » Déficit nutricional (folatos, B12 etc.)
    15. 15. TROMBOCITOPENIA • Aumento da destruição – Púrpura trombocitopênica trombótica/Síndrome hemolítico-urêmica (PTT/SHU) • Diferentes manifestações do mesmo processo • Patogênese complexa e “pouco” entendida • Agregação plaquetária por multímeros de vWF • Formação de trombos plaquetários na (micro)circulação
    16. 16. TROMBOCITOPENIA • Aumento da destruição – Púrpura trombocitopênica trombótica/Síndrome hemolítico-urêmica (PTT/SHU) • 60-70% dos pacientes são mulheres • Pêntade clássica: trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, sintomas/sinais neurológicos, envolvimento renal e febre • Basta: trombocitopenia, hemólise microangiopática e neuropatia ou nefropatia
    17. 17. TROMBOCITOPENIA • Aumento da destruição – Púrpura trombocitopênica trombótica/Síndrome hemolítico-urêmica (PTT/SHU) • Apresentação comum: – Cefaleia, confusão, convulsão, paresias – Sangramentos (hematúria, epistaxe, GI, menorragia) – Fadiga; dor abdominal
    18. 18. TROMBOCITOPENIA • Aumento da destruição – PTT/SHU • Laboratório: – Trombocitopenia (fundamental) – Hemólise microangiopática (anemia, reticulocitose, aumento da BI e da DHL) – Hematúria, proteinúria (dano renal) – Biópsia do órgão envolvido (desnecessária)
    19. 19. TROMBOCITOPENIA • Aumento da destruição – PTT/SHU • Diagnóstico diferencial: – Sepse/CID – Endocardite infecciosa – Síndrome de Evans (Coombs +) – LES/SAF – Anemia megaloblástica – SMD
    20. 20. TROMBOCITOPENIA • Aumento da destruição – PTT/SHU • Tratamento – Plasmaférese » Uma troca diária (40mL/kg) até que ocorra melhora clínica/laboratorial » Aumento/redução conforme resposta » Queda da mortalidade (90% para <20%)
    21. 21. TROMBOCITOPENIA • Aumento da destruição – PTT/SHU • Tratamento – Corticoides: <10% de resposta – Imunossupressores: resposta irregular – Esplenectomia: em desuso – Transfusão de plaquetas: contraindicada? • Prognóstico: boa evolução em 80%?
    22. 22. TROMBOCITOPENIA • Aumento da destruição – PTT/SHU associada à infecções: • SHU epidêmica: ocorre após GECA por E. coli (0157:H7) ou Shigella que produzem shigatoxina; diarreia sanguinolenta e grave; febre e hipertensão são comuns; demais achados de SHU; tratamento de suporte • Outras: rickettsia, outras bactérias e vírus
    23. 23. TROMBOCITOPENIA • Aumento da destruição – Outras causas de PTT/SHU: • Drogas (quinino, ticlopidina, quimioterápicos antineoplásicos, ciclosporina A, metronidazol, sinvastatina, cocaína, ecstasy) • Transplante de células tronco (DECH etc.) • Câncer (gástrico, metastático) • Doença autoimune (LES, SAF, esclerodermia) • Gravidez (diferencial com síndrome HELLP)
    24. 24. TROMBOCITOPENIA • Aumento da destruição – Trombocitopenia gestacional • Ocorre em pelo menos 5% das gestações • Leve a moderada (>70.000/mm3) • Assintomática; ocorre apenas nas gestações • Melhora espontânea após o parto • Feto/neonato sem trombocitopenia • Abordagem habitual da gestação/parto
    25. 25. TROMBOCITOPENIA • Aumento da destruição – Trombocitopenia na gestação • Pre-eclâmpsia – HAS, proteinúria e edema (na gestação) – Eclâmpsia: pré-eclâmpsia + neuropatia – Trombocitopenia em 15% (<5% grave) – Pode evoluir para síndrome HELLP – Tratamento: parto; plasmaférese nos casos mais graves (parto não feito ou ineficaz)
    26. 26. TROMBOCITOPENIA • Aumento da destruição – Púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) • Doença adquirida por adultos e crianças • Trombocitopenia isolada sem causa aparente • O diagnóstico é de exclusão (outras doenças) • No adulto, a PTI é insidiosa e crônica • Em crianças, aguda e autolimitada (<6 meses)
    27. 27. TROMBOCITOPENIA • Aumento da destruição – PTI do adulto • Redução da sobrevida plaquetária por destruição por anticorpos/sequestro esplênico • Anticorpos contra glicoproteínas da membrana plaquetária (GPIIb/GPIIIa e/ou GPIb/IX) • Anticorpos contra megacariócitos podem afetar a trombocitopoese
    28. 28. TROMBOCITOPENIA • Aumento da destruição – PTI do adulto • Parece haver aumento da função plaquetária (TS pode ser normal) • Mais frequente em mulheres jovens? • Pacientes assintomáticos (achado laboratorial) ou com longa história de púrpura • Púrpura/petéquias “não palpáveis”
    29. 29. TROMBOCITOPENIA • Aumento da destruição – PTI do adulto • Púrpura, epistaxe, sangramento gengival, menorragia, hematúria e perdas GI: “comuns” • Hemorragias graves são infrequentes, exceto nos casos muito graves (<5.000/mm3) • Sangramento em SNC é incomum, mas é a principal causa de morte
    30. 30. TROMBOCITOPENIA • Aumento da destruição – PTI do adulto • Baço palpável praticamente exclui PTI • Hemograma normal, exceto trombocitopenia • Anemia só se houver grandes sangramentos • Coagulograma restante normal (até o TS) • Medula óssea “reacional”
    31. 31. TROMBOCITOPENIA • Aumento da destruição – PTI do adulto • Diagnóstico diferencial: – Infecções agudas – SMD – CID; PTT/SHU – Hiperesplenismo – Trombocitopenias congênitas etc.
    32. 32. TROMBOCITOPENIA • Aumento da destruição – PTI do adulto • Tratamento: – Plaquetas >30.-50.000/mm3: não precisa! – Plaquetas <30.000/mm3 e sangramentos: » Prednisona 1-2mg/kg/dia » Esplenectomia: falha do corticoide » Outros (Ig; diversos, “em estudo”)
    33. 33. TROMBOCITOPENIA • Aumento da destruição – Trombocitopenia cíclica • Rara, ocorre mais em mulheres jovens, relacionada ao ciclo menstrual (21-28 dias) • Aumentos cíclicos da atividade macrofágica e reduções cíclicas da produção plaquetária • Condição comumente crônica; pródromo AA? • Terapias sem sucesso (G-CSF?)
    34. 34. TROMBOCITOPENIA • Aumento da destruição – Trombocitopenia induzida por heparina (TIH) • Pode ser leve, iniciando logo após o início da heparina e melhora mesmo com o seguimento da droga. Resulta da agregação plaquetária • Pode ser associada com trombose, sendo mais rara, iniciando após 5-8 dias de terapia. Mediada por anticorpos, que também ativam as plaquetas, apesar da contagem baixa
    35. 35. TROMBOCITOPENIA • Aumento da destruição – Trombocitopenia induzida por heparina (TIH) • Diagnóstico: queda da contagem plaquetária (>50% ;<100.000/µL) após início da heparina • Parar heparinização • Substituir por anticoagulante seguro • Controlar a contagem com frequência • Evitar re-heparinização futura
    36. 36. TROMBOCITOPENIA • Aumento da destruição – Púrpura pós-transfusional • Trombocitopenia aguda grave 5-15 dias após uma transfusão de hemocomponente com aloanticorpos plaqueta-específicos (altos títulos) • Anti-HPA-1a em 80% dos casos • Pacientes previamente aloimunizados: mulheres multíparas, politransfundidos etc.
    37. 37. TROMBOCITOPENIA • Aumento da destruição – Púrpura pós-transfusional • Trombocitopenia e sangramentos graves, dias depois de uma transfusão (hemácias etc.) • Pode haver febre e outros sinais de reação • Sorologia apropriada detecta os anticorpos • O tratamento é imunossupressivo (e/ou Ig; conforme o caso, até transfusão plaquetária)
    38. 38. Obrigado!

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