O documento resume as principais características da leucemia linfocítica crônica e dos linfomas Hodgkin e não-Hodgkin, incluindo definições, epidemiologia, manifestações clínicas, diagnóstico, estadiamento e tratamento.
1. Universidade Federal de Goiás
Hospital das Clínicas
Programa de Residência Médica
LINFOMAS E LLC
Tatiana Pina Lobo – R1 CM
Drª. Daniela Leão – Orientadora
Goiânia/2012
3. LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA
• Definição:
• Neoplasia hematológica indolente, em que o clone
neoplásico é um linfócito B maduro;
• Não há transformação em plasmócitos;
• Pelo reduzido turn over dos linfócitos é definida como
cumulativa;
• Ocorre acúmulo de clones neoplásicos na medula
óssea, sangue periférico, fígado e tecidos linfóides.
4. LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA
• Epidemiologia:
• Segunda leucemia mais comum 30%;
• Acomete maiores de 60 anos;
• 2♂:1♀;
• EUA/2012:
• Casos novos: 16.060;
• Mortes: 4.580.
7. LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA
• Imunofenotipagem:
• CD 19, CD 20, CD 21, CD 23, CD 24 Linfócitos B;
• CD 5 Linfócitos T;
• Ausência de FCM 7;
• Pior prognóstico: CD 38 e ZAP 70;
• Expressam baixos níveis de imunoglobulina
membrana celular.
na
8. LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA
• Diagnóstico:
• Linfocitose persistente > 10.000/mm³
+
Aspirado de MO > 30% de linfócitos;
OU
9. LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA
• Linfocitose persistente > 5.000/mm³
+
Aspirado de MO > 30% de linfócitos
+
IF mardadores relevantes Linf.B CD5+
13. LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA
• Tratamento:
• Tratar:
• Estadios: III, IV, C de Binet;
• Sintomas constitucionais;
• Adeno e esplenomegalia;
• Linfocitose (>300.000/mm³ ou ↑ >50% em 2meses);
• Anemia hemolítica ou PTI refratárias.
19. LINFOMA HODGKIN
• Epidemiologia:
• EUA/2012:
• Novos casos: 9.060;
• Mortes: 1.190.
• Distribuição bimodal: 1º pico na 3ª década de vida e o
2º pico após os 50 anos.
• Entre 15-39 anos: associada a escolaridade materna, nº
de irmãos, nº de famílias numa mesma habitação.
20. LINFOMA HODGKIN
• Patologia:
• Células de Reed-Sternberg (CD15+, CD30+);
• “Pano de fundo” com linfócitos, plasmócitos e
eosinófilos.
22. LINFOMA HODGKIN
• Manifestação clínica:
• Adenomegalia (centrípeta/continguidade);
• Esplenomegalia;
• Acometimento extranodal é menos comum que LNH;
• Sintomas B;
• Febre de Pel-Ebstein.
• Prurido;
• Dor no linfonodo à ingesta de álcool.
32. LINFOMA NÃO-HODGKIN
• Epidemiologia:
• Malignidade com grande aumento de incidência;
• Quinto mais comum nos EUA;
• Idade média ao DX: 45-50 anos
• ♂ > ♀, brancos > negros;
• EUA/2011:
• Novos casos: 66.360;
• Mortes: 19.320.
39. LINFOMA NÃO-HODGKIN
• LNH Indolentes:
• Linfoma folicular (70%):
• Segundo LNH mais comum;
• Derivado de linfócitos B dos centros germinativos;
• Idade: 60 anos, ♀, estágio III ou IV;
• Adeno e hepatoesplenomegalia (50%);
• MO acometida em até 60%;
• 5-10% ao ano transformação neoplásica.
40. LINFOMA NÃO-HODGKIN
• LNH Indolentes:
• MALT (5%):
• Linfoma primário indolente de mucosas;
• Doença benigna inflamatória estimula à formação
de tecido linfoide:
• Gastrite crônica pelo H. pylori;
• Poliinfestação parasitária;
• Tireoidite de Hashimoto;
• Síndrome de Sjögren.
41. LINFOMA NÃO-HODGKIN
• LNH Indolentes:
• Micose fungóide:
• Linfoma T indolente, cutâneo primário;
• Derivados de linfócitos T helper (CD4+);
• Idade: 55-60 anos, ♂.
42. LINFOMA NÃO-HODGKIN
• LNH Agressivos:
• LNH difuso de grandes células B (90%):
• 30% dos LNH;
• Derivados dos linfócitos B em transformação
blástica dos centros germinativos;
• Idade: 64 anos, ♂;
• Massa linfonodal de crescimento rápido;
• Acometimento extranodal em 40%;
43. LINFOMA NÃO-HODGKIN
• LNH Agressivos:
• LNH difuso de grandes células B:
• Sintomas B (40%);
• Ao DX:
• Estágios I, II (50%);
• IPI alto.
• AIDS:
• Linfoma B difuso imunoblástico;
• Linfoma primário de SNC (CD4<50/mm³)
44. LINFOMA NÃO-HODGKIN
• LNH Altamente agressivos:
• Linfoma de Burkitt:
• Segundo mais comum na infância e no HIV+;
• Crescimento tumoral muito rápido;
• Derivado de linfócitos B do centro germinativo;
• 3 formas:
• Esporádica (EUA/Europa);
• Endêmica africana;
• HIV +.
45. LINFOMA NÃO-HODGKIN
• Tratamento:
• Linfomas indolentes:
• Estágios I e II: radioterapia direcionada;
• Estágios III e IV:
• Oligossintomáticos: expectante;
• Sintomática/Avançada:
rituximab
em
monoterapia ou terapia combinada (Fludarabina,
COP, CHOP).
46. LINFOMA NÃO-HODGKIN
• Tratamento:
• Linfomas agressivos:
• Poliquimioterapia precoce:
• Estágio I e II: R-CHOP (3ciclos) + Radio;
• Estágios III e IV: R-CHOP (8 ciclos);
• Profilaxia de SNC: MTX+Ara-C intra tecal.
47. LINFOMA NÃO-HODGKIN
• Tratamento:
• Linfomas altamente agressivos:
• Profilaxia as Síndrome da Lise tumoral:
• Linfoma de Burkitt:
• Doença localizada: CODOX-M;
• Demais pacientes: CODOX-M/IVAC;
• Profilaxia do SNC.
Cura em 80% dos casos
49. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
•
Wintrobe's Clinical Hematology, 12th edition John P. Greer, MD; John Foerster,
MD, FRCPC; George M. Rodgers, MD, PhD; Frixos Paraskevas, MD; Bertil
Glader, MD, PhD; Daniel A. Arber, MD; Robert T. Means, Jr., MD.
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PDQ Cancer Information Summaries [Internet].Bethesda (MD): National Cancer
Institute (US); 2002. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66035/. Acessado
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Leucemia Linfocítica Crônica/Linfoma Não-Hodgkin Linfocítico de Pequenas
células. Mendes, MSD. Universidade da Beira Interior, 2010.