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1. LINFOMAS DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL
PETERSON XAVIER DA SILVA
MEDICO RESIDENTE NEUROCIRURGIA
HOSPITAL SANTA MARCELINA medpeterson@Hotmail.comDr. Peterson Xavier da Silva

2. • “Tumor fantasma”
• Linfoma primário: Acometimento ocular ou leptomeníngea
• Linfoma secundário: Complicação neurológica de linfoma sistêmico.
Apresenta-se frequentemente como disseminação leptomeníngea
EPIDEMIOLOGIA
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3. DR. PETERSON XAVIER DA SILVA
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LINFOMA PRIMÁRIO

4. LINFOMA PRIMÁRIO
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• Variante do linfoma Não Hodgkin que acomete o sistema nervoso central
• Acometimento ocular, cerebral, meníngeo e medular
• A imunodeficiência congênita ou adquirida é o único fator de risco
estabelecido para o linfoma, e os indivíduos infectados pelo HIV estão em
maior risco de desenvolver esse tumor.
• 10% dos pacientes com HIV irão desenvolver a doença

5. LINFOMA PRIMÁRIO
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• Linfomas primários de SNC não associados ao HIV são do tipo difusos de
grandes células B
• O linfoma do SNC relacionado com o HIV é tipicamente um linfoma de
grandes células com características imunoblásticas e mais agressivo.
• A infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV), um patógeno normalmente
suprimido pelo sistema imunológico competente, provavelmente tem um
papel na patogênese por meio da transformação de células B normais em
células de linfoma.

6. SINTOMAS
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• Em imunocompetentes, destacam-se sintomas neuropsiquiátricos (43%),
hipertensão craniana (33%), convulsões (14%) e 4% podem apresentar sintomas
oculares.
• Em imunocomprometidos (HIV), destacam-se cefaleia (43,2%), convulsões (21,6%)
e ataxia (18%).
• Uma característica típica dos linfomas que gera quadros neuropsiquiátricos,
comportamentais e convulsões decorre de seu tropismo por infiltração difusa,
determinando comprometimento global
• Imunocomprometidos: Proximo a 30 anos / Imunocompetente: próximo a 60 anos
• Tipicamente, os pacientes não apresentam sintomas B, como febre, perda de peso
ou suores noturnos.

7. NEUROIMAGEM
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• Lesões frequentemente periventriculares
• Realce homogêneo ao contraste.
• Podem “sumir” após corticoterapia (“tumor fantasma”) – 40% dos pacientes
TRATADO NEUROCIRURGIA SBN

8. NEUROIMAGEM
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• Hipo ou isointensos no T1 e T2 / Captam contraste / Hiperinenso no FLAIR
• Espectroscopia com pico de folina / Restringe a difusão / Elevada perfusão
• Apresenta-se como uma área quente
TRATADO RADIOLOGIA SBR

9. TRATAMENTO
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• A ressecção total do tumor geralmente não é possível nos pacientes com
linfoma, devido à sua natureza infiltrativa.
• A sobrevida destes paciente não muda com tratamento cirúrgico
• Cirurgia: Cirurgia descompressiva e biópsia + RT cerebral total + QT
• Existe relação dose-resposta de radiação para linfoma, com doses menores
gerando aumento do risco de recidiva.
• Sobrevida de 12 meses

10. LINFOMA E HIV
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• O linfoma é a segunda lesão expansiva mais comum no cérebro de pessoas
infectadas pelo HIV, após a toxoplasmose.
“A abordagem padrão de um paciente infectado pelo HIV com uma lesão no
cérebro é tratar o paciente com drogas antitoxoplasmose durante duas
semanas. Se o paciente não melhorar após duas semanas, uma biópsia é
realizada para determinar se o paciente tem linfoma.”

11. DR. PETERSON XAVIER DA SILVA
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LINFOMA SECUNDÁRIO

12. LINFOMA SECUNDÁRIO
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• A disseminação do linfoma para o SNC é muito mais comum em casos não
Hodgkin (LNH) que no linfoma de Hodgkin
• O tempo médio para acometimento do cérebro gira em torno de um ano e
meio em pacientes que atingiram remissão completa no corpo com terapia
sistêmica para LNH.
• Quando as células cancerosas chegam ao liquor, há disseminação por todo
o neuroeixo. As células tumorais normalmente se estabelecem nas cisternas
basais, fossa posterior e cauda equina, por causa do fluxo mais lento de
liquor nestas áreas

13. LINFOMA SECUNDÁRIO
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• A marca clínica da ML são sinais e sintomas neurológicos multifocais
• Metade dos pacientes apresentam espessamento das leptomeninges ou
hidrocefalia comunicante a investigação com ressonância
• Após a RM de neuroeixo, recomenda-se punção liquórica para pesquisa de
células neoplásicas
• RT e QT com papel menos significantes em comparação aos pacientes com
linfoma primário.