Estrabismo nas miopatias e Doença de graves

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Breve aula sobre estrabismo nas miopatias e Doença de graves

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Estrabismo nas miopatias e Doença de graves

  1. 1. ESTRABISMO Doença de Graves e Miopatias R3 OFT Pietro B. de Azevedo
  2. 2. Estrabismo do adulto • 2 grupos – Da infância – Do adulto propriamente dito • Não ocorre ambliopia • Diplopia • Mais estável • Mais fatores mecânicos e anormalidades motoras extraoculares
  3. 3. DOENÇA DE GRAVES
  4. 4. Doença de Graves • Auto-imune – IgG p/ receptores de TSH – DM, miastenia gravis • Mulheres (6:1), 3ª a 4ª década de vida • T4 livre, TSH, TRAB • FR p/ orbitopatia (50%) – Tabagismo – Mulher
  5. 5. Orbitopatia de Graves • Inflamação músc. Extraoculares e tecidos moles – Edema  Degeneração das fibras  fibrose  restrição • Iodo radioativo pode piorar • Bilateral assimétrica • Não reflete o estado tireoideo
  6. 6. Orbitopatia de Graves • Clínica 1. Retração palpebral 2. Tecidos moles 3. Proptose 4. Miopatia restritiva 5. Neuropatia óptica • TC / RNM – Espessamento muscular – poupando os tendões CLASSE ATA Sinais/sintomas Mnemônico 0 No signs/symptoms N 1 Only signs O 2 Soft tissues S 3 Protosis P 4 Extraocular muscle E 5 Cornea C 6 Sight loss (optic nerve) S
  7. 7. Graves – Miopatia restritiva • 30-50% das orbitopatias de Graves • Mais envolvidos: – Reto inferior e reto medial • Defeitos da motilidade 1. Elevação 2. Abdução 3. Depressão 4. Adução • Suspeita em estrabismo vertical adquirido ↑PIO na supraducção (fibrose m. Reto inferior) músculo mimetiza Elevação RI Paralisia RS Abdução RM Paralisia NC 6 Depressão RS Adução RL
  8. 8. Tto Cirúrgico • Indicações – Diplopia em PPO ou inferior (“reading gaze”) – Quando pcte eutireoideo – Desvio estável >6 meses • Objetivo – Sem diplopia em PPO e inferior • Técnica – Recuo (RI / RM) com suturas ajustáveis – Evitar ressecção Toxina botulínica em casos recentes Óculos de prisma até Cx
  9. 9. MIOPATIAS
  10. 10. Oftalmoplegia Externa Progressiva Crônica • OEPC (ou CPEO) • Grupo heterogêneo – deleções/mutações no DNA mitocondrial • Oftalmoparesia + ptose + fraqueza m. orbicular – Progressivos, diplopia é raro – Pupila normal • XT (c/ ou s/ ptose) na 1-2ª década
  11. 11. Oftalmoplegia Externa Progressiva Crônica • Diagnóstico por biópsia de músculo (genótipo) • Cx – Ptose: contra-indicada (exposição) • Exceto em casos extremos – XT: resultado limitado (rec RL + ressec RM) • subcorreção é comum • “ou movimentação ou binocularidade”
  12. 12. Oftalmoplegia Externa Progressiva Crônica • Síndrome de Kearns–Sayre – ‘ragged red fibres’ – Ataxia cerebelar, bloqueio cardíaco, surdez, diabetes, demência e doença renal – FO: “sal e pimenta”, retinite pigmentosa, atrofia de coroide • Distrofia muscular orofaríngea – AD – Oftalmoplegia Externa Progressiva Crônica + fraqueza faríngea
  13. 13. Distrofia miotônica • Atraso no relaxamento muscular • 2 formas – Clássica (tipo 1): gene DMPK (19q13) • AD, 3-6ª década, fenômeno de antecipação (CTG) • “cara de triste”, hipogonadismo, calvície • Ptose + catarata (“Christmas tree”) • Oftalmoplegia progressiva (lenta) • Incomum:, retinopatia pigmentar leve, atrofia óptica bilateral, PIO baixa, dissociação pupilar luz-perto – Proximal (tipo 2): gene ZNF9 (3q) • mais branda, catarata é comum, melhor prognóstico
  14. 14. Miosite • Olho vermelho + quemose + lacrimejamento • Proptose e ↓movimentos oculares • Dor à pressão ou movimentação forçada na direção do músculo • 75% unilateral • Idiopático – Descartar: Graves, Wegener, celulite orbitária, linfoma – TC/RNM envolvimento do músculo e tendão • Graves: só ventre do músculo • Tto – Imunossupressão sistêmica e/ou tópica • Recorrência 50% – Radioterapia – Se fibrose: Cx estrabismo
  15. 15. Miastenia gravis • Auto-imune (junção neuromuscular) • Destroi receptor acetilcolina  ↓condução  fraqueza • Músculos esqueléticos • Mulheres (2:1) / 3ª década de vida • Fadigabilidade – Periférica: braços e músc. proximais MMII – Facial: ptose + falta de expressão
  16. 16. Miastenia gravis • Tipos – Ocular • 90% (50% apresentação) – Bulbar – Generalizada • Fadiga (pior final do dia, estresse e infecção) • Diplopia (XT) + ptose
  17. 17. Miastenia gravis • Diplopia – Frequentemente vertical – Se estável: cirurgia, toxina botulínica ou ambos • Testes • Fadiga muscular – Olha ↑ 30s (piora ptose) • Sala escura – Ptose melhora • Cogan • Edrofônio – Melhora • Gelo – Ptose melhora • TC: timoma 10%
  18. 18. Miastenia gravis • Tto – Anticolinesterases – Corticoide (ou imunossupressores) – Timectomia – Ptose • Gadgets • Suspensão frontal – Diplopia • 6-12 meses de estabilidade clínica e do desvio MG ocular não costuma responder ao tto sistêmico
  19. 19. Síndrome Miastênica de Eaton-Lambert • Auto-imune (junção neuromuscular) • Secundária a carcinoma brônquico de pequenas células • Dificuldade de deambulação • Ptose e diplopia
  20. 20. Desordens neurodegenerativas • Oftalmoplegia + ptose na criança 1. Atrofia musculo-espinal juvenil 2. Atrofia musculo-espinal juvenil Werdnig-Hoffman tipo 1 3. Acidose láctica da infância atrofia óptica é mais comum 4. Abetalipoproteinemia 5. Degeneração espinocerebelar
  21. 21. Obrigado

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