SÍNDROMES
ICTÉRICAS
CLÍNICA MÉDICA I
O que é icterícia?
 “Coloração amarelada da pele, mucosas e
conjuntivas produzida pelo acúmulo de bilirrubina
no plasma e...
ICTERÍCIA
Pele e escleras
amareladas
ICTERÍCIA
 Hiperbilirrubinemia sérica > 2,5 mg/dl
 TIPOS DE ICTERÍCIA:
a) HEPATOCÍTICA - Doença Hepática
b) PÓS-HEPATOC...
METABOLISMO DA
BILIRRUBINA
 Bilirrubina – pigmento tetrapirrólico -
produto da degradação do anel de
porfirina do heme, p...
METABOLISMO DA
BILIRRUBINA
Fígado tem capacidade de conjugar até 3x
a taxa diária (250mg x 3).
Nos casos de hemólise, a ...
METABOLISMO DA
BILIRRUBINA
METABOLISMO DA
BILIRRUBINA
 Em resumo:
 1. Produção: 4mg/kg de peso – fora do
fígado
 2. Transporte: no plasma, associa...
MEDIÇÃO DA BILIRRUBINA SÉRICA
Total: 0,2 a 0,9 mg/dL 0,3mg/dL (30%) : direta
70%: indireta ou não-conjugada
Não-conjugada ...
ABORDAGEM da HIPERBILIRRUBINEMIA
Não Conjugada
 Produção excessiva
 Deficiência na captação e
conjugação
Conjugada
 Def...
HISTÓRIA CLÍNICA
 InícioRápido após cólicas biliares:
Icterícia colestática.Lento ou
insidioso:Colestase intra-hepática....
HISTÓRIA CLÍNICA
 COR DAS FEZES: Fezes acólicas: São
descoradas, com aparência de massa
de vidraceiro,branco-
acinzentada...
História clínica
 INTENSIDADE DA COLORAÇÃO DA
ICTERÍCIA:
 a) Amarelo – esverdeado= icterícia
colestática ou verdínica
 ...
HISTÓRIA CLÍNICA
 DISPEPSIA BILIAR: Peso no hipocôndrio
direito/epigástrio à ingestão de alimentos
gordurosos preferencia...
HISTÓRIA CLÍNICA
 ASTENIA
 CONTÁGIO
 FEBRE E CALAFRIOS
 Substâncias tóxicas
 Alcoolismo
 Cirurgias e Ttos prévios
 ...
Exame Físico
 Estado nutricional
 Sinais de hepatopatia crônica Aranhas
vasculares, eritema palmar,
ginecomastia,atrofi...
EXAME FÍSICO
 Tamanho e consistência do fígado
 Linfadenopatias?
 Baço palpável?
 Ascite? – cirrose, CA com disseminaç...
ELEVAÇÃO ISOLADA
DA BILIRRUBINA
SÉRICA - NÃO-
CONJUGADA
 Produção excessiva
A)Distúrbios hemolíticos
B)Eritropoiese inefi...
DISTÚRBIOS
HEMOLÍTICOS
Hereditários
A)Esferocitose
B)Anemia falciforme
C)Talassemia
D)Def. enzimáticas ( piruvatoquinase,...
DISTÚRBIOS
HEMOLÍTICOS
 Em geral, níveis de bilirrubina sérica não
excedem 5mg/Dl
 Exceção: distúrbios renais e hepatoce...
DISTÚRBIOS
HEMOLÍTICOS

Adquiridos
*Anemia hemolítica microangiopática
*Hemoglobinúria Paroxística Noturna
*Anemia ligada...
ETIOLOGIA
MEDICAMENTOSA
 Rifampicina, probenicida, ribavirina
Diminuição da captação hepática
DISTÚRBIOS DE
CONJUGAÇÃO
 Síndrome de Crigler-Najjar I: neonatos,
icterícia grave (>20mg/dL), compr.
neurológico – kernic...
DISTÚRBIOS DE
CONJUGAÇÃO
 Síndrome de Crigler-Najjar II: podem viver
até a idade adulta com níveis séricos entre
6 a 25mg...
DISTÚRBIOS DE
CONJUGAÇÃO
 Síndrome de Gilbert: atividade
comprometida da UDPGT, níveis < 6mg/dL.
 Acomete 3 a 7% da popu...
ELEVAÇÃO ISOLADA
DA BILIRRUBINA
SÉRICA -
CONJUGADA
 Síndrome de Dubin-Johnson: icterícia
assintomática, segunda década de...
DISTÚRBIOS
HEPATOCELULARES
1-Hepatite viral (> 500U/l ; ALT > AST)
IgM anti-HepA, Ag HepB, teste de RNA viral
p/ HepC, Hep...
Distúrbios hepatocelulares que podem causar
icterícia
- Hepatites virais
A, B, C, D, E , EBV,CMV e Herpes simples
- Álcool...
DISTÚRBIOS
COLESTÁTICOS
 Colestase: diminuição ou interrupção do
fluxo de bile para o duodeno, podendo ser
funcional ou m...
DISTÚRBIOS
COLESTÁTICOS
 Bilirrubina DIRETA (conjugada) reflui para
o hepatócito – cai na corrente sanguínea –
é filtrada...
COLESTASE INTRA-HEPÁTICA
 Hepatite viral
 Hepatite alcoólica
 Toxicidade medicamentosa (p. ex: anabolizantes, contracep...
COLESTASE EXTRA-HEPÁTICA
Malignas
 Colangiocarcinoma
 CA pâncreas
 CA de vesícula biliar
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Síndromes ictéricas

  1. 1. SÍNDROMES ICTÉRICAS CLÍNICA MÉDICA I
  2. 2. O que é icterícia?  “Coloração amarelada da pele, mucosas e conjuntivas produzida pelo acúmulo de bilirrubina no plasma e consequente deposição nos tecidos subcutâneos.”  Ikterus – grego – amarelo
  3. 3. ICTERÍCIA Pele e escleras amareladas
  4. 4. ICTERÍCIA  Hiperbilirrubinemia sérica > 2,5 mg/dl  TIPOS DE ICTERÍCIA: a) HEPATOCÍTICA - Doença Hepática b) PÓS-HEPATOCÍTICA - Obstrução de vias biliares c) PRÉ-HEPATOCÍTICA - Distúrbio hemolítico  TIPOS DE BILIRRUBINAS  Bilirrubina sérica total: 0,2 a 1,2 mg/100mL  Fração conjugada: inferior a 15% - de 0 a 0,2 mg/100mL  Fração não-conjugada: até 1mg/100mL DEFINIÇÃO CLASSIFICAÇÃO TIPOS DE BILIRRUBINAS
  5. 5. METABOLISMO DA BILIRRUBINA  Bilirrubina – pigmento tetrapirrólico - produto da degradação do anel de porfirina do heme, por destruição dos eritrócitos senescentes pelo sistema reticuloendotelial (sistema fagocítico mononuclear – baço e medula).  250 a 300mg/dia  70 a 80%: eritrócitos senis  20 – 30% hemólise intramedular (1%) Turnover de hemoproteínas (citocromos e mioglobinas)
  6. 6. METABOLISMO DA BILIRRUBINA Fígado tem capacidade de conjugar até 3x a taxa diária (250mg x 3). Nos casos de hemólise, a bilirrubina não- conjugada excede, em geral, no máximo 5 mg/dL, exceto quando há lesão hepática ou obstrução biliar associada.
  7. 7. METABOLISMO DA BILIRRUBINA
  8. 8. METABOLISMO DA BILIRRUBINA  Em resumo:  1. Produção: 4mg/kg de peso – fora do fígado  2. Transporte: no plasma, associada a albumina; captação pelos hepatócitos e transporte intracelular pelas ligandinas  3. Conjugação com a enzima UDPglucoroniltransferase  4. Excreção da BC: etapa limitante  1. MRP2  2. cMOAT (Sistemas ADP – dependentes)
  9. 9. MEDIÇÃO DA BILIRRUBINA SÉRICA Total: 0,2 a 0,9 mg/dL 0,3mg/dL (30%) : direta 70%: indireta ou não-conjugada Não-conjugada (BI)  LipossolúvelLipossolúvel  Não é filtrada pelos rinsNão é filtrada pelos rins  Impregna o SNC – kernicterusImpregna o SNC – kernicterus  Não interfere na cor da urinaNão interfere na cor da urina  Não interfere na cor das fezesNão interfere na cor das fezes Conjugada (BD)  HidrossolúvelHidrossolúvel  Conjugada pela UDPGTConjugada pela UDPGT  Filtrada pelos rins -Coloração daFiltrada pelos rins -Coloração da urinaurina  No intestino, sob ação deNo intestino, sob ação de bactérias, produz urobilinogêniobactérias, produz urobilinogênio (incolor) e estercobilinogênio que(incolor) e estercobilinogênio que dá cor às fezesdá cor às fezes
  10. 10. ABORDAGEM da HIPERBILIRRUBINEMIA Não Conjugada  Produção excessiva  Deficiência na captação e conjugação Conjugada  Deficiência na excreção  Regurgitação a partir dos hepatócitos e ductos biliares
  11. 11. HISTÓRIA CLÍNICA  InícioRápido após cólicas biliares: Icterícia colestática.Lento ou insidioso:Colestase intra-hepática.Não colestática por hemólise e a pré- hepática desde a infância.  COR DA URINA: Urina colúrica - Mancha as vestes de amarelo, é escura (cor de Coca-Cola ou vinho do porto) com espuma amarela: icterícia colestática,hepática e pós-hepática. Urina acolúrica :É a que ,na presença de icterícia, não mancha as vestes, a urina é clara e sem espuma amarela: icterícia não-colestática ,pré hepática (hemolítica ou não)
  12. 12. HISTÓRIA CLÍNICA  COR DAS FEZES: Fezes acólicas: São descoradas, com aparência de massa de vidraceiro,branco- acinzentada:icterícia colestática, hepática (hepatocítica ou colangiolar), ou ambas,que determinam as fezes acólicas em certo período da sua evolução,ou icterícia colestática pós- hepática,com obstrução completa das vias biliares pós-hepáticas.  FEZES HIPERCORADAS OU PLEIOCRÔMICAS São de cor marrom bastante escuro, decorrentes DO EXCESSO DE colebilirrubina: ICTERÍCIA NÃO COLESTÁTICA (hemolítica ou não)
  13. 13. História clínica  INTENSIDADE DA COLORAÇÃO DA ICTERÍCIA:  a) Amarelo – esverdeado= icterícia colestática ou verdínica  b) Amarelo – esverdeado = com vermelhidão das maçãs do rosto condicionada por febre alta: icterícia rubínica  c) Verdínica de longa evolução: icterícia melânica  d) Amarelo-claro ,bem claro, menos intenso do que a palidez (Icterícia flavínica)
  14. 14. HISTÓRIA CLÍNICA  DISPEPSIA BILIAR: Peso no hipocôndrio direito/epigástrio à ingestão de alimentos gordurosos preferencialmente.  CÓLICA BILIAR: Dor em cólica no hipocôndrio direito com irradiação para ombro direito, dorso direito, região pré- cordial, e nos comprometimentos do fluxo do suco pancreático para a papila duodenal, a irradiação também se faz para o hipocôndrio e para o ombro e dorso esquerdos.  PRURIDO: Nas icterícias colestáticas
  15. 15. HISTÓRIA CLÍNICA  ASTENIA  CONTÁGIO  FEBRE E CALAFRIOS  Substâncias tóxicas  Alcoolismo  Cirurgias e Ttos prévios  História familiar  Transfusão, transplantes e drogas  Prática sexual (hep B)  Viagens a zonas endêmicas (hepA, E)
  16. 16. Exame Físico  Estado nutricional  Sinais de hepatopatia crônica Aranhas vasculares, eritema palmar, ginecomastia,atrofia testicular, flapping, hálito hepático, varizes esofágicas, perda de massa muscular, hematomas, equimoses, edema de MMII.
  17. 17. EXAME FÍSICO  Tamanho e consistência do fígado  Linfadenopatias?  Baço palpável?  Ascite? – cirrose, CA com disseminação peritoneal  Sinal de Murphy – colecistite, colangite ascendente  Turgência jugular – ICC direita – congestão hepática  Nódulo de Virchow e/ou Nódulo de Maria- José – CA abdominal
  18. 18. ELEVAÇÃO ISOLADA DA BILIRRUBINA SÉRICA - NÃO- CONJUGADA  Produção excessiva A)Distúrbios hemolíticos B)Eritropoiese ineficaz  Captação/conjugação a)Efeito medicamentoso b)Distúrbios genéticos CAUSAS
  19. 19. DISTÚRBIOS HEMOLÍTICOS Hereditários A)Esferocitose B)Anemia falciforme C)Talassemia D)Def. enzimáticas ( piruvatoquinase, G6PD)
  20. 20. DISTÚRBIOS HEMOLÍTICOS  Em geral, níveis de bilirrubina sérica não excedem 5mg/Dl  Exceção: distúrbios renais e hepatocelular associados e caso de hemólise aguda  Alta probabilidade de coledocolitíase
  21. 21. DISTÚRBIOS HEMOLÍTICOS  Adquiridos *Anemia hemolítica microangiopática *Hemoglobinúria Paroxística Noturna *Anemia ligada a acantocitose *Hemólise imune *Eritropoiese ineficaz: deficiência de cobalamina, folato e ferro
  22. 22. ETIOLOGIA MEDICAMENTOSA  Rifampicina, probenicida, ribavirina Diminuição da captação hepática
  23. 23. DISTÚRBIOS DE CONJUGAÇÃO  Síndrome de Crigler-Najjar I: neonatos, icterícia grave (>20mg/dL), compr. neurológico – kernicterus  Ausência da atividade da bilirrubina UDGT Incapaz de conjugação, logo também de excreção de bilirrubina  Tto: transplante ortotópico do fígado (Refere-se ao procedimento em que o fígado doente é removido do paciente e um novo órgão saudável, proveniente de um doador cadáver, é colocado no mesmo lugar. )
  24. 24. DISTÚRBIOS DE CONJUGAÇÃO  Síndrome de Crigler-Najjar II: podem viver até a idade adulta com níveis séricos entre 6 a 25mg/dL.  Mutação no gene da bilirrubina UDPGT, reduzindo a atividade da enzima  Fenobarbital é capaz de induzir a atividade da enzima, reduzindo a icterícia.
  25. 25. DISTÚRBIOS DE CONJUGAÇÃO  Síndrome de Gilbert: atividade comprometida da UDPGT, níveis < 6mg/dL.  Acomete 3 a 7% da população  2 a 7 homens: 1 mulher  estresse, jejum prolongado, exercícios físicos extenuantes, doença febril, desidratação, hemólise período menstrual.
  26. 26. ELEVAÇÃO ISOLADA DA BILIRRUBINA SÉRICA - CONJUGADA  Síndrome de Dubin-Johnson: icterícia assintomática, segunda década de vida. Mutação na proteína 2 de resistência a múltiplos fármacos, alteração na excreção da bilirrubina nos ductos biliares  Síndrome de Rotor: icterícia assintomática, segunda década de vida, problema com o armanezamento hepático das bilirrubinas.
  27. 27. DISTÚRBIOS HEPATOCELULARES 1-Hepatite viral (> 500U/l ; ALT > AST) IgM anti-HepA, Ag HepB, teste de RNA viral p/ HepC, HepD, HepE, EBV, CMV 2-Toxicidades (> 500U/l ; ALT > AST) 3-Hepatite auto-imune ( AST:ALT – 2:1 ; <300U/l) 4-Hepatite alcoólica 5-Alcoolismo / cirrose terminal 6-Doença de Wilson
  28. 28. Distúrbios hepatocelulares que podem causar icterícia - Hepatites virais A, B, C, D, E , EBV,CMV e Herpes simples - Álcool /Toxicidade medicamentosaPrevisível dependente da dose – paracetamol /Idiossincrática – isoniazida – - Toxinas AmbientaisCloreto de vinil / Cogumelos silvestres - Doença de Wilson - Hepatite Auto-imune
  29. 29. DISTÚRBIOS COLESTÁTICOS  Colestase: diminuição ou interrupção do fluxo de bile para o duodeno, podendo ser funcional ou mecânico-obstrutiva.  Dependendo do nível: a)Intra-hepática b)Extra-hepática (grandes ductos, colédoco, vesícula, papila e pâncreas
  30. 30. DISTÚRBIOS COLESTÁTICOS  Bilirrubina DIRETA (conjugada) reflui para o hepatócito – cai na corrente sanguínea – é filtrada pelos rins – alteração na cor da urina (cor de coca-cola) – colúria  Hipocolia ou acolia fecal: bilirrubina direta não está chegando no intestino Esteatorréia Deficiência de vitaminas lipossolúveis – vit. K
  31. 31. COLESTASE INTRA-HEPÁTICA  Hepatite viral  Hepatite alcoólica  Toxicidade medicamentosa (p. ex: anabolizantes, contraceptivos, clorpromazina)  Cirrose Biliar primária  Colangite esclerosante primária  Colestase da gravidez  Síndrome Paraneoplásica  Causas Familiares  TB  Amiloidose  Linfoma
  32. 32. COLESTASE EXTRA-HEPÁTICA Malignas  Colangiocarcinoma  CA pâncreas  CA de vesícula biliar  CA ampular  Compr. De linfonodos hilares Benignas  Coledocolitíase  Após cirurgias  Colangite esclerosante primária  Pancreatite crônica  Colangiopatia da AIDS  Doença Parasitária - ascaridíase

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