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Síndrome ICE
15.08.2017
Síndrome ICE
Dr. Pietro B. de Azevedo
Fellow Glaucoma HCPA
Mestrando PPGCM-UFRGS
azevedoMD@gmail.com
www.drpietro.net
Localização mental
 Glaucomas associados a desordens corneanas
 Desenvolvimentais
 Anomalia de Peters
 Esclerocornea
 Aniridia
 Sd Axenfeld-Rieger
 Adquiridas
 Ceratouveíte
 Trauma
 Ceratoplastia (penetrante ou endotelial)
 “Primárias”
 Sd ICE
 Distrofia polimorfa posterior da córnea
 Distrofia endotelial de Fuchs
Síndrome
Irido
Córneo
Endotelial
Mecanismo
Teoria da membrana
1. Anormalidade do endotélio
• etiologia? Viral? Herpes simplex?
2. Céls perdem a inibição por contato e se tornam epitélio-like
3. Céls formam membrana celular proliferativa que avança pela CA
4. Obstrui o trabeculado / sinéquias anteriores / atrofia iriana
Campbell et al, Am Journ Ophth, 1978
Alvarado et al Invest Ophthalmol Vis Sci, 1986
Endotélio perde a inibição por contato
Memb. celular proliferativa avança pela CA
Obstrui trabeculado / sinéquias / atrofia íris
Buracos e nódulos irianos
Clínica
Geralmente “unilateral”
 1CE
 Maioria assintomática do olho contralateral, mas há alterações na ME
Afeta mais mulheres jovens
Glaucoma em aprox. 50% dos pctes
Córnea
Biomicroscopia
 Endotélio em “prata batida”
Microscopia especular
 Pleomorfismo (tamanho e forma)
 Não se correlaciona bem com estágio da doença
 Virtualmente patognomônico
 Células escuras, exceto por ponto central e zona periférica
Imagem: Shields Textbook of Glaucoma, 6th Edition
Íris
 Ajuda a diferenciar entre as variações clínicas
 Spectrum
Íris
 Ajuda a diferenciar entre as variações clínicas
 Spectrum
Chandler
Pouca ou nenhuma alteração
Mínima corectopia e atrofia leve do estroma
Íris
 Ajuda a diferenciar entre as variações clínicas
 Spectrum
Cogan-Reese
Nódulos pigmentados e pedunculados
Íris
 Ajuda a diferenciar entre as variações clínicas
 Spectrum
Atrofia progressiva da íris
Formação de buracos
Por esticamento
Por isquemia
Corectopia
Ectrópio uveal
Em direção ao quadrante com mais sinéquias anteriores
Chandler
Pouca ou nenhuma alteração
Mínima corectopia e atrofia leve do estroma
Cogan-Reese
Nódulos pigmentados e pedunculados
Atrofia progressiva da íris
Formação de buracos
Por esticamento
Por isquemia
Corectopia
Ectrópio uveal
Em direção ao quadrante com mais sinéquias anteriores
Membrana retrocorneana
Resumo clínico-diagnóstico
Variante clínica Características
Sd Chandler Edema de córnea, poucas alterações irianas
Sd Cogan-Reese Nódulos/nevos irianos + qualquer outra alteração
Atrofia progressiva da íris Corectopia, atrofia e buracos irianos
 Mulher jovem (20-30a)
 Branca -> Sd Chandler
 Asiática -> Cogan-Reese
 Glaucoma -> atrofia progressiva da íris
Diagnóstico diferencial
 Desordens do endotélio corneano
 Distrofia polimorfa posterior da córnea
 Distrofia de Fuchs
 Dissolução da íris
 Sd Axenfeld-Rieger
 Aniridia
 Iridosquise
 Lesões nodulares da íris
 Melanomas
 Nódulos de Lisch (NF1)
 Sarcoidose
Manejo
 Edema de córnea
 Glaucoma
Manejo
 Edema de córnea
1. ↓PIO
2. Solução salina hipertônica
3. Tx penetrante
 Maior taxa de falência
 Glaucoma
Manejo
 Edema de córnea
1. ↓PIO
2. Solução salina hipertônica
3. Tx penetrante
 Maior taxa de falência
 Glaucoma
1. Reduzir produção do HA
2. Cx filtrante
 Maior taxa de falência tardia
 Melhor com DDG
Obrigado
azevedoMD@gmail.com
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Síndrome ICE (irido corneo escleral)

  • 2. Síndrome ICE Dr. Pietro B. de Azevedo Fellow Glaucoma HCPA Mestrando PPGCM-UFRGS azevedoMD@gmail.com www.drpietro.net
  • 3. Localização mental  Glaucomas associados a desordens corneanas  Desenvolvimentais  Anomalia de Peters  Esclerocornea  Aniridia  Sd Axenfeld-Rieger  Adquiridas  Ceratouveíte  Trauma  Ceratoplastia (penetrante ou endotelial)  “Primárias”  Sd ICE  Distrofia polimorfa posterior da córnea  Distrofia endotelial de Fuchs
  • 5. Mecanismo Teoria da membrana 1. Anormalidade do endotélio • etiologia? Viral? Herpes simplex? 2. Céls perdem a inibição por contato e se tornam epitélio-like 3. Céls formam membrana celular proliferativa que avança pela CA 4. Obstrui o trabeculado / sinéquias anteriores / atrofia iriana Campbell et al, Am Journ Ophth, 1978 Alvarado et al Invest Ophthalmol Vis Sci, 1986
  • 6. Endotélio perde a inibição por contato
  • 7. Memb. celular proliferativa avança pela CA
  • 8. Obstrui trabeculado / sinéquias / atrofia íris
  • 10. Clínica Geralmente “unilateral”  1CE  Maioria assintomática do olho contralateral, mas há alterações na ME Afeta mais mulheres jovens Glaucoma em aprox. 50% dos pctes
  • 11. Córnea Biomicroscopia  Endotélio em “prata batida” Microscopia especular  Pleomorfismo (tamanho e forma)  Não se correlaciona bem com estágio da doença  Virtualmente patognomônico  Células escuras, exceto por ponto central e zona periférica Imagem: Shields Textbook of Glaucoma, 6th Edition
  • 12. Íris  Ajuda a diferenciar entre as variações clínicas  Spectrum
  • 13. Íris  Ajuda a diferenciar entre as variações clínicas  Spectrum Chandler Pouca ou nenhuma alteração Mínima corectopia e atrofia leve do estroma
  • 14. Íris  Ajuda a diferenciar entre as variações clínicas  Spectrum Cogan-Reese Nódulos pigmentados e pedunculados
  • 15. Íris  Ajuda a diferenciar entre as variações clínicas  Spectrum Atrofia progressiva da íris Formação de buracos Por esticamento Por isquemia Corectopia Ectrópio uveal Em direção ao quadrante com mais sinéquias anteriores
  • 16. Chandler Pouca ou nenhuma alteração Mínima corectopia e atrofia leve do estroma Cogan-Reese Nódulos pigmentados e pedunculados Atrofia progressiva da íris Formação de buracos Por esticamento Por isquemia Corectopia Ectrópio uveal Em direção ao quadrante com mais sinéquias anteriores
  • 18. Resumo clínico-diagnóstico Variante clínica Características Sd Chandler Edema de córnea, poucas alterações irianas Sd Cogan-Reese Nódulos/nevos irianos + qualquer outra alteração Atrofia progressiva da íris Corectopia, atrofia e buracos irianos  Mulher jovem (20-30a)  Branca -> Sd Chandler  Asiática -> Cogan-Reese  Glaucoma -> atrofia progressiva da íris
  • 19. Diagnóstico diferencial  Desordens do endotélio corneano  Distrofia polimorfa posterior da córnea  Distrofia de Fuchs  Dissolução da íris  Sd Axenfeld-Rieger  Aniridia  Iridosquise  Lesões nodulares da íris  Melanomas  Nódulos de Lisch (NF1)  Sarcoidose
  • 20. Manejo  Edema de córnea  Glaucoma
  • 21. Manejo  Edema de córnea 1. ↓PIO 2. Solução salina hipertônica 3. Tx penetrante  Maior taxa de falência  Glaucoma
  • 22. Manejo  Edema de córnea 1. ↓PIO 2. Solução salina hipertônica 3. Tx penetrante  Maior taxa de falência  Glaucoma 1. Reduzir produção do HA 2. Cx filtrante  Maior taxa de falência tardia  Melhor com DDG