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DOENÇAS DA MEMÓRIA
Ricardo Krause
Instituto de Neurologia de Curitiba – Brasil
ADEMEC - Coordenador do Ambulatório de Desordens da
Memória e do Comportamento
27/04/2013
Sistemas de Memórias
• A memória é definida como um conjunto de habilidades
mentais que dependem de vários sistemas...
• Principais tipos de
memórias:
• Episódica
• Semântica
• Procedural
• Trabalho
Lobo Frontal e Temporal na Memória
Lobo Temporal
“ Organização da memória”
Lobo Frontal
“ Armazenar novas memórias ”
• É a causa de demência mais comum
• Compromete vários sistemas de memórias
(episódica, semântica e de trabalho)
Nível microscópico
– Lesões características
• Placas senis ou neuríticas
• Emaranhados neurofibrilares
– Degeneração dos neurônios e
sinapses
– Atrofia cerebral
Doença de Alzheimer
O que ocorre?
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Por que ocorre a perda de memória na
Doença de Alzheimer?
perda progressiva de
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declínio progressivo na
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prejuízo da cognição,
comportamento e
AVDs
• Demência degenerativa associada a atrofia frontotemporal
• Histopatologia: corpúsculos de Pick e células de Pick
• Epidemiologia:
– Início: 5ª e 6ª décadas de vida
– Terceira causa de demência degenerativa (Neary et al., 1998)
– Segunda causa de demência degenerativa pré-senil
DFT – Variante Frontal
• Alteração comportamental precoce
• Alteração da “memória de trabalho”
• Disfunção executiva
Degeneração Lobar Frontotemporal
• Caracteristica inicial: redução do vocabulário
• Principal queixa é a dificuldade de encontrar palavras
• Preservação sintática e fonológica da linguagem
• Discurso fluente,
• Dificuldade de compreensão de palavras
e definição de palavras (semântica)
“DIFERENCIAL”
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Demência Semântica (memória semântica)
Demência Semântica – Variante Temporal
Demência com Corpos de Lewy
• Alterações Cognitivas: alteração leve da “memória episódica”
• Predomina: déficit atencional, comprometimentos das habilidades
visuoespaciais, velocidade do processamento cognitivo e da
capacidade de resolução de problemas
“Stress”
• Adrenocorticosteróides são os principais hormônios do
estresse. Podem causar influências duradouras sobre a
cognição (McEwen, 2007).
• Alvo principal dos hormônios
do estresse é o córtex pré-frontal
• Estresse agudo efeito positivo
sob a memória de trabalho,
atuando nos receptores NMDA
do glutamato (Lopes et al., 2009, 2011)
“Stress”
• “O Branco”: ocorre um déficit específico na evocação
• Áreas envolvidas: amígdala basolateral e hipocampo
• Estresse crônico: causa uma
perda significativa de receptores
glutamatérgicos, que resulta em
um déficit cognitivo mediado pelo
sistema do córtex pré-frontal
(Yuen et al., 2011)
• Hereditariedade até 76%
• Disfunção córtex pré-
frontal e no corpo estriado
TDAH
• Déficit de atenção/concentração
• Dificuldade no controle de
impulsos e prejuízo na memória
de trabalho
NA e DA
Metilfenidato
DA
Desordens
Específicas da Memória
• Emergência neurológica
• Tríade: confusão mental, ataxia e oftalmoplegia
• Amnésia alcoólica persistente - Psicose de Korsakoff
– Caracterizada por amnésia anterógrada e retrógrada
– A memória imediata está preservada
• Neuroquímica:
– Deficiência da tiamina (desnutridos
e alcoólatras)
– Disfunção mitocondrial
Encefalopatia Wernicke de Korsakoff
• Neuropatologia: a lesão é comumente bilateral nos corpos
mamilares e núcleo dorsomedial do tálamo.
• Prevenção: Tiamina EV em todo paciente desnutrido e com
antecedente de alcoolismo sofrendo
de um estado confusional de início recente
• Tratamento: imediato com tiamina,
100 mg EV
Encefalopatia Wernicke de Korsakoff
Amnésia Global Transitória
• AGT é caracterizada por episódio súbito de amnésia
anterógrada, e retrógrada com duração de poucas horas e
sem nenhum déficit focal
Apresentação Clínica
• Pode haver ansiedade, tendência a repetir uma ou várias
perguntas , como:“Que lugar é este?”
• Ataques recorrentes (23%) e mais que 3 ataques (3%)
• Duração do evento: 4 a 12 horas
Amnésia Global Transitória
• Etiologia - “hipótese” isquemia cerebral, descarga epiléptica e
migrânea
• Ressonância magnética do encéfalo
• Difusão após 24 horas do evento
• Alteração de sinal do hipocampo
• Drogas antiplaquetárias
• Exclusão de epilepsia e enxaqueca com a identificação de
fatores de risco para doença cerebrovascular
Amnésia Epiléptica Transitória – Subtipo: epilepsia do lobo temporal
• Crises: episódios recorrentes de perda de memória.
• Amnésia anterógrada e retrógrada
• Idade: 40 a 60 anos
• Sexo: homens > mulheres
• Diagnóstico Diferencial:
– Amnésia Global Transitória
• Ressonância magnética do encéfalo
com volumetria: perda sutil do
volume hipocampal
Butler at. al., 2009
Encefalite Límbica (EL)
• Classificação: - EL paraneoplásica e não paraneoplásica
• Início subagudo
• Características clínicas: alterações cognitivas (memória
episódica e semântica), convulsões e alterações psiquiátricas
Marcadores Tumor
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ANNA-3 SCLC
Anti-Ma 2(Ta) Câncer de testículo
EFA6A Teratoma de ovário
Anti-VGKC (EL) autoimune, timoma, SCLC
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EL - Paraneoplásica
Encefalite Límbica Não Paraneoplásica
De Souza RK. et.al., Arq. Neuro-Psiq 2013
• Causas: VHS, Sífilis; vírus herpes tipo
6, VVZ, LES, síndrome de Sjögren,
tireoidite de Hashimoto, ARJ
• Diagnóstico na Encefalite Límbica: RM, PET corpo todo
(padrão ouro), EEG, anticorpos, marcadores específicos
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• Dirigir um carro com uma transmissão mecânica no “piloto
automático” (explícito)
• O cerebelo desempenha um papel importante na memória
Procedual
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Doenças da Memória Memory diseases

  • 1. DOENÇAS DA MEMÓRIA Ricardo Krause Instituto de Neurologia de Curitiba – Brasil ADEMEC - Coordenador do Ambulatório de Desordens da Memória e do Comportamento 27/04/2013
  • 2. Sistemas de Memórias • A memória é definida como um conjunto de habilidades mentais que dependem de vários sistemas... • Principais tipos de memórias: • Episódica • Semântica • Procedural • Trabalho
  • 3.
  • 4. Lobo Frontal e Temporal na Memória Lobo Temporal “ Organização da memória” Lobo Frontal “ Armazenar novas memórias ”
  • 5. • É a causa de demência mais comum • Compromete vários sistemas de memórias (episódica, semântica e de trabalho) Nível microscópico – Lesões características • Placas senis ou neuríticas • Emaranhados neurofibrilares – Degeneração dos neurônios e sinapses – Atrofia cerebral Doença de Alzheimer O que ocorre?
  • 6. Adaptado de Coyle et al., 1983 Por que ocorre a perda de memória na Doença de Alzheimer? perda progressiva de neurônios colinérgicos declínio progressivo na disponibilidade de Ach prejuízo da cognição, comportamento e AVDs
  • 7. • Demência degenerativa associada a atrofia frontotemporal • Histopatologia: corpúsculos de Pick e células de Pick • Epidemiologia: – Início: 5ª e 6ª décadas de vida – Terceira causa de demência degenerativa (Neary et al., 1998) – Segunda causa de demência degenerativa pré-senil DFT – Variante Frontal • Alteração comportamental precoce • Alteração da “memória de trabalho” • Disfunção executiva Degeneração Lobar Frontotemporal
  • 8. • Caracteristica inicial: redução do vocabulário • Principal queixa é a dificuldade de encontrar palavras • Preservação sintática e fonológica da linguagem • Discurso fluente, • Dificuldade de compreensão de palavras e definição de palavras (semântica) “DIFERENCIAL” Doença de Alzheimer (memória episódica) Demência Semântica (memória semântica) Demência Semântica – Variante Temporal
  • 9. Demência com Corpos de Lewy • Alterações Cognitivas: alteração leve da “memória episódica” • Predomina: déficit atencional, comprometimentos das habilidades visuoespaciais, velocidade do processamento cognitivo e da capacidade de resolução de problemas
  • 10. “Stress” • Adrenocorticosteróides são os principais hormônios do estresse. Podem causar influências duradouras sobre a cognição (McEwen, 2007). • Alvo principal dos hormônios do estresse é o córtex pré-frontal • Estresse agudo efeito positivo sob a memória de trabalho, atuando nos receptores NMDA do glutamato (Lopes et al., 2009, 2011)
  • 11. “Stress” • “O Branco”: ocorre um déficit específico na evocação • Áreas envolvidas: amígdala basolateral e hipocampo • Estresse crônico: causa uma perda significativa de receptores glutamatérgicos, que resulta em um déficit cognitivo mediado pelo sistema do córtex pré-frontal (Yuen et al., 2011)
  • 12. • Hereditariedade até 76% • Disfunção córtex pré- frontal e no corpo estriado TDAH • Déficit de atenção/concentração • Dificuldade no controle de impulsos e prejuízo na memória de trabalho NA e DA Metilfenidato DA
  • 14. • Emergência neurológica • Tríade: confusão mental, ataxia e oftalmoplegia • Amnésia alcoólica persistente - Psicose de Korsakoff – Caracterizada por amnésia anterógrada e retrógrada – A memória imediata está preservada • Neuroquímica: – Deficiência da tiamina (desnutridos e alcoólatras) – Disfunção mitocondrial Encefalopatia Wernicke de Korsakoff
  • 15. • Neuropatologia: a lesão é comumente bilateral nos corpos mamilares e núcleo dorsomedial do tálamo. • Prevenção: Tiamina EV em todo paciente desnutrido e com antecedente de alcoolismo sofrendo de um estado confusional de início recente • Tratamento: imediato com tiamina, 100 mg EV Encefalopatia Wernicke de Korsakoff
  • 16. Amnésia Global Transitória • AGT é caracterizada por episódio súbito de amnésia anterógrada, e retrógrada com duração de poucas horas e sem nenhum déficit focal Apresentação Clínica • Pode haver ansiedade, tendência a repetir uma ou várias perguntas , como:“Que lugar é este?” • Ataques recorrentes (23%) e mais que 3 ataques (3%) • Duração do evento: 4 a 12 horas
  • 17. Amnésia Global Transitória • Etiologia - “hipótese” isquemia cerebral, descarga epiléptica e migrânea • Ressonância magnética do encéfalo • Difusão após 24 horas do evento • Alteração de sinal do hipocampo • Drogas antiplaquetárias • Exclusão de epilepsia e enxaqueca com a identificação de fatores de risco para doença cerebrovascular
  • 18. Amnésia Epiléptica Transitória – Subtipo: epilepsia do lobo temporal • Crises: episódios recorrentes de perda de memória. • Amnésia anterógrada e retrógrada • Idade: 40 a 60 anos • Sexo: homens > mulheres • Diagnóstico Diferencial: – Amnésia Global Transitória • Ressonância magnética do encéfalo com volumetria: perda sutil do volume hipocampal Butler at. al., 2009
  • 19. Encefalite Límbica (EL) • Classificação: - EL paraneoplásica e não paraneoplásica • Início subagudo • Características clínicas: alterações cognitivas (memória episódica e semântica), convulsões e alterações psiquiátricas Marcadores Tumor ANNA-1 (Anti-Hu) SCLC ANNA-3 SCLC Anti-Ma 2(Ta) Câncer de testículo EFA6A Teratoma de ovário Anti-VGKC (EL) autoimune, timoma, SCLC Anti-NMDA Teratoma de ovário / (EL) autoimune Antigenos neuropil Teratoma de ovário e timoma Anti-amphiphysin SCLC EL - CPCP EL - Paraneoplásica
  • 20. Encefalite Límbica Não Paraneoplásica De Souza RK. et.al., Arq. Neuro-Psiq 2013 • Causas: VHS, Sífilis; vírus herpes tipo 6, VVZ, LES, síndrome de Sjögren, tireoidite de Hashimoto, ARJ • Diagnóstico na Encefalite Límbica: RM, PET corpo todo (padrão ouro), EEG, anticorpos, marcadores específicos e sorologias
  • 21. Desordens que predominam alterações na memória procedual
  • 22. Memória Procedual • Dirigir um carro com uma transmissão mecânica no “piloto automático” (explícito) • O cerebelo desempenha um papel importante na memória Procedual Causas: • Doença de Parkinson • Doença de Huntington • Paralisia Supranuclear Progressiva • Atrofia de Múltiplos Sistemas