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DOR ABDOMINAL NA INFÂNCIA:
ABORDAGEM E DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
Universidade Federal do Rio Grande do Norte
Departamento de Pediatria
Liga Acadêmica de Pediatria da UFRN
LAPED UFRN
Coordenador
Dr. Paulo M. de Castro
Ligantes
Jessica Aquino Vilaça
Thiago Luiz dos Santos Mariz
Dor Abdominal Crônica Recorrente
 Definição:
Presença de, pelo menos,
três episódios de dor
suficientemente fortes para
interferir nas atividades
habituais da criança por um
período mínimo de três meses.
Caso Clínico
 Uma criança de 10 anos foi encaminhada para
realização de EDA devido à dor abdominal crônica
de episódios recorrentes. Tratava-se de uma paciente
eutrófica referindo dor mesogástrica associada à
constipação, sem irradiação, sem comprometimento
do estado geral, febre, perda de peso, aftas de
repetição. Ingesta pobre de fibras. Negava
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Caso Clínico
 Após o despertar do exame a paciente permaneceu
em gritos devido a dor abdominal acentuada na
mesma localização, evoluindo com vômitos, parada
de eliminação de gases e fezes. Apesar do abdômen
manter-se flácido foi pedido um parecer da cirurgia e
submetido a criança a laparotomia exploradora
branca.
 A paciente permaneceu internada com persistência
da dor, vômitos biliosos. Iniciada nutrição enteral e,
no terceiro dia, passando para parenteral.
Abordagem Clínica da Dor
 Anamnese
i. Dados Clínicos da dor: frequência, localização,
qualidade, associação com outros sintomas, fatores
desencadeantes
ii. Sintomas sistêmicos: perda de peso, atraso no
crescimento, atraso no desenvolvimento puberal,
febre, erupção cutânea e dor articular.
iii. História familiar: Doença inflamatória intestinal e
úlcera péptica
Abordagem Clínica da Dor
 Exame Físico:
o Curva de crescimento,
o Ganho ponderal,
o Estado geral do paciente,
o Pele,
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Funcionas X Orgânicas
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o Síndrome da dor abdominal recorrente;
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- Maior parcela.
- Hipersensibilidade visceral + Dismotilidade intestinal.
- Alterações do Sistema Nervoso Autônomo + alterações psíquicas.
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- Exclusão;
- Critérios de Roma III.
Rome III
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 CAUSAS ORGÂNICAS
o Estruturais;
o Biológicas;
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o DX:
- Sinais de alerta
- Exames complementares
Funcionas X Orgânicas
* Idade < 6 anos.
Diagnóstico Diferencial
Abordagem Clínica da Dor
 “Para o diagnóstico de Dor abdominal recorrente
NÃO são necessários os exames subsidiários
sofisticados. É essencial uma análise completa da
queixa e dos outros componentes da história, um
exame físico meticuloso e um raciocínio criterioso de
investigação. Crianças que apresentam sinais de
alerta na história e no exame físico necessitam de
maiores investigações com exames.”
Abordagem Clínica da Dor
Caso Clínico
 Exames solicitados e realizados no caso clínico:
o Hemograma com VHS,
o PCR,
o EAS, Urocultura,
o Amilasemia, Lipasemia,
o Uréia, Creatinina,
o EPF (inclusive pelo método Baerman-Moraes),
o TGO, TGP,
• Colesterol, Triglicerídeos,
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• Ressonância Magnética de Abdome,
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Diagnóstico
PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE
Porfiria Aguda Intermitente
 “Incluir PAI no diagnóstico diferencial de distúrbios
neurológicos, psiquiátricos e gastroenterológicos em
crises, no qual todos os demais exames estejam
normais, contribui para aumentar a chance
diagnóstica bem como adequar o tratamento.”
Diagnóstico Diferencial
•PORFIRIA AGUDA
INTERMITENTE
Porfiria Aguda Intermitente
 CONCEITO:
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decorrente de um distúrbio na via hepática da
biossíntese do heme, causado pela redução dos níveis
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Biossíntese do Heme
•Células nucleadas dotadas de
mitocôndrias.
•Eritropoiéticahemoglobina.
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Classificação das Porfiarias
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Porfiria Aguda Intermitente - Tratamento
 Sintomáticos:
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Porfiria Aguda Intermitente
Porfiria Aguda Intermitente - Tratamento
 Suporte:
- Correção de distúrbios eletrolíticos (hiponatremia
pode desencadear crises convulsivas).
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feedback negativo no fígado  evita aumento dos
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 Arginato de Heme
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realizado rotineiramente em portadores de cirrose
(risco aumentado de hepatocarcinoma);
 Testar todos os parentes de pacientes com porfiria
para verificar a existência do defeito genético.
Referências
 Sociedade Brasileira de Pediatria. Consenso sobre dores pouco
valorizadas em crianças: Dor abdominal recorrente. Agosto, 2011.
 Uptodate. Chronic abdominal pain in children and adolescents:
approach to the evaluation.
 Lopes, DAL et al. Porfiria aguda intermitente: relato de caso e
revisão da literatura. Revista Brasileira de Terapia Intensiva.
Dezembro, 2008.
 Lunardi CA et al. Dor abdominal crônica recorrente no ambulatório
de gastropediatria. Jornal de Pediatria. Maio, 1997.
 Lourenço CM. Porfirias agudas – Condutas na crise aguda. Hospital
das Clínicas da Faculdadede Medicina da USP de Ribeirão Preto.
 Rasquin, A et al. Childhood functional gastrointestinal disorders:
Child/Adolescent. Gastroenterology. Abril, 2006.
 Dinardo CL, Fonseca GH, Suganuma LM , Gualandro FM ,
Chamone DA. Porfirias: quadro clínico, diagnóstico e tratamento.
Rev Med (São Paulo). 2010.
Obrigado!
“Onde houver amor pela arte da medicina também haverá amor
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Hipócrates

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Dor abdominal na infância: PAI no DDX

  • 1. DOR ABDOMINAL NA INFÂNCIA: ABORDAGEM E DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Universidade Federal do Rio Grande do Norte Departamento de Pediatria Liga Acadêmica de Pediatria da UFRN LAPED UFRN Coordenador Dr. Paulo M. de Castro Ligantes Jessica Aquino Vilaça Thiago Luiz dos Santos Mariz
  • 2. Dor Abdominal Crônica Recorrente  Definição: Presença de, pelo menos, três episódios de dor suficientemente fortes para interferir nas atividades habituais da criança por um período mínimo de três meses.
  • 3. Caso Clínico  Uma criança de 10 anos foi encaminhada para realização de EDA devido à dor abdominal crônica de episódios recorrentes. Tratava-se de uma paciente eutrófica referindo dor mesogástrica associada à constipação, sem irradiação, sem comprometimento do estado geral, febre, perda de peso, aftas de repetição. Ingesta pobre de fibras. Negava antecedentes de doenças do trato gastrointestinal como neoplasias.
  • 4. Caso Clínico  Após o despertar do exame a paciente permaneceu em gritos devido a dor abdominal acentuada na mesma localização, evoluindo com vômitos, parada de eliminação de gases e fezes. Apesar do abdômen manter-se flácido foi pedido um parecer da cirurgia e submetido a criança a laparotomia exploradora branca.  A paciente permaneceu internada com persistência da dor, vômitos biliosos. Iniciada nutrição enteral e, no terceiro dia, passando para parenteral.
  • 5. Abordagem Clínica da Dor  Anamnese i. Dados Clínicos da dor: frequência, localização, qualidade, associação com outros sintomas, fatores desencadeantes ii. Sintomas sistêmicos: perda de peso, atraso no crescimento, atraso no desenvolvimento puberal, febre, erupção cutânea e dor articular. iii. História familiar: Doença inflamatória intestinal e úlcera péptica
  • 6. Abordagem Clínica da Dor  Exame Físico: o Curva de crescimento, o Ganho ponderal, o Estado geral do paciente, o Pele, o Artrites, o Sinais de inflamação perirretal.
  • 7. Funcionas X Orgânicas  CAUSAS FUNCIONAIS: o Síndrome da dor abdominal recorrente; o Dispepsia não ulcerosa; o Síndrome do intestino irritável; o Migrânea abdominal. - Maior parcela. - Hipersensibilidade visceral + Dismotilidade intestinal. - Alterações do Sistema Nervoso Autônomo + alterações psíquicas. o DX: - Exclusão; - Critérios de Roma III.
  • 9.
  • 10. Funcionas X Orgânicas  CAUSAS ORGÂNICAS o Estruturais; o Biológicas; o Fisiológica; o DX: - Sinais de alerta - Exames complementares
  • 11. Funcionas X Orgânicas * Idade < 6 anos.
  • 13. Abordagem Clínica da Dor  “Para o diagnóstico de Dor abdominal recorrente NÃO são necessários os exames subsidiários sofisticados. É essencial uma análise completa da queixa e dos outros componentes da história, um exame físico meticuloso e um raciocínio criterioso de investigação. Crianças que apresentam sinais de alerta na história e no exame físico necessitam de maiores investigações com exames.”
  • 15. Caso Clínico  Exames solicitados e realizados no caso clínico: o Hemograma com VHS, o PCR, o EAS, Urocultura, o Amilasemia, Lipasemia, o Uréia, Creatinina, o EPF (inclusive pelo método Baerman-Moraes), o TGO, TGP, • Colesterol, Triglicerídeos, • Teste de tolerância à lactose, • Ressonância Magnética de Abdome, • Ionograma revelando hiponatremia, hipomagnesemia.
  • 17. Porfiria Aguda Intermitente  “Incluir PAI no diagnóstico diferencial de distúrbios neurológicos, psiquiátricos e gastroenterológicos em crises, no qual todos os demais exames estejam normais, contribui para aumentar a chance diagnóstica bem como adequar o tratamento.”
  • 19. Porfiria Aguda Intermitente  CONCEITO: o Doença genética rara, autossômica dominante, decorrente de um distúrbio na via hepática da biossíntese do heme, causado pela redução dos níveis da enzima porfobilinogênio desaminase (PBG-D). o Erro Inato do Metabolismo
  • 20. Biossíntese do Heme •Células nucleadas dotadas de mitocôndrias. •Eritropoiéticahemoglobina. • Hepáticascitocromo p450... • Intermediários tóxicos. •Sintomas cutâneos (acúmulo de porfirinas nas camadas mais superficiais da pele). •Sintomas neuroviscerais (acúmulo de ALA e PBG).
  • 24. Porfiria Aguda Intermitente  Prevalência: estimada em 1-2 pessoas a cada 100.000 casos (mais comum na Inglaterra, Irlanda e Suécia). Em portadores de doença psiquiátrica: 1:500.  Ocorrem mais comumente após a puberdade, e são mais frequentes em mulheres do que em homens.
  • 25. Porfiria Aguda Intermitente  80% dos portadores não chegam a apresentar sintomas.  É preciso algum fator desencadeante para iniciar as crises: i. Medicamentos ii. Bebidas alcóolicas iii. Tabaco iv. Dieta hipocalórica e pobre em carboidratos v. Estresse (infecção, cirurgia, distúrbio psicológico)
  • 26. Porfiria Aguda Intermitente  CLÍNICA: o Sinais e sintomas geralmente intermitentes; o Dor abdominal; o Náuseas e vômitos; o Constipação ou diarréia; o Distensão abdominal; o Íleo adinâmico; o Retenção ou incontinência urinária; o Taquicardia; o Febre; o Distúrbios hidroeletrolíticos (hiponatremia); o Distúrbios neuropsiquiátricos (ansiedade, depressão, insônia, desorientação, alucinações, confusão, psicose, crises convulsivas e acometimento de pares cranianos); o Tetraparesia flácida; o Urina cor de vinho (acúmulo de porfobilina, produto oxidado da PBG).
  • 27. Porfiria Aguda Intermitente - Sintomatologia
  • 28. Porfiria Aguda Intermitente - Diagnóstico  Dosagem na Urina de 24 horas dos precursores das porfirinas: ácido delta-aminolevulínico (ALA) e porfobilinogênio (PBG);  Diagnóstico definitivo  pesquisa do gene mutante através de teste genético molecular.
  • 29. Porfiria Aguda Intermitente – Outros DDX  Intoxicação por chumbo (saturnismo)  Tirosinemia hereditária
  • 30. Porfiria Aguda Intermitente - Complicações  Parada respiratória  Quadriplegia  Dor neuropática crônica  Dor crônica no sistema digestivo após repetidas crises
  • 31. Porfiria Aguda Intermitente - Tratamento  Sintomáticos: - Dor abdominal  Clorpromazina, fenotiazínicos, opióides. - Hipertensão/taquicardia  Beta-bloqueadores. - Ansiedade/insônia  Lorazepan. - Constipação grave  Lactulose, neostigmina.  Aporte elevado de glicose – 300g/dia (inibição da enzima ALA sintetase  diminuição da produção dos metabólitos tóxicos);  Suspensão de medicamentos porfirinogênicos, álcool e tabaco.
  • 33. Porfiria Aguda Intermitente - Tratamento  Suporte: - Correção de distúrbios eletrolíticos (hiponatremia pode desencadear crises convulsivas). - Suporte ventilatório.  Hematina (bloqueador bioquímico da ALA sintetase  feedback negativo no fígado  evita aumento dos precursores do heme.   Arginato de Heme  Hemodiálise.
  • 34. Porfiria Aguda Intermitente – Prevenção de crises  Acompanhamento médico periódico;  Dieta adequada;  Evitar drogas porfirinogênicas, álcool, tabaco, atividade física extenuante e stress;  Tratamento psiquiátrico (risco de suicídio)  Exames periódicos semelhantes ao rastreamento realizado rotineiramente em portadores de cirrose (risco aumentado de hepatocarcinoma);  Testar todos os parentes de pacientes com porfiria para verificar a existência do defeito genético.
  • 35. Referências  Sociedade Brasileira de Pediatria. Consenso sobre dores pouco valorizadas em crianças: Dor abdominal recorrente. Agosto, 2011.  Uptodate. Chronic abdominal pain in children and adolescents: approach to the evaluation.  Lopes, DAL et al. Porfiria aguda intermitente: relato de caso e revisão da literatura. Revista Brasileira de Terapia Intensiva. Dezembro, 2008.  Lunardi CA et al. Dor abdominal crônica recorrente no ambulatório de gastropediatria. Jornal de Pediatria. Maio, 1997.  Lourenço CM. Porfirias agudas – Condutas na crise aguda. Hospital das Clínicas da Faculdadede Medicina da USP de Ribeirão Preto.  Rasquin, A et al. Childhood functional gastrointestinal disorders: Child/Adolescent. Gastroenterology. Abril, 2006.  Dinardo CL, Fonseca GH, Suganuma LM , Gualandro FM , Chamone DA. Porfirias: quadro clínico, diagnóstico e tratamento. Rev Med (São Paulo). 2010.
  • 36. Obrigado! “Onde houver amor pela arte da medicina também haverá amor pela humanidade”. Hipócrates