Sindrome nefrótica

1. Síndrome Nefrótica
DRA HELOISA FUJINAKA

2. Definição
 Sindrome clinicolaboratorial decorrente do aumento da permeabilidade
glomerular às proteínas plasmáticas
 Proteinúria maciça
 Hipoalbuminemia
 Edema
 Hipercolesterolemia

3. Síndrome Nefrótica
 PRIMÁRIA
 Lesões mínimas
 GESF
 Membranosa
 Membranoproliferativa
 SECUNDÁRIA
 LES
 Diabete melito
 CMV
 Hepatite
 SIDA
 Linfoma

4. Fisiopatologia
alteração permeabilidade membrana glomerular
filtração anormal de proteínas
reabsorção tubular máxima
hipoalbuminemia
proteinúria diminui pressão oncótica
retenção água e sal
edema
aumenta síntese hepática de lipoproteínas
e fatores de coagulação hipovolemia
hiperlipidemia e hipergougulabilidade secreção de aldosterona e
HAD

5. Fisiopatologia

6. Quadro Clínico
 Edema matinal palpebral
 Edema MMII
 Ascite
 Derrame pleural

7. Edema
 SURGE QUANDO ALBUMINA < 2,5GR/dl
 Redução da pressão oncótica
 Transudação de liquido para o espaço intersticial
 Redução do volume intravascular
 Aumento da reabsorção de Na (hiperaldosteronismo) e água ( ADH)

8. HIPERLIPIDEMIA
 AUMENTO DE COLESTEROL E TRIGLICÉRIDES E LIPOPROTEÍNAS :
 HIPOALBUMINEMIA : acarreta em aumento da síntese protéica hepática, inclusive
de lipoproteínas, fato este que associado à redução da lipase e catabolismo
lipídico, levam à hiperlipidemia

9. Complicações
 Hipercoagulabilidade
• 10% adultos e 2% das crianças
• Albumina <2g/dl
• Trombose de veia renal: dor em flanco e hematúria
• TEP
• TVP

10. Complicações
 > susceptibidade às infecções bacterianas
 Peritonite (infecção mais comum)
 Streptococcus pneumoniae
 Gram negativos
 Sepsis, pneumonias, celulites, I.T.U.
 Deve-se vacinar com vacina pneumocócica polivalente quando em fase de remissão

11. Tratamento
 Medidas gerais
 Restrição de sal durante atividade da doença
 Evitar repouso no leito
 Antibiótico profilático se ascite
 Diuréticos:
 edema importante
 hemodinamicamente estáveis
 albumina > 1,8g/dl
 furosemida ou espironolactona
 Albumina

12. Glomerulopatia de LM
 Podocitopatia
 Alteração da permeabilidade membrana basal glomerular

13. Glomerulopatia de LM
 80% das síndrome nefrótica em crianças
 Faixa etária mais frequente 1-8 anos
 Pode cursar com períodos de remissão e atividade

14. Tratamento inicial
 PREDNISONA :
 Inicial : 2mg/kg/d ou 60mg/m2 (max. 80mg) / 4 semanas – Adultos 1mg/kg
 Resposta em 50% casos dentro de 8 dias
 Resposta em 80% casos dentro de 1 mês
 Maioria responde dentro de 2 semanas
 OBJETIVOS DO TRATAMENTO:
 Ausência de proteinúria por 5 dias consecutivos
 Normalização da albumina sérica

15. Tratamento
 Desmame: inicia-se quando houver remissão completa
 Recidiva
 Sem resposta em 4 semanas
 pulsoterapia : metilprednisolona
 20-30mg/kg/dose dias alternados
 6 pulsos ( mínimo 3 e máximo 8 )
 Sem resposta
 córtico-resistente

16. Terapia alternativa
 AGENTES ALQUILANTES :
 CICLOFOSFAMIDA OU CLORAMBUCIL
 Dose : 3mg/kg/dia por 8 semanas
 Efeitos colaterais : leucopenia, varicela disseminada, cistite hemorrágica, alopécia, esterilidade
 INDICAÇÕES :
 FALHA DA CORTICO-TERAPIA
 GRAVE TOXICIDADE AO CORTICOSTEROIDE
 RECAÍDAS FREQUENTES

17. Resposta após 1 mês de corticoterapia
 78% respondem :
 92% lesão mínima
 8% outras(3% esclerose focal)
 22% não respondem :
 25% lesão mínima
 25% esclerose focal
 25% proliferação mesangial
 25% outras lesões
 Pobre prognóstico : hematúria, hipertensão, complemento baixo

18. Indicações de biópsia renal
 Inicio antes primeiro ano de vida
 Adultos
 C3 baixo
 IRA não atribuida à hipovolemia
 Córtico-resistente

19. GESF

20. GESF
 Causa mais comum de sd. nefrótica
 Primária ou secundária
 em 10% de crianças com Sd. nefrótica
 em 35% dos adultos com Sd. nefrótica
 Pouca resposta a corticosteroides
 50% de evolução para IRC em 10 anos

21. GESF

22. GN Membranosa
 2ª mais comum de síndrome nefrótica em adultos
 Idiopática (85%)
 Causas secundárias
- drogas: penicilamina, captopril, ouro, AINE
- câncer (CA de pulmão/colon, melanoma)
- LES
- infecções
 Depósitos subepiteliais de imunocomplexos

23. Síndrome Nefrítica

24. Conceito
 Processo inflamatório agudo que envolve os glomérulos renais
 Hematúria
 Hipertensão
 Edema
 Proteinúria não nefrótica
 Oligúria

25. Causas
PRIMÁRIAS
 Glomerulonefrite difusa aguda
 Doença Berger
 GN membranoproliferativa,
 GN por imunocomplexos idiopática
 GN anti-MBG.
SECUNDÁRIAS
 LES
 Púrpura de Henoch-Schölein
 PAN microscópica
 Granulomatose de Wegener
 Crioglobulinemia Mista
 Doença de Goodpasture

26. GNDA Pós-estreptocócica
 Estreptococo beta hemolítico grupo A
 Cepa nefritogênica
 Faringite: 12, 18, 25
 Impetigo: 2, 49, 55
 Incidência: 5% a 10% dos infectados
 Escolares (6 a 8 anos)
 Raro antes de 2 anos

27. EPIDEMIOLOGIA
 Acomete mais meninos do que meninas ( 2:1 ).
 Na faixa pré-escolar (2-6 anos ), a GNPE é mais comum
após piodermites.
 Na faixa escolar e adolescência (6-15 anos) é mais
freqüente após faringoamigdalites.
 A freqüência da doença tem diminuído nas últimas
décadas.

28. GNDA - fisipatologia
 Estreptococcia  Ligação de antígenos no tecido glomerular
renal  deposição de imunocomplexos e ativação do
complemento  processo inflamatório agudo  diminuição
da filtração glomerular  oligúria  retenção de Na+ e água
 edema + hipertensão arterial + congestão .

29. GNDA
 Glomérulos.  volume
 Proliferação células
mesângiais e células
endoteliais
 Infiltrado inflamatório
  espaço urinário

30. GNDA
GNDA Normal

31. GNDA (pós estreptocócica
Microscopia ótica: proliferação difusa com
proeminente influxo de neutrófilos (GN exsudativa)
Imunofluorescência (IF): grosseiro e difuso
aumento de C3
Microscopia eletrônica (ME): depósitos
subendoteliais e condensação do citoesqueleto
no citoplasma epitelial adjacente

32. GNDA
Manifestações Clínicas
 7 a 21 dias após infecção
 Sintomas inespecíficos
 Hematúria: microscópica / macroscópica
 Edema: bipalpeb. duro, intensidade variável
 Hipertensão: leve, moderada, urgência / emergência
 Congestão circulatória (H2O+Na) até ICC
 Insuficiência renal aguda

33. GNDA
Hipervolemia
Diminuição volume urinário
Aumento volume plasmático
Diminuição
RGF
Reações inflamatórias
glomerulares
Agressão Imunológica

34. GNDA
Encefalopatia Hipertensiva
ICC
Hipertensão Arterial
Hipervolemia

35. GNDA
IRA
Elevação de escórias
Oligúria
Diminuição
RFG

36. DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
 EAS
 Proteinúria < que 3,5 g em 24 horas. A normalização
pode levar de 2 a 5 anos.
 Hematúria : pode ser micro ou macroscópica. A
hematúria microscópica pode demorar de 6 a 12
meses para retornar ao normal.
 Cilindrúria : cilindros hemáticos, cilindros leucocitários.

37. GNDA
Diagnóstico
 Infecção estreptocócica prévia (7 a 21 dias)
 ASLO, antihialuronidase, desoxirubonuclease
 Complemento sérico baixo transitoriamente
 História pregressa e exame físico
 Biópsia: só em casos especiais

38. DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO
 INDICAÇÕES DE BIÓPSIA RENAL
 Ausência de evidências de infecção estreptocócica.
 Desenvolvimento de insuficiência renal aguda progressiva ou
síndrome nefrótica.
 Oligúria por mais de uma semana.
 Hipocomplementenemia que ultrapassa 8 semanas
 Ausência de hipocomplementenemia.
 Doença sistêmica.
 Persistência de hematúria ou proteinúria acentuada.
 GNDA de repetição

39. GNDA
Evolução
 2ª semana: diurese, edema e Congestão circulatória
 Hematúria macro: 3 semanas
 Hematúria micro: 6 a 12 meses/ 2 anos
 Proteinúria discreta:3 a 6 meses
 Uréia, creatinina: 2 a 3 semanas
 C3 6 a 8 semanas

40. TRATAMENTO
 CUIDADOS GERAIS
 Peso diário.
 Volume urinário diário.
 Medidas freqüentes da PA.
 Repouso relativo.
 Restrição hídrica.
 Dieta hipossódica (< de 2 g de sal/dia).

41. GNDA
Prognóstico
 Excelente após fase aguda
 95% recuperação glomerular total
 Adultos com pior prognóstico
 Acompanhamento ambulatorial longo prazo
 PA, Função Renal, Proteinúria, C3
 Hematúria; recidiva macroscópica IVAS

42. GN Crescêntica
 Forma grave de lesão glomerular e representa uma das poucas
emergências
 Ruptura da MBG, com consequente afluxo de mediadores inflamatórios e
leucócitos

43. GN Crescêntica
 Pior prognóstico
 Sobrevida renal 10% em 3 anos
 Corticoterapia

44. Causas
PRIMÁRIAS
 Glomerulonefrite difusa aguda
 Doença Berger
 GN membranoproliferativa,
 GN por imunocomplexos idiopática
 GN anti-MBG.
SECUNDÁRIAS
 LES
 Púrpura de Henoch-Schölein
 PAN microscópica
 Granulomatose de Wegener
 Crioglobulinemia Mista
 Doença de Goodpasture

45. Nefrítica x Nefrótica
SÍNDROME NEFRÍTICA SÍNDROME NEFRÓTICA
Hematúria Sem hematúria
Proteinúria moderada Proteinúria maciça
Albumina plasmática normal Hipoalbuminemia
Edema moderado Edema generalizado
Colesterol normal Hipercolesteromia
Glomérulos: inflamação Glomérulos: c/ ou s/ inflamação
Pressão arterial elevada Pressão arterial normal ou baixa

46. Nefrítica e Nefrótica
 LES
 Dça de Berger
 GN Membranoproliferativa
 GESF