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Carregado porGuilhermeSimonaci
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Aula 6- Doenças restritivas para pacientes com paralisia cerebral

apresentação para ajudar a entender as doenças restritivas

Saúde◦
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Universidade Federal do Delta do Parnaíba Curso de Bacharelado em Fisioterapia DOENÇAS RESTRITIVAS Prof. Me. Rebeca Barbosa da Rocha Parnaíba, PI
DEFINIÇÃO Conjunto heterogêneo de doenças por padrão pulmonares definida restritivo na espirometria.
CARACTERÍSTICAS Qual a diferença entre alteração obstrutiva e restritiva?
CARACTERÍSTICAS ↓distensibilidade pulmonar ↑resistência ao fluxo aéreo Doença restritiva Doença obstrutiva
CARACTERÍSTICAS ↓distensibilidade pulmonar Comprometimento da expansão pulmonar; ↓volume (CPT)
EPIDEMIOLOGIA • Difícil estimar a prevalência; • Alguns indivíduos tem mais restritivas: risco de desenvolver alterações IDOSOS ↑ Incidência de algumas doenças MULHERES ↑ Incidência de sarcoidose; fibrose idiopática? OBESOS ↓volumes pulmonares atribuída a obesidade central FUMANTES ↑ incidência de fibrose idiopática
EPIDEMIOLOGIA • Pessoas expostas a agentes específicos no trabalho podem ter maior risco de desenvolver doenças restritivas; • Amianto, pó de carvão, etc. • Inflamação→ cicatrização → padrão restritivo.
ETIOLOGIA CAUSAS INTRÍNSECAS • Fibrose pulmonar idiopática; • Esclerose sistêmica; • Sarcoidose. CAUSAS EXTRÍNSECAS • Obesidade; • Alterações neuromusculares; • Ascite; • Alteração pleural (derrame, cicatriz, asbestose). • PO de cirurgias torácicas e abdominais
PATOFISIOLOGIA ALTERAÇÕES INTRÍNSECAS • Inflamação do parênquima pulmonar → deposição de colágeno; • Barreira física às trocas gasosas; ALTERAÇÕES EXTRÍNSECAS • Função mecânica alterada;
PATOFISIOLOGIA COMPLACÊNCIA PULMONAR • Sistema em série → soma das complacências das estruturas; • Pulmão rígido → redução de complacência; • Distensibilidade torácica reduzida- obesidade e cifoescoliose; Maior geração de pressão e necessidades de energia dos músculos respiratórios para qualquer volume corrente
PATOFISIOLOGIA HIPOXEMIA Alteração Intrínseca Difusão gasosa Alteração Extrínseca Hipoventilação PaO2<60 mmHg PaCO2>45 mmHg
PATOFISIOLOGIA CARACTERÍSTICAS FUNCIONAIS
PATOFISIOLOGIA CARACTERÍSTICAS FUNCIONAIS • ↓ CPT e CVF • VEF1- reduz de forma mais sutil inalterado; • VEF1/CVF- preservada ou aumenta; • ↑ frequência respiratória. ou permanece
ALTERAÇÕES INTRÍSECAS Fibrose pulmonar; Esclerose sistêmica;
ALTERAÇÕES INTRÍSECAS Fibrose pulmonar
DEFINIÇÃO Pneumopatia intersticial fibrosante crônica, progressiva, restrita ao pulmão e de etiologia desconhecida.
EPIDEMIOLOGIA • Acomete adultos com mais de 50 anos; • Predominante no sexo masculino; • Doença intersticial mais frequente: 4,6 a 16,3 casos/100.000.
FATORES DE RISCO Tabagismo Exposição ambiental Refluxo gastresofágico Fatores genéticos (5% fibrose familiar) Agentes microbiológicos
PATOGÊNESE • Liberação de fatores de crescimento pelas células epiteliais→ recrutamento de fibroblastos; • Fibroblastos → mioblasto= deposição excessiva de colágeno; • Substituição do parênquima normal por fibrose. Fatores ambientais Indivíduos predispostos Cascata fibrogênica
QUADRO CLÍNICO Quadro clínico inespecífico Sintomas negligenciados Diagnóstico tardio Dispneia progressiva e tosse seca Estertores finos Segunda bulha hiperfonética Baqueteamento digital Edema de MMII
DIAGNÓSTICO • Diagnóstico por exclusão: abestose, doenças sistêmicas, toxicidade por drogas; • Dosagem de anticorpos que estão mais expressos em outras doenças; • Tomografia computadorizada de alta resolução (diferenciar entre as demais pneumonias intersticiais).
DIAGNÓSTICO A American Thoracic Society (ATS) e a European Respiratory Society (ERS) recomendam que, na presença de dispneia, tosse não produtiva, idade maior do que 50 anos, hábito de tabagismo, ausculta pulmonar com estertores crepitantes inspiratórios nas bases pulmonares e abaulamento digital, o paciente seja encaminhado para exames de radiografia de tórax e tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR )
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO
FISIOTERAPIA • Oxigenoterapia → hipoxemia em repouso e ao exercício; • Reabilitação pulmonar  Aeróbico;  Exercícios resistidos de MMSS e MII;
ALTERAÇÕES INTRÍSECAS Esclerose sistêmica (esclerodermia)
DEFINIÇÃO Doença autoimune heterogênea que afeta o tecido conectivo da pele e de órgãos internos, como esôfago, coração, rins e pulmões. Doença crônica e autoimune caracterizada pela produção excessiva de colágeno, lesão celular endotelial e obliteração microvascular e costuma levar a fibrose cutâneo mucosa e envolvimento visceral progressivos.
EPIDEMIOLOGIA • Incidência estimada de cerca de 10 casos por milhão de indivíduos ao ano; • Maior incidência em mulheres;
PATOGÊNESE Autoanticorpos Acometimento de vasos Disfunção de fibroblastos:↑ deposição de matriz extracelular
QUADRO CLÍNICO • Cutâneo: alterações que modificam os aspecto e estrutura da pele; • Vascular: Fenômeco de Raynaud, úlceras isquêmicas; • Musculoesqueléticas: artrite, tendinite; • Neuromuscular: Sarcopenia, redução de força muscular; • Pulmonar: Fibrose; hipertensão pulmonar;
HIPERTENSÃO PULMONAR • Prevalência de 10 a 12% em pacientes com Esclerose sistêmica; • Mecanismos: remodelamento dos pequenos e médios vasos pulmonares, perda de leito vascular. Dispneia progressiva, fadiga, Segunda bulha Hiperfonética, estase jugular, aumento do volume hepático e edema em membros inferiores
ALTERAÇÕES EXTRÍNSECAS • Derrame pleural; • Abestose; • Obesidade;
ALTERAÇÕES EXTRÍNSECAS Derrame pleural
DEFINIÇÃO Acúmulo anormal de líquido no espaço pleural
Epidemiologia 1 milhão de pessoas ao ano Dados semelhantes ao dos EUA
FISIOPATOLOGIA Produção do líquido pleural: 0,01 mL/ kg/hora. Absorção→ linfáticos. Acúmulo ↑ produção ↓absorção
FISIOPATOLOGIA Transudato ↑P. hidrostática ↓P. osmótica Exsudato ↑ permeabilidade capilar
FISIOPATOLOGIA TRANSUDATO • Líquidos com baixo teor de proteína; • Insuficiência cardíaca congestiva; Extravasamento de edema Capilar → interstício Em contato com pleura Espaço pleural
FISIOPATOLOGIA EXSUDATO • Leitos capilares lesionados no pulmão, pleura ou tecidos adjacentes; • Pneumonia, embolia pulmonar; Processo inflamatório lesão Extravasamento de líquido com ↑ proteína
QUADRO CLÍNICO • Tosse seca; • Dor torácica; • Dispneia. - Volume e a velocidade de formação do derrame - Reserva cardiopulmonar -Processo inflamatório -Extensão do acometimento -Doença de base
QUADRO CLÍNICO TOSSE SECA • Esporádica → inflamação pleural; • Derrames volumosos → infecção bacteriana → tosse produtiva;
QUADRO CLÍNICO DISPNEIA • Volume → velocidade de acúmulo; • ↓ VC → maior valor de FC; • Influência da tosse e dor torácica; • Estado funcional cardiorrespiratório;
QUADRO CLÍNICO DOR TORÁCICA (DOR PLEURÍTICA); • Em pontada e intensidade moderada; • Nervo frênico- ombro e região cervical.
ALTERAÇÕES EXTRÍNSECAS ASBESTOSE
DEFINIÇÃO Fibrose intersticial pulmonar consequente à exposição à poeira de asbesto.
EPIDEMIOLOGIA • 272 óbitos em 2010; • uma coorte de 828 trabalhadores de uma indústria de fibrocimento na região de São Paulo encontrou prevalência de asbestose de 8,9%.
FISIOPATOLOGIA AMIANTO- Mineral antigo explorado pelos humanos desde os tempos pré-históricos por causa de sua durabilidade, calor e resistência e sua natureza fibrosa, o que lhe permitiu ser maleável.
FISIOPATOLOGIA Exposição ocupacional Deposição de fibras de amianto no pulmão
FISIOPATOLOGIA Fibrose de bronquíolo Capilar → interstício ↓complacência Volume pulmonar
FISIOPATOLOGIA • Doença difusa e bilateral; • Ocorre com ou sem espessamento pleural;
QUADRO CLÍNICO • Dispneia progressiva; • Tosse seca; • Ausculta: estertores finos; • Fases finais: hipoxemia, baqueteamento digital e cor pulmonale.
ALTERAÇÕES EXTRÍNSECAS Obesidade
SÍNDROME DA HIPOVENTILAÇÃO DA OBESIDADE Hipoventilação no indivíduo com IMC elevado (>30kg/m2), enquanto acordado, associada à presença de distúrbio respiratório do sono quando não pode ser atribuída a outras causas que levem à hipoventilação. HIPOXEMIA HIPERCAPNIA
FISIOPATOLOGIA Não está claro o papel da obstrução no desenvolvimento da hipercapnia. Obstrução de VA superiores Mecânica respiratória Aumento do trabalho respiratório. Fraqueza muscular respiratória e maior consumo de oxigênio.
FISIOPATOLOGIA ↓ Volumes pulmonares Mecânica respiratória Estimula a ventilação Resistência a leptina ou mecanismos para chegar ao líquido cefalorraquidiano; ↓ complacência da parede torácica e sistema respiratório Leptina
FATORES DE RISCO ASSOCIADOS • Redução da função pulmonar; • Redução da força muscular; • Apneia do sono severa;
EPIDEMIOLOGIA • Dados epidemiológicos dependendo da região do estudo → 3 a 33%. • Brasil → ????
SINAIS E SINTOMAS
SINAIS E SINTOMAS • Ronco alto; • Episódios noturnos de asfixia com apneias; • Sonolência diurna excessiva; • Cefaleia matinal.
SINAIS E SINTOMAS • Fadiga; • Dispneia; • Edema periférico;
FISIOTERAPIA PRESSÃO POSITIVA DURANTE O SONO • Evita colapsos e eventos obstrutivos; • Favorece a ventilação alveolar; • Melhora a oxigenação durante todo o ciclo ventilatório.
FISIOTERAPIA
REFERÊNCIAS MARTINS, Milton de Arruda et al. Clínica Médica: doenças cardiovasculares, doenças respiratórias, emergências e terapia intensiva. Barueri, SP: Manole. . Acesso em: 12 nov. 2023. , 2016 Martinez-Pitre PJ, Sabbula BR, Cascella M. Restrictive Lung Disease. [Updated 2023 Jul 25]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560880/ Mokhlesi B. Obesity hypoventilation syndrome: a state-of-the-art review. Respir Care. 2010 Oct;55(10):1347- 62; discussion 1363-5. PMID: 20875161. MURRAY & NADEL. Tratado de medicina respiratória. 6. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2017. Simões LP, Alves GAA. Fisioterapia na síndrome da hipoventilação da obesidade. In: Associação Brasileira de Fisioterapia Cardiorrespiratória e Fisioterapia em Terapia Intensiva; Martins JA, Reis LFF, Andrade FMD, organizadores. PROFISIO Programa de Atualização em Fisioterapia em Terapia Intensiva Adulto: Ciclo 9. Porto Alegre: Artmed Panamericana; 2018. p. 117–44. (Sistema de Educação Continuada a Distância, v. 2).
Bons estudos!