Este documento descreve a fibrose pulmonar idiopática (FPI), uma doença pulmonar intersticial crônica caracterizada por diminuição da complacência pulmonar e trocas gasosas. A FPI é progressiva e insidiosa, com mau prognóstico. O diagnóstico definitivo requer exclusão de outras causas e presença de biópsia pulmonar demonstrando fibrose. O único tratamento eficaz é o transplante pulmonar, mas a maioria dos pacientes morre de insuficiência respiratória.

1. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA CRISTINA ALVES Serviço de Pneumologia do Hospital de São Sebastião Santa Maria da Feira

2. DEFINIÇÃO E CLASSIFICAÇÃO M. Demedts et al . Eur Respir J ; 18:Suool. 32, 3s CLASSIFICAÇÃO DAS DOENÇAS DO INTERSTICIO PULMONAR SEGUNDO A ETIOLOGIA DIP DE ETIOLOGIA CONHECIDA Agentes inalados Pós inorgánicos, gases ou fumos Materiais orgãnicos (pneumonites de hipersensibilidade) Drogas (antibióticos, quimioterapia) Infecções (bacterias, fungos, vírus, protozoários) Radiações Neoplasias (linfangite carcinomatosa) Agentes sistémicos tóxicos (paraquat) Rejeições de transplantes Outras desordens orgânicas (Hepatite, cirrose) DIP DE ETIOLOGIA DESCONHECIDA Fibrose pulmonar idiopática Pneumonia intersticial descamativa Pneumonia intersticial não específica Pneumonia intesrticial aguda Sarcoidose DIP devido a doenças do colagénio Granulomatose Pneumonia eosinofílica Histocitose X Alterações familiares e hereditárias Alterações de armazenamento (amiloidose) Adaptado de: M. Demedts et al . Inters lung dises : na epidem overv. Eur Respir J 2001 ; 18, Suppl.32 : 3s FPI Forma específica de pneumonia crónica intersticial fibrosante, limitada ao pulmão. Histológicamente tem a aparência de uma pneumonite intersticial usual. Normalmente é uma doença progressiva, de forma insidiosa, e de fraco prognóstico. DIP Doenças severas agudas e crónicas, com variados graus de inflamação e fibrose do interstício pulmonar.

3. EPIDEMIOLOGIA PREVALÊNCIA E INCIDÊNCIA (New Mexico, 10/1988 – 09/1990) Adaptado de: M. Demedts et al . Inters lung dises : na epidem overv. Eur Respir J 2001 ; 18, Suppl.32 : 7s 1.1 1.8 2.2 1.2 Radiação e drogas 3.6 0.9 8.8 8.3 Sarcoidose 7.4 10.7 13.2 20.2 Fibrose pulmonar idiopática 0.8 6.2 0.6 20.8 Doenças ocupacionais/ambientais 26.1 31.5 67.2 80.9 Total doenças pulmonares intersticiais Incidência por 10 5 /Ano Prevalência por 10 5

4. PATOGENIA Adaptado de: P.W. Noble, R.J. Homer . Idiop Pulm Fib: new ins into pat. Clin Chest Med 2004 ; 25 : 752

5. FISIOPATOLOGIA FIBROSE Obliteração dos vasos pulmonares + Vasoconstrição por hipoxemia  HTP  Cor pulmonal  Estase venosa sistémica  Edema periférico Sistema Cardiovascular  Distensibilidade pulmonar   Volumes pulmonares   Trabalho respiratório  Alteração do padrão respiratório  Desajuste da Ventilação/Perfusão  P a O 2 / P a CO 2 Sistema Pulmonar

6. POTENCIAIS FACTORES DE RISCO Tabaco Drogas (antidepressivos) Aspiração crónica (refluxo gastroesofágico) Factores ambientais (poluição) Agentes infecciosos (HIV, Hepatite C) Predisposição genética

7. DIAGNÓSTICO História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta Resolução Broncofibroscopia Biópsia pulmonar

8. DIAGNÓSTICO HISTÓRIA CLÍNICA Sinais Sintomas História familiar Exposição ocupacional e ambiental Medicamentos e drogas História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta Resolução Broncofibroscopia Biópsia pulmonar

9. DIAGNÓSTICO EXAME FÍSICO Observação sinais de insuficiência respiratória Taquipneia Tiragem Adejo nasal Hipocratismo digital Edemas periféricos Atingimento do estado geral História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta Resolução Broncofibroscopia Biópsia pulmonar

10. DIAGNÓSTICO TESTES LABORATORIAIS Poliglobulia Velocidade de sedimentação dos eritrócitos aumentada Imunoglobulina Plasmática aumentada História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta Resolução Broncofibroscopia Biópsia pulmonar

11. DIAGNÓSTICO PROVAS DE FUNÇÃO RESPIRATÓRIA Pletismografia com difusão Normal Padrão restritivo Padrão misto Gases de Sangue arterial P a O 2 P a CO 2 Testes de exercício Teste de marcha de 6 min Teste de exercício cardiorespiratório História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta Resolução Broncofibroscopia Biopsia pulmonar

12. PROVAS DE FUNÇÃO RESPIRATÓRIA

13. DIAGNÓSTICO ELECTROCARDIOGRAMA Normal Sinais de HTP Sinais de HVD História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta Resolução Broncofibroscopia Biopsia pulmonar

14. DIAGNÓSTICO ECOCARDIOGRAMA Normal HTP HVD Cor pulmonal História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta Resolução Broncofibroscopia Biópsia pulmonar

15. DIAGNÓSTICO RADIOGRAFIA TÓRAX Diminuição da transparência do interstício pulmonar Infiltrado reticular bilateral nas bases Padrão em favo de mel História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta Resolução Broncofibroscopia Biópsia pulmonar

16. DIAGNÓSTICO Radiografia Tórax Sem alterações Sugestivo de FPI

17. DIAGNÓSTICO TOMOGRAFIA COMPUTORIZADA ALTA RESOLUÇÃO Infiltrado reticular difuso de distribuição sub-pleural e basal Padrão em favo de mel História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta Resolução Broncofibroscopia Biópsia pulmonar Extensão atingida Selecção de local de biópsia Técnica de eleição para follow up

18. Tomografia Computorizada de Alta Resolução Sugestivo de FPI Sem alterações DIAGNÓSTICO

19. DIAGNÓSTICO BRONCOFIBROSCOPIA Lavado broncoalveolar Biópsia transbrônquica História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta Resolução Broncofibroscopia Biópsia pulmonar

20. DIAGNÓSTICO BIÓPSIA PULMONAR Toracotomia Toracoscopia História clínica Exame físico Testes laboratoriais Provas de Função Respiratória Electrocardiograma Ecocardiograma Radiografia Tórax Tomografia Computorizada de Alta Resolução Broncofibroscopia Biópsia pulmonar

21. DIAGNÓSTICO Exclusão de outras causas de DI Alterações da função pulmonar Alterações de RX e/ou TAC DIAGNÓSTICO DEFINITIVO Presença de biópsia pulmonar

22. DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO DEFINITIVO Ausência de biópsia pulmonar CRITÉRIOS MAJOR Exclusão de outras causas de CPI Alterações da função Anomalias no TAC Broncofibroscopia com LBA sem evidências que suportem outros diagnósticos CRITÉRIOS MINOR Idade > 50anos Sintomas respiratórios > 3 meses Dispneia de esforço de início insidioso sem outras causas aparentes Crepitações inspiratória bibasais Adaptado de: ATS. Idiop Pulm Fib: Diag and Trat. Am J Crit Care Med 2000; 161; 2: 647

23. TRATAMENTO Terapêutica farmacológica Suprimir componente inflamatório Inibir mecanismos da fibrose Oxigenoterapia Transplante Pulmonar

24. PROGNÓSTICO FACTORES QUE FAVORECEM MAU PROGNÓSTICO Sexo masculino Idade avançada Sintomatologia > 1 ano Falta de respostra positiva ao corticoide Maior nº de neutrofilos no LBA Grande extensão de fibrose no TAC P m AP em repouso > 30mmHg Dessaturação > 4% por oximetria na prova de marcha de 6 min

25. CONCLUSÃO A FPI é uma doença crónica caracterizada por uma diminuição da compliance pulmonar e das trocas gasosas, sendo rapidamente progressiva, de carácter insidioso e com fraco prognóstico. O único tratamento eficaz é o transplante cardio-pulmonar, mas como esta hipótese de tratamento é, para a maior parte dos doentes inacessível, quase todos acabam por falecer. Estes doentes morrem na sua maioria de insuficiência respiratória hipoxémica, associada a hipertensão pulmonar e cor pulmonal . Tal como acontece com as restantes formas de DIP de etiologia desconhecida, ainda há muito para estudar e investigar nesta doença, de forma a poder alterar o seu curso irreversível, até agora fatal.