Este documento discute as manifestações pulmonares nas doenças reumatológicas, incluindo o envolvimento pulmonar comum nestas doenças, a importância da avaliação pulmonar e os achados de imagem e função pulmonar.

1. UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ
HOSPITAL UNIVERSITÁRIO JOÃO DE BARROS BARRETO
PROGRAMA DE RESIDÊNCIA MÉDICA EM PNEUMOLOGIA

4.  Grupo heterogêneo de doenças inflamatórias
imuno-mediadas que afetam diversos
órgãos/sistemas.
 Envolvimento pulmonar é comum, podendo
ocorrer em qualquer um de seus componentes:
 Parênquima, vias aéreas, pleura, vasos e músculos
respiratórios.

5.  As manifestações pulmonares podem ser freqüentes e
precederem, acompanharem ou procederem os
demais sintomas sistêmicos;
 Quando presentes, são fator de gravidade e de
aumento da mortalidade.
 Cerca de 15% dos pacientes com doenças pulmonares
intersticiais (DPI) foram diagnosticados como
portadores de DTC após investigação.

7.  Identificar doença intersticial oculta
 Sugerir o padrão histopatológico subjacente
 Quantificar a gravidade da doença.
 Excluir as possibilidades de reação pulmonar
a drogas e doenças oportunistas.

8.  Não existe consenso se deve ser usada como
rastreamento ou se apenas na presença de sinais
e sintomas.
 Na presença de alterações ao exame clínico ou
nos testes de função pulmonar, mesmo na
ausência de alterações à radiografia de tórax, a
TCAR deve ser sempre solicitada.

9.  A combinação de mais de um tipo histológico
pode ser encontrada.
 Combinação mais comum: PINE + PO
Particularmente em pacientes com PM/DM e
DMTC.
 Quando comparados aos pacientes com PIU
e FPI, aqueles com PIU e DTC têm menos
faveolamento na TCAR.

11.  Teste que mede a transferência do CO do gás
inspirado até o volume capilar pulmonar, ou
seja, a transferência dos gases dos alvéolos
até o interior das hemácias.
 O teste é rápido e indolor.
 Reprodutível
 Os obstáculos são o custo relativamente alto
e a complexidade do equipamento

12.  Os fatores que influenciam a taxa de
transferência do O2 através da membrana
alvéolo-capilar incluem:
 o gradiente de pressão parcial através da
membrana
 a distância para a difusão
 a área de superfície da membrana.

13.  Avaliação e acompanhamento de DPOC.
 Avaliação e acompanhamento das doenças restritivas,
permitindo determinar se a restrição está relacionada
a alterações extrapulmonares ou a causas
intrapulmonares;
 Doenças intersticiais difusas – na detecção precoce e
no acompanhamento de alterações pulmonares.

14.  Doenças vasculares que comprometem o pulmão –
insuficiência cardíaca congestiva, embolia pulmonar,
hipertensão arterial pulmonar, doenças do tecido conjuntivo
com envolvimento vascular pulmonar
 Avaliação pré-operatória de cirurgia de ressecção pulmonar;
 Avaliação de incapacidade para o trabalho;
 Determinação da necessidade de oxigenoterapia.

15.  Interpretação – Classificação:
 Elevada Acima de 140% previsto
 Normal 75 – 140%
 Redução leve 61 – 75%
 Redução moderada 41 – 60%
 Redução acentuada ≤ 40%

16.  Técnicas:
 Respiração única: “single breath”
 Respiração múltipla
 “multi breath”
 “rebreathing”
 A técnica “single breath” é a mais utilizada,
em razão da facilidade para o paciente,
tempo reduzido e custo de execução menor.

17.  Após colocar o bocal e o grampo nasal, o paciente começa a respirar
calmamente, em volume de ar corrente.
 Assim que a respiração é estabilizada o paciente é ordenado a esvaziar
totalmente os pulmões e voltar a enchê-los, de maneira firme e forte.
 Neste momento é inalada uma mistura contendo CO 0,3% e Hélio 10%.
 Quando atinge o nível da capacidade pulmonar total o paciente faz uma
apnéia por 10 segundos.
 Ao fim desse tempo os pulmões são esvaziados por completo, sendo
essa amostra captada pelo analisador.

19.  Teste que mede quantidade de ar que entra e sai dos
pulmões. é um exame simples na aparência, mas
diversos requisitos precisam ser preenchidos para um
teste adequado.
 No mínimo três manobras adequadas devem ser
feitas e o melhor resultado é usado para avaliação.
 Múltiplas medidas são obtidas desta manobra. As
mais usadas são: Capacidade Vital Forçada (CVF), o
(VEF1)
 Estes valores são expressos como porcentagens em
comparação a valores previstos derivados para a
população brasileira, que variam com a estatura,
idade, raça e sexo.

22.  Distúrbio restritivo + DCO reduzida: é o mais
encontrado nas pneumopatias fibrosantes.
 Comprometimento de vias aéreas (e em
fumantes): DVO pode ser observado.
 Nas bronquiolites, um padrão inespecífico, com
redução proporcional da CVF e do VEF1, pode
ser observado.

23.  Doença vascular: DCO desproporcionalmente
reduzida, com volumes pulmonares
preservados ou pouco afetados.
 Na restrição extra-pulmonar: volumes
alterados + DCO normal ou apenas
levemente reduzida.

24.  Não há consenso se as provas funcionais devem ser
usadas na rotina de avaliação inicial de pacientes com
DTC na ausência de sintomas sugestivos ou alterações
radiográficas pulmonares.
 Sugere-se realizar nas DTC com alta prevalência de
DPI (ESP, PM/DM) ou doença vascular pulmonar (ESP,
LES)

25.  Na AR, DCO < 54% do previsto é um preditor
altamente específico para a progressão da
fibrose pulmonar
 Na PM/DM a DCO < 45% também indica
maior mortalidade.

26.  Pacientes com dispnéia desproporcional aos
demais achados.
 Presença de fibrose clinicamente
significativa, mas na ausência de dispnéia
relevante ou doença aparentemente estável.
 Quando o PSAP pelo ecocardiograma é
normal ou limítrofe
 Sinal indireto de HP: elevada relação VE/VCO2

28.  Valores de corte para avaliação de piora:
 Queda CVF > 10% basal
 Queda de 15% para a DCO
 Valores limítrofes podem indicar piora se associados à
piora clínica ou tomográfica.
 Doença avançada melhor parâmetro: SpO2
 Em pacientes em uso de O2, medidas decrescentes da
SpO2 com fluxos fixos de O2 podem indicar progressão da
doença.

31.  Doença autoimune caracterizada por envolvimento
vascular, ativação fibroblástica e produção excessiva de
colágeno, levando ao surgimento de fibrose em diversos
órgãos.
 Etiologia desconhecida.
 Predomínio no sexo feminino
 Possível correlação com HLA-DR1 e/ou DQB1 DR4.
 Anticorpos específicos: Anti-Scl70 e Anti-centrômero

32.  DPI clinicamente significativa ocorre em cerca de 40%
dos pacientes ESP (e em até 80% das necropias),
 Principal causa de morbidade e mortalidade.
 O envolvimento pulmonar é mais comum quando
anticorpos anti-DNA topoisomerase estão presentes
(anti-Scl 70).
 Pode ocorrer tanto na forma difusa quanto na
localizada.

33.  Avaliação Pulmonar é mandatória na rotina
inicial desses pacientes.
 Recomendação: DCO + TCAR
 A medição do DCO na ESP se correlaciona melhor
com a gravidade da doença e acometimento pela
TCAR que outros parâmetros funcionais.
 Risco aumentado de Neoplasia maligna de
pulmão.

35. INTENSIFICAÇÃO NO
VIDRO FOSCO SUBPLEURAL DECÚBITO VENTRAL

39.  Pacientes com doença extensa tem pior
evolução, e devem portanto ser tratados.
 Doença extensa: comprometimento acima de
20% do parênquima pulmonar,
 Doença limitada: caracterizada pelo
comprometimento abaixo de 20%.

40.  A porcentagem de envolvimento na TCAR (infiltrado
reticular e vidro fosco) deve ser analisada em cinco níveis e
a média dos escores obtidos deve ser calculada:
 Nível 01: Origem dos grandes vasos
 Nível 02: Carina principal
 Nível 03: Confluência venosa pulmonar
 Nível 04: Corte imediatamente acima do diafragma direito e
 Nível 5: Corte situado entre 3 e 4.

41.  Nos casos com limite indeterminado na TCAR
avaliar gravidade através de testes de função
pulmonar:
 Doença extensa: CVF < 70%
 Doença Limitada : CVF ≥ 70%

42.  Objetivos do tratamento:
 Aumentar a tolerância ao exercício
 Melhorar a qualidade de vida
 Prolongar a sobrevida.
 Impedir a progressão da doença.
▪ Portanto, a estabilidade funcional não deve ser
considerada uma falha terapêutica.

43.  Bons resultados em pacientes com alveolite.
 Alta incidência de efeitos tóxicos.
 Complicação mais comum: Cistite
hemorrágica.
 Opção 01: 100 mg VO/dia por 12 meses.
 Opção 02: 0,6mg/m² IV por 6 meses, seguida de
mais 6 meses de azatioprina.
 Apresentação: Comprimidos de 50 e 100 mg

44.  Não existem dados convincentes mostrando que doses
elevadas sejam eficazes.
 Em geral, associa-se prednisona na dose de 10 mg/dia aos
imunossupressores.
 Em um estudo, pacientes tratados com ciclofosfamida e
corticosteróide em doses alta e baixa foram comparados.
 Não houve maior elevação da CVF no grupo tratado com doses
elevadas de corticosteróide.

45.  Inibidor da proliferação dos linfócitos e pode ter efeito
antifibrótico relacionado à inibição do TGF-ß.
 Acredita-se que o Micofenalato tenha eficácia e
segurança superior comparado com a ciclofosfamida
via oral por 12 meses.
 Dose: 500 mg 2 x/dia, em geral 1 g/2x/dia.
 Apresentação: Comprimidos de 500 mg

46.  Correlação RGE versus DPI: CONTROVERSO
 Na prática: tratamento agressivo para minimizar
as complicações esofágicas é necessário.
 Avaliar se apenas o tratamento clínico da DRGE,
é suficiente.

47.  Transplante de Células tronco
 Anticorpos anti-IL13
 Imatinibe
 Rituximabe
 Transplante
 Devido à possível relação entre refluxo e bronquiolite obliterante em
pacientes submetidos a transplante pulmonar, os portadores de ES
não são considerados bons candidatos ao transplante pulmonar

49.  Encontram-se no grupo das miopatias inflamatórias
idiopáticas (Grupo heterogêneo de distúrbios agudos,
subagudos ou crônicos que se caracterizam por:
 Fraqueza muscular proximal,
 Aumento de enzimas musculares (miosite)
 Anormalidades específicas na eletromiografia
 Presença de células inflamatórias na biópsia muscular.
 8,5 casos para cada 1 milhão de habitantes.
 Predomínio: sexo feminino e negros.

50.  Doença intersticial ocorre em torno de 60% dos
pacientes e em até 1/3 dos casos a doença pulmonar
precede as manifestações músculo-esqueléticas.
 Anticorpos anti-sintetase: anti-Jo1
 Outros: Anti-PM/Scl – Indicativo de superposição de
ES e PM.

51.  Mais comum: Opacidades em vidro fosco e
consolidação nos lobos inferiores, superposto
a um fundo de infiltrado reticular com
bronquiectasias de tração.
 Outros:
 Consolidações peribrônquicas refletindo PO, que
pode estar associada com PINE;
 Consolidações extensas
 DPI fibrótica, do tipo PINE ou PIU.

53.  CT scan shows patchy areas of consolidation (arrowheads) in both
the central and the peripheral portions of the lungs.
©1999 by Radiological Society of North America Akira M et al. Radiology 1999;210:333-338

54. A-Consolidações. B – 1 ano após: progressão da área de opacidade mesmo em uso de CTC.
Bronquectasias de tração e pequenos cistos em áreas de vidro fosco. C- 2 anos depois:
faveolamento.
©1999 by Radiological Society of North America Akira M et al. Radiology 1999;210:333-338

57.  Têm papel tanto no rastreamento como no
seguimento.
 Relação VEF1/CVF normal ou elevada.
 Redução da:
 Capacidade pulmonar total (CPT)
 Volume residual (VR)
 CVF
 DCO (fator de pior prognóstico na doença).

58.  Padrão predominante: PINE
 Outros: PIU e PO (PIU > PO)

59.  Fatores de pior prognóstico da DPI:
 Níveis baixos de CPK
 DCO < 45%
 Histologia pulmonar de dano alveolar difuso (DAD) ou
PIU
 Neutrofilia no LBA
 Opacidades extensas em vidro fosco (refletindo
provável DAD).

60.  Deve se basear na extensão e rapidez de
progressão da pneumopatia.
 Início do tratamento depende dos seguintes
fatores:
 Gravidade da dispnéia
 Alterações da função pulmonar
 Necessidade de tratamento da miosite
subjacente.

61.  Pacientes assintomáticos e com alterações
discretas dos volumes pulmonares e da DCO:
 Observação, com avaliação seriada.
 Pacientes com dispnéia e evidência de
distúrbio respiratório nas provas funcionais:
 Terapia imunossupressora é usualmente indicada.

62.  Corticosteróide é o pilar do tratamento
 Prednisona 1 mg/kg de peso ideal (até 60 mg)
é dada no primeiro mês, reduzindo-se para 40
mg por mais 2 meses, seguindo-se por
redução posterior da dose dependendo da
resposta.

63.  Pacientes com pneumonia intersticial aguda
(PIA) e insuficiência respiratória aguda (IRA):
 Metilprednisolona 1g/dia por três dias, seguido por
corticosteróide oral.
 Nesses casos um segundo agente
imunossupressor, usualmente ciclofosfamida, é
tipicamente adicionado.

64.  Doença Pulmonar Progressiva:
 Corticóide oral + Azatioprina
 Outras opções de segundo imunossupressor:
 MMF
 Inibidores da calcineurina
▪ Ciclosporina
▪ Tacrolimo
 Ciclofosfamida (Doença Grave – 6 meses -> MMF)
 MTX

65.  Corticosteróide, ciclofosfamida e um inibidor
da calcineurina podem ser associados .
 Alternativas:
 Rituximabe (1 g em duas doses,
administradas com uma semana de
intervalo).
 Imunoglobulinas em casos de ausência de
resposta aos imunossupressores.

66.  Pacientes em uso de corticosteróide em altas
doses (ex, prednisona ≥ 20 mg/dia) associado
a um agente imunossupressor.
 01 comprimido de sulfametoxazol/trimetropim
(400/80 mg) diariamente.

67. Visitem o Blog da Pneumo em:
http://www.residenciapneumologiahujbb.wordpress.com/