Este documento resume as principais categorias de doença pulmonar difusa (DPD), com foco nas causas relacionadas a doenças primárias. As três principais categorias discutidas são: 1) Sarcoidose, caracterizada por granulomas não caseosos e linfadenopatia; 2) Proteinose alveolar pulmonar, definida pelo acúmulo de material fosfolipoproteico nos alvéolos; e 3) Doença pulmonar eosinofílica, caracterizada pelo acúmulo de eosinófilos nos pulmões. Vários

1. HUSM
SERVIÇO DE DIAGNÓSTICO POR IMAGEM
DOENÇA PULMONAR DIFUSA
R2 RÉGIS SILVA

2. DPD
-Existem mais de 200 formas clínicas de DPD de causas conhecidas.
-Pode resultar de causa agudas ou crônicas.
- DPI
- Processos do espaço aéreo
- Doencas das vias aéreas
- Enfisema
-TCAR é o método de escolha para definir o padrão de acometimento
pulmonar.

3. DPD
Pode ser dividida em seis amplas categorias
1- Relacionadas a doença primária
2- Relacionadas a exposição ambiental
3- Induzidas por drogas
4- Associadas a patologias colagenovasculares
5- Relacionadas ao tabagismo
6- PII

4. DPD
1- Relacionadas a doença primária
-SARCOIDOSE
-Doença idiopática caracterizada por granulomas não caseosos.
-Envolvimento pulmonar bilateral é o habitual e a linfadenopatia é a manifestação
intratorácica mais comum.
-Cerca de 10% tem radiografia de torax normal.
-Infecção sobreposta é responsável por uma significativa morbidade e mortalidade.
-Achados da TC:
- Linfadenopatia (75-80%), calcificações em casca de ovo
- Áreas de atenuação em vidro fosco
- Nódulos subpleurais e perivascular
- Espessamento irregular peribroncovascular e dos septos interlobulares
- Predomínio nas regiões médias e superiores
- Fibrose – complicação tardia

5. Sarcoidose

6. Sarcoidose

7. Sarcoidose

8. Sarcoidose

9. DPD
1- Relacionadas a doença primária
-PROTEINOSE ALVEOLAR PULMONAR
-Caracterizado por acúmulo de material fosfolipoproteico, derivado de
surfactante nos espaços alveolares.
-Pode ser adquirida, congênita ou secundária a outras condições
-Radiografia pode mostrar padrão em “borboleta”
-Achados da TC:
- Pavimentação mosaico.

10. Proteinose alveolar

11. Pneumonia lipoídica

12. DPD
1- Relacionadas a doença primária
-DOENÇA PULMONAR EOSINOFÍLICA
-Caracterizada pelo acúmulo de eosinófilos no interstício e nos espaços
aéreos.
-ABPA, granulomatose broncocêntrica, infecções parasitarias e fúngicas,
reações a drogas, pneumonia eosinofílica aguda e crônica, S.
hipereosinofílica, poliangeíte.
- Pneumonia eosinofílica aguda
- Doença febril, aguda e grave, com hipoxemia, febre e infiltrado
difuso. Eosinofilia no LBA sem asma ou atopia.
- TC: densidades reticulares bilaterais difusas, opacidades em vidro
fosco, espessamento peribroncovascular e septal e pequeno
derrame pleural.

13. Pneumonia eosinofílica aguda

14. Doença pulmonar eosinofílica
-Eosinofilia pulmonar simples/ crônica
- Sintomas leves ou ausêntes, a forma crônica pode ter clínica mais
exuberante.
- TC: áreas esparças de opacidade em vidro fosco e consolidação
do espaço aéreo geralmente periférica e espalhada.
- Pode ter nodulos com sinal do halo.
-Aspergilose broncopulmonar alérgica
- Asma, eosinofilia sanguinea, infiltrados pulmonares e alergia aos
antígenos do Aspergillus.
- Chiado, dispnéia, tosse produtiva e plug de catarro.
- TC: Impactação mucoide no brônquio (opacidade linear ou
ramificada), vias aéreas lesadas e bronquiectasias.

15. Aspergilose broncopulmonar alérgica

16. Doença pulmonar eosinofílica
-Síndrome de Churg-Strauss
- Etiologia de desconhecida
- Eosinofilia periférica, asma e vasculite sistêmica
- TC: nódulos parenquimatos multifocais, espessamento de paredes
brônquicas e opacidade em vidro fosco.

17. Síndrome de Churg-Strauss

18. DPD
1- Relacionadas a doença primária
-LINFANGIOLEIMIOMATOSE
-Doença rara de etiologia incerta, caracterizada pela proliferação
desordenada de células musculares lisas.
-Afeta exclusivamente mulheres em idade reprodutiva.
-Achados:
-Finas apacidades reticulonodulares bilaterais (precoce)
-Hiperinsuflasão, faveolamento, reticulados grosseiros, derrames pleurais
quilosos e pneumotorax.
-TC: incontáveis cistos, com paredes finas e espalhados uniformemente.
-Parenquima pulmonar relativamente normal.

19. LInfangioleiomiomatose

20. LInfangioleiomiomatose

21. DPD
2- Relacionadas a exposição
Pneumoconioses e pneumonite por hipersensibilidade
-SILICOSE E DOENÇA DO MINERADOR DE CARVÃO
-Doença fibrótica, causada por inalação de poeira que contem sílica.
-Silicose: crônica, aguda e acelerada.
-Sindrome de Caplan
-TC: nódulos de distribuição centrolobular, mais proeminentes nas
porções posteriores das regiões superiores.
-Calcificações de lifonodos hilares e mediastinais (casca de ovo)
-A progressão dos nódulos leva a fibrose maciça progressiva
(conglomerado de nódulos), cicatrizes parenquimatosas e enfisema
cicatricial.

22. Silicose

23. Silicose

24. DPD
2- Relacionadas a exposição
-ASBESTOSE
-Inalação de fibras de asbestos
-TC:
- Placas e calcificações pleurais
- Espessamento septal interlobular e intralobular,
- Opacidades em vidro fosco
- Bandas parenquimatosas
- Faveolamento

25. Asbestose

26. DPD
2- Relacionadas a exposição
-PNEUMONIA POR HIPERSENSIBILIDADE
-Ampla gama de antígenos que causam reação imunológica.
-Histopatologia da PH: granulomas mal definidos, bronquiolite e alveolite.
-Pulmão do fazendeiro
-Pulmão do criador de aves
-Pulmão do catador de cogumelos
-Bagaçose
-Pulmão do ar condicionado
-Pulmão do lavador de queijo
-Pulmão do trabalhador do malte
-Doença da casca do bordo …

27. Pneumonia por hipersensibilidade
-Achados da TC:
-Opacidades em vidro fosco
-Nódulos centro-lobulares predominantemente nos terços médios e
superiores.
-Atenuação em mosaico.
-Cistos pulmonares também podem estar presentes
-A forma crônica caracteriza pela fibrose.

28. Pneumonia por hipersensibilidade

29. Pneumonia por hipersensibilidade

30. DPD
3- Induzidas por drogas
-Grande número drogas, tanto citotóxicas, quanto não citotóxicas podem
apresentar efeitos adversos nos pulmões.
-O diagnóstico requer correlação cuidadosa de exposição a droga,
achados clínicos e de imagem.
-Formas:
- Lesão alveolar difusa
- Pneumonia em organização
- Pneumonia eosinofílica
- PINE
- Hemorragia pulmonar
-Bleomicina, amiodarona, metotrexate, sirolimus…

31. DPD
3- Induzidas por drogas
Organizing pneumonia pattern resulting from treatment with bleomycin.

32. DPD
3- Induzidas por drogas
Amiodarone lung toxicity

33. DPD
3- Induzidas por drogas
Nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) pattern resulting from treatment with bleomycin.

34. DPD
3- Induzidas por drogas
Organizing pneumonia pattern resulting from treatment with sirolimus.

35. DPD
4- Associada a doenças colagenovasculares
-ARTRITE REUMATOIDE
-É a mais comum doença do tecido conjuntivo
-Mulheres são afetadas 2 a 3 vezes mais do que os homens
-O envolvimento pleural é a manifestação torácica mais comum ( derrame
e espessamento)
-O grau de DPI não necessariamente correlaciona com a severidade de
acometimento articular.
- A DPI associada a AR é histologicamente indistinguível da PIU e a
fibrose pulmonar tem progressão mais lenta.
-Achados TC: nódulos reumatóides, derrame pleural e bronqueolite(áreas
de aprisionamento aéreo), padrão reticular fino.

36. AR

37. AR

38. DPD
4- Associada a doenças colagenovasculares
-LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
-Mais comumente afeta mulheres jovens
-Doença pleuro pulmonar ocorre em mais da metade dos pacientes
-Pleurite, pneumonite inflamatória(lúpica), fibrose pulmonar interticial,
hipertensão pulmonar, pericardite, disfunção diafragmática, hemorragia
alveolar difusa.
-Pneumonite lúpica é pontencialmente fatal (opacidades intersticiais, vidro
fosco, febre e hipoxemia)
-Hemorragia alveolar (opacidades em vidro fosco com espessamento
septal)

39. LES
Pneumonite lúpica

40. Hemorragia alveolar

41. DPD
4- Associada a doenças colagenovasculares
-ESCLEROSE SISTÊMICA PROGRESSIVA
-A DPI é a complicação mais comum da ESP, ocorre em mais de 75% dos
casos
-Na maioria dos pacientes é subclínica
-Achados TC:
- Atenuação em vidro fosco
- Opacidades reticulares subpleurais
- Distribuição predominantemente periférica e basal
- Bronquiectasias
- Distorção arquitetural
- Derrame ou espessamento pleural
- Linfonodomegalias mediastianais
- Dilatação esofágica ocorre em 80% dos pacientes com DPI.

42. Esclerose sistêmica progressiva

43. DPD
4- Associada a doenças colagenovasculares
-SÍNDROME DE SJOGREN
-Caracterizada: ceratoconjuntivite seca, xerostomia e desordens do tecido
conjuntivo.
-Manifestações pulmonare: fibrose intersticial, doenças de pequenas vias
aéreas, PIL, linfoma MALT.
-Achados TC (PIL):
- Atenuação em vidro fosco
- Lesões císticas
- Nódulos centrolobulares
- Espessamento intersticial

44. Síndrome de Sjogren

45. Síndrome de Sjogren - PIL

46. DPD
4- Associada a doenças colagenovasculares
-ESPONDILITE ANQUILOSANTE
-Homens jovens de 20 – 40 anos são os mais comumente afetados
-Manifestações precoces são cicatrizes apicais bilaterais
-Bronquiectasias, enfisema parasseptal e traqueobroncomegalia já foram
documentadas

47. DPD
5- Doenças relacionadas ao tabagismo
-PNEUMONIA INTERSTICIAL DESCAMATIVA
-3% das DPI
-Afeta fumantes jovens de 30 – 40 anos
-2H:1M
-Histologicamente: grande número de macrófagos intra alveolares e
infiltrado inflamatório intersticial
-Radiografias habitualmente normais
-Achados TC
- Opacidades em vidro fosco bilaterais e difusas com predomínio
inferior
- Faveolamento é raramente visto.

48. Pneumonia intersticial descamativa

49. Pneumonia intersticial descamativa

50. DPD
5- Doenças relacionadas ao tabagismo
-HISTIOCITOSE DE CELS DE LANGERHANS
-Patologia de adultos jovens fumantes de 30 – 40 anos.
-Caracterizada pelo acúmulo de cels de Langerhans na superfície epitelial
do trato respiratório.
-Achados TC:
- Micronodulos centrolobulares
- Cistos lisos que coalescem e formam espaços aéreos bizarros
- Predominam nas regiões superiores e geralmente os seios
costofrênicos são poupados.

51. HCL

52. HCL

53. DPD
6- Pneumonias intersticiais idiopáticas
-Apresentam variados padrões de inflamação e fibrose.
-O diagnóstico e a classificação são problemáticas também para os
patologistas.
-PID, DPI-BR, PIU, PINE, COP e PIL

54. DPD
6- Pneumonias intersticiais idiopáticas
-FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
-É a PII mais comum, com sobrevida desde o início da dispnéia de 3 a 6
anos.
-Mais frequente em pacientes com mais de 50 anos
-Achados TC:
- Atenuação reticular fina simétrica, com opacidades intralobulares
- Espessamento septal interlobular
- Bronquiectasia de tração
- Vidro fosco e faveolamento
-Diag. diferencial: asbestose, d. colagenovasculares, PH crônica e
sarcoidose.

55. FPI

56. DPD
6- Pneumonias intersticiais idiopáticas
-PNEUMONIA INTERSTICIAL NÃO ESPECÍFICA
-Apresenta prognóstico mais favorável do que PIU
-Apresentação de dispnéia subaguda ou crônica com idade média de 40 –
50 anos.
- Achados TC:
- Vidro fosco (pode se o único achado em 1/3 dos pacientes)
- Padrão finamente reticular nas regiões inferiores dos pulmões
- Faveolamento pode ser visto em pequena parte dos pacientes
- Bronquiectasias ocorre com a progressão da fibrose

57. PINE

58. DPD
6- Pneumonias intersticiais idiopáticas
-PNEUMONIA INTERSTICIAL AGUDA
-Dispnéia e hipoxemia, associado dano alveolar difuso.
-Achados TC:
- Densidades esparças bilaterais
- Progressão para padrão alveolar difuso.

59. PIA

60. DPD
6- Pneumonias intersticiais idiopáticas
-PNEUMONIA EM ORGANIZAÇÃO
-Proliferação de tecido de granulação dentro dos espaços aéreos
-Pode ser idiopática ou associada a d. do tec. conjuntivo, infecções,
broncoaspiração e drogas.
- Apresenta-se com instalação subaguda de sintomas semelhantes a
gripe.
-Achados TC:
- Áreas esparças uni ou bilaterais de consolidação
- Consolidação focal
- Nódulos pequenos de mal definidos
- Sinal do halo invertido

61. COP

62. COP

63. Referência