O documento discute doenças pulmonares intersticiais, incluindo suas causas, sintomas, exames e tratamentos. As principais formas de doenças pulmonares intersticiais discutidas incluem a fibrose pulmonar idiopática, esclerose sistêmica e sarcoidose. O diagnóstico envolve exames de imagem e biópsia, e o tratamento varia de acordo com o tipo de doença e gravidade dos sintomas.

1. UNIVERSIDADE DO ESTADO DO AMAZONAS
DEPARTAMENTO DE CLINICA MÉDICA
DISCIPLINA DE PNEUMOLOGIA ETISIOLOGIA

2.  Existem mais de 200 formas clínicas de DPD de
causas conhecidas.
 Classicamente conhecidas como Pneumopatias
Intersticiais
 Pode resultar de causa agudas ou crônicas.
 TCAR é o método de escolha para definir o padrão
de acometimento pulmonar.

3.  O interstício é uma rede de fibras de tecido
conjuntivo que sustenta o pulmão.
 Possui 4 subdivisões:
1. Interstício peribroncovascular
2. Interstício subpleural
3. Interstício centrolobular
4. Intersticío intralobular
 Quando normal não é visualizado na TC.

5. Os principais componentes do interstício são as artérias centrolobulares, veias
centrolobulares, septos interlobulares, veias pulmonares e linfáticos.

6.  São afecções heterogêneas, agrupadas
devido a achados clínicos, radiológicos e
funcionais semelhantes.
 O termo “doenças pulmonares
parenquimatosas difusas” é considerado mais
adequado.
▪ Neste grupo de doenças estão incluídas diversas formas
de doenças que não tem localização exatamente no
interstício.

7. 1. Pneumonia intersticial não específica (PINE)
2. Pneumonia Intersticial Usual (PIU)
3. Pneumonia em Organização
4. Pneumonia Intersticial Linfóide
5. Lesão Alveolar Difusa
6. Hemorragia

9.  Grande desafio
 Grande número de patologias podem envolver os
pulmões de maneira primária ou secundária, com
apresentação clínica, radiológica e histológica
variada.
 Diagnóstico em geral tardio.
 Prognóstico e tratamento heterogêneos.

11.  Identificar doença intersticial oculta
 Sugerir o padrão histopatológico subjacente
 Quantificar a gravidade da doença.
 Avaliar a possibilidade de reação pulmonar a
drogas e doenças oportunistas.

12.  A combinação de mais de um tipo histológico
pode ser encontrada.
 Combinação mais comum: PINE + PO
Particularmente em pacientes com PM/DM e
DMTC.

13.  Opacidades reticulares
▪ Espessamento septal interlobular
▪ Faveolamento
▪ Reticulação com bronquiectasias
 Opacidades nodulares
▪ Perilinfática
▪ Randômica
▪ Centro-lobular
▪ Septal
 Aumento de atenuação
 Diminuição da atenuação

24.  Pneumonia lipoídica

25.  Pneumonia eosinofílica aguda

28.  Teste de Difusão pelo CO
 Detecção precoce de alterações e auxilia a avaliar
prognóstico
 Volumes Pulmonares: normal ou diminuído.
 Espirometria: Sem um padrão de achados.
Mais comum distúrbios ventilatórios
inespecíficos.

29.  Obtido através de broncoscopia
 Citometria e citologia
 Diagnóstico definitivo em poucas situações.

30.  Cerca de 40% dos casos só conseguirão
confirmação diagnóstica após realização de
BX.
 Métodos:
 Transbrônquica (via endoscópica)
 Cirúrgica

33.  É a doença inflamatória sistêmica auto-imune mais
comum.
 Afeta até 2% da população geral.
 QC: Poliartrite simétrica que pode levar à
deformidade e destruição articular.
 Até 50 % dos pacientes terão acometimento de
outros órgãos como pele, olhos, pulmão e coração.

34.  Complicações pulmonares causam de 10 a 20%
do total de mortes.
 Pode acometer vias aéreas, pleura e interstício.
 As alterações intersticiais são mais comuns no
sexo masculino e têm relação positiva com
tabagismo e com títulos elevados de fator
reumatóide.

37.  Doença autoimune caracterizada por envolvimento
vascular, ativação fibroblástica e produção excessiva de
colágeno, levando ao surgimento de fibrose em diversos
órgãos.
 Etiologia desconhecida.
 Predomínio no sexo feminino
 Possível correlação com HLA-DR1 e/ou DQB1 DR4.
 Anticorpos específicos: Anti-Scl70 e Anti-centrômero

38.  DPI clinicamente significativa ocorre em cerca
de 40% dos pacientes ESP.
 Principal causa de morbidade e mortalidade.
 O envolvimento pulmonar é mais comum
quando anticorpos anti-Scl 70 estão presentes.
 Pode ocorrer tanto na forma difusa quanto na
localizada.

39.  Avaliação Pulmonar é mandatória na rotina
inicial desses pacientes.
 Recomendação: DCO + TCAR
 A medição do DCO na ESP se correlaciona melhor
com a gravidade da doença e acometimento pela
TCAR que outros parâmetros funcionais.
 Risco aumentado de Neoplasia maligna de
pulmão.

43.  Pacientes com doença extensa tem pior
evolução, e devem portanto ser tratados.
 Doença extensa: comprometimento acima de
20% do parênquima pulmonar,
 Doença limitada: caracterizada pelo
comprometimento abaixo de 20%.

44.  Objetivos do tratamento:
 Aumentar a tolerância ao exercício
 Melhorar a qualidade de vida
 Prolongar a sobrevida.
 Impedir a progressão da doença.
▪ Portanto, a estabilidade funcional não deve ser
considerada uma falha terapêutica.

45.  Ciclofosfamida
 Corticosteróides
 Micofenolato
 Tratamento do Refluxo
 Imunobiológicos

47.  O envolvimento parenquimatoso pulmonar é
infreqüente.
 Pneumonite lúpica e a hemorragia alveolar
difusa (HAD) são as formas de apresentação
aguda.
 Ambas podem ser a apresentação inicial do
LES.

48.  Caracteriza-se radiologicamente por
infiltrado difuso e histologicamente por Dano
Alveolar Difuso, hemorragia alveolar, e
deposição de imunoglobulinas e
complemento.
 Derrame pleural ocorre em 50% dos casos.

49.  HAD no LES deve ser suspeitada na presença
de queda da hemoglobina e hemoptoicos, e
pode ser confirmada por LBA.
 Biópsia cirúrgica pode ser necessária para
exclusão de infecções.
 O tratamento de ambas as condições envolve
o uso de corticosteróide em doses elevadas e,
em casos de não resposta, deve-se associar
ciclofosfamida.

53. Doença intersticial, fibrosante, crônica e
progressiva, limitada aos pulmões
Causa desconhecida
Idade entre 50 – 60 anos (40 – 70a)
Padrão histopatologico: PIU
Alveolite;
Fibrose;
Faveolamento
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICAFIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

54. Tabagismo: 20 maços/ano
Exposições ambientais: poeiras, criação de
animais, cabeleireiros, polimentos
Agentes microbianos: EBV e virus C ??
Refluxo gastroesofágico anormal
DM
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICAFIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

55.  Fatores genéticos – FP familiar (5%)
 Dois ou mais casos na mesma família;
 Autossômica – dominante
 Gene ELMOD2 – cromossoma 4q31
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICAFIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

56.  TCAR
 Extensão do acometimento pulmonar e fase da
dça.
▪ Precoce: áreas em vidro fosco
▪ Avançada: faveolamento
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICAFIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

57.  Padrão definitivo – Todos os 4 critérios são
necessários:
 Predominância nas bases e regiões subpleurais;
 Anormalidades reticulares;
 Faveolamento com ou sem bronquiectasias de
tração;
 Ausência de todos os 7 critérios inconsistentes
com o padrão de UIP
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICAFIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

58. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICAFIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Fonte: http://www.scielo.br/scielo

59. FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICAFIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Fonte: http://www.scielo.br/scielo

60. Sobrevida: 2 a 5 anos
Curso variável com exacerbações agudas (causas
secundárias)
Pior prognóstico:
Sexo masculino;
Grau de dispneia;
Baqueteamento digital;
HP (17mmHg)
DCO <40%
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61.  N-Acetilcisteína em altas doses: 600 mg de
8/8 horas.
 Anti-fibrótica:
 Pirfenidona (molécula síntetica de baixo peso)
▪ Anti-fibrótica, anti-oxidante e anti-inflamatória
▪ 1800mg – 1200mg/dia
▪ Melhora do CVF
 Inibidor de tirosino-quinase BIBF 1120 (150mg
2x/dia)
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICAFIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

62. Tx pulmonar:
Baixa sobrevida
Alta mortalidade
Indicação: todos os pacientes com diagnostico de FPI
CI absolutas:
Neo (02 anos), disfunções avançadas de outros órgãos, dça
inflamatória sistêmicas, HIV, alterações psiquiátricas,
tabagismo, etilismo e drogas ilícitas.
CI relativas:
Idade (65 – 60 anos),estado funcional ruim, infeções, obesidade,
desnutrição, osteoporose, uso crônico de corticoides
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICAFIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

64.  Depende do órgão comprometido e da atividade
granulomatosa. Pulmonar é a principal
 Cerca de 1/3 são assintomáticos
 Sintomas inespecíficos
 Febre baixa (em geral)
 Fadiga crônica
 Perda ponderal
 Sudorese noturna

65.  90% dos casos, mesmo com predomínio extrapulmonar
 Tosse seca, dispnéia e dor torácica (30 a 50%)
 Estertores crepitantes e baqueteamento digital (20%)
 Hemoptise está relacionada com bronquiectasias
 Radiografia de Tórax
 Anormal (85 a 95%) e com vários padrões
 LFNmegalia hilar bilateral é mais típico (75%)
 Sd Löfgren
 Febre + Eritema Nodoso + Poliartrite + LFNmegalia Hilar
Pulmonar Bilateral

66. CLASSIFICAÇÃO RADIOLÓGICA
RESOLUÇÃO
ESPONTÂNEA
0 Radiografia de tórax normal -------
1
Linfadenomegalia hilar bilateral
(LHB)
60 – 90%
2 LHB + Infiltrado Pulmonar 40 – 70%
3 Infiltrado Pulmonar (sem LHB) 10 – 20%
4 Fibrose Pulmonar 0%

67.  Pode ser primeira manifestação (25 – 35%)
 Eritema Nodoso (10%)
 Em geral, relacionado a fase aguda
 Prognostico favorável, com remissão espontânea
 Mulheres; Região Pré-Tibial
 Lúpus Pérnio
 Relacionado a quadros crônicos
 Pior prognostico e formas extrapulmonares
 Mais prevalente em negros

68.  Prednisona 20 a 40 mg/dia (ou equivalente)
 Doses maiores para cardíaco ou neurológico
 Resposta clinica em 4 a 8 semanas
 Havendo melhora, faz-se redução gradativa CE,
mantendo-o por 9 a 12 meses
 Não resposta em 3 meses: dose insuficiente ou
resistência

69.  MTX 15 a 25 mg/sem
 Efetivo em ate 60%
 Poupador de CE
 Azatioprina 100 a 150 mg/dia
 Hidroxicloroquina e Anti-TNF-alfa (Talidomida) -
cutâneo
 Biológicos (Infliximab) – opção resistência