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Hemato mieloma múltiplo

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resumo fisiopatologia, sinais clinicos e diagnóstico de Mieloma Multiplo

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Hemato mieloma múltiplo

  1. 1. MIELOMA MÚLTIPLO Conceito: proliferação neoplásica de um único clone de plasmocitos, na maioria das vezes produzindo uma imunoglobulina monoclonal. Esse clone de prolifera na medula óssea, e com grande freqüência resulta em destruição extensa do esqueleto, com lesões osteoliticas, osteoporose e fraturas. Anemia, inusficiencia renal e hipercalcemia também são comuns. Afeta caracteristicamente a população acima de 50 anos, sendo rara em indivíduos abaixo de 40 anos. Suas principais características são: gamopatia monoclonal (geralmente é a IgG), anemia, dor óssea, hipercalcemia e insuficiência renal. PATOGENESE As evidencias apontam para a origem do clone neoplásico ser de um linfócito B de memória ou de um plasmablasto. O mieloma múltiplo pode surgir inicialmente no tecido linfóide, porem somente no ambiente da medula óssea ele se prolifera. A medula então se torna repleta de plasmocitos neoplásicos – as células do mieloma. Algumas dessas células tem características importantes atípicas: assincronia nucleocitoplasmatica (núcleo imaturo, com nucléolos, e com citoplasma maduro, com RE bem formado), plasmocitos grandes, binucleados – células de Mott. As células do mieloma se proliferam na medula óssea ocupando o espaço das células hematopoiéticas, liberando substancias que inibem a proliferação dos eritroblastos e que ativam os osteoclastos. MANIFESTAÇÕES CLINICAS Geralmente aparecem de forma lenta e progressiva, acometendo principalmente o sistema hematológico, os ossos e a função renal. Considerações: 1. A anemia é decorrente não só da ocupação medular pelos plasmocitos, mas principalmente dos fatores inibitórios da eritropoiese secretados pelas “células do mieloma” 2. Em cerca de 80% dos casos de mieloma múltiplo, a cadeia leve do componente M aparece na urina, recebendo o nome de Proteina de bence Jones. Por ser tóxica aos túbulos renais, essa proteína pode causar uma nefropatia crônica – o “Rim do mieloma”. 3. A destruição óssea continua promove a liberação de cálcio. A hipercalcemia e hipercalciuria resultantes podem contribuir para a insuficiência renal ou mesmo causá- la. 4. Apesar de o numero total de imunoglobulinas estar alto, devido ao componente M, os níveis plasmáticos das imunoglobulinas normais estão baixos (hipogamaglobulinemia
  2. 2. funcional), sendo este um dos principais mecanismos da susceptibilidade a infecções dos pacientes com MM. Lesões esqueléticas São comuns em sítios com a medula óssea funcionante, como as costelas, corpos vertebrais, calota craniana, esterno, etc. A dor é inicialmente apontada na região lombar, e caracteristicamente refratária aos AINEs. As fraturas patológicas são freqüentes. As fraturas por compressão dos corpos vertebrais podem determinar a dimunição da estatura do paciente. As lesões radiológicas consistem sempre em lesões líticas, arredondadas, do tipo insuflantes. O principal diagnostico diferencial é com metástases ósseas líticas, encontradas no carcinoma de mama, pulmão, tireóide, etc. Mas existem diferenças: a. A dor óssea no MM geralmente é movimento-dependente, enquanto na metástase a dor costuma ser continua e com piora noturna; b. As lesões no MM poupam os pedículos vertebrais, enquanto as lesões metastáticas preferem essas estruturas. Os exames de imagem que captam essas lesões são: o raio-x convencional, a TC e a RNM. Geralmente a fosfatase alcalina encontra-se normal. Susceptibilidade a Infecções A infecção bacteriana é a principal causa de morte na MM. Principais fatores são:  Queda na produção e aumento da degradação das imunoglobulinas normais, levando à hipogamaglobulinemia funcional (a imunoglobulina do componente M não tem função fisiológica).  Diminuição dos níveis de linfócitos T CD4.  Opsonização defeituosa.  Função granulocitica alterada.  Efeito imunossupressor do tratamento com corticóides. Os principais agentes patogênicos são o Streptococcus pneumoniae e o Haemophylus influenzae. Envolvimento Renal Principais fatores da patologia renal são a hipercalcemia e o “Rim do Mieloma”. Cerca de metado dos pacientes com MM apresentam redução do clearance de creatinina, enquanto que 25% já tem aumento de uréia e creatinina no momento do diagnostico. Rim do Mieloma: lesões das células tubulares proximais devido à toxicidade das Proteinas de Bence Jones – cadeias leves da imunoglobulina que são pequenas o suficiente para serem filtradas no glomérulo e atingirem o túbulo. Numa fase mais avançada da neoplasia, o efeito
  3. 3. da proteína BJ provoca insuficiência renal crônica por obstrução generalizada do lúmen tubular e lesando o interstício renal. Hipercalcemia: deposição de cálcio no parênquima renal levando à insuficiência renal crônica (nefrocalcinose) + formação de cristais de cálcio no sistema tubular causando diretamente a IRA. DIAGNÓSTICO Anemia – Hb 7 – 10 g/dl (hemograma completo) VHS aumentado – hemácias “empilhadas” LDH, fosfatase alcalina Hipercalcemia – Ca > 10,5 mg/dl Hiperuricemia Função renal – creatinina elevada Eletroforese de proteínas – exame de “triagem” (mostra pico monoclonal na curva das gamaglobulinas); pode ser feita no plasma (80% sensibilidade) e na urina (imunoeletroforese - 75% de sensibilidade) ou em ambos (99%). RX esqueleto – coluna, pelve, crânio, úmero, fêmur; ESTADIAMENTO
  4. 4. TRATAMENTO Doença crônica incurável Radioterapia para doença óssea localizada – melhora da dor e prevenção de fraturas; Inibidores da osteólise - ácido zoledônico – para controlar hipercalcemia e desacelerar reabsorção óssea; bifosfonados; Transfusão de sangue quando anemia muito intensa; Quimioterapia Transplante de células tronco periféricas – aumento de sobrevida.

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