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SISTEMA DIGESTÓRIO
Morfogênese e malformações dos intestinos anterior,
médio e posterior
Universidade Federal do Maranhão
Amanda Laina Pereira Santos;
Hugo Eduardo Azevedo Fialho;
Letícia de Melo Barros;
Nayara Corrêa Lobo Moura.
DISCENTES RESPONSÁVEIS
SISTEMA DIGESTÓRIO
Na 4ª semana se desenvolve
o intestino primitivo
Fechamento da extremidade
cefálica pela membrana
bucofaríngea
Fechamento da
extremidade caudal pela
membrana cloacal
MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
SISTEMA DIGESTÓRIO
Folhetos
embrionários
Endoderma: dá origem à maior parte
do epitélio e das glândulas do TGI
Mesênquima esplâncnico: dá origem
ao tecidos muscular e conjuntivo e a
outras camadas da parede do TGI
Ectoderma do estomodeu e proctodeu:
dá origem ao epitélio das extremidades
cefálica e caudal do TGI
MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
INTESTINO ANTERIOR
Faringe primitiva
Sistema respiratório inferior
Estômago
Segmento inicial do duodeno
Esôfago
Fígado
Vesícula biliar
Intestino
anterior
Artéria
celíaca
MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
DESENVOLVIMENTO DO ESÔFAGO
Desenvolvimento
do esôfago
Separa-se da traqueia pelo
septo traqueoesofágico
Alonga-se inferiormente puxado pela
descida do coração e dos pulmões
Terços
Terço superior com músculos
esqueléticos dos arcos faríngeos
Terço médio com músculos
esqueléticos dos arcos faríngeos
e músculos lisos do mesênquima
esplâncnico
Terço inferior com músculo do
mesênquima esplâncnicoMOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
ATRESIA ESOFÁGICA
1:3.000-4.500 nascidos vivos
Complexo de anomalias congênitas
Formação completo do esôfago, com ou sem
comunicação com a traqueia
Anomalia da formação e separação do intestino
anterior primitivo
Também é chamada de fístula traqueoesofágica
Poliidrâmnio
ATRESIA ESOFÁGICA
Tosse, cianose e pneumonia por aspiração
Apresenta os seguintes tipos:
Tipo A Tipo B Tipo C Tipo D Tipo E
Atresia pura do
esôfago, sem fístulas
Atresia do esôfago
com fístula entre o
segmento esofágico
proximal e a
traqueia
Atresia do esôfago
com fístula entre a
traqueia ou
brônquio principal
e o segmento distal
do estômago
Atresia do esôfago
com fístula entre a
traqueia e tanto
com o segmento
proximal quanto
com o distal do
esôfago
Fístula em H-símile
traqueoesofágica
sem atresia do
esôfago
ATRESIA ESOFÁGICA
ATRESIA ESOFÁGICA
ATRESIA ESOFÁGICA
ATRESIA ESOFÁGICA
ATRESIA ESOFÁGICA
Diagnóstico baseado
no que é encontrado
nas radiografias de
tórax e nos exames de
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DESENVOLVIMENTO DO ESTÔMAGO
Desenvolvimento
do estômago
Estrutura tubular simples com eixo
maior paralelo ao eixo maior do feto
Dilatação fusiforme
Alongamento ventrodorsal equânime
Maior alargamento dorsal que
ventral, resultando na delimitação
das grande e pequena curvaturas do
estômago
MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
DESENVOLVIMENTO DO ESTÔMAGO
Resultados
Rotação de 90º em
sentido horário
Eixo maior do estômago é agora
perpendicular ao eixo maior do feto
Nervo vago
Esquerdo
Parte anterior do
estômago
Direito
Parte posterior
do estômago
Torna-se J-símile
MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
DESENVOLVIMENTO DO ESTÔMAGO
Parede abdominal dorsal
Artéria do
intestino anterior
(tronco celíaco)
Estômago
Primórdio do mesogástrio dorsal
Aorta dorsal
Aorta dorsal Baço
Mesogástrio dorsal
Tronco arterial
(celíaco)
Pâncreas
Duodeno
Mesogástrio ventral
Parte proximal
do estômago
Estômago
MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 8 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2008.
DESENVOLVIMENTO DO ESTÔMAGO
Esôfago
Grande curvatura
do estômago
Bolsa omental
Omento maior
Forame
omental
Aorta
Pâncreas
Baço
Estômago
Omento
maior
Artéria
gastro-omental
direita
Duodeno
Fígado
Parede abdominal posterior
MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 8 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2008.
DESENVOLVIMENTO DO DUODENO
Desenvolvimento
do duodeno
Parte cefálica
Parte caudal
Intestino
médio
Artéria
celíaca
Intestino
anterior
Artéria
mesentérica
superior
Torna-se C-símile
e rotacionado
anteriormente
Rotação de 90º em
sentido horário do
estômago J-símile
Brotamento do
divertículo hepático
MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
DESENVOLVIMENTO DO DUODENO
Mesogástrio
dorsal
Cavidade
peritoneal
Divertículo
hepático
Mesogástrio
ventral
Canal
vitelínico
Aorta
dorsal
Estômago
em desenvolvimento
Intestino
anterior
Intestino
posterior
Duodeno
Mesogástrio
dorsal
Mesogástrio
ventral
Cordões
hepáticos
Cordão
umbilical
Vesícula
biliar Intestino
médio
Intestino
anterior
Broto
pancreático
dorsal
MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 8 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2008.
DESENVOLVIMENTO DO DUODENO
Diafragma
Estômago
Broto pancreático
dorsal
Alça duodenal
Broto pancreático
ventral
Ducto
cístico
Vesícula
biliar
Fígado
Diafragma Estômago
Ducto
cístico
Vesícula
biliar
Ducto biliar Vesícula
biliar
Ducto
colédoco
Intestino anterior
Intestino médio
Brotos
pancreáticos
dorsal e
ventral
fundidos
MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 8 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2008.
ATRESIA DUODENAL
Falência na recanalização duodenal
1:7.500 nascidos vivos
Não é relacionada com acidentes vasculares
intrauterinos
Alta incidência na síndrome de Down e múltiplas
anomalias sistêmicas relacionadas
Ocorrências de vômitos biliosos
Não há observação de distensão abdominal
ATRESIA DUODENAL
Poliidrâmnio associado à uma dupla bolha preenchida
por líquido no abdome fetal
Apresenta os seguintes tipos:
Tipo I Tipo II Tipo III
Diafragma mucoso e camada
muscular intacta
Cordão fibroso interposto às
extremidades do duodeno
atrésico
Completa separação das
extremidades do duodeno
atrésico
ATRESIA DUODENAL
ATRESIA DUODENAL
ATRESIA INTESTINAL
1:5.000 nascidos vivos
Falha na recanalização do estágio sólido do tubo
intestinal ou de insulto vascular durante o
desenvolvimento dessas estruturas
Apresenta os seguintes tipos:
Tipo I Tipo II Tipo IIIa Tipo IIIb Tipo IV
Diafragma
intraluminal em
contiguidade com
as camadas
musculares dos
segmentos
proximal e distal
Atresia com um
segmento em
forma de cordão
fibroso entre as
extremidades em
fundo cego do
intestino
Atresia com
completa separação
das extremidades
em fundo cego
associada a defeito
ou gap mesentérico
V-símile
Atresia com
extenso defeito
mesentérico: o
intestino distal
curto e fino enrola-
se em torno dos
vasos mesentéricos
Atresia múltipla do
intestino delgado
ATRESIA INTESTINAL
ATRESIA INTESTINAL
ATRESIA INTESTINAL
ATRESIA INTESTINAL
INTESTINO MÉDIO
Grande parte do duodeno
Jejuno
Ceco
Apêndice vermiforme
Íleo
Colo ascendente
Intestino
médio
Artéria
mesentérica
superior
⅔ direitos do colo transverso
Intestino
delgado
Intestino
grosso
MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
INTESTINO MÉDIO
Alongamento céfalo-caudal do intestino médio
Maior no polo cefálico
Menor no polo caudal
Canal vitelino
Divertículo cecal
Formação da alça do intestino médio U-símile
Pouco espaço intra-abdominal pelo crescimento do fígado
Alça do intestino médio submetida à hérnia umbilical fisiológica na 6ª semana
Rotação de 90º em sentido anti-horário
MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
INTESTINO MÉDIO
Polo cefálico à direita e polo caudal à esquerda
Redução da hérnia umbilical fisiológica por
redução do tamanho do fígado e rins e
pelo aumento do tamanho do abdômen a
partir da 10ª semana
Saída do intestino delgado inalterado e
saída do intestino grosso acompanhada de
rotação de 180º no sentido anti-horário
Resultado
MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
INTESTINO MÉDIO
Fígado
Estômago
Vesícula biliar
Cordão umbilical
Pedículo vitelínico
Alça intestinal
média
Artéria mesentérica
superior
Broto pancreático
dorsal
Artéria dorsal
Baço
Artéria mesentérica superior
Baço
Intestino
delgado
MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 8 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2008.
INTESTINO MÉDIO
MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 8 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2008.
Fígado
Mesogástrio
ventral
Vesícula biliar
Cordão
umbilical
Mesogástrio dorsal
Baço
Estômago
Duodeno
Intestino posterior
Dilatação
cecal
Fígado
Ceco
Aorta dorsal
Bolsa
omental
Baço
Colo
transverso
INTESTINO MÉDIO
MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 8 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2008.
Omento menor
Colo descendente
Intestino delgado
Colo sigmoide
Reto
Ceco e
apêndice
Colo
ascendente
Alterações da rotação e da fixação do intestino
durante o período embrionário
Podem ser assintomáticas ou manifestar-se
clinicamente, assim causando diferentes graus de
obstrução intestinal
Doença rara, com grande variedade de apresentação
clínica, necessidade de diagnóstico precoce e
intervenção cirúrgica
MÁ ROTAÇÃO INTESTINAL (MRI)
MÁ ROTAÇÃO INTESTINAL (MRI)
MÁ ROTAÇÃO INTESTINAL (MRI)
A forma mais grave de manifestação é o volvo
intestinal, que pode levar à isqumia e necrose
intestinal
O sintoma mais frequente é a presença de vômitos
biliosos, acompanhados ou não por dor abdominal
Detecção de 40% dos casos na primeira semana de
vida e de 50% antes do primeiro mês de vida
MÁ ROTAÇÃO INTESTINAL (MRI)
Diagnóstico feito por seriografia do esôfago-
estômago-duodeno (SEED) e clister opaco.
SEED mostrando duodeno que não
atravessa a linha média e intestino
delgado presente apenas do lado
direito do abdome
Clister opaco mostrando ceco (setas)
no quadrante superior direito do abdome
MÁ ROTAÇÃO INTESTINAL (MRI)
O volvo intestinal está
presente em casos
mais graves e sua
coloração escura
deve-se à isquemia e
ao subsequente
sofrimento intestinal MRI com volvo do intestino delgado
ONFALOCELE
O intestino e outras vísceras permanecem dentro do
cordão umbilical após a 10ª semana, isto é, após o
tempo esperado de duração da hérnia fisiológica
Umbigo insere-se no saco herniário
Possibilidade de protrusão do intestino e de outros
órgãos abdominais
ONFALOCELE
1:3.000-10.000 nascidos vivos
Costumeiramente acompanhada de malformações
cardiovasculares e/ou gastrointestinais, além das
cromossômicas, como síndromes de Patau, Edwards e
Down
ONFALOCELE
No diagnóstico pré-natal,
utiliza-se a ultrassonografia
(US) fetal e observa-se a parte
do conteúdo da cavidade
abdominal herniada para
dentro do cordão umbilical
ONFALOCELE
Entre os cuidados pós-
natais estão utilização
de saco peritoneal,
hidratação venosa,
sonda orogástrica,
antiobioticoterapia e
submissão à
ecocardiograma e
ecografia renal.
ONFALOCELE
O tratamento cirúrgico
pode ser feito por:
Fechamento primário
Fechamento estagiado
Tratamento conservador
GASTROSQUISE
1:10.000 nascidos vivos e sem distinção de sexo
Defeito da parede abdominal anterior, lateral ao
umbigo, quase sempre à direita de um cordão
umbilical intacto
Não há saco peritoneal
Incidência ascendente e associada a gestantes jovens
GASTROSQUISE
Perfuração intestinal
Cavidade abdominal pequena
MRI sempre presente
Intestinos não fixo à parede abdominal e
acometimento de intestinos e do estômago, bem
como de ovários e tubas uterinas e associação a
testículos não descidos, mas não o fígado
GASTROSQUISE
Tratamento cirúrgico,
com sobrevida de 90%
e mortes associadas a
sepse, atresia,
síndrome do intestino
curto etc.
GASTROSQUISE
GASTROSQUISE VS. ONFALOCELE
Onfalocele Gastroquise
Localização Anel umbilical
Lateral ao cordão
umbilical
Tamanho do defeito 3cm a 10cm < 4cm
Membrana de
revestimento
Presente Ausente
Alças intestinais Normais Edema e exudato
Fígado herniado Presente Raro
MRI Presente Presente
Cavidade abdominal Pequena Menor que na onfalocele
Anomalias
associadas
40-80% Rara
Atresia intestinal Rara 10,0%
DIVERTÍCULO DE MECKEL
Presente em ∼ 2% das crianças
Anomalia congênita mais comum do intestino delgado
Ocorre na margem antimesentérica do íleo
Na maioria das vezes é assintomático
Dimensões médias de 3cm x 2cm
DIVERTÍCULO DE MECKEL
Remanescente de tecido do desenvolvimento pré-
natal do sistema digestivo
Produção de ácido
Vazamento de resíduos do intestino para o abdome
Possibilidade de peritonite
Quando sintomático: sangramento ou obstrução
intestinal
Diagnóstico por exames de imagem, de sangue, por
enema de bário e por séries do intestino delgado
DIVERTÍCULO DE MECKEL
O tratamento consiste em cirurgia para remoção do
divertículo de Meckel.
DIVERTÍCULO DE MECKEL
CECO E APÊNDICEVERMIFORME
Divertículo cecal
do intestino médio
Base Ápice
Ceco Apêndice vermiforme
MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
CECO E APÊNDICEVERMIFORME
MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 8 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2008.
Ramo cranial da
alça intestinal média
Ramo caudal da
alça intestinal média
Dilatação
cecal
Mesentério
Pedículo
vitelínico
Apêndice
Tenia coli
Ceco
Íleo
terminal Ceco
Íleo
terminal
Apêndice
CECO E APÊNDICEVERMIFORME
MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 8 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2008.
Tenia coli
Apêndice
Colo ascendente
Tenia coli
Ceco
Apêndice
retrocecal
Colo
ascendente
Íleo
terminal
Mesentério
do apêndice
Local da abertura
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INTESTINO POSTERIOR
⅓ esquerdos do colo transverso
Colo descendente
Colo sigmoide
Reto
⅔ superiores do canal anal
Intestino
posterior
Artéria
mesentérica
inferior
MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG
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DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG
DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG
DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG
CANAL ANAL
Canal anal
⅔ superiores
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Linha pectínea
Artéria
mesentérica
inferior
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MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.

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Embriologia do Sistema Digestório

  • 1. SISTEMA DIGESTÓRIO Morfogênese e malformações dos intestinos anterior, médio e posterior Universidade Federal do Maranhão
  • 2. Amanda Laina Pereira Santos; Hugo Eduardo Azevedo Fialho; Letícia de Melo Barros; Nayara Corrêa Lobo Moura. DISCENTES RESPONSÁVEIS
  • 3. SISTEMA DIGESTÓRIO Na 4ª semana se desenvolve o intestino primitivo Fechamento da extremidade cefálica pela membrana bucofaríngea Fechamento da extremidade caudal pela membrana cloacal MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
  • 4. SISTEMA DIGESTÓRIO Folhetos embrionários Endoderma: dá origem à maior parte do epitélio e das glândulas do TGI Mesênquima esplâncnico: dá origem ao tecidos muscular e conjuntivo e a outras camadas da parede do TGI Ectoderma do estomodeu e proctodeu: dá origem ao epitélio das extremidades cefálica e caudal do TGI MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
  • 5. INTESTINO ANTERIOR Faringe primitiva Sistema respiratório inferior Estômago Segmento inicial do duodeno Esôfago Fígado Vesícula biliar Intestino anterior Artéria celíaca MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
  • 6. DESENVOLVIMENTO DO ESÔFAGO Desenvolvimento do esôfago Separa-se da traqueia pelo septo traqueoesofágico Alonga-se inferiormente puxado pela descida do coração e dos pulmões Terços Terço superior com músculos esqueléticos dos arcos faríngeos Terço médio com músculos esqueléticos dos arcos faríngeos e músculos lisos do mesênquima esplâncnico Terço inferior com músculo do mesênquima esplâncnicoMOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
  • 7. ATRESIA ESOFÁGICA 1:3.000-4.500 nascidos vivos Complexo de anomalias congênitas Formação completo do esôfago, com ou sem comunicação com a traqueia Anomalia da formação e separação do intestino anterior primitivo Também é chamada de fístula traqueoesofágica Poliidrâmnio
  • 8. ATRESIA ESOFÁGICA Tosse, cianose e pneumonia por aspiração Apresenta os seguintes tipos: Tipo A Tipo B Tipo C Tipo D Tipo E Atresia pura do esôfago, sem fístulas Atresia do esôfago com fístula entre o segmento esofágico proximal e a traqueia Atresia do esôfago com fístula entre a traqueia ou brônquio principal e o segmento distal do estômago Atresia do esôfago com fístula entre a traqueia e tanto com o segmento proximal quanto com o distal do esôfago Fístula em H-símile traqueoesofágica sem atresia do esôfago
  • 13. ATRESIA ESOFÁGICA Diagnóstico baseado no que é encontrado nas radiografias de tórax e nos exames de imagem
  • 14. DESENVOLVIMENTO DO ESTÔMAGO Desenvolvimento do estômago Estrutura tubular simples com eixo maior paralelo ao eixo maior do feto Dilatação fusiforme Alongamento ventrodorsal equânime Maior alargamento dorsal que ventral, resultando na delimitação das grande e pequena curvaturas do estômago MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
  • 15. DESENVOLVIMENTO DO ESTÔMAGO Resultados Rotação de 90º em sentido horário Eixo maior do estômago é agora perpendicular ao eixo maior do feto Nervo vago Esquerdo Parte anterior do estômago Direito Parte posterior do estômago Torna-se J-símile MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
  • 16. DESENVOLVIMENTO DO ESTÔMAGO Parede abdominal dorsal Artéria do intestino anterior (tronco celíaco) Estômago Primórdio do mesogástrio dorsal Aorta dorsal Aorta dorsal Baço Mesogástrio dorsal Tronco arterial (celíaco) Pâncreas Duodeno Mesogástrio ventral Parte proximal do estômago Estômago MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 8 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2008.
  • 17. DESENVOLVIMENTO DO ESTÔMAGO Esôfago Grande curvatura do estômago Bolsa omental Omento maior Forame omental Aorta Pâncreas Baço Estômago Omento maior Artéria gastro-omental direita Duodeno Fígado Parede abdominal posterior MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 8 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2008.
  • 18. DESENVOLVIMENTO DO DUODENO Desenvolvimento do duodeno Parte cefálica Parte caudal Intestino médio Artéria celíaca Intestino anterior Artéria mesentérica superior Torna-se C-símile e rotacionado anteriormente Rotação de 90º em sentido horário do estômago J-símile Brotamento do divertículo hepático MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
  • 19. DESENVOLVIMENTO DO DUODENO Mesogástrio dorsal Cavidade peritoneal Divertículo hepático Mesogástrio ventral Canal vitelínico Aorta dorsal Estômago em desenvolvimento Intestino anterior Intestino posterior Duodeno Mesogástrio dorsal Mesogástrio ventral Cordões hepáticos Cordão umbilical Vesícula biliar Intestino médio Intestino anterior Broto pancreático dorsal MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 8 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2008.
  • 20. DESENVOLVIMENTO DO DUODENO Diafragma Estômago Broto pancreático dorsal Alça duodenal Broto pancreático ventral Ducto cístico Vesícula biliar Fígado Diafragma Estômago Ducto cístico Vesícula biliar Ducto biliar Vesícula biliar Ducto colédoco Intestino anterior Intestino médio Brotos pancreáticos dorsal e ventral fundidos MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 8 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2008.
  • 21. ATRESIA DUODENAL Falência na recanalização duodenal 1:7.500 nascidos vivos Não é relacionada com acidentes vasculares intrauterinos Alta incidência na síndrome de Down e múltiplas anomalias sistêmicas relacionadas Ocorrências de vômitos biliosos Não há observação de distensão abdominal
  • 22. ATRESIA DUODENAL Poliidrâmnio associado à uma dupla bolha preenchida por líquido no abdome fetal Apresenta os seguintes tipos: Tipo I Tipo II Tipo III Diafragma mucoso e camada muscular intacta Cordão fibroso interposto às extremidades do duodeno atrésico Completa separação das extremidades do duodeno atrésico
  • 25. ATRESIA INTESTINAL 1:5.000 nascidos vivos Falha na recanalização do estágio sólido do tubo intestinal ou de insulto vascular durante o desenvolvimento dessas estruturas Apresenta os seguintes tipos: Tipo I Tipo II Tipo IIIa Tipo IIIb Tipo IV Diafragma intraluminal em contiguidade com as camadas musculares dos segmentos proximal e distal Atresia com um segmento em forma de cordão fibroso entre as extremidades em fundo cego do intestino Atresia com completa separação das extremidades em fundo cego associada a defeito ou gap mesentérico V-símile Atresia com extenso defeito mesentérico: o intestino distal curto e fino enrola- se em torno dos vasos mesentéricos Atresia múltipla do intestino delgado
  • 30. INTESTINO MÉDIO Grande parte do duodeno Jejuno Ceco Apêndice vermiforme Íleo Colo ascendente Intestino médio Artéria mesentérica superior ⅔ direitos do colo transverso Intestino delgado Intestino grosso MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
  • 31. INTESTINO MÉDIO Alongamento céfalo-caudal do intestino médio Maior no polo cefálico Menor no polo caudal Canal vitelino Divertículo cecal Formação da alça do intestino médio U-símile Pouco espaço intra-abdominal pelo crescimento do fígado Alça do intestino médio submetida à hérnia umbilical fisiológica na 6ª semana Rotação de 90º em sentido anti-horário MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
  • 32. INTESTINO MÉDIO Polo cefálico à direita e polo caudal à esquerda Redução da hérnia umbilical fisiológica por redução do tamanho do fígado e rins e pelo aumento do tamanho do abdômen a partir da 10ª semana Saída do intestino delgado inalterado e saída do intestino grosso acompanhada de rotação de 180º no sentido anti-horário Resultado MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
  • 33. INTESTINO MÉDIO Fígado Estômago Vesícula biliar Cordão umbilical Pedículo vitelínico Alça intestinal média Artéria mesentérica superior Broto pancreático dorsal Artéria dorsal Baço Artéria mesentérica superior Baço Intestino delgado MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 8 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2008.
  • 34. INTESTINO MÉDIO MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 8 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2008. Fígado Mesogástrio ventral Vesícula biliar Cordão umbilical Mesogástrio dorsal Baço Estômago Duodeno Intestino posterior Dilatação cecal Fígado Ceco Aorta dorsal Bolsa omental Baço Colo transverso
  • 35. INTESTINO MÉDIO MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 8 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2008. Omento menor Colo descendente Intestino delgado Colo sigmoide Reto Ceco e apêndice Colo ascendente
  • 36. Alterações da rotação e da fixação do intestino durante o período embrionário Podem ser assintomáticas ou manifestar-se clinicamente, assim causando diferentes graus de obstrução intestinal Doença rara, com grande variedade de apresentação clínica, necessidade de diagnóstico precoce e intervenção cirúrgica MÁ ROTAÇÃO INTESTINAL (MRI)
  • 38. MÁ ROTAÇÃO INTESTINAL (MRI) A forma mais grave de manifestação é o volvo intestinal, que pode levar à isqumia e necrose intestinal O sintoma mais frequente é a presença de vômitos biliosos, acompanhados ou não por dor abdominal Detecção de 40% dos casos na primeira semana de vida e de 50% antes do primeiro mês de vida
  • 39. MÁ ROTAÇÃO INTESTINAL (MRI) Diagnóstico feito por seriografia do esôfago- estômago-duodeno (SEED) e clister opaco. SEED mostrando duodeno que não atravessa a linha média e intestino delgado presente apenas do lado direito do abdome Clister opaco mostrando ceco (setas) no quadrante superior direito do abdome
  • 40. MÁ ROTAÇÃO INTESTINAL (MRI) O volvo intestinal está presente em casos mais graves e sua coloração escura deve-se à isquemia e ao subsequente sofrimento intestinal MRI com volvo do intestino delgado
  • 41. ONFALOCELE O intestino e outras vísceras permanecem dentro do cordão umbilical após a 10ª semana, isto é, após o tempo esperado de duração da hérnia fisiológica Umbigo insere-se no saco herniário Possibilidade de protrusão do intestino e de outros órgãos abdominais
  • 42. ONFALOCELE 1:3.000-10.000 nascidos vivos Costumeiramente acompanhada de malformações cardiovasculares e/ou gastrointestinais, além das cromossômicas, como síndromes de Patau, Edwards e Down
  • 43. ONFALOCELE No diagnóstico pré-natal, utiliza-se a ultrassonografia (US) fetal e observa-se a parte do conteúdo da cavidade abdominal herniada para dentro do cordão umbilical
  • 44. ONFALOCELE Entre os cuidados pós- natais estão utilização de saco peritoneal, hidratação venosa, sonda orogástrica, antiobioticoterapia e submissão à ecocardiograma e ecografia renal.
  • 45. ONFALOCELE O tratamento cirúrgico pode ser feito por: Fechamento primário Fechamento estagiado Tratamento conservador
  • 46. GASTROSQUISE 1:10.000 nascidos vivos e sem distinção de sexo Defeito da parede abdominal anterior, lateral ao umbigo, quase sempre à direita de um cordão umbilical intacto Não há saco peritoneal Incidência ascendente e associada a gestantes jovens
  • 47. GASTROSQUISE Perfuração intestinal Cavidade abdominal pequena MRI sempre presente Intestinos não fixo à parede abdominal e acometimento de intestinos e do estômago, bem como de ovários e tubas uterinas e associação a testículos não descidos, mas não o fígado
  • 48. GASTROSQUISE Tratamento cirúrgico, com sobrevida de 90% e mortes associadas a sepse, atresia, síndrome do intestino curto etc.
  • 50. GASTROSQUISE VS. ONFALOCELE Onfalocele Gastroquise Localização Anel umbilical Lateral ao cordão umbilical Tamanho do defeito 3cm a 10cm < 4cm Membrana de revestimento Presente Ausente Alças intestinais Normais Edema e exudato Fígado herniado Presente Raro MRI Presente Presente Cavidade abdominal Pequena Menor que na onfalocele Anomalias associadas 40-80% Rara Atresia intestinal Rara 10,0%
  • 51. DIVERTÍCULO DE MECKEL Presente em ∼ 2% das crianças Anomalia congênita mais comum do intestino delgado Ocorre na margem antimesentérica do íleo Na maioria das vezes é assintomático Dimensões médias de 3cm x 2cm
  • 52. DIVERTÍCULO DE MECKEL Remanescente de tecido do desenvolvimento pré- natal do sistema digestivo Produção de ácido Vazamento de resíduos do intestino para o abdome Possibilidade de peritonite Quando sintomático: sangramento ou obstrução intestinal Diagnóstico por exames de imagem, de sangue, por enema de bário e por séries do intestino delgado
  • 53. DIVERTÍCULO DE MECKEL O tratamento consiste em cirurgia para remoção do divertículo de Meckel.
  • 55. CECO E APÊNDICEVERMIFORME Divertículo cecal do intestino médio Base Ápice Ceco Apêndice vermiforme MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
  • 56. CECO E APÊNDICEVERMIFORME MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 8 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2008. Ramo cranial da alça intestinal média Ramo caudal da alça intestinal média Dilatação cecal Mesentério Pedículo vitelínico Apêndice Tenia coli Ceco Íleo terminal Ceco Íleo terminal Apêndice
  • 57. CECO E APÊNDICEVERMIFORME MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 8 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2008. Tenia coli Apêndice Colo ascendente Tenia coli Ceco Apêndice retrocecal Colo ascendente Íleo terminal Mesentério do apêndice Local da abertura do apêndice no ceco
  • 58. INTESTINO POSTERIOR ⅓ esquerdos do colo transverso Colo descendente Colo sigmoide Reto ⅔ superiores do canal anal Intestino posterior Artéria mesentérica inferior MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
  • 59. DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG Também chamada de megacólon agangliônico congênito Obstrução intestinal Ausência das células ganglionares dos plexos submucoso e mioentérico Manifestações começam nos primeiros dias de vida Atraso da eliminação do mecônio Diagnóstico por biópsia da mucosa retal Tratamento cirúrgico
  • 63. CANAL ANAL Canal anal ⅔ superiores do canal anal ⅓ inferior do canal anal Linha pectínea Artéria mesentérica inferior Artéria pudenda interna MOORE, Keith L., PERSAUD,TVN. Embriologia Clínica. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.