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Disciplina de ReumatologiaDisciplina de Reumatologia
Alambert, PA
2014
- Definição:
- Inflamação musculatura estriada
Epidemiologia:
- Prevalência: 1/ 100.000
- Incidência: 2 a 10 casos por mil...
Classificação
1. Dermatomiosite – DM juvenil e adulta
2. Polimiosite - PM
3. Miosite por corpusculo de inclusão
4. Síndrom...
• Fraqueza proximal
Grau Graduação da força muscular
0 Nenhum movimento do músculo
1 Esboço de contração muscular
2 Movime...
 ArticularArticular
o poliartrite transitória não erosiva
 PulmonarPulmonar
o pneumonia aspirativa
o pneumopatia interst...
 CardíacoCardíaco
o comum, mas raramente sintomático
o distúrbios de condução, arritmia, miocardite
 TGITGI
o disfagia s...
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1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL
2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES: CPK E ALDOLASE
3- ALT. MIOPÁTICAS => ENMG
4- BIÓPSIA C. A...
ENMG padrão miopáticoENMG padrão miopático
Potenciais de unidades motoras:
•Descargas bizarras de alta frequencia
•Potenci...
Dermatomiosite
Infiltrado células B e T CD4+
perivascular e perimisial, sem
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Polimiosite
Infiltrado focal, predominio endomísio, com invasão de fibras
por linfócitos T CD8+
Imunidade celular
 Dermatológico:
o Edema palpebral e Gottron
o Heliótropo
o Hemorragia das cuticulas
o Mão de mecânico
o Erupção eritemato...
 Enzimas musculares:
o Creatinofosfokinase (CPK)
o Aldolase
o Desidrogenase lática (DHL)
o TGO/ TGP
 Dermatomiosite Amio...
 Auto-anticorpos:
o FAN: 80%
o Específicos (30%):
• Anti-Jo1:
• 20%
• Pulmão, Fry, mãos de mecânico
• Anti-Mi:
• 10%
• Ra...
RNM:
•Inflamação e edema muscular, fibrose e calcificação
•Localização para biópsia
•Avaliar resposta terapeutica
 Risco aumentado 4 a 6x
 Diagnóstico ou no primeiro ano de doença
 Sítios mais comuns:
o Ovário
o TGI
o Pulmão
o Mama
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 <16 anos
 Em comparação com adulto:
o Mais raro
o Menos envolvimento pulmonar
o Menor frequencia de auto-anticorpos
o M...
 Miopatia inflamatória:
o + LES
o + Esclerodermia (anti-PM/Scl)
o Doença mista do tecido conjuntivo (anti- RNP)
o Cirrose...
• Infecções:
– HCV
– HBV
– HIV
– HTLV
– Dengue
– EBV
– Influenza
– Toxoplasmose
– Leptospirose
• Distrofias:
– Duchenne
• ...
• Distúrbios
endócrinos:
– Hipotireoidismo
– Hiperparatireoidismo
– Hiperaldosteronismo
Rabdomiólise
Piomiosite
Polimialgi...
Miastenia Gravis
Eaton-Lambert
Esclerose Lateral
Amiotrófica
 Corticóide: 1mg/Kg/dia  Controle quadro agudo/inicial
 Hidroxicloroquina: 400mg/dia  Rash malar, artralgia, mialgia e...
Curso monocíclico:
– remissão após 2 anos em média de atividade;
– 34 a 40%;
Cursos policíclicos ou contínuos:
– 60 a 66%.
Antes do corticóide 1/3 curava, 1/3 morria e 1/3
evoluia com graves disfunções;
A mortalidade diminuiu de 33% para <5% com...
 Homem
 >50 anos
 Fraqueza proximal e distal
 Assimétrica
 Muita atrofia
 Insidioso
Complexo polidermatomiosite
Complexo polidermatomiosite
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  • Corticóide; Hidroxicloroquina; Diuréticos;
    - Etanol; D-Penicilamina; Cimetidina; Vincristina
  • Complexo polidermatomiosite

    1. 1.   Disciplina de ReumatologiaDisciplina de Reumatologia Alambert, PA 2014
    2. 2. - Definição: - Inflamação musculatura estriada Epidemiologia: - Prevalência: 1/ 100.000 - Incidência: 2 a 10 casos por milhão - 2x mais comum em mulheres - Adulto: pico 40-50 anos - Crianças: pico 10 a 15 anos - MCI: homem, >50 anos
    3. 3. Classificação 1. Dermatomiosite – DM juvenil e adulta 2. Polimiosite - PM 3. Miosite por corpusculo de inclusão 4. Síndromes de Superposição (PM ou DM associada a outras DTC) 5. Dermatomioste associada ao câncer
    4. 4. • Fraqueza proximal Grau Graduação da força muscular 0 Nenhum movimento do músculo 1 Esboço de contração muscular 2 Movimento não vence a gravidade 3 Movimento vence a gravidade 4 Movimento vence certa resistência 5 Vence qualquer resistência (normal)
    5. 5.  ArticularArticular o poliartrite transitória não erosiva  PulmonarPulmonar o pneumonia aspirativa o pneumopatia intersticial  Síndrome Anti-SintetaseSíndrome Anti-Sintetase o Anti-Jo1 o pneumopatia intersticial o febre o fenômeno de Raynaud o mãos de mecânico
    6. 6.  CardíacoCardíaco o comum, mas raramente sintomático o distúrbios de condução, arritmia, miocardite  TGITGI o disfagia superior o regurgitação nasal o disfonia o vasculite sistêmica  CalcinoseCalcinose o pele, tecido subcutâneo, fáscia e músculos o juvenil  RenalRenal o raro
    7. 7. O sinal de Trendelenburg é dito positivo se, quando o quadril de um paciente que estáO sinal de Trendelenburg é dito positivo se, quando o quadril de um paciente que está de pé sustentado por somente uma perna, cai para o lado da perna levantada. Ade pé sustentado por somente uma perna, cai para o lado da perna levantada. A fraqueza é presente no lado da perna em contato com o chão.fraqueza é presente no lado da perna em contato com o chão. O corpo não é capaz de manter o centro de gravidade no lado da perna que está noO corpo não é capaz de manter o centro de gravidade no lado da perna que está no chão.chão.
    8. 8. 1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL 2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES: CPK E ALDOLASE 3- ALT. MIOPÁTICAS => ENMG 4- BIÓPSIA C. ACHADOS COMPATÍVEIS COM INFLAMAÇÃO: NECROSE, DEGENERAÇÃO, REGENERAÇÃO E INFILTRADO INFLAMATÓRIO 5- LESÕES DE PELE CARACTERÍSTICAS: HELIÓTROPO, SINAL DE GOTTRON, ERITEMA DE SUPERFÍCIES EXTENSORAS-COTOVELOS E JOELHOS. PM=> 4/4 critérios (exceto o 5) DM=> 4/5 critérios (obrigatório o 5)
    9. 9. ENMG padrão miopáticoENMG padrão miopático Potenciais de unidades motoras: •Descargas bizarras de alta frequencia •Potenciais polifásicos, baixa amplitude e curta duração •Recrutamento precoce e excessivo •Atividade: fibrilação e onda positiva em repouso
    10. 10. Dermatomiosite Infiltrado células B e T CD4+ perivascular e perimisial, sem invasão das fibras . Imunidade humoral e deposito de imunocomplexo
    11. 11. Polimiosite Infiltrado focal, predominio endomísio, com invasão de fibras por linfócitos T CD8+ Imunidade celular
    12. 12.  Dermatológico: o Edema palpebral e Gottron o Heliótropo o Hemorragia das cuticulas o Mão de mecânico o Erupção eritematosa • face: Rash malar(região nasolabial, queixo e ponte nasal) • “V” e em Xale • Associação com anti-Mi
    13. 13.  Enzimas musculares: o Creatinofosfokinase (CPK) o Aldolase o Desidrogenase lática (DHL) o TGO/ TGP  Dermatomiosite Amiopática o malignidade o DM juvenil o Doença de longa duração com atrofia acentuada
    14. 14.  Auto-anticorpos: o FAN: 80% o Específicos (30%): • Anti-Jo1: • 20% • Pulmão, Fry, mãos de mecânico • Anti-Mi: • 10% • Rash • Anti-SRP • 5% • Cardio
    15. 15. RNM: •Inflamação e edema muscular, fibrose e calcificação •Localização para biópsia •Avaliar resposta terapeutica
    16. 16.  Risco aumentado 4 a 6x  Diagnóstico ou no primeiro ano de doença  Sítios mais comuns: o Ovário o TGI o Pulmão o Mama o Linfona não-Hodgkin
    17. 17.  <16 anos  Em comparação com adulto: o Mais raro o Menos envolvimento pulmonar o Menor frequencia de auto-anticorpos o Mais calcinose (40%) o Mais vasculite de TGI o Mais febre e perda ponderal
    18. 18.  Miopatia inflamatória: o + LES o + Esclerodermia (anti-PM/Scl) o Doença mista do tecido conjuntivo (anti- RNP) o Cirrose biliar primária o Síndrome de Sjogren o Hashimoto o Doença inflamatória intestinal o Poliarterite nodosa o Arterite temporal
    19. 19. • Infecções: – HCV – HBV – HIV – HTLV – Dengue – EBV – Influenza – Toxoplasmose – Leptospirose • Distrofias: – Duchenne • meninos • 3 a 5 anos • BX: def. distrofina – Becker
    20. 20. • Distúrbios endócrinos: – Hipotireoidismo – Hiperparatireoidismo – Hiperaldosteronismo Rabdomiólise Piomiosite Polimialgia Reumática Alcool Hipo K e Na MedicamentosTrauma
    21. 21. Miastenia Gravis Eaton-Lambert Esclerose Lateral Amiotrófica
    22. 22.  Corticóide: 1mg/Kg/dia  Controle quadro agudo/inicial  Hidroxicloroquina: 400mg/dia  Rash malar, artralgia, mialgia e fadiga  Imunossupressores o Metotrexato: 15-30mg/semana o Azatioprina: 1-2mg/Kg/dia o Ciclosporina: 3mg/Kg/dia  Efeito adverso: HAS e insuf. renal o Ciclofosfamida: doença pulmonar e casos resistentes o Gamaglobulina: 1g/Kg casos graves e refratários o Rituximabe: casos graves e refratários  Fotoprotetor  Tacrolimus creme  Reabilitação
    23. 23. Curso monocíclico: – remissão após 2 anos em média de atividade; – 34 a 40%; Cursos policíclicos ou contínuos: – 60 a 66%.
    24. 24. Antes do corticóide 1/3 curava, 1/3 morria e 1/3 evoluia com graves disfunções; A mortalidade diminuiu de 33% para <5% com o tratamento.
    25. 25.  Homem  >50 anos  Fraqueza proximal e distal  Assimétrica  Muita atrofia  Insidioso

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