1. A miopatia inflamatória é uma inflamação da musculatura estriada que acomete principalmente mulheres adultas entre 40-50 anos.
2. As principais formas são dermatomiosite, polimiosite e miosite por corpos de inclusão, sendo a dermatomiosite caracterizada por lesões de pele.
3. O diagnóstico é clínico e laboratorial, com destaque para aumento de enzimas musculares e achados característicos na biópsia muscular.
1.
Disciplina de ReumatologiaDisciplina de Reumatologia
Alambert, PA
2014
2.
3. - Definição:
- Inflamação musculatura estriada
Epidemiologia:
- Prevalência: 1/ 100.000
- Incidência: 2 a 10 casos por milhão
- 2x mais comum em mulheres
- Adulto: pico 40-50 anos
- Crianças: pico 10 a 15 anos
- MCI: homem, >50 anos
4. Classificação
1. Dermatomiosite – DM juvenil e adulta
2. Polimiosite - PM
3. Miosite por corpusculo de inclusão
4. Síndromes de Superposição (PM ou DM associada a outras DTC)
5. Dermatomioste associada ao câncer
5. • Fraqueza proximal
Grau Graduação da força muscular
0 Nenhum movimento do músculo
1 Esboço de contração muscular
2 Movimento não vence a gravidade
3 Movimento vence a gravidade
4 Movimento vence certa resistência
5 Vence qualquer resistência (normal)
6. ArticularArticular
o poliartrite transitória não erosiva
PulmonarPulmonar
o pneumonia aspirativa
o pneumopatia intersticial
Síndrome Anti-SintetaseSíndrome Anti-Sintetase
o Anti-Jo1
o pneumopatia intersticial
o febre
o fenômeno de Raynaud
o mãos de mecânico
7. CardíacoCardíaco
o comum, mas raramente sintomático
o distúrbios de condução, arritmia, miocardite
TGITGI
o disfagia superior
o regurgitação nasal
o disfonia
o vasculite sistêmica
CalcinoseCalcinose
o pele, tecido subcutâneo, fáscia e músculos
o juvenil
RenalRenal
o raro
8.
9. O sinal de Trendelenburg é dito positivo se, quando o quadril de um paciente que estáO sinal de Trendelenburg é dito positivo se, quando o quadril de um paciente que está
de pé sustentado por somente uma perna, cai para o lado da perna levantada. Ade pé sustentado por somente uma perna, cai para o lado da perna levantada. A
fraqueza é presente no lado da perna em contato com o chão.fraqueza é presente no lado da perna em contato com o chão.
O corpo não é capaz de manter o centro de gravidade no lado da perna que está noO corpo não é capaz de manter o centro de gravidade no lado da perna que está no
chão.chão.
10.
11. 1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL
2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES: CPK E ALDOLASE
3- ALT. MIOPÁTICAS => ENMG
4- BIÓPSIA C. ACHADOS COMPATÍVEIS COM INFLAMAÇÃO: NECROSE,
DEGENERAÇÃO, REGENERAÇÃO E INFILTRADO INFLAMATÓRIO
5- LESÕES DE PELE CARACTERÍSTICAS: HELIÓTROPO, SINAL DE
GOTTRON, ERITEMA DE SUPERFÍCIES EXTENSORAS-COTOVELOS E JOELHOS.
PM=> 4/4 critérios (exceto o 5)
DM=> 4/5 critérios (obrigatório o 5)
12. ENMG padrão miopáticoENMG padrão miopático
Potenciais de unidades motoras:
•Descargas bizarras de alta frequencia
•Potenciais polifásicos, baixa amplitude e curta duração
•Recrutamento precoce e excessivo
•Atividade: fibrilação e onda positiva em repouso
13.
14. Dermatomiosite
Infiltrado células B e T CD4+
perivascular e perimisial, sem
invasão das fibras .
Imunidade humoral e deposito de imunocomplexo
16. Dermatológico:
o Edema palpebral e Gottron
o Heliótropo
o Hemorragia das cuticulas
o Mão de mecânico
o Erupção eritematosa
• face: Rash malar(região nasolabial, queixo e ponte nasal)
• “V” e em Xale
• Associação com anti-Mi
17.
18.
19.
20. Enzimas musculares:
o Creatinofosfokinase (CPK)
o Aldolase
o Desidrogenase lática (DHL)
o TGO/ TGP
Dermatomiosite Amiopática
o malignidade
o DM juvenil
o Doença de longa duração com atrofia acentuada
22. RNM:
•Inflamação e edema muscular, fibrose e calcificação
•Localização para biópsia
•Avaliar resposta terapeutica
23. Risco aumentado 4 a 6x
Diagnóstico ou no primeiro ano de doença
Sítios mais comuns:
o Ovário
o TGI
o Pulmão
o Mama
o Linfona não-Hodgkin
24. <16 anos
Em comparação com adulto:
o Mais raro
o Menos envolvimento pulmonar
o Menor frequencia de auto-anticorpos
o Mais calcinose (40%)
o Mais vasculite de TGI
o Mais febre e perda ponderal
25. Miopatia inflamatória:
o + LES
o + Esclerodermia (anti-PM/Scl)
o Doença mista do tecido conjuntivo (anti- RNP)
o Cirrose biliar primária
o Síndrome de Sjogren
o Hashimoto
o Doença inflamatória intestinal
o Poliarterite nodosa
o Arterite temporal