3. Epidemiologia
• A HAP é uma doença rara, com incidência anual
estimada entre 1 e 2 pessoas para cada 1.000
habitantes por ano.
• Na forma familiar afeta mulheres com mais frequência
que homens (1,7:1), na casuística geral tem incidência
semelhante para ambos os sexos.
• Mais comum a partir da segunda década de vida, com
idade média em torno de 36,4 anos.
CROTI et. al.,
4. Introdução
A HAP é uma enfermidade que envolve o coração e
os pulmões, caracterizada pela elevação da pressão
nas artérias pulmonares, resultando em arteriopatia
pulmonar, sobrecarga e disfunção ventricular direita
que culmina em óbito.
CROTI et. al.,
2012
5. Introdução
• A HAP é definida clinicamente pela presença de
pressão média do TP > 25 mmHg em repouso ou >30
mmHg durante o exercício, com pressão capilar
pulmonar normal (< 15 mmHg).
• Os pacientes apresentam-se com sintomas vagos que
ocorrem 18 a 24 meses antes de o diagnóstico ser
efetuado, quando então já apresentam importantes
limitações físicas.
CROTI et. al., 2012
6. Classificação
A HAP é classificada em 3 subgrupos:
•HAP idiopática
•HAP familiar (gene autossômico dominante)
•HAP relacionada a fatores de risco ou a condições
associadas.
• Cardiopatias congênitas
• Doença tromboembólica
• Infecção por HIV
• Drogas
• Toxinas
7. Classificação atual
1. HAP 2. HP por
envolvimento
do coração
esquerdo
3. HP por
doença
pulmonar e/ou
hipoxemia
4. HP por
doença
pulmonar
tromboembólica
crônica
5. HAP por
etiologia
multifatorial
Idiopática Disfunção
sistólica
DPOC Distúrbios
hematológicos
HP persistente
no neonato
Disfunção
diastólica
Doença
pulmonar
intersticial
Distúrbios
sistêmicos
Induzida por
drogas
Doença valvar Outras doenças
pulmonares
Distúrbios
metabólicos
Doença veno-
oclusiva
Distúrbio do
sono
Outros
Hereditária Exposição
crônica a altas
altitudes
OMS, 2003
9. Fisiopatologia
• Os exatos mecanismos moleculares na patogênese
da HAP permanecem incertos.
• Parece que a doença é dirigida pela vasoconstricção;
Atualmente, acredita-se que a proliferação e o
remodelamento vascular pulmonar são as forças
primárias na patogênese da hipertensão pulmonar.
CROTI et. al., 2012
10. Fisiopatologia
• A disfunção endotelial é o elemento-chave da
manifestação fisiopatológica da doença caracterizada
pela elevação prolongada da endotelina, associada a
reduções crônicas do ON e da prostaglandina.
CROTI et. al.,
2012
12. Mecanismo de ação da prostaciclina
Vasodilatador Pulmonar Endógeno
Prostaciclina
(PGI2)
Agregação
plaquetária
Inibe a proliferação
de células musculares
lisas
Atua pela ativação do monofosfato de
adenosina cíclico (cAMP)x
x
13. Além disso, vários fatores são importantes na
modulação do mecanismo hemodinâmico, como:
▫ Tensão de oxigênio
▫ Canais de potássio
▫ Substâncias circulantes (pepetídeos natriuréticos,
adrenomedulina e betagonistas)
▫ Substâncias produzidas no próprio endotélio
O desequilíbrio entre a produção e inativação destes
fatores favorece vasoconstricção e contribui para o
desenvolvimento da vasculopatia pulmonar.
CROTI et. al., 2012
15. PAP de 25 – 40 mmHg
Estágio Inicial da Hipertensão
• Dilatação discreta das
artérias pulmonares.
• Dilatação discreta do
átrio direito.
• Hipertrofia
ventricular direita
16. PAP de 41– 55 mmHg
Estágio Moderado a Avançado
• Hipertrofia ventricular
direita acentuada
• Dilatação ventricular
discreta
• Dilatação moderada do
átrio direito
• Dilatação moderada das
artérias pulmonares
17. PAP > 55 mmHg
Estágio Avançado
• Dilatação acentuada
e tortuosidade das
artérias pulmonares
• Dilatação acentuada do
átrio direito
• Insuficiência pulmonar
• Remodelagem
ventricular direita com
predomínio da dilatação
• Insuficiência tricúspide
acentuada
18. Quadro Clínico
• O quadro clínico da HAP é variável e de início
insidioso. Caracteriza-se por queixas vagas de
cansaço e diminuição da capacidade física aos
exercícios.
• A progressão desses sintomas ocorre no prazo de
dois anos, quando então o diagnóstico é
esclarecido.
19. Quadro Clínico
No estágio mais avançado, em geral, a
sintomatologia é mais exuberante e caracteriza-se
por:
•Dispneia progressiva
•Fadiga
•Angina
•Hemoptise
•Palpitações
•síncope
20. Achados ao Exame Físico
• Distensão das veias julgulares
• Impulsão de Meso
• Hepatomegalia
• Edema periférico
• Ascite
• Extremidades frias
21. Diagnóstico
• Os sintomas iniciais da HAP são frequentemente
leves e são comuns a várias outras condições.
• Habitualmente esta doença não é reconhecida até
que seja relativamente avançada.
• A natureza inespecífica dos sintomas associados
com a HAP indica que o diagnóstico não pode ser
feito apenas com base nos sintomas.
22. Diagnóstico
• O diagnóstico definitivo da HAP só pode ser
estabelecido diante da verificação, por estudo
hemodinâmico das pressões na AP.
Nenhuma outra forma de abordagem é aceita para
o estabelecimento do diagnóstico de certeza.
▫ ECG
▫ Radiografia de tórax
▫ ECO TT com Doppler
▫ Tomografia Computadorizada
23. Tratamento
O tratamento da HAP envolve:
•Medidas gerais: (eliminação de fatores causais ou
agravantes).
• Tratamento das cardiopatias congênitas
• Tratamento de pneumopatias
•Drogas específicas
•Intervenção cirúrgica
•Transplante
26. Tratamento medicamentoso
Diuréticos
•Podem depletar o volume circulante e, assim,
comprometer o DC, levando a piora funcional.
•Outros eventos adversos que podem surgir com o
tratamento são:
▫ Hiperviscosidade sanguínea
▫ Hipocalemia
▫ Alcalose metabólica
28. Tratamento medicamentoso
Inibidores da fosfodiesterase
•Capacidade de aumentar o GMPc e
consequentemente prolongar o efeito vasodilatador
natural do óxido nítrico.
•Pacientes que tenham contraindicação ou
apresentem efeitos colaterais com o uso dos
inibidores da endotelina.
29. O2 / ventilação alveolar
Síntese de ON
ON
Guanilase ciclase
cGMP
cGMP-quinase
Ativação dos canais de K+
Inibição dos canais de Ca++
Vasodilatação
Sildenafila
PDE-5
L - arginina
x x
x
30. Tratamento medicamentoso
Inibidores da endotelina
•A endotelina apresenta propriedade
vasoconstrictora.
•A bonzentana antagoniza a ação da endotelina.
•Melhora clínica em pacientes classe III.
•Efeito adverso: elevação de transaminases.
31. Tratamento medicamentoso
Derivados da prostaciclina
•Potentes vasodilatadores, inibem a agregação
plaquetária e reduzem a proliferação das células
musculares lisas.
•Alto custo e dificuldade de administração
•Epoprostenol (infusão contínua)
•Teprostinil (subcutânea)
•Iloprost (inalatório)
32. Protocolo Medicação
Exames complementares
− Ecocardiograma transtorácica
− Eletrocardiograma
− Radiografia de tórax
− Espirometria com prova broncodilatadora
− Polissonografia
− Cintilografia de ventilação e perfusão pulmonar
− Ultrassonografia abdominal
− Exames laboratoriais
− Cateterismo cardíaco direito
− Teste de reatividade vascular
33. Transplante pulmonar /
cardiopulmonar
• São procedimentos indicados para pacientes com
formas avançadas de HAP, que não apresentam
resposta satisfatória à terapêutica medicamentosa
instituída.
CROTI et. al.,
2012
34. Prognóstico
• Apesar de todo o progresso conseguido no campo
terapêutico, a HAP em suas várias formas de
apresentação ainda continua sendo uma doença
grave.
• A sobrevida histórica em pacientes com HAP
idiopática é de cerca de 2,8 anos após a realização
do diagnóstico.
36. Cuidados de Enfermagem
• Monitorar SSVV
• Avaliar circulação periférica (pulsos periféricos, tempo
de enchimento capilar, cor e temperatura)
• Promover cuidados com suporte ventilatório
• Orientar o paciente quanto os sinais de piora da
cianose.
• Instruir o paciente sobre a importância da tomada da
medicação e a importância da adesão ao tratamento.
• Cautela nas atividades físicas, estimular atividades que
demandem um menor gasto energético.
37. Referências Bibliográficas
• CROTI, U. A.; MATTOS, S.S.; PINTO JÚNIOR, V. C.; AIELLO, V. D.; MOREIRA, V.
M. Cardiologia e Cirurgia Cardiovascular Pediátrica. 2ª edição. São Paulo: Roca;
2012
• SMELTZER, Suzane C.; BARE, Brenda G. Brunner & Suddarth: Tratado de
enfermagem médico-cirúrgica. 12ª edição. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan,
2012.
• North American Nursing Diagnosis Association (NANDA). Diagnósticos de
Enfermagem da NANDA: Definições e classificação 2009-2011. Tradução de
Cristina Correa. Porto Alegre: Artmed, 2009.
• PEDROSA, L.C.; Júnior W.O.: Doenças do coração diagnóstico e tratamento.
Revinter, 2011.
• LIBBY, Peter; BONOW, Robert O.; et al.: Braunwald Tratado de doenças
cardiovasculares. 8ª edição. Rio de Janeiro: Elsevier, 2010.