O médico Paulo Roberto Benchimol Barbosa apresenta o tema Morte Súbita: do diagnóstico à prevenção em sessão na ANM, no dia 17/10/2013 e falou sobre casos marcantes, aspectos relacionadas a epidemiologia, sintomas e prevenção.

1. Morte Súbita:
do Diagnóstico à Prevenção
Dr. Paulo Roberto Benchimol Barbosa
Academia Nacional de Medicina
17 de Outubro de 2013
18h
Sessão Ordinária

2.  Não
tenho conflito de interesse a
declarar

3. Objetivos
 Definir
morte súbita cardíaca
 Identificar principais mecanismos
 Reconhecer condições clínicas de alto
risco
 Orientar a abordagem preventiva
primária e secundária

4. Definições
 Morte
súbita cardíaca (MSC) é uma
síndrome definida por sua apresentação
clínica (OMS):
– COLAPSO SÚBITO, QUE OCORRE DENTRO
DE UMA HORA APÓS O INÍCIO DOS
SINTOMAS
• Natural e Inesperada
 Marcadores
Elétricos Não-Invasivos –
sinais resultantes do processamento do
eletrocardiograma de superfície

5. Morte Súbita Cardíaca (MSC)
 MSC
é instantânea e a maioria dos
indivíduos ficam inconscientes dentro de
segundos após o início do evento
causador, como consequência da redução
do fluxo sangüíneo cerebral
 Identifica-se alguma cardiopatia na maioria
dos indivíduos com MSC
 Em >95% dos casos, o evento iniciador foi
uma arritmia

7. dor
desfibrila
Anthony Van Loo foi zagueiro do SV Roeselare, time da
primeira divisão da Bélgica (2009).
Em junho de 2008, foi diagnosticado com cardiopatia
hipertrófica e teve um desfibrilador implantado.

8. Morte Súbita Cardíaca
 Incidência
– 400.000 - 500.000/ano nos EUA
(~0,15%/ano; AHA 2003)
– 220.000/ano Brasil (DATASUS 2003)
 Somente 2% - 15% chegam ao hospital
 Metade morrem antes da alta
 Elevada taxa de recorrência

9. Arritmias cardíacas subjacentes à MSC
FV
primária
10% Torsades
de Pointes
20%
TV
60%
Bradiarritmia
10%
Adaptado de Bayés et al., Am. Heart J., 1988.

10. Grupos de Alto Risco









Pós-PCR
Pós-Infarto, com disfunção ventricular e extrassístoles
frequentes
Síncope recorrente de causa desconhecida
Cardiomiopatia hipertrófica ou dilatada com síncope ou TV
Displasia Arritmogênica do VD
Síndrome do QT longo congênito
Síndrome de Brugada
Síndrome de WPW (<18 anos)
Cardiopatia Chagásica com síncope ou TV

11. Causas de Morte Súbita Cardíaca
Cardiopatia Isquêmica
 DAC com infarto ou angina
 Embolia coronária
 Doença coronária nãoaterogênica
 Espasmo coronário
Cardiopatia Não-isquêmica
 DAC sem infarto ou angina
 Cardiomiopatia hipertrófica,
dilatada
 Cardiopatia orovalvar
 Cardiopatia congênita
 Doença dos canais iônicos
– Síndrome do QT longo
congênito
– Síndrome de Brugada
 Síndrome WPW
 Bloqueio AV total
 Displasia arritmogênica do VD
 Miocardite
 Tamponamento agudo do
pericárdio
 Ruptura miocárdica aguda

12. Incidência de morte súbita aumenta
proporcionalmente à Idade
Durante 38 anos de acompanhamento do “Framingham Heart
Study”, a incidência anual de MSC aumenta proporcionalmente
à idade (Am Heart J 1998; 136:205)

13. Etiologia da Morte Súbita
Cardíaca



Sintomas de evento isquêmico agudo podem não
ser observados e o colapso é tipicamente
instantâneo, sem pródromos.
Cerca de 3 em cada 4 pacientes têm ECG e
enzimas cardíacas normais após a recuperação
Alguns substratos clínicos são fortes preditores
de MS na população em geral

14. Substratos Clínicos Associados
com MS
trombo
 Isquemia
e Infarto do miocárdio
placa

– Infarto agudo do miocárdio (IAM) tem um risco
de pelo menos 15% de desenvolver fibrilação
ventricular (FV) nas primeiras 24 horas. O risco
cai para 3% ao longo da primeira semana
– Quando a FV é precipitada pelo IAM, os
sintomas isquêmicos estavam presentes por
minutos ou horas
– Mais de 80% das FV são registradas dentro das
primeiras 6 horas do início dos sintomas.

15. Substratos Clínicos Associados
com MS
 Insuficiência
cardíaca congestiva (ICC)
– Dilatação das cavidades ventriculares e
fibrose
– A presença de ICC aumenta a mortalidade por
MS tanto em homens quanto em mulheres
 Hipertrofia
ventricular esquerda
– O miocárdio hipertrofiado está mais
susceptível do que o miocárdio nãohipertrofiado aos efeitos da isquemia

16. A disfunção ventricular é fator preditivo para
morte súbita cardíaca e mortalidade global
Durante 38 anos de acompanhamento do “Framingham Heart
Study”, a presença de sinais de cardiopatia congestiva aumenta o
risco de morte súbita e a mortalidade global em homens e
muheres. *p <0,001.

17. Substratos Clínicos Associados
com MS

Ausência de doença cardíaca estrutural
– Raramente, a MS é observada em pacientes <40 anos
sem evidência de doença cardíaca estrutural
– Em ~ 90% dos casos, a necropsia identifica a presença
de alguma anomalia cardíaca previamente não
diagnosticada, como miocardite, hipertrofia miocárdica,
displasia arritmogênica de VD, doença coronária
assintomática e cardiopatias congênitas (origem
anômala de coronárias)
– Nos 10% restantes, a FV é considerada idiopática
(doença elétrica primária)

18. Episódio de MSC Registrado
6:02 AM
6:05 AM
6:07 AM
6:11 AM
Fonte: Josephson, ME

19. Potenciais Mecanismos
Desencadeadores de MSC
 Em
80% dos casos, elevada incidência de
ectopias ventriculares precedem a arritmia
ventricular sustentada
– Arritmias espontâneas não-sustentadas precedem o
desenvolvimento de taquiarritmias sustentadas
– Em 33% dos casos, a taquiarritmia inicia-se por
fenômeno R/T
 Bradiarritmia
ou assistolia observadas em 10%
– Mais frequentemente associadas à cardiopatia nãoisquêmica

20. Revisão da Literatura
Perspectiva da História
SÉCULO XXI
ECG
Fase do
Galvanômetro
de corda
ECG
Fase digital
Fase do
Osciloscópio
ECGAR

21. Reentrada: Condução do Impulso
Derivação X
(1st derivada)
Região de escara (fibrose)
IM antigo
X
dV
dt
VM
Fibrose
Taquicardia
Ventricular
Monomórfica
(FA)
PTAV
Reentrada
Movimento da frente de ativação
 Fragmentado, retardado, aos saltos
ECGAR

22. Correlação
PTAV x Potencial fragmentado
PTAV

23. Efeito do aumento da freqüência cardíaca sobre a
duração dos potenciais de ação cardíacos subendocárdicos
ECG
PAC subendocárdico
Duração do potencial de ação
Curva de restituição
α = 45°
Tempo de diástole
Alternância da duração do PA ⇒ Alternância da amplitude da onda T

24. Alternância Elétrica da Amplitude da Onda T
Alternância de polaridade
Alternância de amplitude macrovolts
(Schwartz & Malliani. Am Heart J 1975; 89:45-50)
Alternância de amplitude
microvolts

25. Reentrada: Alternância da Repolarização
Fibrose
Região de escara (fibrose)
IM antigo FC alvo
(FA)
Reentrada
Movimento da frente de ativação
 Prolongamento heterogêneo da
repolarização provoca dispersão local
da refratariedade favorecendo a
reentrada
Alternans da Onda T
Alternans Discordante
Alternans Concordante
Dispersão da repolarização
a cada batimento
Taquicardia
Ventricular
Monomórfica

26. PTAV x Mecanismo de FV
Método
Substrato
ECGAR
Fibrose
gordura
Microalternância
Eletrocardiografia Dinâmica 24 h
Onda T
VRR + VQT | Segmento ST | Arritmia
Dispersão regional
da refratariedade
Desequilíbrio
Simpato-Vagal
Isquemia
ESV
Estímulo desencadeante
PTAV
Mecanismo
PTAV
ESV
TV
Substrato Anatômico
Modificado de Hombach et al., 1996
Circuito
de
reentrada
TV
FV

27. Pós-Infarto do Miocárdio
 Fatores
predisponentes:
(Fase subaguda: >2 a 3 semanas)
–Fração de ejeção do ventrículo esquerdo < 40%
–Ectopias ventriculares frequentes
–Taquicardia ventricular não-sustentada

28. Taxa de Sobrevida pós-IAM
Probabilidade de sobrevida
1.0
A
0.8
B
C
0.6
D
0.4
N
0.2
0
A
B 536
C
D 113
FE
≥ 30%
≥ 30%
< 30%
< 30%
ESV
< 10/h
≥ 10/h
< 10/h
≥ 10/h
80
37
Bigger JT. Am J Cardiol. 1986;57:12B.
1
2
Tempo (anos)
3

29. Risco de MS Relacionado à
Complexidade da Arritmia Ventricular
25
25
Cumulative Probability of Death
(age-adjusted %)
Morte Súbita Cardíaca
20
15
10
5
0
0
1
2
3
Years After Baseline
Ruberman W. Circulation, 1981
4
5
Outros Eventos Cardíacos Fatais
20
15
10
5
0
0
1
2
3
Years After Baseline
Runs a/o early VPC (202)
Other complex VPC (260)
Simple VPC only (433)
No VPC (844)
4
5

30. Risco de MS Pós-IAM: Estudo GISSI-2
1.00
1.00
0.98
p log-rank 0.002
0.96
Survival
Survival
0.96
0.98
0.94
0.92
0.94
0.92
0.90
0.90
0.88
p log-rank
0.0001
0.88
A
B
0.86
0.86
0
30
60
90
120
150
180
0
Days
SEM disfunção
ventricular esquerda
60
90
120
Days
No PVBs
1-10 PVBs/h
> 10 PVBs/h
Maggioni AP. Circulation, 1993
30
COM disfunção
ventricular esquerda
150
180

31. Cardiomiopatia Hipertrófica

32. Cardiomiopatia Hipertrófica





Inicialmente descrito na França e na Alemanha por
volta de 1900
Prevalência de 0,2% da população
Caracteriza-se pela intensa hipertrofia, geralmente
localizada, na ausência de outra condição subjacente
Cavidade de VE está reduzida, observa-se
importante hipertrofia septal e movimento sistólico do
folheto anterior da válvula mitral, levando a obstrução
dinâmica do trato de saída do ventrículo esquerdo
É uma doença autossômica dominante

33. Cardiomiopatia Hipertrófica

34. Cardiomiopatia Hipertrófica

35. Cardiomiopatia Hipertrófica

36. Septal assimétrica não-obstrutiva
25%
Septal assimétrica obstrutiva
55%
Concêntrica
6%
Forma Yamagushi (Apical)
10%
Banco de dados +Prof. Albanesi
Serviço de Cardiologia – HUPE/UERJ-2013

37. Cardiomiopatia Hipertrófica
História Natural
Estima-se que 400.000
brasileiros tenham a
doença (2013)
 É a causa mais comum de
MS em sujeitos < 40 anos
 É a causa mais comum de
MS em atletas
 Ausência de fatores de
risco: valor preditivo
negativo de 90%, PORÉM
3-5% ainda terão MS






Herança predominantemente
autossômica dominante
Herança genética: 11 genes,
> 1.000 mutações
Em 60% identifica-se algum
genótipo anormal
Risco de MS é maior em
crianças (6% ao ano)
– Consequência da HVE
progressiva
Progressão para a forma
dilatada ocorre em 10-15%

38. Cardiomiopatia Hipertrófica
Fatores de Risco para MS
Maiores
 HPP de MS ou TV
sustentada
 HFal de MS < 50 anos
 Síncope sem explicação
 Espessura septal ≥ 30 mm
 Resposta pressórica
anormal ao exercício
 TVNS ao ECG ambulatorial
Holter
 Idade < 30 anos
Possíveis
 Obstrucção do trato de saída
do VE ≥ 30 mm Hg
 Atividade física intensa
(esporte competitivo)
 Realce tardio (cicatriz) na
ressonância cardíaca com
contraste
 Ablação septal
 Mutações genéticas
propensas a MS
 Cerca de 35%  14q12
Arg403Gln missense - cadeia
pesada beta da miosina)
Chung, Cell Research, 2003

39. Cardiomiopatia Hipertrófica
Indicações para CDI
Prevenção
primária
 Um ou mais fatores de risco

Prevenção secundária
 PCR revertida
 TV sustentada espontânea

40. Cardiomiopatia Hipertrófica
Prevenção de MS
 Implante do CDI
Maron BJ et al JAMA 2007; 298: 405

41. Síndrome do QT Longo
Congênito (SQTL)

42. SQTL: Aspectos históricos
1957: 1ª família SQTL (Jervell and LangeNielsen)
1963-1964: Síndrome Romano-Ward
1958-1970: 25 casos de SQTL relatados
1971: 1ª gangliectomia estelar esquerda em
paciente com SQTL (↓ intervalo QT)
1979: Registro internacional de pacientes com
SQTL (Moss, Schwartz e Crampton)
1991-2001: 6 genes identificados

43. SQTL: Epidemiologia


Doença Genética (1:5.000-10.000)
ECG: Intervalo QTc prolongado
• >440 ms em homens
• >450 ms em mulheres
  10-15% têm intervalo QTc normal






Arritmia característica: Torsade de pointes
Sintoma inicial e mais comum: Síncope
Morte súbita mais comum em crianças e adultos
jovens
Afeta 350.000 – 400.000 pessoas/ano nos EUA
Somente 5% da pessoas que tiveram um episódio de
MS sobrevive
Marcadores de risco pode ajudar a identificar
aqueles com maior risco de MS

44. SQTL: Identificação do risco
1.
2.
3.
4.
Existem aprox. 400 mutações e 10 loci genéticos
identificados até o presente.
Os tipos genéticos são designados LQT1 – LQT10.
Diagnóstico é feito com base na história clínica, história
familial, ECG (Holter) e genotipagem.
Classicamente, a SQTL congênito é divida em duas
entidades clínicas (KCNQ1 - LQT1):
I.
Síndrome Jervell e Lange-Nielsen (1957; 5%) – com
herança autossômica recessiva associada à surdez
neurosensorial. (12 mutações KCNQ1 – 5:1350 def.
auditivos)
II.
Síndrome Romano-Ward (1964; 95%)– com herança
autossômica dominante e somente manifestações
cardíacas. (140 mutações – KCNQ1 – penetrância 63%)

45. SQTL: Identificação do risco
Prolongamento QT ♀>>♂
Mortalidade ~70% em 10 anos, nos não
tratados
Sincope ao esforço em criança deve ser
considerada maligna, até prova em
contrário
História e ECG:
1.
2.
3.
4.
–
–
–
–
Início e término dos episódios sincopais (súbito, queda
com lesão, acompanhado de convulsões)
Irmãos ou membros próximos com história de síncope
inexplicada ou MS
História familiar de crises convulsivas ou surdez congênita
QTc prolongado ao ECG de rotina

46. Registro de ECFG contínuo em paciente com
SQTL com síncope

47. Padrão eletrocardiográfico de
acordo com o genótipo
IKs
45%
45%
↑↑ probabilidade
de síncope durante
exercício
INa
7%
Moss AJ, et al. Circulation 1995;92:2929-2934
↓ probabilidade
de síncope durante
exercício
IKr

48. Interval QTc e Risco de TdP
Risco relativo de Evento Cardíaco
2,8
2,2
1,6
1,0
440
520
600
QTc
AJC 1993;72:21B
680

49. LQTS: Quem está em risco
de MS?
 PCR
revertida
 História familiar de MS
 Síncope
 Torsade de pointes
 Alternância elétrica da onda T
 QTc Prolongado

50. Deflagradores relacionados
ao genótico
70
Exercício
Estímulo sensorial
Repouso
62
60
%
50
43
40
30
29
26
19
20
13
10
0
Circ 2001;103:89-95
39
13
3
LQT1
LQT2
LQT3

51. SQTL: Probabilidade de Evento
Cardíaco
4% de probabilidade
de evento fatal
20% de probabilidade
de evento fatal
NEJM 1998;339:960-965

52. Medidas Preventivas
É
possível prevenir MS?

53. É possível prevenir?
Total Mortality
Progressive HF Sudden Death
Resultado do estudo MADIT
Lancet 1994; 344:493
JACC 1997; 30:1589

54. Fatores Desencadeantes


Distúrbios hidro-eletrolíticos
– Correção de qualquer anormalidade eletrolítica,
particularmente, hipopotassemia e hipomagnesemia, que
predispõem a taquiarritmias (aumento do intervalo QTc)
Drogas e medicamentos
– Drogas antiarrítmicas, antibióticos, anti-eméticos, antihistamínicos que prolongam o QTc podem desmascarar a
presença de SQTL
– Drogas antiarrítmicas podem precipitar arritmias se
associadas a distúrbios eletrolíticos
– Use de drogas ilícitas, como cocaína, induzem arritmia ou
provocam espasmo coronariano e isquemia

55. Avaliação Cardíaca



A avaliação é essencial para estabelecer a natureza
e a extensão do envolvimento cardíaco
Avaliação da função ventricular e da anatomia
coronária, por meio de exame físico, ECG,
ecocardiograma cateterismo cardíaco e biópsia
miocárdica, se necessária
Devido ao atordoamento miocárdico pós-PCR,
recomenda-se aguardar até 48h após um episódio
de PCR revertido para avaliação cardíaca definitiva.

56. Avaliação da Arrimtia
Abordagem Conservadora



Envolve avaliação completa da arritmia, identificando
tipo, frequência, reprodutibilidade de ectopias
ventriculares e indutibilidade de taquiarritmias
São empregados eletrocardiograma ambulatorial
(24h-7 dias, loop), teste de esforço e estudo
eletrofisiológico
Nos indivíduos com história de PCR nos quais TV
sustentada for induzida, o uso de medicação
antiarrítmica para prevenir a indutibilidade pode ser
uma primeira medida efetiva

57. Avaliação da Arrimtia
Abordagem Agressiva




Implante de desfibrilador-cardioversor implantável
(CDI) a todas as vítimas de MS revertida, nas quais a
chance de recorrência é alta ou não pode ser prevista
adequadamente (prevenção secundária)
Indivíduos em alto risco de MS (prevenção primária)
Marcadores de risco são úteis, mas deve ser lembrado
que a recorrência de FV é sempre letal, o que
implicaria na indicação de CDI
O valor do teste diagnóstico é identificar condições que
não necessitem da indicação de CDI:
– Parada sinusal prolongada intermitente (Stoke-Adams),
– Doença intra-nodal ou infra-nodal provocando BAV de terceiro
grau intermitente,
– Pré-excitação ventricular associada a FA

58. Abordagem não-farmacológica em
sobreviventes de MS cardíaca

Ablação por radio-frequência
– Existe um número reduzido de pacientes nos
quais a taquiarritmia se origina de um único foco
arritmogênico, identificável pelo mapeamento
eletrofisiológico (via anômala AV, escara
ventricular focal)
– Em tais pacientes a ablação por radiofrequência
é uma opção para destruir a lesão anatômica fixa,
responsável pela arritmia

59. Desfibrilador Cardioversor Implantável
(CDI): Histórico
Ensaios Amio/BB
Ensaios Amio/BB
Ensaios Amio/BB
Ensaios Amio/BB
 1960
- ZOLL - FV revertida com CV
elétrica
 1960 a 1970 - Michael Mirowski
 1970 - 1o implante animal
 1980 - 1o implante humano
 1982 - 52 implantes 8,5% morte súbita
(redução de 50%)
 1985 - Aprovação pelo FDA

60. Desfibrilador Cardioversor Implantável
(CDI)
O
CDI é um tratamento seguro e altamente
eficaz em sobreviventes de MS
 O dispositivo NÃO previne a arritmia, mas tem a
função de revertê-la automaticamente quanto
detectada
 Reduz a mortalidade por taquiarritmia (TV ou
FV)
 Não interfere na mortalidade decorrente de
disfunção ventricular progressiva ou causas nãocardíacas
Prevenção Primária x Secundária

61. Desfibrilador Cardioversor Implantável
(CDI): Prevenção Primária
1- Insuficiência cardíaca com classe funcional da NYHA IIIII, de origem isquêmica, com disfunção ventricular com
FE ≤ 35%, com ou sem história prévia de TV
2- Cardiomiopatia hipertrófica assimétrica com uma ou mais
das seguintes características: síncope prévia, presença
de TVNS sintomática, história de morte súbita na família e
espessura do VE > que 30 mm.
3- SQTL ou Brugada assintomática com história familiar de
morte súbita e alterações eletrocardiográficas
espontâneas.

62. Desfibrilador Cardioversor Implantável
(CDI): Prevenção Secundária
1- TVS, espontânea, de causa não reversível, FE ≤ 35%
2- Parada cardíaca devido à TV/FV de causa não
reversível
3- TVS, espontânea, de causa não reversível, FE > 35%
se refratária a outras terapêuticas.
4- Síncope de origem indeterminada com indução TVS,
hemodinamicamente instável ou FV, clinicamente
relevante

63. Desfibrilador Cardioversor Implantável
(CDI)
 Cardiopatia
hipertrófica
– Tratamento medicamentoso
• Beta-bloqueador+verapamil
• Disopiramida
– Tratamento cirúrgico
• Miomectomia ou ablação septal
– Implante de CDI em pacientes com pelo
menos um fator de risco (prevenção
primária)

64. Desfibrilador Cardioversor Implantável
(CDI)
 Síndrome
do QT longo
– Tratamento medicamentoso
• Beta-bloqueador todos
• Mexiletine (somente LQT3)
– Tratamento cirúrgico
• Ganglectomia simpática (em desuso)
• MP definitivo + beta-bloqueador
– Implante de CDI em pacientes de alto risco

67. Conclusão
 MS
cardíaca é uma entidade associada a
grupos de risco
– Está associada a doença cardíaca estrutural
(90%)
– Evento desencadeante: taquiarritmia (90%)
– Tem elevada prevalência e alta recorrência
 Pode
ser prevenida com medidas
– farmacológicas
– não-farmacológicas: CDI

68. JMJ Rio2013
Obrigado
.