1. Tetralogia de Fallot é uma cardiopatia congênita cianogênica causada por anomalias no desenvolvimento fetal do coração. 2. Apresenta quatro anomalias: comunicação interventricular, estenose pulmonar, cavalgamento da aorta e hipertrofia do ventrículo direito. 3. O diagnóstico é realizado através de exames como ecocardiograma e cateterismo cardíaco para avaliar a gravidade dos defeitos.

1. Dr Ernesto F. Cisneros Cirurgião Cardiovascular

2. ETIÈNNE FALLOT (1850-1911)

3. Cardiopatia complexa que ocorre por um desenvolvimento anormal no coração fetal nas primeiras 8 semanas de gravidez. Cardiopatia congênita cianogênica mais comum. T4F: 68% acianóticas – 32% cianóticas 2/10 000 nascidos vivos. H/M = 1/1 INTRODUCÇÃO:

4. 4 PATOLOGIAS DESVIO ANTERO-SUPERIOR SEPTO INFUNDIBULAR DESALINHAMENTO FISIOPATOLOGIA

6. 1.- COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR

7. FISIOPATOLOGIA CIV Perimembranosa Grande Não restritivo

8. 2.- ESTENOSE PULMONAR

9. FISIOPATOLOGIA ESTENOSE PULMONAR Estenose pulmonar valvar (EPV): 59% Estenose pulmonar Infundibular (EPI): 9% EPV + EPI: 32% Se discreta  shunt E-D  sem cianose Se acentuada  shunt D-E  com cianose progressiva

10. 3.- CAVALGAMENTO DA AORTA

11. FISIOPATOLOGIA CAVALGAMENTO DA AORTA Variável de 15-50% SIV >50% = DVSVD Alargamento da Ao (sobrecarga de vol.)

12. 4.- HIPERTROFIA DE VD

13. FISIOPATOLOGIA HIPERTROFIA DE VD Sobrecarga de volume Dependente da EP

14. T4F com EP: Infundíbulo hipoplásico. Associado a EVP. Extensão até tronco pulmonar. Ramos pulmonares arteriais normais. Arborização arterial pulmonar normal. T4F de boa anatomia. Bom prognóstico. T4F com AP: Grau extremo do Fallot. Associado a hipoplasia de TAP e ramos pulmonares. Dependente de PCA. Presença de colaterais sistêmico-pulmonares. Arborização arterial pulmonar pobre ou subdesenvolvida. Pior prognóstico.

19. QUADRO CLÍNICO: CIANOSE: Ocorre precocemente em RN com grave EI associado a EVP. Mais tardia em pacientes com EI dominante. Normalmente a cianose é constante. Pode se agravar ou ser intermitente entre as crises hipóxicas. SOPRO: SS moderado, ejetivo no BEE (EP). Desaparece nas crises de hipóxia (grave reação infundibular). Sopro permanente (PCA/Colaterais S-P). POLICITEMIA: Eritropoiese estimulada pela hipóxia crônica. BAQUETEAMENTO DIGITAL: A partir do 6o. mês pela hipóxia crônica.

20. Situação grave. Choro inexplicado Taquipnéia Piora da cianose Alterações da Consciência Convulsão. Tendência do sopro diminuir. Óbito. Cirurgia paliativa de Urgência. POSIÇÃO DE CÓCORAS: Aumenta a Saturação arterial de O2. 3 mecanismos: Diminuição do Retorno venoso sistêmico: atrapa o sangue venoso nos MMII e diminui shunt D-E. Diminuição do fluxo de sangue arterial às pernas, diminuindo o drenagem venoso dos músculos. Aumento da RVS diminuindo o shunt D-E. CRISE HIPÓXICA:

21. ECG Desvio para a direita Hipertrofia Ventricular Direita (R dominante em precordiais direitas, T positiva em V1 e V4) Pode ocorrer sobrecarga de AD DIAGNÓSTICO

22. DIAGNÓSTICO Área Cardíaca Normal Elevação do ápex cardíaco  hipertrofia VD Bordo esquerdo côncavo  art. pulmonar hipoplásica Circulação Pulmonar geralmente diminuída, mas pode estar normal ou aumentada RADIOGRAFIA DE TÓRAX

23. DIAGNÓSTICO CORAÇÃO EM BOTA OU SAPATO SUECO RADIOGRAFIA DE TÓRAX

24. ECOCARDIOGRAMA Tamanho e localização da CIV Confluência e tamanho das artérias pulmonares Lateralidade do arco aórtico Anomalias associadas Origem e trajeto das artérias coronárias DIAGNÓSTICO

25. DIAGNÓSTICO TAP INF VD Invasivo Indicação: ecocardiograma não elucidativo Confluência dos ramos pulmonares Colaterais sistemicopulmonares CATETERISMO

26. Arco aórtico à direita 20-25% P.C.A. 15% Colaterais S-P 8% Estenose ramos pulmonares 6-10% Hipoplasia do anel e tronco pulmonar 12% Valva pulmonar ausente 3-5% Anomalia coronariana 4% Defeito do septo A/V 6% CIV múltipla 1,6% VE hipoplásico 0,7 -1% DEFEITOS ASSOCIADOS

27. TRATAMENTO: CIRÚRGICO CORREÇÃO TOTAL: Evitar a hipertrofia de VD e fibrose miocárdica. Fechamento CIV. Tto da EP: infundibulectomia , ampliação da VSVD, homoenxerto, comissurotomia valvular pulmonar, Troca VP. Indicação: Assintomáticos entre 3-12 m. PALIATIVAS: Aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar. Indicações: Fallot extremo ou urgência (crises hipóxicas, anatomia desfavorável. Blalock-Taussig clássico ou modificado.

34. COMPLICAÇÕES CIRÚRGICAS ARRITMIAS CARDIACAS: a mais freqüente. MORTE SÚBITA. DISFUNÇÃO MIOCÁRDICA: esquerda, direita ou biventricular. ENFERMIDADE VALVAR PULMONAR: estenose ou insuficiência. FENÔMENOS TROMBOEMBÔLICOS. MORTALIDADE CIRÚRGICA: 2-5%.

35. EVOLUÇÃO Não-operados 23% chegam aos 10 anos 30% morrem no 1º ano de vida Embolia paradoxal, trombose cerebral e pulmonar, endocardite infecciosa Operados Bom prognóstico Sobrevida em 5 anos: 90%