SlideShare uma empresa Scribd logo
CLAUDETE NUNES DOS SANTOS HEGUEDUSCH
UNIVERSIDADE DE SANTO AMARO
DOCENTE DE ENFERMAGEM
NEUROFIBROMATOSE
A neurofibromatose é uma doença que acomete os tecidos moles, uma
síndrome de caráter hereditário
Existem pelo menos oito tipos de fibromatose conhecidos, porém o
mais comum é o de tipo I.

A neurofibromatose múltipla, também denominada doença cutânea
de Von Recklinghausen, é uma síndrome de caráter hereditário
transmitida por um gen dominante, embora 50% dos pacientes não
apresentem história familiar e representem, aparentemente, novas
mutações.
Das malformações hamartomatosas hereditárias, essa é a mais
comum. e tem sido observada em todas as raças, com pequena
predileção pelo sexo masculino. Já relatam não haver preferência
por sexo ou idade.
Sua ocorrência é de 1:3.000 nascimentos.
NEUROFIBROMATOSE
      CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS

Pelo menos oito formas de neurofibromatose são conhecidas. Porém, a mais
comum é a neurofibromatose tipo I (doença cutânea de Von Recklinghausen),
que caracteriza 85% a 90% dos casos. Em sua forma clássica, a
neurofibromatose apresenta uma tríade (tríade de Landowski):
hiperpigmentação cutânea, tumores da pele e tumores de cunho neurológico. ,
NEUROFIBROMATOSE
A doença representa uma displasia dos elementos
neuroectodermais, estando relacionada, ainda, a doenças
endócrinas, anomalias esqueléticas, alterações ósseas,
transtornos mentais, defeitos congênitos e alterações oculares,
ocorridas em aproximadamente 20% dos pacientes. Surge sob o
aspecto de manchas pigmentadas planas de cor pardacenta (café
com leite), com formas e dimensões variadas, que podem
agrupar-se e formar nodosidades disseminadas
NEUROFIBROMATOSE
Tanto se apresentam como superfícies lisas e elevadas quanto na forma
de nódulos pediculados. A presença de seis ou mais manchas café com
leite com diâmetros maiores de 1,5 cm tem sido considerada
patognomônica da doença. Usualmente, estão presentes no nascimento
ou desenvolvem-se durante o primeiro ano de vida. Os neurofibromas
múltiplos surgem em qualquer parte do corpo, mas o tecido mais
comum é a pele. Embora raras, podem ocorrer manifestações bucais.
NEUROFIBROMATOSE
Há uma prevalência que varia de 4% a 7%. A presença intra-bucal é
explicada pelo fato de a doença envolver o ectoderma, que dá origem à
pele, à mucosa da cavidade bucal e ao sistema nervoso central. Quanto
à freqüência, a língua é a mais envolvida, seguida, na ordem, pelo
palato, gengiva, mucosa jugal, soalho da boca e, mais raramente, a
mucosa labial. As lesões bucais têm coloração similar à mucosa
adjacente, mas, ocasionalmente, são mais pálidas.
NEUROFIBROMATOSE
Em relação aos diagnósticos diferenciais, podemos citar o
adenoma pleomórfico, que em 20% dos casos localiza-se em
região de palato duro e mole, carcinomas adenocísticos, com
20% a 30% de incidência no palato, e, por último, tumores de
cunho neurológico e periférico. Os achados radiográficos
incluem aumento do forame mandibular e aumento ou
ramificação do canal mandibular (dilatação fusiforme), cada um
deles presente em 1/4 a 1/3 dos casos.
NEUROFIBROMATOSE
                 TRATAMENTO E PROGNÓSTICO

Não existe terapia específica para a neurofibromatose. Portanto, o
tratamento é freqüentemente direcionado para a prevenção ou o
tratamento de suas complicações. As lesões cutâneas podem ser
excisadas cirurgicamente, mas seu grande número usual exclui
qualquer tentativa cirúrgica além das superfícies expostas, como a face,
por motivos estéticos, ou cirurgias de lesões que afetam a função do
aparelho estomatognático. A radioterapia não tem valor terapêutico.
NEUROFIBROMATOSE
No entanto, o laser com dióxido de carbono e a dermoabrasão têm sido
usados satisfatoriamente nas lesões extensas. A importância dessas
lesões reside no fato de apresentarem um risco elevado de
transformação
maligna, mais freqüentemente em um neurofibrosarcoma (schwanoma
maligno), que ocorre em 5% dos pacientes. O prognóstico neste caso é
sombrio, com uma taxa de sobrevida de cinco anos em 15% dos doentes.
O aconselhamento genético é extremamente importante para todos os
pacientes com neurofibromatose.
NEUROFIBROMATOSE
 Pior caso de Neurofibromatose
Bibliografia


 www.unimep.br/phpg/editora/revistaspdf/revfol13_1art
 02.pdf
Neurofibromatose

Associação de Neurofibromatose
 Rua Monte Alegre , 502 5° Andar - Perdizes
 CEP 05014-000 São Paulo/SP - Brasil
Agradecimentos




            www.guida.com.br

Mais conteúdo relacionado

Mais procurados

Embriologia da Face
Embriologia da FaceEmbriologia da Face
Embriologia da Face
Raquelrenno
 
Sensibilidade 14
Sensibilidade 14Sensibilidade 14
Sensibilidade 14
pauloalambert
 
Mielomenigosele
MielomenigoseleMielomenigosele
Mielomenigosele
gersonfisio
 
Tumores em pediatria (ppt)
Tumores em pediatria (ppt)Tumores em pediatria (ppt)
Tumores em pediatria (ppt)
Universidade Norte do Paraná
 
Trauma Cranioencefálico - Urgência & Emergência
Trauma Cranioencefálico - Urgência & EmergênciaTrauma Cranioencefálico - Urgência & Emergência
Trauma Cranioencefálico - Urgência & Emergência
Aillyn F. Bianchi, Faculdade de Medicina - UNIC
 
Sistema nervoso autonomo
Sistema nervoso autonomoSistema nervoso autonomo
Sistema nervoso autonomo
Natha Fisioterapia
 
Mielomeningocele - Mariana Rialto
Mielomeningocele - Mariana RialtoMielomeningocele - Mariana Rialto
Mielomeningocele - Mariana Rialto
fetalufpr
 
Hidrocefalia
HidrocefaliaHidrocefalia
Paralisia Facial.pptx
Paralisia Facial.pptxParalisia Facial.pptx
Paralisia Facial.pptx
Brunno Rosique
 
Vascularizacao cerebral
Vascularizacao cerebralVascularizacao cerebral
Vascularizacao cerebral
Pedro Augusto Sousa Rodrigues
 
Semiologia 08 oftalmologia - anatomia do olho e exame físico pdf
Semiologia 08   oftalmologia - anatomia do olho e exame físico pdfSemiologia 08   oftalmologia - anatomia do olho e exame físico pdf
Semiologia 08 oftalmologia - anatomia do olho e exame físico pdf
Jucie Vasconcelos
 
Tumores Ósseos
Tumores ÓsseosTumores Ósseos
Tumores Ósseos
Oncoguia
 
Introdução à neuroanatomia
Introdução à neuroanatomiaIntrodução à neuroanatomia
Introdução à neuroanatomia
Caio Maximino
 
Músculos do períneo e assoalho pélvico
Músculos do períneo e assoalho pélvicoMúsculos do períneo e assoalho pélvico
Músculos do períneo e assoalho pélvico
Lucy França
 
Condutas terapêuticas na hérnia de disco lombar
Condutas terapêuticas na hérnia de disco lombarCondutas terapêuticas na hérnia de disco lombar
Condutas terapêuticas na hérnia de disco lombar
adrianomedico
 
Semiologia 10 dermatologia - semiologia dermatológica pdf
Semiologia 10   dermatologia - semiologia dermatológica pdfSemiologia 10   dermatologia - semiologia dermatológica pdf
Semiologia 10 dermatologia - semiologia dermatológica pdf
Jucie Vasconcelos
 
Monitorização neurologica
Monitorização neurologicaMonitorização neurologica
Monitorização neurologica
ctisaolucascopacabana
 
Distrofia Muscular de Duchenne – Revisão de Artigo
Distrofia Muscular de Duchenne – Revisão de ArtigoDistrofia Muscular de Duchenne – Revisão de Artigo
Distrofia Muscular de Duchenne – Revisão de Artigo
Fisioterapeuta
 
Deficiência motora espinha bífida
Deficiência motora espinha bífidaDeficiência motora espinha bífida
Deficiência motora espinha bífida
cordeiroana
 
Síndrome de west
Síndrome de westSíndrome de west

Mais procurados (20)

Embriologia da Face
Embriologia da FaceEmbriologia da Face
Embriologia da Face
 
Sensibilidade 14
Sensibilidade 14Sensibilidade 14
Sensibilidade 14
 
Mielomenigosele
MielomenigoseleMielomenigosele
Mielomenigosele
 
Tumores em pediatria (ppt)
Tumores em pediatria (ppt)Tumores em pediatria (ppt)
Tumores em pediatria (ppt)
 
Trauma Cranioencefálico - Urgência & Emergência
Trauma Cranioencefálico - Urgência & EmergênciaTrauma Cranioencefálico - Urgência & Emergência
Trauma Cranioencefálico - Urgência & Emergência
 
Sistema nervoso autonomo
Sistema nervoso autonomoSistema nervoso autonomo
Sistema nervoso autonomo
 
Mielomeningocele - Mariana Rialto
Mielomeningocele - Mariana RialtoMielomeningocele - Mariana Rialto
Mielomeningocele - Mariana Rialto
 
Hidrocefalia
HidrocefaliaHidrocefalia
Hidrocefalia
 
Paralisia Facial.pptx
Paralisia Facial.pptxParalisia Facial.pptx
Paralisia Facial.pptx
 
Vascularizacao cerebral
Vascularizacao cerebralVascularizacao cerebral
Vascularizacao cerebral
 
Semiologia 08 oftalmologia - anatomia do olho e exame físico pdf
Semiologia 08   oftalmologia - anatomia do olho e exame físico pdfSemiologia 08   oftalmologia - anatomia do olho e exame físico pdf
Semiologia 08 oftalmologia - anatomia do olho e exame físico pdf
 
Tumores Ósseos
Tumores ÓsseosTumores Ósseos
Tumores Ósseos
 
Introdução à neuroanatomia
Introdução à neuroanatomiaIntrodução à neuroanatomia
Introdução à neuroanatomia
 
Músculos do períneo e assoalho pélvico
Músculos do períneo e assoalho pélvicoMúsculos do períneo e assoalho pélvico
Músculos do períneo e assoalho pélvico
 
Condutas terapêuticas na hérnia de disco lombar
Condutas terapêuticas na hérnia de disco lombarCondutas terapêuticas na hérnia de disco lombar
Condutas terapêuticas na hérnia de disco lombar
 
Semiologia 10 dermatologia - semiologia dermatológica pdf
Semiologia 10   dermatologia - semiologia dermatológica pdfSemiologia 10   dermatologia - semiologia dermatológica pdf
Semiologia 10 dermatologia - semiologia dermatológica pdf
 
Monitorização neurologica
Monitorização neurologicaMonitorização neurologica
Monitorização neurologica
 
Distrofia Muscular de Duchenne – Revisão de Artigo
Distrofia Muscular de Duchenne – Revisão de ArtigoDistrofia Muscular de Duchenne – Revisão de Artigo
Distrofia Muscular de Duchenne – Revisão de Artigo
 
Deficiência motora espinha bífida
Deficiência motora espinha bífidaDeficiência motora espinha bífida
Deficiência motora espinha bífida
 
Síndrome de west
Síndrome de westSíndrome de west
Síndrome de west
 

Destaque

Neurofibromatose
Neurofibromatose Neurofibromatose
Neurofibromatose
Thaíssa Casagrande
 
Neurofibromatose
NeurofibromatoseNeurofibromatose
Neurofibromatose
ausendanunes
 
Neurofibromatosis I
Neurofibromatosis INeurofibromatosis I
Neurofibromatosis I
adolfo gonzalo silva peña
 
Transtornos neurocutâneos - Facomatoses
Transtornos neurocutâneos - FacomatosesTranstornos neurocutâneos - Facomatoses
Transtornos neurocutâneos - Facomatoses
Luís Felipe Cavalcante
 
Síndromes neurocutâneas pdf 1
Síndromes neurocutâneas pdf 1Síndromes neurocutâneas pdf 1
Síndromes neurocutâneas pdf 1
isadoracordenonsi
 
E-book: Após um tumor cerebral (Primeiro Capítulo)
E-book: Após um tumor cerebral  (Primeiro Capítulo)E-book: Após um tumor cerebral  (Primeiro Capítulo)
E-book: Após um tumor cerebral (Primeiro Capítulo)
Neurosurgery Blog
 
Facomatoses
FacomatosesFacomatoses
Ressonância magnética do sistema nervoso central fetal pdf
Ressonância magnética do sistema nervoso central fetal pdfRessonância magnética do sistema nervoso central fetal pdf
Ressonância magnética do sistema nervoso central fetal pdf
isadoracordenonsi
 
Cisto Aracnoide LAENCA
Cisto Aracnoide LAENCACisto Aracnoide LAENCA
Cisto Aracnoide LAENCA
Laenca Unirg
 
Lesões císticas intracranianas não neoplásicas
Lesões císticas intracranianas não neoplásicasLesões císticas intracranianas não neoplásicas
Lesões císticas intracranianas não neoplásicas
Norberto Werle
 
Tcar 2ª apresentação
Tcar 2ª apresentaçãoTcar 2ª apresentação
Tcar 2ª apresentação
Norberto Werle
 
Neurofibromatosis
NeurofibromatosisNeurofibromatosis
Neurofibromatosis
Centro de salud Torre Ramona
 
Aula de Revisão MDNM (DP)
Aula de Revisão MDNM (DP)Aula de Revisão MDNM (DP)
Aula de Revisão MDNM (DP)
Marcos Paulo Hutchison
 
Lesões císticas intracranianas não neoplásicas
Lesões císticas intracranianas não neoplásicasLesões císticas intracranianas não neoplásicas
Lesões císticas intracranianas não neoplásicas
Norberto Werle
 
Malformações congênitas infratentoriais.
Malformações congênitas infratentoriais.Malformações congênitas infratentoriais.
Malformações congênitas infratentoriais.
isadoracordenonsi
 
1 hipertension endocraneana[1]
1 hipertension endocraneana[1]1 hipertension endocraneana[1]
1 hipertension endocraneana[1]
Yancarlos Chocce Pachas
 
Alginato Odontológico
Alginato OdontológicoAlginato Odontológico
Alginato Odontológico
Marcos Paulo Hutchison
 
Aula manutenção do equipamento odontológico
Aula manutenção do equipamento odontológicoAula manutenção do equipamento odontológico
Aula manutenção do equipamento odontológico
Wálina Alves
 
Tumores no sistema nervoso cerebral (2)
Tumores no sistema nervoso cerebral (2)Tumores no sistema nervoso cerebral (2)
Tumores no sistema nervoso cerebral (2)
Thalita Maciel de Melo
 
1 aula - Moldagem, Molde e Modelo
1 aula - Moldagem, Molde e Modelo1 aula - Moldagem, Molde e Modelo
1 aula - Moldagem, Molde e Modelo
Valdemir Junior
 

Destaque (20)

Neurofibromatose
Neurofibromatose Neurofibromatose
Neurofibromatose
 
Neurofibromatose
NeurofibromatoseNeurofibromatose
Neurofibromatose
 
Neurofibromatosis I
Neurofibromatosis INeurofibromatosis I
Neurofibromatosis I
 
Transtornos neurocutâneos - Facomatoses
Transtornos neurocutâneos - FacomatosesTranstornos neurocutâneos - Facomatoses
Transtornos neurocutâneos - Facomatoses
 
Síndromes neurocutâneas pdf 1
Síndromes neurocutâneas pdf 1Síndromes neurocutâneas pdf 1
Síndromes neurocutâneas pdf 1
 
E-book: Após um tumor cerebral (Primeiro Capítulo)
E-book: Após um tumor cerebral  (Primeiro Capítulo)E-book: Após um tumor cerebral  (Primeiro Capítulo)
E-book: Após um tumor cerebral (Primeiro Capítulo)
 
Facomatoses
FacomatosesFacomatoses
Facomatoses
 
Ressonância magnética do sistema nervoso central fetal pdf
Ressonância magnética do sistema nervoso central fetal pdfRessonância magnética do sistema nervoso central fetal pdf
Ressonância magnética do sistema nervoso central fetal pdf
 
Cisto Aracnoide LAENCA
Cisto Aracnoide LAENCACisto Aracnoide LAENCA
Cisto Aracnoide LAENCA
 
Lesões císticas intracranianas não neoplásicas
Lesões císticas intracranianas não neoplásicasLesões císticas intracranianas não neoplásicas
Lesões císticas intracranianas não neoplásicas
 
Tcar 2ª apresentação
Tcar 2ª apresentaçãoTcar 2ª apresentação
Tcar 2ª apresentação
 
Neurofibromatosis
NeurofibromatosisNeurofibromatosis
Neurofibromatosis
 
Aula de Revisão MDNM (DP)
Aula de Revisão MDNM (DP)Aula de Revisão MDNM (DP)
Aula de Revisão MDNM (DP)
 
Lesões císticas intracranianas não neoplásicas
Lesões císticas intracranianas não neoplásicasLesões císticas intracranianas não neoplásicas
Lesões císticas intracranianas não neoplásicas
 
Malformações congênitas infratentoriais.
Malformações congênitas infratentoriais.Malformações congênitas infratentoriais.
Malformações congênitas infratentoriais.
 
1 hipertension endocraneana[1]
1 hipertension endocraneana[1]1 hipertension endocraneana[1]
1 hipertension endocraneana[1]
 
Alginato Odontológico
Alginato OdontológicoAlginato Odontológico
Alginato Odontológico
 
Aula manutenção do equipamento odontológico
Aula manutenção do equipamento odontológicoAula manutenção do equipamento odontológico
Aula manutenção do equipamento odontológico
 
Tumores no sistema nervoso cerebral (2)
Tumores no sistema nervoso cerebral (2)Tumores no sistema nervoso cerebral (2)
Tumores no sistema nervoso cerebral (2)
 
1 aula - Moldagem, Molde e Modelo
1 aula - Moldagem, Molde e Modelo1 aula - Moldagem, Molde e Modelo
1 aula - Moldagem, Molde e Modelo
 

Semelhante a Neurofibromatose

doencas-cromossomicas
doencas-cromossomicasdoencas-cromossomicas
doencas-cromossomicas
Patty Nery
 
Neoplasia slide
Neoplasia slideNeoplasia slide
Neoplasia slide
Letícia Morais
 
Neurofibromatose
NeurofibromatoseNeurofibromatose
Neurofibromatose
gabrielrb87
 
Alterações bucais em pacientes imunocomprometidos
Alterações bucais em pacientes imunocomprometidos Alterações bucais em pacientes imunocomprometidos
Alterações bucais em pacientes imunocomprometidos
Estomatologista- Dra Dulce Cabelho
 
Granulomatose de wegener
Granulomatose de wegenerGranulomatose de wegener
Granulomatose de wegener
Flávia Salame
 
Sle 2013
Sle 2013Sle 2013
Sle 2013
pauloalambert
 
Gedr2
Gedr2Gedr2
Polipose colônica
Polipose colônicaPolipose colônica
Polipose colônica
Andress Godoy Delben
 
Aberrações cromôssomicas
Aberrações cromôssomicasAberrações cromôssomicas
Aberrações cromôssomicas
brasilina
 
Aberrações cromômicas
Aberrações cromômicasAberrações cromômicas
Aberrações cromômicas
brasilina
 
Doenças Raras 2 parte
Doenças  Raras 2 parte Doenças  Raras 2 parte
Doenças Raras 2 parte
GEDRBRASIL_ESTUDANDORARAS
 
Dary
DaryDary
Doenças bacterianas
Doenças  bacterianasDoenças  bacterianas
Doenças bacterianas
Tamara Pacheco
 
Doenças Cromossómicas
Doenças CromossómicasDoenças Cromossómicas
Doenças Cromossómicas
José A. Moreno
 
Aberrações cromôssomicas
Aberrações cromôssomicas Aberrações cromôssomicas
Aberrações cromôssomicas
brasilina
 
Palestra sobre Eritema- Filipe Gustavo pptx
Palestra sobre Eritema- Filipe  Gustavo pptxPalestra sobre Eritema- Filipe  Gustavo pptx
Palestra sobre Eritema- Filipe Gustavo pptx
Filipe Francisco
 
Adenopatia
Adenopatia Adenopatia
Adenopatia
osorio de moura
 
GenéTica
GenéTicaGenéTica
Manifestações das doenças sistémicas nas doenças da cabeça e pescoço.pptx
Manifestações das doenças sistémicas nas doenças da cabeça e pescoço.pptxManifestações das doenças sistémicas nas doenças da cabeça e pescoço.pptx
Manifestações das doenças sistémicas nas doenças da cabeça e pescoço.pptx
PsiclogoClinicoclini
 
Síndrome de Sturge-Weber
Síndrome de Sturge-WeberSíndrome de Sturge-Weber
Síndrome de Sturge-Weber
Floriza Gomide
 

Semelhante a Neurofibromatose (20)

doencas-cromossomicas
doencas-cromossomicasdoencas-cromossomicas
doencas-cromossomicas
 
Neoplasia slide
Neoplasia slideNeoplasia slide
Neoplasia slide
 
Neurofibromatose
NeurofibromatoseNeurofibromatose
Neurofibromatose
 
Alterações bucais em pacientes imunocomprometidos
Alterações bucais em pacientes imunocomprometidos Alterações bucais em pacientes imunocomprometidos
Alterações bucais em pacientes imunocomprometidos
 
Granulomatose de wegener
Granulomatose de wegenerGranulomatose de wegener
Granulomatose de wegener
 
Sle 2013
Sle 2013Sle 2013
Sle 2013
 
Gedr2
Gedr2Gedr2
Gedr2
 
Polipose colônica
Polipose colônicaPolipose colônica
Polipose colônica
 
Aberrações cromôssomicas
Aberrações cromôssomicasAberrações cromôssomicas
Aberrações cromôssomicas
 
Aberrações cromômicas
Aberrações cromômicasAberrações cromômicas
Aberrações cromômicas
 
Doenças Raras 2 parte
Doenças  Raras 2 parte Doenças  Raras 2 parte
Doenças Raras 2 parte
 
Dary
DaryDary
Dary
 
Doenças bacterianas
Doenças  bacterianasDoenças  bacterianas
Doenças bacterianas
 
Doenças Cromossómicas
Doenças CromossómicasDoenças Cromossómicas
Doenças Cromossómicas
 
Aberrações cromôssomicas
Aberrações cromôssomicas Aberrações cromôssomicas
Aberrações cromôssomicas
 
Palestra sobre Eritema- Filipe Gustavo pptx
Palestra sobre Eritema- Filipe  Gustavo pptxPalestra sobre Eritema- Filipe  Gustavo pptx
Palestra sobre Eritema- Filipe Gustavo pptx
 
Adenopatia
Adenopatia Adenopatia
Adenopatia
 
GenéTica
GenéTicaGenéTica
GenéTica
 
Manifestações das doenças sistémicas nas doenças da cabeça e pescoço.pptx
Manifestações das doenças sistémicas nas doenças da cabeça e pescoço.pptxManifestações das doenças sistémicas nas doenças da cabeça e pescoço.pptx
Manifestações das doenças sistémicas nas doenças da cabeça e pescoço.pptx
 
Síndrome de Sturge-Weber
Síndrome de Sturge-WeberSíndrome de Sturge-Weber
Síndrome de Sturge-Weber
 

Mais de GEDRBRASIL_ESTUDANDORARAS

Doenças Raras Apreentação 1
Doenças Raras Apreentação 1Doenças Raras Apreentação 1
Doenças Raras Apreentação 1
GEDRBRASIL_ESTUDANDORARAS
 
Resumo Cidades do GEDRBRASIL
Resumo Cidades do GEDRBRASIL Resumo Cidades do GEDRBRASIL
Resumo Cidades do GEDRBRASIL
GEDRBRASIL_ESTUDANDORARAS
 
Doença de Huntington
Doença de HuntingtonDoença de Huntington
Doença de Huntington
GEDRBRASIL_ESTUDANDORARAS
 
Aula o.i. sonia
Aula  o.i. soniaAula  o.i. sonia
Aula o.i. sonia
GEDRBRASIL_ESTUDANDORARAS
 
Palestra pospolio
Palestra pospolioPalestra pospolio
Palestra pospolio
GEDRBRASIL_ESTUDANDORARAS
 
Purpura
PurpuraPurpura
Proteus
ProteusProteus
Projeria
ProjeriaProjeria
Prader willi
Prader williPrader willi
Polidactilia
PolidactiliaPolidactilia
Pick
PickPick
Paget
PagetPaget
Osteogenesis imperfecta
Osteogenesis imperfectaOsteogenesis imperfecta
Osteogenesis imperfecta
GEDRBRASIL_ESTUDANDORARAS
 
Necrose avascular
Necrose avascularNecrose avascular
Necrose avascular
GEDRBRASIL_ESTUDANDORARAS
 
Munchausen
MunchausenMunchausen
Mirizzi
MirizziMirizzi
Leucinose
LeucinoseLeucinose
Insensibilidade congenita
Insensibilidade congenitaInsensibilidade congenita
Insensibilidade congenita
GEDRBRASIL_ESTUDANDORARAS
 
Homocistinuria
HomocistinuriaHomocistinuria
Hipotireodismo
HipotireodismoHipotireodismo

Mais de GEDRBRASIL_ESTUDANDORARAS (20)

Doenças Raras Apreentação 1
Doenças Raras Apreentação 1Doenças Raras Apreentação 1
Doenças Raras Apreentação 1
 
Resumo Cidades do GEDRBRASIL
Resumo Cidades do GEDRBRASIL Resumo Cidades do GEDRBRASIL
Resumo Cidades do GEDRBRASIL
 
Doença de Huntington
Doença de HuntingtonDoença de Huntington
Doença de Huntington
 
Aula o.i. sonia
Aula  o.i. soniaAula  o.i. sonia
Aula o.i. sonia
 
Palestra pospolio
Palestra pospolioPalestra pospolio
Palestra pospolio
 
Purpura
PurpuraPurpura
Purpura
 
Proteus
ProteusProteus
Proteus
 
Projeria
ProjeriaProjeria
Projeria
 
Prader willi
Prader williPrader willi
Prader willi
 
Polidactilia
PolidactiliaPolidactilia
Polidactilia
 
Pick
PickPick
Pick
 
Paget
PagetPaget
Paget
 
Osteogenesis imperfecta
Osteogenesis imperfectaOsteogenesis imperfecta
Osteogenesis imperfecta
 
Necrose avascular
Necrose avascularNecrose avascular
Necrose avascular
 
Munchausen
MunchausenMunchausen
Munchausen
 
Mirizzi
MirizziMirizzi
Mirizzi
 
Leucinose
LeucinoseLeucinose
Leucinose
 
Insensibilidade congenita
Insensibilidade congenitaInsensibilidade congenita
Insensibilidade congenita
 
Homocistinuria
HomocistinuriaHomocistinuria
Homocistinuria
 
Hipotireodismo
HipotireodismoHipotireodismo
Hipotireodismo
 

Neurofibromatose

  • 1. CLAUDETE NUNES DOS SANTOS HEGUEDUSCH UNIVERSIDADE DE SANTO AMARO DOCENTE DE ENFERMAGEM
  • 2. NEUROFIBROMATOSE A neurofibromatose é uma doença que acomete os tecidos moles, uma síndrome de caráter hereditário Existem pelo menos oito tipos de fibromatose conhecidos, porém o mais comum é o de tipo I. A neurofibromatose múltipla, também denominada doença cutânea de Von Recklinghausen, é uma síndrome de caráter hereditário transmitida por um gen dominante, embora 50% dos pacientes não apresentem história familiar e representem, aparentemente, novas mutações. Das malformações hamartomatosas hereditárias, essa é a mais comum. e tem sido observada em todas as raças, com pequena predileção pelo sexo masculino. Já relatam não haver preferência por sexo ou idade. Sua ocorrência é de 1:3.000 nascimentos.
  • 3. NEUROFIBROMATOSE CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS Pelo menos oito formas de neurofibromatose são conhecidas. Porém, a mais comum é a neurofibromatose tipo I (doença cutânea de Von Recklinghausen), que caracteriza 85% a 90% dos casos. Em sua forma clássica, a neurofibromatose apresenta uma tríade (tríade de Landowski): hiperpigmentação cutânea, tumores da pele e tumores de cunho neurológico. ,
  • 4. NEUROFIBROMATOSE A doença representa uma displasia dos elementos neuroectodermais, estando relacionada, ainda, a doenças endócrinas, anomalias esqueléticas, alterações ósseas, transtornos mentais, defeitos congênitos e alterações oculares, ocorridas em aproximadamente 20% dos pacientes. Surge sob o aspecto de manchas pigmentadas planas de cor pardacenta (café com leite), com formas e dimensões variadas, que podem agrupar-se e formar nodosidades disseminadas
  • 5. NEUROFIBROMATOSE Tanto se apresentam como superfícies lisas e elevadas quanto na forma de nódulos pediculados. A presença de seis ou mais manchas café com leite com diâmetros maiores de 1,5 cm tem sido considerada patognomônica da doença. Usualmente, estão presentes no nascimento ou desenvolvem-se durante o primeiro ano de vida. Os neurofibromas múltiplos surgem em qualquer parte do corpo, mas o tecido mais comum é a pele. Embora raras, podem ocorrer manifestações bucais.
  • 6. NEUROFIBROMATOSE Há uma prevalência que varia de 4% a 7%. A presença intra-bucal é explicada pelo fato de a doença envolver o ectoderma, que dá origem à pele, à mucosa da cavidade bucal e ao sistema nervoso central. Quanto à freqüência, a língua é a mais envolvida, seguida, na ordem, pelo palato, gengiva, mucosa jugal, soalho da boca e, mais raramente, a mucosa labial. As lesões bucais têm coloração similar à mucosa adjacente, mas, ocasionalmente, são mais pálidas.
  • 7. NEUROFIBROMATOSE Em relação aos diagnósticos diferenciais, podemos citar o adenoma pleomórfico, que em 20% dos casos localiza-se em região de palato duro e mole, carcinomas adenocísticos, com 20% a 30% de incidência no palato, e, por último, tumores de cunho neurológico e periférico. Os achados radiográficos incluem aumento do forame mandibular e aumento ou ramificação do canal mandibular (dilatação fusiforme), cada um deles presente em 1/4 a 1/3 dos casos.
  • 8. NEUROFIBROMATOSE TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Não existe terapia específica para a neurofibromatose. Portanto, o tratamento é freqüentemente direcionado para a prevenção ou o tratamento de suas complicações. As lesões cutâneas podem ser excisadas cirurgicamente, mas seu grande número usual exclui qualquer tentativa cirúrgica além das superfícies expostas, como a face, por motivos estéticos, ou cirurgias de lesões que afetam a função do aparelho estomatognático. A radioterapia não tem valor terapêutico.
  • 9. NEUROFIBROMATOSE No entanto, o laser com dióxido de carbono e a dermoabrasão têm sido usados satisfatoriamente nas lesões extensas. A importância dessas lesões reside no fato de apresentarem um risco elevado de transformação maligna, mais freqüentemente em um neurofibrosarcoma (schwanoma maligno), que ocorre em 5% dos pacientes. O prognóstico neste caso é sombrio, com uma taxa de sobrevida de cinco anos em 15% dos doentes. O aconselhamento genético é extremamente importante para todos os pacientes com neurofibromatose.
  • 10. NEUROFIBROMATOSE Pior caso de Neurofibromatose
  • 12. Neurofibromatose Associação de Neurofibromatose Rua Monte Alegre , 502 5° Andar - Perdizes CEP 05014-000 São Paulo/SP - Brasil
  • 13. Agradecimentos www.guida.com.br