A elevada afinidade da proteína de ligação do GH-hormônio de crescimento (GHBP), o autodomínio solúvel do receptor do hormônio de crescimento (GHR), é parte integrante do hormônio de crescimento (GH)-insulin-like eixo do fator de crescimento. Dependendo das espécies, isto é, um produto de clivagem do receptor do hormônio de crescimento (GHR), ou uma variante de splicing do gene do GHR receptor do hormônio de crescimento.

1. Dr. João Santos Caio Jr
- CRM 20.611
Neuro-Endocrinologista Clínico
Dra. Henriqueta V Caio
- CRM 28.960
Endocrinologista Clínico
A DEFICIÊNCIA PRIMÁRIA DE IGF-1 EM INFANTIL, JUVENIL É
OCASIONADA PELA INSENSIBILIDADE AO GH-HORMÔNIO DE
CRESCIMENTO (SINDROME DE LARON E SUAS VARIANTES
[OMIM #262500]) EM CRIANÇA, INFANTIL, JUVENIL.
Esses distúrbios refletem defeitos nos receptores ou pós-receptores de
GH-hormônio de crescimento que são herdados de maneira autossômicos
recessivos. A proteína ligadora de GH-hormônio de crescimento solúvel
(GHBP) encontrada na circulação é derivada da porção extracelular do
receptor do GH-hormônio de crescimento, e como é derivada do mesmo
gene, a (GHBP) proteína ligadora de GH-hormônio de crescimento solúvel
circulante reflete a abundância dos receptores de GH-hormônio de
crescimento. Pacientes com receptores de GH-hormônio de crescimento
diminuído ou ausente apresentam níveis séricos reduzidos de GHBP
proteína ligadora de GH-hormônio de crescimento solúvel, enquanto os
indivíduos com defeitos nos pós-receptores apresentam concentrações
normais de GHBP proteína ligadora de GH-hormônio de crescimento
solúvel. A elevada afinidade da proteína de ligação do GH-hormônio de
crescimento (GHBP), o autodomínio solúvel do receptor do hormônio de
crescimento (GHR), é parte integrante do hormônio de crescimento (GH)-
insulin-like eixo do fator de crescimento. Dependendo das espécies, isto é,
um produto de clivagem do receptor do hormônio de crescimento (GHR),
ou uma variante de splicing do gene do GHR receptor do hormônio de
crescimento. GHR-receptor do hormônio de crescimento - clivagem/GHBP
proteína ligadora de GH-hormônio de crescimento solúvel o
derramamento é efetuado por TACE (TNF-alfa da enzima de conversão), a
metaloproteinase da família ADAM e enzimas possivelmente relacionadas.

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A GHBP proteína ligadora de GH-hormônio de crescimento solúvel modula
a ação do GH-hormônio de crescimento através de ambos os mecanismos
inibitórios e melhorando. Devido ao seu complexo de efeitos “in vivo”, o
papel biológico do GHBP proteína ligadora de GH-hormônio de
crescimento solúvel ainda não é completamente compreendido. A
principal aplicação clínica de medições de GHBP proteína ligadora de GH-
hormônio de crescimento solúvel é no diagnóstico de insensibilidade ao
hormônio de crescimento genético (síndrome de Laron).
A deficiência primária de IGF-1 é definida por baixos níveis de insulin-like
growth factor-1(IGF-1), sem a deficiência de hormônio de crescimento-
DGH e ausência de
causas
secundárias.
Portanto, é de
grande
importância que
seja feito o
diagnóstico
diferencial, para
que a terapêutica
não seja
equivocada, sem
beneficiar o
paciente que é uma criança, infantil ou juvenil. Crescimento é uma
patologia complexa e estigmatizante.
COMMITMENT BY PITCH LOW HEIGHT CAN BE MORE SERIOUS THAN BE
BELOW AVERAGE HEIGHT OF POPULATION; CHILD AND YOUTH.
PRIMARY DISABILITY IGF-1 IS ARISING BY THE INSENSIBILITY GH-
GROWTH HORMONE (LARON SYNDROME AND ITS VARIANTS [MIM #
262500]) ON CHILD, INFANT AND YOUTH. PHYSIOLOGY-
ENDOCRINOLOGY- NEUROENDOCRINOLOGY-GENETICS-ENDOCRINE-
PEDIATRICS (SUBDIVISION OF ENDOCRINOLOGY): DR. JOÃO SANTOS
CAIO JR. ET DRA. HENRIQUETA VERLANGIERI CAIO.

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Endocrinologista Clínico
These disorders reflect defects in receptors or post-receptor GH-growth
hormone that are inherited in autosomal recessive manner. The GH
binding protein soluble (GHBP) found in the circulation is derived from the
extracellular portion of the growth hormone GH-receptor and is derived
from the same gene, the (GHBP) binding protein GH-Growth Hormone
circulating soluble reflects the abundance of GH receptors. Patients with
GH receptors decreased or absent have reduced serum levels of GHBP GH
binding protein soluble, while individuals with defects in post-receptor
have normal GHBP concentrations of GH binding protein soluble.
The high affinity of growth hormone binding protein (GHBP), the mastery
of the soluble
growth (GHR)
hormone receptor
is an integral part
of growth
hormone (GH)-
insulin-like growth
factor axis.
Depending on the
species, e.g., a
cleavage product
of the growth (GHR) hormone receptor or a splice variant of the receptor
GHR growth hormone gene. Receptor GHR growth hormone-
cleavage/binding protein GHBP soluble shedding is affected by TACE (TNF
alpha converting enzyme), the metalloprotease ADAM family and possibly
related enzymes. The binding protein GHBP modulates the action of
growth hormone GH-through both inhibitory and improving mechanisms.
Due to its complex effects in vivo, the biological role of GHBP soluble is
not yet fully understood. The main clinical application of measurements of
GHBP soluble in diagnosing genetic growth insensitivity (Laron syndrome)
hormone. Primary IGF-1 deficiency is defined by low levels of insulin-like
growth factor-1 (IGF-1) without growth hormone deficiency-GHD and
absence of secondary causes. Therefore it is of great importance that the
differential diagnosis is made, so that the therapy is not mistaken, without
benefit to the patient if he is a child, infant or juvenile. Growth is a
complex and stigmatizing disease.

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Neuro-Endocrinologista Clínico
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Endocrinologista Clínico
Dr. João Santos Caio Jr.
Endocrinologia – Neuroendocrinologista
CRM 20611
Dra. Henriqueta V. Caio
Endocrinologista – Medicina Interna
CRM 28930
Como saber mais:
1. A deficiência do GH–hormônio de crescimento é uma patologia que
afeta quase todas as áreas chaves de nosso organismo, algumas mais
críticas, outras que modificam a aparência de normalidade de crianças,
infantis, juvenis, adolescentes e se perpetuará através do adulto caso não
seja compensada...
http://hormoniocrescimentoadultos.blogspot.com
2. A deficiência de hormônio de crescimento (DGH) é uma condição
médica, endocrinológica e neuroendocrinológica causada por problemas
que surgem na glândula pituitária, em que o corpo da mesma não produz
o suficiente do hormônio do crescimento (GH)...
http://longevidadefutura.blogspot.com
3. A deficiência em adultos também ocorre mas é menos frequente do
que nas diversas fases de crescimento como de criança, infantil, juvenil,
adolescente com o término da puberdade, mas pode apresentar
diminuição da massa corporal magra...
http://imcobesidade.blogspot.com
AUTORIZADO O USO DOS DIREITOS AUTORAIS COM CITAÇÃO DOS
AUTORES PROSPECTIVOS ET REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA.
Referências Bibliográficas:
Caio Jr, João Santos, Dr.; Endocrinologista, Neuroendocrinologista, Caio,H. V., Dra. Endocrinologista,
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Endocrinologista Clínico
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Joao Santos Caio Jr
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http://youtu.be/woonaiFJQwY
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&sll=-23.578256,46.645653&sspn=0.005074,0.009645&ie =UTF8&ll=-23.575591,-46.650481&spn=0,0&t
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