BAIXA ESTATURA: GESTÃO DA AVALIAÇÃO E DO GERENCIAMENTO DA BAIXA ESTATURA

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O crescimento linear é máximo durante a infância; geralmente a criança cresce 25 cm no primeiro ano, 10 cm/ano nos próximos 2 anos. Posteriormente, ele declina gradualmente para 6 a 7 cm/ano até a puberdade, quando o crescimento acelera novamente de forma importante quando em torno de 10 cm/ano. A idade de início da puberdade varia entre populações diferentes e se correlaciona mais com a idade óssea (IO) do que com a idade cronológica (IC)

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BAIXA ESTATURA: GESTÃO DA AVALIAÇÃO E DO GERENCIAMENTO DA BAIXA ESTATURA

  1. 1. A IDADEDE INÍCIO DA PUBERDADEVARIA ENTREPOPULAÇÕES DIFERENTES E SE CORRELACIONAMAIS COM A IDADEÓSSEA (IO) DO QUE COM A IDADECRONOLÓGICA (IC). A BAIXA ESTATURA PODESER DEVIDO A DEFEITO DO CRESCIMENTO CONSTITUCIONAL INTRÍNSECO OU DEVIDO A QUALQUER DOS FATORES EXTRÍNSECOS QUESÃO NECESSÁRIOS PARA O CRESCIMENTO NORMAL Quase todas as crianças preferiram ter altura final longitudinal mais alta do que o desenvolvimento puberal mais cedo o que levaria a uma
  2. 2. estatura final mais elevada. A baixaestaturaé definidacomo a alturaabaixo do 3º percentil ou menos de dois desvios-padrão(DS) abaixo da alturamediana para a idade e sexode acordo com o padrão da população; ou mesmo se a alturaestádentrodos percentis normais, mas avelocidade de crescimentoé sempre abaixodopercentil 25 aolongo de 6 a 12 meses de observação. Cercade 3% das crianças emqualquer população será baixa, entre os quais a metade serápor motivos fisiológicos (familiar ou constitucional) e metade serápor motivos patológicos. O crescimento normal requer uma nutriçãoadequada, juntamente com vários estímulos hormonais. Os hormônios importantes são:ohormônio do crescimento(GH), fator de crescimentoinsulina-I (IGF-I), hormônios tireoidianos, esteróidessexuais e outros fatores de crescimento. O crescimentolinear é máximodurante a infância; geralmente acriança cresce 25 cmno primeiroano, 10 cm/ano nos próximos 2 anos. Posteriormente, eledeclinagradualmente para6 a 7 cm/ano até a puberdade, quando o crescimentoaceleranovamente de forma importante quando em tornode 10 cm/ano. A idade de inícioda puberdade varia entre populações diferentese se correlacionamais com a idade óssea(IO) do que com a idade cronológica(IC). A baixa estatura pode ser devidoa defeitodocrescimentoconstitucional intrínsecoou devidoa qualquer dos fatores extrínsecos que sãonecessários parao crescimentonormal. Segundoavaliações feitas naÍndia a extensãodo problemae as causas da baixa estaturaemcrianças indianas não são precisamente conhecidas. Umestudosobre o crescimentoinfantilincluiu 2.500 admissões consecutivas paraBai Jerbai Wadia Hospital para Crianças em Mumbai, na Índia; 140 (5,6%) foram consideradas comosendo
  3. 3. de baixaestatura(menos do que o percentil 5 de um padrão Indiano). As causas do retardodo crescimentoforamem ordemde frequência: desnutriçãoenergético-protéica(PEM) (42), adoença sistêmicacrônica (23), anemiacrônica (19), alterações esqueléticas (16), baixaestatura constitucional (15), distúrbiosendócrinos (15), atrasodocrescimento intrauterino(5), desordens cromossômicas (2), e diversas (3). Todos os 10,7% de casos com problemas endócrinos tinhahipotireoidismo congênito. Em contraste, oestudoda baixa estaturaentre 430 crianças encaminhadas para a clínicaendócrinaao mesmohospital mostrouque distúrbios endócrinos foramresponsáveis pelamaioriados casos de baixa estatura(143 ou33,3%). Noventae sete desses casos (67,8%) tiveramGHD, enquanto apenas 6,3% sofriamde hipotireoidismo. A desnutriçãoe doençacrônica causa baixaestaturaemapenas 8,4% dos casos. Em outroestudodo Departamentode Endocrinologia, Instituto Sheri Kashmir de Ciências Médicas, aDGH foi a causa identificável mais comum de baixa estaturae foi responsável por 22,8% dos casos. Trintae seis pacientes (18,7%) tinhamuma estaturabaixavariante do normal. A acidose tubular renal foi diagnosticadaem10,4%, o hipotireoidismo primário, a desnutriçãoe a síndrome hipotalâmicaem 7,8% cada um, e síndrome de insensibilidadeaoGH em 4,1% dos casos. Em um estudo para avaliar a prevalênciae o perfil etiológicodabaixaestaturaem crianças atendidas emambulatório de um hospital da comunidade, a prevalênciade baixaestaturafoi de 13,8%;significativamente maior do que a prevalênciarelatadade centros terciários. A causamais comum de baixa estaturafoi a desnutriçãoenergético-proteicae doenças crônicas que ocorremem53,5% dos casos. Outras causas incluindovariantes normais de baixa estatura24,4%, problemas endócrinos 4,7%e miscelânea5,8%. 11,6% nãopuderamser classificadas devidoàperdade seguimento. CAUSAS DA BAIXA ESTATURA BaixaEstaturaProporcional
  4. 4. Variantes normais * Familiar * Atrasoconstitucional docrescimentoe da puberdade. Causas pré-natais * Restriçãode crescimentointrauterino(placenta, infecçõesou teratogênico) * Doenças genéticas (cromossômicae distúrbios metabólicos). Causas pós-natais * Subnutrição * Doençacrônicasistêmica * BaixaestaturaPsicossocial (privaçãoemocional) * Causas endócrinas - Deficiênciade hormôniode crescimentoouinsensibilidade - Hipotireoidismo - Diabetes mellitus juvenil - Síndrome de Cushing - Pseudohipoparatireoidismo Puberdade – Precoce ou atrasada A baixaestaturadesproporcional Com membros curtos * A acondroplasia, hipocondroplasia, condrodisplasiapuntata, displasia condroectodermal, displasiadiastrófica, condrodisplasiametafisária * Deformidades devidoaosteogêneseimperfeita, raquitismorefratário. Com tronco curto * Displasiaespondiloepifisária, mucolipidose, mucopolissacaridose. * Falhana coluna, hemivertebral.
  5. 5. A somatotropina(hormôniodo crescimento, oGH) de origemrDNA tem proporcionadouma droga disponível e seguraque temmelhorado muito a gestãode crianças e adolescentes comDGH e outros distúrbios do crescimento. Nos EUA e na Europa, as agências reguladoras têmdado a aprovação para o usode GH em crianças e adultos que atendam a critérios específicos. Áreas que necessitamde consensoincluema gestão de pacientes púberes, atransiçãoparaa vida adulta, pacientes pediátricos, a gestãode crianças com baixa estaturaidiopáticae do papel do IGF-1 recombinante notratamento. A doençacrônica emcrianças é frequentemente associadacomo crescimentopobre, que pode estar relacionadocom o distúrbio subjacente, àmá alimentação, ou devidoà administraçãode drogas terapêuticas inibidoras do crescimento, tais comoglicocorticóides. Emtodas as doenças crônicas, fraco crescimentotemsidoassociadoaresultados clínicos menos favoráveis. Assim, diversas condições crônicastêmsuscitado investigaçãoparao uso de GH como um agente anabólico. LOW HEIGHT: EVALUATION AND MANAGEMENTOF THELOW HEIGHT IN CHILD, INFANTAND YOUTH;DR. JOÃO SANTOS CAIO JR./DRA.H.V.CAIO. THE AGE OF ONSET OF PUBERTY VARIES AMONG POPULATIONS AND CORRELATES MOREDIFFERENTWITH BONEAGE(IO) THAN CHRONOLOGICAL AGE(IC). LOWHEIGHT CAN BE DUE TO DEFECT OR
  6. 6. INTRINSIC GROWTH CONSTITUTIONAL DUETO ANY OF FACTORS EXTRINSIC REQUIRED FOR GROWTH NORMAL. PHYSIOLOGY- ENDOCRINOLOGY-NEUROENDOCRINOLOGY-GENETICS-ENDOCRINE- PEDIATRICS (SUBDIVISION OF ENDOCRINOLOGY):DR. JOÃO SANTOS CAIO JR. ET DRA. HENRIQUETA VERLANGIERI CAIO. Short stature is definedas height belowthe 3rdpercentile or less than two standarddeviations (SD) belowthe medianfor age and sex height according to the standardof the population;or evenif the height is withinnormal percentiles, but the growthrate is always belowthe 25th percentile over 6 to12 months of observation. About 3% of childrenin any population will be low, among which half will be for physiological reasons (familial or constitutional) andhalf will be for pathological reasons. The normal growthrequires adequate nutritionalong with various hormonal stimuli. The important hormones are growth hormone (GH), insulin-like growthfactor-I (IGF-I), thyroidhormones, sex hormones and other growthfactors. The linear growthis maximal during infancy; usually the childgrows 25 cm in the first year, 10 cm /year in the next two years. Later, it gradually declines to 6-7 cm/year until puberty, when growthaccelerates again significantly when around 10 cm/year. The age of
  7. 7. onset of puberty varies among different populations andcorrelates more with bone age (BA) than withchronological age (CA). Short stature may be due to intrinsic defects or due toconstitutional growthof any extrinsic factors requiredfor normal growth. According toassessments made in India the extent of the problemand causes of short stature in Indian childrenare not precisely known. A study on childgrowth included2.500 consecutive admissions toBai Jerbai Wadia Hospital for ChildreninMumbai, India; 140 (5.6%) were consideredtobe of short stature (less thanthe 5thpercentile of astandard Indian). The causes of growthretardationwere inorder of frequency:protein-energy malnutrition(PEM) (42), chronic systemic disease(23), chronic anemia (19), skeletal abnormalities (16), constitutional short stature (15), endocrine disorders (15), intrauterine growthretardation(5), chromosomal disorders (2), and miscellaneous (3). 10.7% of all cases withendocrine problems hadcongenital hypothyroidism. Incontrast, the study of stunting among 430 childrenreferredtothe endocrine clinic at the same hospital showedthat endocrine disorderswere responsible for most cases of short stature (143 or 33.3%). Ninety-sevenof these cases (67.8%) hadGHD, while only 6.3% were suffering from hypothyroidism. The disease causes chronic malnutritionandstunting in only 8.4% of cases. Inanother study from the Department of Endocrinology, Sheri Kashmir Institute of Medical Sciences, the GHD was the most common identifiable cause of short stature andaccountedfor 22.8% of cases. Thirty-six patients(18.7%) hadnormal variant short stature. Renal tubular acidosis was diagnosedin10.4%, primary hypothyroidism, malnutritionandhypothalamic syndrome in7.8% each, and GH insensitivity syndrome in4.1% of cases.
  8. 8. FASES DESENVOLVIMENTO SER HUMANO In a study toassess the prevalence andetiological profile of short stature in childrenattending outpatientclinic of a community hospital, the prevalence of stunting was 13.8%;significantly higher thanthe reported prevalence of tertiary centers. The most common cause of short stature was the protein-energy malnutritionandchronic diseases that occur in 53.5% of cases. Others causes including normal variants of stature 24.4%, 4.7% endocrine problems andmiscellaneous 5.8%. 11.6% could not be classifieddue toloss of follow-up. CAUSES OF LOWHEIGHT Proportional Short Stature Normal variants * Familiar * Constitutional delay of growthand puberty. Prenatal causes
  9. 9. * Intrauterine growthrestriction(placenta, infectionor teratogenic causes) * Genetic disorders (chromosomal andmetabolic disorders). Postnatal causes * Malnutrition *Chronic Systemic Disease * Short stature Psychosocial (emotional deprivation) *Endocrine Causes - Growthhormone deficiency or insensitivity - Hypothyroidism - Juvenile diabetes mellitus - Cushing's syndrome - Pseudohypoparathyroidism Puberty - Early or late The disproportionately lowstature Withshort limbs * Achondroplasia, hipocondroplasia, chondrodysplasiapunctata, condroectodermal dysplasia, diastrophic dysplasia, metaphyseal chondrodysplasia. * Deformitiesdue toosteogenesisimperfect, refractory rickets. Withshort trunk * Dysplasiaespondiloepifisária, mucolipidosis, mucopolysaccharidosis. * Failedcolumnhemivertebral. The somatotropin(growthhormone, GH) of rDNA originhas provideda safe drug and available that has greatly improvedthe management of childrenand adolescents withgrowthhormone deficiency andother growthdisorders.
  10. 10. In the U.S.A. and Europe, regulators have givenapproval for the use of GH in childrenand adults who meet specific criteria. Areas that require consensus include management of pubertal patients, the transitionto adulthood, pediatric patients andthe management of childrenwithidiopathic short stature androle of recombinant IGF-I treatment. Chronic illnessin childrenis oftenassociatedwithpoor growth, which may be relatedtothe underlying disorder, poor nutrition, or due tothe administrationof growth- inhibiting therapeutic drugs, suchas glucocorticoids. Inall chronic diseases, poor growthhas beenassociatedwith less favorable clinical outcomes. Thus, several chronic conditions have sparked researchintothe use of GH as an anabolic agent. Dr. João Santos Caio Jr. Endocrinologia – Neuroendocrinologista CRM 20611 Dra. Henriqueta V. Caio Endocrinologista – Medicina Interna CRM 28930 Como saber mais: 1. Recomenda-se paraestas crianças, infantis, juvenis umambiente de apoio no qual não sejapermitidoque crianças, infantis, juvenis de baixa estaturaatuemcomo se fossemmais jovens do que sua idade cronológicaou não ocupemum lugar privilegiadonafamília... http://hormoniocrescimentoadultos.blogspot.com
  11. 11. 2. A ajuda psicológicaestáindicadanos casos severos de depressãoou desajustes... http://longevidadefutura.blogspot.com 3. O crescimentofísicoé umprocessodinâmicoque se iniciana concepçãoe terminaapós o desenvolvimentopuberal completo... http://imcobesidade.blogspot.com AUTORIZADO O USO DOS DIREITOS AUTORAIS COM CITAÇÃO DOS AUTORES PROSPECTIVOS ET REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA. Referências Bibliográficas: Caio Jr, João Santos, Dr.; Endocrinologista, Neuroendocrinologista, Caio,H. V., Dra. Endocrinologista, Medicina Interna – Van Der Häägen Brazil, São Paulo, Brasil; Preetam Nath, Jitendra Kumar, SK Hammadur Rahman, Madhukar Rai Lifschitz F (Ed). Pediatric Endocrinology, 5th edition. New York: Marcel Dekker, Inc.; 2006. Ghai OP, Paul VK, Bagga A (Eds). Essential Pediatrics, 7th edition. New Delhi: CBS Publishers and Distributors Pvt. Ltd; 2010. Gardner DJ, Shoback D. Greenspan's Basic and Clinical Endocrinology, 8th edition. Columbus, OH: McGrawHill Professional; 2007; Laron Z. The essential role of IGFI: lessons from the longterm study and treatment of children and adults with Laron syndrome. J Clin Endocrinol Metab.1999; 84:4397-404; Laron Z, Pertzelan A, Mannheimer S. Genetic pituitary dwarfism with high serum concentation of growth hormone: a new inborn error of metabolism? Isr J Med Sci.1966;2:1525; Savage MO, Blum WF, Ranke MB, et al. Clinical features and endocrine status in patients with growth hormone insensitivity (Laron syndrome). J Clin Endocrinol Metab.1993; 77:146571; MaloneJ I. Growth and sexual maturation in children with insulindependent diabetes mellitus. Curr Opin Pediatr.1993; 5:4948; Thon A, Heinze E, Feilen KD, et al. Development of height and height in children with diabetes mellitus: report on two prospective multicentre studies, one cross-sectional, one longitudinal. Eur J Pediatr. 1992; 151:258-62; BognettiE, Riva MC, Bonfanti R, et al. Growth changes in children and adolescents with shortterm diabetes. Diabetes Care. 1998; 21:12269; Hjelt K, Braendholt V, Kamper J, et al. Growth in children with diabetes mellitus: the significance of metabolic control, insulin requirementsand genetic factors. Dan Med Bull. 1983; 30:28- 33; Jackson RL, Holland E, Chatman ID, et al. Growth and maturation of children with insulin dependent diabetes mellitus. Diabetes Care. 1978; 1:96-107. Contato: Fones: 55 11 5087-4404 ou96197-0305 Nextel: ID:111*101625 Rua Estela, 515 - BlocoD - 12ºandar - Conj. 121/122 Paraiso - São Paulo - SP - Cep 04011-002
  12. 12. e-mails:drcaio@vanderhaagenbrasil.com drahenriqueta@vanderhaagenbrasil.com vanderhaagen@vanderhaagenbrasil.com Site Van Der Häägen Brazil www.vanderhaagenbrazil.com.br www.clinicavanderhaagen.com.br www.crescimentoinfoco.com www.obesidadeinfoco.com.br http://drcaiojr.site.med.br http://dracaio.site.med.br Joao Santos Caio Jr http://google.com/+JoaoSantosCaioJr Video http://youtu.be/woonaiFJQwY Google Maps: http://maps.google.com.br/maps/place?cid=5099901339000351730&q=Van+Der+Haagen+Brasil&hl= pt&sll=-23.578256,46.645653&sspn=0.005074,0.009645&ie =UTF8&ll=-23.575591,- 46.650481&spn=0,0&t = h&z=17

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