HORMÔNIO DO CRESCIMENTO ESTATURA RELEVANTE

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EMBORA O CRESCIMENTO ESTATURAL CESSE APÓS A JUVENTUDE, O HORMÔNIO DO CRESCIMENTO CONTINUA A SER SECRETADO POR TODA A VIDA.

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HORMÔNIO DO CRESCIMENTO ESTATURA RELEVANTE

  1. 1. HORMÔNIO DO CRESCIMENTO ESTATURA RELEVANTE, , ENDOCRINOLOGIA – NEUROENDOCRINOLOGIA: DR. JOÃO SANTOS CAIO JR ET DRA HENRIQUETA VERLANGIERI CAIO. EMBORA O CRESCIMENTO ESTATURAL CESSE APÓS A JUVENTUDE, O HORMÔNIO DO CRESCIMENTO CONTINUA A SER SECRETADO POR TODA A VIDA. SÍNDROME DA INSENSIBILIDADE AO HGH ("SÍNDROME OU NANISMO DE LARON" )SOMATOTRÓPICAS O GH – HORMÔNIO DE CRESCIMENTO OU SOMATOTROFINA OU COMPOSTO 191, É SECRETADO NA CORRENTE SANGUÍNEA PELAS CÉLULAS SOMATOTRÓPICAS DA GLÂNDULA PITUITÁRIA ANTERIOR. DENTRE OS HORMÔNIOS DESSA GLÂNDULA, O HGH É AQUELE PRODUZIDO EM MAIOR QUANTIDADE. O FATOR DE TRANSCRIÇÃO PIT-1 ESTIMULA TANTO O DESENVOLVIMENTO DESSAS CÉLULAS QUANTO SUA PRODUÇÃO DE HGH. A FALHA NO DESENVOLVIMENTO DESSAS CÉLULAS, ASSIM COMO A DESTRUIÇÃO DA GLÂNDULA PITUITÁRIA ANTERIOR, RESULTA NA DEFICIÊNCIA DO HGH- HORMÔNIO DE CRESCIMENTO.
  2. 2. Ao afirmarmos que qualquer doença ou fator orgânico de nosso corpo, sejam eles ligados a qualquer alteração genética e, por conseguinte também metabólica, jamais devemos individualizá-los ou descrevermos como fator único de determinada doença ou patologia. Os fatores genéticos de uma maneira geral sempre desencadeiam uma quantidade múltipla de fatores que levam a um sinal ou um sintoma ou mesmo a uma determinada síndrome, é extremamente rara existir de um único fator desencadeando uma doença, principalmente auto-imune. Por exemplo, o fator de transcrição Pit-1 (ou fator de transcrição Pit-1 ou POU1F1) é necessário para a diferenciação e proliferação dos somatotrófos, lactotrófos e tireotrófos. Assim, defeitos genéticos no gene do Pit- 1 (ou fator de transcrição Pit-1) resultam numa deficiência combinada de GH hormônio de crescimento ou somatotrofina ou composto 191, prolactina (responsável pela lactação) e TSH-hormônio tireoestimulante, sendo que pelo menos oito diferentes mutações já foram descritas até o presente momento neste gene (19,42) no Brasil. Síndrome da insensibilidade ao HGH ("Síndrome ou Nanismo de Laron") foi descrito na década de sessenta. Em 1966, Laron e cols. descreveram uma nova síndrome em que os aspectos clínicos eram similares aos encontrados na deficiência isolada de hormônio de crescimento (DIGH), mas que contrastava com esta pela presença de altos níveis de GH e baixos níveis de IGF1 (fator de crescimento de insulina-1) no sangue periférico. A localização do defeito primário no gene do GHR(desencadeador) por Eshet e cols., ocorreu quase duas décadas depois do relato inicial da entidade atualmente conhecida como "Síndrome da insensibilidade total ou completa ao GH" ("SIGH") ou "Síndrome ou Nanismo de Laron".
  3. 3. Os principais achados clínicos da "Síndrome da insensibilidade total ou completa ao GH" ( SIGH) incluem um intenso retardo de crescimento a partir do nascimento, desproporção craniofacial com testa proeminente e hipoplasia da parte central da face, cabelos ralos, alterações de arcada dentária, extremidades curtas, obesidade em tronco, atraso de idade óssea e da puberdade e episódios de hipoglicemia. Atraso no desenvolvimento motor e intelectual tem sido descrito em algumas populações, mas certamente não é um achado universal na síndrome. Além da combinação de GH (hormônio de crescimento) basal alto com IGF1(fator de crescimento de insulina-1), baixo, o quadro laboratorial inclui também baixos níveis séricos de IGFBP-3 e ausência de resposta do IGF1 e da IGFBP-3(fator de ligação da insulina (BP-3) após administração de GH exógeno no teste de geração de IGF1. Nossas preocupações como endocrinologistas e Neuroendocrinologista são as terapêuticas, sem avaliação criteriosa, pois eventualmente um equivoco no tratamento pode não beneficiar o paciente. AUTORES PROSPECTIVOS Dr. João Santos Caio Jr. Endocrinologia – Neuroendocrinologista CRM 20611 Dra. Henriqueta V. Caio Endocrinologista – Medicina Interna CRM 28930
  4. 4. Como Saber Mais: 1. Em 1966, Laron e cols. descreveram uma nova síndrome em que os aspectos clínicos eram similares aos encontrados na deficiência isolada de hormônio de crescimento ... http://metabolismocontrolado.blogspot.com 2. jamais devemos individualizá-los ou descrevermos como fator único de determinada doença ou patologia... http://metabolismocontrolado.blogspot.com 3. Os fatores genéticos de uma maneira geral sempre desencadeiam uma quantidade múltipla de fatores que levam a um sinal ou um sintoma ou mesmo a uma determinada síndrome... http://crescimentojuvenil.blogspot.com AUTORIZADO O USO DOS DIREITOS AUTORAIS COM CITAÇÃO DOS AUTORES PROSPECTIVOS ET REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA. Referências Bibliográficas: Lewis UJ, Sinha YN, Lewis GP. Structure and properties of members of the hGH family: a review. Endocr J 2000;47(Suppl l):S1-S8.. Postel-Vinay MC. Growth hormone-binding protein: biological significance. Acta Paediatr 1996;85(Suppl 417):98-101.. Edens A, Talamantes F. Alternative processing of growth hormone receptor transcripts.Endocr Rev 1998;19:559-82.. Carter-Su C, Schwartz J, Smit LS. Molecular mechanism of growth hormone action. Annu Rev Physiol 1996;58:187-207.. Wajnrajch MP, Gertner JM, Harbison MD, Chua Jr SC, Leibel RL. Nonsense mutation in the human growth hormone-releasing hormone receptor causes growth failure analogous t o the little (lit) mouse. Nat Genet 1996;12:88-90.. Baumann G, Maheshwari H. The dwarfs of Sindh: severe growth hormone (GH) deficiency caused by a mutation in the GH-releasing hormone receptor gene. Acta Paediatr1997;86(Suppl 423):33-8.. Netchine I, Talon P, Dastot F, Vitaux F, Goossens M, Amselem S. Extensive phenotypic analysis of a family with growth hormone (GH) deficiency caused by a mutation in the GH-releasing hormone receptor gene. J Clin Endocrinol Metab 1998;83:432-6.. Phillips JA, Prince MA. Applications of new genetic approaches to growth hormone-releasing hormone receptor defects. Growth Horm IGF Res 1999;9:45-9.. Hayashida CY, Gondo RG, Ferrari C, Toledo SPA, Salvatori R, Levine MA, et al. Familial growth hormone deficiency with mutated GHRH receptor gene: clinical and hormonal findings in homozygous and heterozygous individuals from Itabaianinha. Eur J Endocrinol2000;142:557-63.. Cogan JD, Phillips III JA. Growth hormone deficiency disorders. In: Jameson JL, editor.Principles of Molecular Medicine. 1st edition. Totowa: Humana Press, 1998:451-8.
  5. 5. Contato: Fones: 55 11 5087-4404 ou 96197-0305 Nextel: ID:111*101625 Rua Estela, 515 - Bloco D - 12º andar - Conj. 121/122 Paraiso - São Paulo - SP - Cep 04011-002 e-mails: drcaio@vanderhaagenbrasil.com drahenriqueta@vanderhaagenbrasil.com vanderhaagen@vanderhaagenbrasil.com Site Van Der Häägen Brazil www.vanderhaagenbrazil.com.br www.clinicavanderhaagen.com.br www.crescimentoinfoco.com www.obesidadeinfoco.com.br http://drcaiojr.site.med.br http://dracaio.site.med.br Joao Santos Caio Jr http://google.com/+JoaoSantosCaioJr Video http://youtu.be/woonaiFJQwY Google Maps: http://maps.google.com.br/maps/place?cid=5099901339000351730&q=Van+Der+Haagen+Brasil&hl= pt&sll=-23.578256,46.645653&sspn=0.005074,0.009645&ie =UTF8&ll=-23.575591,- 46.650481&spn=0,0&t = h&z=17

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