1) O documento discute o crescimento comprometido em pacientes crianças e jovens com nanismo idiopático hipofisário. 2) Pacientes com deficiência de hormônio do crescimento congênita apresentam início precoce da falha no crescimento. 3) O hormônio do crescimento promove o crescimento através da regulação do sistema de fator de crescimento insulina-semelhante 1.

1. CRESCIMENTO COMPROMETIDO: FUNÇÕES HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE-
NUCLEO ARQUEADO EM PACIENTE CRIANÇA, INFANTIL JUVENIL, PÚBERE
COM NANISMO IDIOPÁTICO HIPOFISÁRIO. OUTRA EVIDÊNCIA DE
DEFICIÊNCIAS HUMANAS HIPOFISIOTRÓPICO.
Pacientes com DGH congênita apresenta início precoce da falência do
crescimento; este achado os distingue daqueles pacientes com DGH
devido a tumores benignos hipotalâmicos, os quais normalmente
apresentam falência tardia do crescimento. Mesmo sem uma deficiência
de gonadotrofinas associada, os pacientes com DGH sem tratamento
frequentemente apresentam início tardio da puberdade associado com
suas idades ósseas retardadas. No entanto, com o tratamento
apropriado com hGH rDNA, o início da puberdade ocorre na idade
normal. Os pacientes com DGH e gonadotrofinas não passa pela
puberdade mesmo quando as idades ósseas alcançam o estágio puberal.
O hipopituitarismo idiopático normalmente é esporádico, porém podem
ocorrer após um padrão de herança ligada ao X. O crescimento, principal
característica da infância e da adolescência, apresenta padrão
semelhante na maioria dos indivíduos. A herança genética e os
componentes do eixo GH-IGF são os fatores que diretamente
influenciam esse processo. O GH, produzido na hipófise, exerce sua ação
sobre o crescimento mediante regulação do sistema IGF. Os IGFs (IGF-1 e
IGF-2) são fatores de crescimento produzidos na maioria dos órgãos e
tecidos do organismo, possuindo ações autócrinas, parácrinas e

2. endócrinas sobre o metabolismo intermediário, proliferação,
crescimento e diferenciação celular. Associam-se com elevado grau de
especificidade e de afinidade à família de seis proteínas carreadoras,
denominadas IGFBPs (IGFBP-1 a -6), as quais modulam suas bioati-
vidades. A maioria das ações conhecidas dos IGFs é exercida mediante
sua ligação com o receptor tipo 1 (IGF-1R). A secreção pulsátil de GnRH
do hipotálamo é pré-requisito para ambas a iniciação e a manutenção do
eixo reprodutivo. A habilidade ausente ou diminuída do hipotálamo
secretar GnRH, ou da hipófise secretar LH e FSH, leva ao Hipogonadismo
Hipogonadotrófico. Essa classificação denota uma condição quase
sempre irreversível que
requer terapia de
reposição.
Se a deficiência
hipofisária é limitada às
gonadotrofinas, os
pacientes têm uma
estatura próxima do
normal para a idade. Se
os pacientes têm atraso
constitucional da
adolescência eles serão
menores temporariamente. Se existir deficiência de GH junto com a
deficiência de gonadotrofinas, vai existir uma diminuição severa da
estatura. A idade óssea é raramente atrasada na infância, mas estará
atrasada com a chegada da adolescência pela falta de esteróides sexuais.
A função primária do GH é promover o crescimento linear. Seus efeitos
metabólicos básicos servem para atingir esse resultado, mas a maioria
dos efeitos que promovem o crescimento são mediados pelo fator de
crescimento insulina-símile-1 (IGF-1; anteriormente conhecido como
somatomedina C). Os efeitos metabólicos e biológicos de GH e IGF-1 são
apresentados nas Tabelas 4-5 e 4-6 (ver também Capítulo 6). O GH, por
meio do IGF-1, aumenta a síntese proteica ao aumentar a captação de

3. aminoácidos e acelera diretamente a transcrição e translação de mRNA.
Além disso, o GH tende a reduzir o catabolismo proteico por meio da
mobilização de gordura como fonte de combustível mais eficiente: isso
leva diretamente à liberação de ácidos graxos do tecido adiposo e
aumenta sua conversão em Acetil-CoA, a partir da qual é derivada a
energia. Este efeito poupador de proteínas é um mecanismo importante
por meio do qual o GH promove o crescimento e o desenvolvimento. O
GH também afeta o metabolismo de carboidratos. Em excesso, reduz a
utilização de carboidratos e perturba a captação de glicose para dentro
das células. Essa resistência à insulina induzida pelo GH parece ser
decorrente de um distúrbio pós-receptor na ação da insulina. Esses
eventos resultam em uma intolerância à glicose e hiperinsulinismo
secundário.
GROWING CHILD AND YOUTH: DWARFISM IDIOPATHIC HYPOPITUITARY
(GHD IN THE ABSENCE OF DEFECTS OR ORGANIC ANATOMY SET).
GROWTH COMMITTED: CORE FUNCTIONS HYPOTHALAMUS-PITUITARY
ARCUATE IN PATIENTS INFANT AND CHILDREN WITH JUVENILE AND
PUBESCENT DWARFISM IDIOPATHIC HYPOPHYSEAL. OTHER EVIDENCE OF
HUMAN WEAKNESSES HIPOFISIOTROPIC. PHYSIOLOGY-
ENDOCRINOLOGY, NEUROENDOCRINOLOGY-GENETICS-ENDOCRINE-

4. PEDIATRICS (SUBDIVISION OF ENDOCRINOLOGY): DR. JOÃO SANTOS
CAIO JR. ET DRA. HENRIQUETA VERLANGIERI CAIO.
Patients with congenital GHD exhibit early onset of growth failure; this
finding distinguishes those patients with GHD due to hypothalamic
benign tumors, which usually present late growth failure. Even without a
gonadotropin deficiency associated, patients with GHD treatment
without often have delayed onset of puberty associated with its delayed
bone age. However, with proper treatment with hGH rDNA onset of
puberty occurs at the normal age. Patients with combined GHD and
gonadotropin does not go through puberty even when the bone age
reaches the puberty stage. The idiopathic hypopituitarism is usually
sporadic, but can occur after a pattern of inheritance linked to X. The
growth, the main characteristic of childhood and adolescence, has a
similar pattern in most individuals. The genetic inheritance and the
components of the GH-IGF axis are the factors that directly influence this
process. GH produced in the pituitary, exerts its action on growth by
regulating IGF system. IGFs (IGF-1 and IGF-2) are produced growth in
most organs and tissues of the organism factors having autocrine,
paracrine and endocrine actions on the intermediate metabolism,
proliferation, cell growth and differentiation. They are associated with
high specificity and affinity to a family of six binding proteins, called
IGFBPs (IGFBP-1 to -6) that modulate their bioactivities. Most of the
known actions of IGFs are exerted by binding to the type 1 receptor (IGF-
1R). The pulsatile secretion of GnRH from the hypothalamus is a
prerequisite for both the initiation and maintenance of the reproductive
axis. The absent or diminished ability to secrete GnRH from the
hypothalamus, or pituitary gland to secrete LH and FSH, leading to
hypogonadotropic hypogonadism. This classification denotes an often
irreversible condition that requires therapy. If the deficiency is limited
pituitary gonadotropins, patients have a near-normal height for age. If
patients have constitutional delay of adolescence they will be
temporarily lower.

5. If GHD exists with gonadotropin deficiency, there will be a severe loss of
height. Bone age is rarely late childhood, but will be delayed by the
arrival of adolescence by the lack of sex steroids. The primary function of
GH is to promote the linear growth. Your basic metabolic effects serve to
achieve this result, but most of the effects that promote growth are
mediated by insulin-like growth factor-1 (IGF-1; formerly known as
somatomedin C). GH through the IGF-1 increases protein synthesis by
enhancing amino acid uptake and directly accelerating the transcription
and translation of mRNA. In addition, GH tends to decrease protein
catabolism by mobilizing fat as a more efficient fuel source, this leads
directly to the release of fatty acids from adipose tissue and increases its
conversion to acetyl-CoA, from which is derived energy. This protein
sparing effect is an important mechanism by which GH promotes growth
and development. GH also affects the metabolism of carbohydrates. In
excess, reduces the use of carbohydrates and disturbs the uptake of
glucose into the cells. This resistance to insulin-induced GH seems to be
due to a post-receptor disturbance in insulin action. These events result
in glucose intolerance and hyperinsulinism secondary.

6. Dr. João Santos Caio Jr.
Endocrinologia – Neuroendocrinologista
CRM 20611
Dra. Henriqueta V. Caio
Endocrinologista – Medicina Interna
CRM 28930
Como saber mais:
1. O uso de GH rDNA para baixa estatura idiopática na prática clínica vai
depender da sua eficácia na promoção do crescimento e do valor deste
efeito para as famílias e médicos endocrinologistas -
neuroendocrinologistas...
http://hormoniocrescimentoadultos.blogspot.com
2. A avaliação da altura e do peso de uma criança é um dos melhores
indicadores de sua saúde geral e bem-estar...
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3. O crescimento anormal pode indicar a existência de doença
subjacente na criança aparentemente normal. A detecção precoce e o
diagnóstico de baixa estatura minimiza o impacto de qualquer condição
de saúde subjacente e otimiza a altura final adulta...
http://imcobesidade.blogspot.com
AUTORIZADO O USO DOS DIREITOS AUTORAIS COM CITAÇÃO DOS
AUTORES PROSPECTIVOS ET REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA.
Referências Bibliográficas:
Caio Jr, João Santos, Dr.; Endocrinologista, Neuroendocrinologista,
Caio,H. V., Dra. Endocrinologista, Medicina Interna – Van Der Häägen
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Joao Santos Caio Jr
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