Hemangioblastoma

HEMANGIOBLASTOMAS
PETERSON XAVIER DA SILVA
MEDICO RESIDENTE NEUROCIRURGIA
HOSPITAL SANTA MARCELINA

Hemangioblastomas
• Hemangioblastomas – Capilares agrupados e cels
estromais neoplasicas;
• Grau I OMS
• Esporadicos (60% a 75% dos casos);
• Doença de Von Hippel-Lindau (25% a 40%).
• Em ambas as formas, há alteração do gene VHL (gene
supressor tumoral)
medpeterson@Hotmail.com

Incidência
• Tumor intra axial mais frequente da fossa posterior em
adultos (Greenberg)
• Maior freqüência (1,5 a 2 vezes) em homens do que
nas mulheres;
• Idade: VHL (30 a 40 anos) / esporádicos (de 40 a 50
anos).
• Em adultos, predomina a forma esporadica enquanto
em crianças, associado a DVHL.

Localização
• 80-85% dos casos no cerebelo;
• 3-13% medula espinal;
• 2-3% bulbo;
• Lesões supratentoriais são incomuns (1,5%)
• Lesões múltiplas: Síndrome de Von Hippel-Lindau
(medula, tronco, retina e visceras).

Clínica
• HCF Obstrutiva e hipertensão intracraniana
• Sintomas cerebelares
• HSA: Raro nos casos cranianos. 50% dos casos
medulares.
• Medular: Dor, espasticidade, hiperrefelxia,
alterações sensitivomotoras e disf esfincteriana.

VON HIPPEL LINDAU
• Neoplasia autossômica dominante, que tem uma
prevalência de 1 em 39.000 nascidos vivos;
• Autosssomica dominante
• Manifestações do SNC e lesões vicerais (cistos renais,
carcinoma renal, cistos pancreáticos, tumores
neuroendócrinos do pâncreas, feocromocitomas e
cistoadenomas dos órgãos anexos)
• Principal causa de morte está relacionada com carcinomas
de células renais ou hemangioblastomas SNC.

• Retina bilateral: Geralmente primeira manifestação
clinica
• Cels claras renais bilateral
• Feocromocitoma
• Tu pâncreas, cistoadenomas epididimais, Tu
endolinfaticos.
VON HIPPEL LINDAU

Critérios diagnósticos VHL
• Presença de múltiplos hemangioblastomas em
SNC
• Hemangioblastoma + manifestações viscerais
• Uma lesão central ou visceral + Historia familiar
• O gen VHL foi localizado no cromossomo 3p25-
26.

• RM NEURO EIXO
• CATECOLAMINA URINARIA, AC VANILMANDELICO (FEO)
• POLICITEMIA SECUNDARIA
• OFTALMOSCOPIA
• TC ABDOMEM.
• TESTE GENETICO
INVESTIGAÇÃO

IMAGEM
• Nódulo bem delimitado, ricamente vascularizado,
geralmente associado a um grande cisto;
• Pode ser amarelado devido ao alto conteúdo lipídico;
• Microscopicamente, as células estromais provavelmente
representam o verdadeiro componente neoplásico;
• Necrose, calcificação e infiltração de tecidos vizinhos não
ocorrem;
• A taxa mitótica é baixa e índice Ki67 é menor que 2%.

ANATPAT UNICAMP

medpeterson@Hotmail.comTRATADO SOCIEDADE NEUROCIRURGIA

TRATADO SOCIEDADE NEUROCIRURGIA

Hemangioblastoma Medular
• Porção medular posterior
• Coluna cervical e torácica
• Siringomielia frequente
• Quase sempre VHL
AnatPat Unicamp medpeterson@Hotmail.com

AnatPat Unicamp medpeterson@Hotmail.comDr. Peterson Xavier da Silva

Estratégias terapêuticas
• Cirurgia;
• Embolização pré-operatória;
• Radioterapia.
• Radiocirurgia
• Quimioterapia? – Sem eficacia comprovada.

VHL x Doença esporádica
• A taxa de crescimento destes tumores é
imprevisível, o tratamento de tumores
individuais é geralmente adiada até que o
tumor se torna sintomática.
• O prognóstico é favorável nos casos
esporádicos, visto que são benignos.

Prognóstico
• A expectativa média de vida na DvHL é 49
anos. Antigamente os hemangioblastomas
eram a principal causa de morte, mas hoje são
os carcinomas renais.
• Recomenda-se screening periódico de
pacientes com DvHL para detecção precoce
destes tumores.

Screening para VHL
• Análise de mutação VHL de sangue periférico
deve ser realizada em todos os pacientes com
isolados do SNC Hemangioblastomas
(pacientes com um único Hemangioblastoma,
exame da retina negativo, e de imagem
abdominal negativo).

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