Tumores renais

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18/11/11 Primeira aula da LAUS. Trata a respeito de tumores renais.Inicialmente há uma breve revisão sobre anatomia renal.

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Tumores renais

  1. 1. TUMOR RENAL - CASO CLÍNICOLiga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem Samuel Abner da Cruz Silva Adojhones Frankcian da Silva Santos 1
  2. 2. REVISÃO DE ANATOMIA• SISTEMA URINÁRIO – RIM – URETERES – BEXIGA – URETRA Fonte:http://www.auladeanatomia.com/urinario/sistemaurinario.htm
  3. 3. ANATOMIA DO RIM• RIM – Dois órgãos grandes; – Avermelhados; – Formato de um feijão – Vascularizados; – Parede abdominal posterior; – Gordura perrirenal; – No Pólo superior se situa a glândula supra- Fonte:www.cristina.prof.ufsc.br/v2/renal/renal_introducao.ppt renal(adrenal);
  4. 4. ANATOMIA DO RIM• RIM – Anatomia interna • Córtex renal área avermelhada de textura lisa • Medula renal área marom-avermelhada profunda
  5. 5. ANATOMIA DO RIM
  6. 6. ANATOMIA DO RIM
  7. 7. ANATOMIA DO RIMAnatomia das estruturas de suporte dos rins
  8. 8. ANATOMIA DO RIM
  9. 9. ANATOMIA DO RIM
  10. 10. ANATOMIA DO RIM
  11. 11. ANATOMIA DO RIM
  12. 12. TUMORES RENAISLiga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem 12
  13. 13. Tumores renaisPrincípios de Nefrologia e Distúrbios Hidroeletrolíticos, 2003 13
  14. 14. Tumores benignos • Podem se originar de qualquer um dos múltiplos tipos celulares que compõem o rim Mais comuns RarosCisto simples LeiomiomaAngiomiolipoma LipomaOncocitoma HemangiomaAdenoma Tumores das células justaglomerulares Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 14
  15. 15. Cistos Simples• Comuns (25% da população)• 70% das massas renais• Cavidade, em geral arredondada, de paredes finas e revestidas por epitélio, contendo um líquido seroso claro.• Volumosos  dor lombar, microematúria, massa palpável em flanco.• Complexos, hemorrágicos: dificil diagnóstico diferencial com tumores malignos• Diagnóstico: USG, TC, eventual RNM – Por vezes, cistos complexos: exploração cirúrgica Princípios de Nefrologia e Distúrbios Hidroeletrolíticos, 2003 15
  16. 16. Outros tumores benignos• Adenoma papilar renal – Relativamente frequente em pacientes submetidos à hemodiálise – >3cm: tratar como adenocarcinoma renal• Angiomiolipoma – Tumor benigno que consiste de vasos, músculos liso e gordura. – Possibilidade de ocorrência simultânea com CCR• Oncocitoma – Podem atingir um grande tamanho, até 12 cm de diâmetro, e em alguns casos isolados já foram relatados metástases. Mas apesar disto é tido como um tumor benigno. 16
  17. 17. TUMORES RENAIS MALIGNOSLiga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem 17
  18. 18. Tumor de Wilms• Introdução: – Conhecido também como nefroblastoma – 5 a 10% dos TU na infância – 5 a 10% das lesões podem ser bilaterais – Pico de incidência: 3,5 anos de idade – Incidência igual em meninos e meninas Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 18
  19. 19. Tumor de Wilms• Introdução: – Perda de peso, anorexia, hematúria, anemia, febre e hipertensão arterial são manifestações frequentes. Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 19
  20. 20. Tumor de Wilms• Fatores de risco – 85%: forma esporádica – 15%: associado a síndromes genéticas • 10%: Síndrome de Beckwith-Wiedmann: visceromegalia, onfalocele, hemi-hipertrofia, microcefalia e retardo mental. • Síndrome WAGR – deleções constitucionais do 11p13: WT1-Tumor de Wilms (33%), PAX6 Aniridia, malformações Geniturinárias e Retardo mental. • Síndrome Denys-Drash – Esclerose mesangial difusa  IR, e (disgenesia gonadal) pseudo-hermafroditismo. Risco de desenvolver gonadoblastoma (tumor de células germinativas) Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 20
  21. 21. Tumor de Wilms• Manifestações clínicas: – 68%: massa abdominal indolor de consistência firme e bordos regulares no flanco preenchendo a loja renal – 10 a 25%: hematúria macroscópica ou microscópica – 25%: hipertensão arterial – Dor abdominal (33%) e febre são consequências da hemorragia intratumoral – Síndromes paraneoplásicas: doença de Von Willebrand adquirida, hipercalcemia, síndrome da secreção de ACTH e ↑ da eritropoietina. Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 21
  22. 22. Tumor de Wilms• Diagnóstico – Exames hematológicos e bioquímicos e análise de sedimento urinário tipo I devem ser realizados. – O exame de catecolaminas urinárias é indicado em suspeita de Neuroblastoma – USG abdominal  origem, consistência e extensão local da massa, presença de trombos em V. renal, VCI e/ou intracardíaco; – Excluir acometimento bilateral  TC + contraste – Investigação de metástases pulmonares: TC helicoidal; Rx de tórax (PA, perfil, oblíquas) sempre que possível lesões pequenas devem ser biopsiadas para confirmar o diagnóstico 22
  23. 23. Tumor de Wilms• Diagnóstico – Avaliação radiológica e ultrassonográfica dos rins é importante, permitindo diagnóstico diferencial com rins policísticos, hidronefrose e neuroblastoma. Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 23
  24. 24. Tumor de Wilms• Patologia: 2 padrões histológicos – 90%: favorável – derivados de estruturas dos metanefrons e mesoderma em vários estádios de desenvolvimento – 10%: desfavorável - anaplásicos – Progressão da doença: • Localmente: perirrenal, retroperitônio, VCI e linfonodos regionais • Metástases à distancia: pulmão, fígado, ossos e cérebro – Metástase óssea: sarcoma de células claras – Metástase cerebral: tumor rabdóide Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 24
  25. 25. Tumor de Wilms• Tratamento: – Nefrectomia – Quimioterapia e radioterapia de acordo com o estadiamento. Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 25
  26. 26. Tumor de Wilms• Prognóstico: – 90% das crianças são curadas – Sobrevida média de 5 anos em 93% dos casos. – Doença localizada – sobrevida de 96% – Doença localmente avançada – sobrevida de 88% – Metástases – sobrevida de 60% – Os dois fatores prognósticos mais importantes: estádio e histologia Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 26
  27. 27. Adenocarcinoma renal ouCarcinoma de Células Renais Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 27
  28. 28. Adenocarcinoma renal• Introdução: – 85% dos tumores renais – Comportamento imprevisível, curso clínico obscuro e diverso. – Sua incidência vem aumentando – Corresponde a 3% dos tumores malignos que acometem o homem – Predomínio no sexo masculino 3:1 – Raros antes dos 20 anos (50 a 70) Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 28
  29. 29. Adenocarcinoma renal• Etiologia: – Desconhecida – Suspeita-se: • Agentes químicos: nitrosamidas e cádmio • Vírus: LTV • Dieta: ↑ colesterol ou ↓ vitamina A • Irradiação • 4%: Fatores hereditários: – Síndrome de Von Hippel-Lindau: 49-59% Hemangioma de retina, 24 a 70% Adenocarcinoma renal, 0 a 50% feocromocitoma, cistos de rim, pâncreas e epidídimo. Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 29
  30. 30. Adenocarcinoma renal• Etiologia: – 0,5 a 6% dos pacientes tratados com hemodiálise • Os tumores se associam a presença de doença policística adquirida • Vigilância periódica Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 30
  31. 31. Adenocarcinoma renal• Patologia: – Originam-se das células tubulares – Apresentam-se em 5 padrões histológicos distintos – Áreas de transformação sarcomatosa indicam pior prognóstico Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 31
  32. 32. Adenocarcinoma renal TIPO INCIDENCIA ACHADOS CARACTERÍSTICAS Mutação p53 Expressão oncogen C-erb B1 Células claras 70 a 80% Arquitetura sólida e cística Deleção Cr 3p Mutação do gene VHL Trissomia Cr 7 e 17 Papilar/ 10 a 15% Perda do Cr y Multifocais/bilaterais Cromófilo Mutação do gene c-MeT Monossomia Cr Cromófobo 5% 1,2,6,10,13,17,21 Pouco agressivo Mutação p53 Perda de Cr y Muito agressivo Medular Alteração Cr 6p8, 13q, 21q 0,4 a 2,6% Potencial metastático(ductos coletores) Monossomia Cr 18, 21 2 e 3ª década de vida Expressão oncogen C-erb B1Não classificados <2 - Agressivos QualquerLiga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homemsarcomatosa tipo pode sofrer diferenciação - UFT 32
  33. 33. Adenocarcinoma renal• História Natural: – 20% apresentam, de início, metástases a distancia: • pulmão (40-60%), • linfonodos retroperitoneais • fígado (30%) • ossos (20-30%). – 20 a 30% de recorrência após ressecção em pacientes com doença inicialmente localizada • 85% a recidiva ocorre nos primeiros 3 anos de seguimento Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 33
  34. 34. Adenocarcinoma renal• História Natural: – Estadiamento:• I: T1N0M0• II: T2N0M0• III: T1N1M0, T2N1M0, T3aN0M0, T3aN1M0, T3bN0M0, T3bN1M0, T3cN0M0, T3cN1M0• IV: T4N0M0, T4N1M0, qualquer T_N2M0, qualquer T_N_M1 Denard F. “Tumor renal” in: http://www.fcm.unicamp.br/ em 15 de novembro de 2011 34
  35. 35. Adenocarcinoma renal– Fatores prognósticos: sobrevida em 5 anos • Extensão da doença no momento do prognóstico – TU localizado: 60-80% – TU metastático: 0-10% Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 35
  36. 36. Adenocarcinoma renal• Manifestações clínicas e diagnóstico – 50 – 60%: hematúria – 30 – 40%: massa em flanco – 30 – 40%: dor lombar – 20%: perda de peso – 30%: manifestações paraneoplásicas: hipercalcemia, eritrocitose, disfunção hepática, amiloidose e hipertensão – 5 a 10%: invasão neoplásica da VCI  varicocele aguda, ascite ou circulação venosa anômala na parede abdominal Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 36
  37. 37. Adenocarcinoma renal• Manifestações clínicas e diagnóstico – 40%: anemia• Outras manifestações raras incluem: síndrome de Cushing, hipoglicemia, galactorréia, perda da libido, enteropatia e síndrome de Staufer, que é uma disfunção hepática não- metastática de causa desconhecida, apresentando-se com elevação dos testes de função hepática e áreas de necrose no fígado que se normalizam após a nefrectomia. Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 37
  38. 38. Adenocarcinoma renal• Manifestações clínicas e diagnóstico – UGS – TC: permite estadiamento – RNM: suspeita de invasão neoplásica da VCI – Angiografia renal ou Punção percutânea da massa: quando a natureza da massa não é definida pela TC ou RNM. Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 38
  39. 39. Conduta em pacientes com massas renais: Massa renal USG, TC, RNM Cística Complexa Sólida Observação Angiografia Cirurgia Hipovascular Hipervascular Punção Cirurgia Fluído seroso Fluído hemorrágico Observação Cirurgia Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT
  40. 40. Adenocarcinoma renal• Tratamento – Tumor localizado: nefrectomia radical, com remoção em bloco da gordura perirrenal, suprarrenal e linfonodos regionais. – TU bilateral ou paciente com rim único: cirurgia conservadora (nefrectomia parcial ou enucleação) • 4 a 10% desenvolvem novas lesões tumorais no segmento renal remanescente – vigilância clínica – TU < 3cm: cirurgia conservadora Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 40
  41. 41. Adenocarcinoma renal• Tratamento dos tumores disseminados – Metástases acessíveis à remoção cirúrgica: nefrectomia radical e retirada das metástases. – Imunoterapia: resultados modestos. Indicada para doença avançada, em que houve remoção prévia da maioria da população celular neoplásica. – Paliativos Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 41
  42. 42. Adenocarcinoma renal• Expectativa futura – Estímulo da reação citotóxica antitumoral • Transplante de linfócitos alogênicos sem mielossupressão • Terapia com vacina de células dendríticas preparadas a partir do próprio tumor. Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 42
  43. 43. IDENTIFICAÇÃOB.L.R, 61 anos, sexo masculino, metalúrgicoaposentado, residente em São PauloQUEIXA PRINCIPALDor em flanco direito
  44. 44. HISTÓRIA DA DOENÇADor iniciada a 5 meses associada a perda de peso(10kg) e ao surgimento de tumorações em courocabeludo, dorso e face.DOENÇAS PRÉ-EXISTENTESDiabetes melitoInsuficiência Cardíaca Congestiva
  45. 45. EXAME FÍSICOPresença de vários nódulos de tamanhosdiversificados, coloração purpúrica econsistência fibroelástica em couro cabeludo,dorso e face. Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT
  46. 46. Conduta... USG de abdome, rins e vias urinárias: nódulo no rim direito TC de abdome e pelve: processo expansivo no rim direito, com contornos irregulares, com calcificação no interior, medindo 6,0 x 4,0 x 5,0cm, com importante realce à injeção de contraste. Além disso, observou-se a presença de nódulo pleural em base do pulmão esquerdo e de nódulo retroperitoneal adjacente. Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT
  47. 47. Conduta em pacientes com massas renais: Massa renal USG, TC, RNM Cística Complexa Sólida Observação Angiografia Cirurgia Hipovascular Hipervascular Punção Cirurgia Fluído seroso Fluído hemorrágico Observação Cirurgia Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT
  48. 48. Indicação de Nefrectomia total à direitaA qual foi suspensa em virtude de quadro defibrilação atrial que causou descompensaçãoda insuficiência cardíaca.
  49. 49. Realizou-se, então, exérese de nódulo emcouro cabeludo, que foi encaminhado aoestudo anatomopatológico.O resultado da biópsia mostrou histologiacompatível com metástase de carcinoma decélulas claras.
  50. 50. APÓS DOIS MESES...Paciente procurou novamente o hospitalQueixas: • dispneia intensa • inapetência • edema de membros inferiores (MMII).
  51. 51. Rx de tórax: • volumoso derrame pleural à direita e múltiplos nódulos pulmonares B.L.R. foi internado para compensação do quadro, sendo realizada toracocentese diagnóstica com biópsia pleural.
  52. 52. O líquido apresentava aspecto hemorrágico, masfoi caracterizado como transudato. A biópsiapleural mostrou apenas padrão inflamatório.Apesar de todas as medidas, o paciente evoluiucom insuficiência respiratória aguda e óbito, semtempo hábil para tratamento específico docarcinoma renal.
  53. 53. Outros tumores malignos do rim• Sarcomas – Manifestações: dor lombar, massa palpável em flanco e hematúria – Tipos histológicos: fibrossarcoma, lipossarcoma, hemangiopericitoma, leiomiossarcoma – Extremamente agressivos – Prognóstico reservado – Tratamento: cirurgia radical. Recorrência é comum.• Carcinoma de Pelve renal – Nunca são palpados, mas podem bloquear o fluxo urinário e levar a hidronefrose palpável e dor em flanco. – Ocasionalmente podem ser múltiplos, envolvendo a pelve, ureteres e bexiga. – Em 50% dos tumores uroteliais pélvicos há um tumor de bexiga concomitante. – Incidência aumentada em pacientes com nefropatia por analgésicos – O prognóstico não é bom 53
  54. 54. Endereços Relevantes na Internet• American Journal of Kidney Diseases www.ajkd.org/• Digital Urology Journal www.duj.com• Brazilian Journal of Urology www.brazjurol.com.br• The Journal of Urology www.jurology.com• Urology Network www.urologynet.org• Medscape Urology www.medscape.com• Urology Update http://epublications.vercomnet.com/urology/ Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 54
  55. 55. Referências• Apezzato M.L.P. & Camargo B. ; “Tumores Geniturinários da Criança”. Urologia Fundamental 45:391-395, 2010.• Dall’Oglio M. & Sougri M.; “Tumor Renal”. Guias de medicina ambulatorial e hospitalar UNIFESP/Escola Paulista de Medicina - Urologia. 21:215-225, 2005.• Denard F. “Tumor renal” in: http://www.fcm.unicamp.br/ em 15 de novembro de 2011• Hachul M.; “Tumor de Wilms”. Guias de medicina ambulatorial e hospitalar UNIFESP/Escola Paulista de Medicina - Urologia. 19:199-203, 2005.• Meyer F. & Santos L. S.; “Tumores renais”. Princípios de Nefrologia e Distúrbios Hidroeletrolíticos, 35: 632-648, 2003 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 55

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