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TUMOR RENAL - CASO CLÍNICO




Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem
               Samuel Abner da Cruz Silva
           Adojhones Frankcian da Silva Santos

                                                 1
REVISÃO DE ANATOMIA
• SISTEMA URINÁRIO
  – RIM
  – URETERES
  – BEXIGA
  – URETRA




                Fonte:http://www.auladeanatomia.com/urinario/sistemaurinario.htm
ANATOMIA DO RIM
• RIM
  – Dois órgãos grandes;
  – Avermelhados;
  – Formato de um feijão
  – Vascularizados;
  – Parede abdominal
    posterior;
  – Gordura perrirenal;
  – No Pólo superior se
    situa a glândula supra-   Fonte:www.cristina.prof.ufsc.br/v2/renal/renal_introducao.ppt
    renal(adrenal);
ANATOMIA DO RIM
• RIM
  – Anatomia
    interna
    • Córtex renal

    área avermelhada de textura
       lisa

    • Medula renal

    área marom-avermelhada
       profunda
ANATOMIA DO RIM
ANATOMIA DO RIM
ANATOMIA DO RIM
Anatomia das estruturas de suporte
             dos rins
ANATOMIA DO RIM
ANATOMIA DO RIM
ANATOMIA DO RIM
ANATOMIA DO RIM
TUMORES RENAIS




Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem



                                          12
Tumores renais




Princípios de Nefrologia e Distúrbios Hidroeletrolíticos, 2003   13
Tumores benignos
 • Podem se originar de qualquer um dos
   múltiplos tipos celulares que compõem o rim


 Mais comuns                                             Raros
Cisto simples         Leiomioma
Angiomiolipoma        Lipoma
Oncocitoma            Hemangioma
Adenoma               Tumores das células justaglomerulares

                 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT   14
Cistos Simples
• Comuns (25% da população)
• 70% das massas renais
• Cavidade, em geral arredondada, de
  paredes finas e revestidas por epitélio,
  contendo um líquido seroso claro.
• Volumosos  dor lombar,
  microematúria, massa palpável em
  flanco.
• Complexos, hemorrágicos: dificil
  diagnóstico diferencial com tumores
  malignos
• Diagnóstico: USG, TC, eventual RNM
   – Por vezes, cistos complexos: exploração
     cirúrgica                                 Princípios de Nefrologia e Distúrbios
                                                      Hidroeletrolíticos, 2003 15
Outros tumores benignos
• Adenoma papilar renal
   – Relativamente frequente em pacientes submetidos à
     hemodiálise
   – >3cm: tratar como adenocarcinoma renal
• Angiomiolipoma
   – Tumor benigno que consiste de vasos, músculos liso e gordura.
   – Possibilidade de ocorrência simultânea com CCR
• Oncocitoma
   – Podem atingir um grande tamanho, até 12 cm de diâmetro, e
     em alguns casos isolados já foram relatados metástases. Mas
     apesar disto é tido como um tumor benigno.


                                                                     16
TUMORES RENAIS MALIGNOS




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Tumor de Wilms
• Introdução:
  – Conhecido também como nefroblastoma
  – 5 a 10% dos TU na infância
  – 5 a 10% das lesões podem ser bilaterais
  – Pico de incidência: 3,5 anos de idade
  – Incidência igual em meninos e meninas




                Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT   18
Tumor de Wilms
• Introdução:
  – Perda de peso, anorexia, hematúria, anemia, febre
    e hipertensão arterial são manifestações
    frequentes.




                Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT   19
Tumor de Wilms
• Fatores de risco
  – 85%: forma esporádica
  – 15%: associado a síndromes genéticas
     • 10%: Síndrome de Beckwith-Wiedmann: visceromegalia, onfalocele,
       hemi-hipertrofia, microcefalia e retardo mental.
    • Síndrome WAGR – deleções constitucionais do 11p13: WT1-Tumor de
       Wilms (33%), PAX6 Aniridia, malformações Geniturinárias e Retardo
       mental.
    • Síndrome Denys-Drash – Esclerose mesangial difusa  IR, e
       (disgenesia gonadal) pseudo-hermafroditismo. Risco de desenvolver
       gonadoblastoma (tumor de células germinativas)


                   Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT   20
Tumor de Wilms
• Manifestações clínicas:
  – 68%: massa abdominal indolor de consistência firme e
    bordos regulares no flanco preenchendo a loja renal
  – 10 a 25%: hematúria macroscópica ou microscópica
  – 25%: hipertensão arterial
  – Dor abdominal (33%) e febre são consequências da
    hemorragia intratumoral
  – Síndromes paraneoplásicas: doença de Von
    Willebrand adquirida, hipercalcemia, síndrome da
    secreção de ACTH e ↑ da eritropoietina.
               Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT   21
Tumor de Wilms
• Diagnóstico
  – Exames hematológicos e bioquímicos e análise de
    sedimento urinário tipo I devem ser realizados.
  – O exame de catecolaminas urinárias é indicado em
    suspeita de Neuroblastoma
  – USG abdominal  origem, consistência e extensão
    local da massa, presença de trombos em V. renal, VCI
    e/ou intracardíaco;
  – Excluir acometimento bilateral  TC + contraste
  – Investigação de metástases pulmonares: TC helicoidal;
    Rx de tórax (PA, perfil, oblíquas) sempre que possível
    lesões pequenas devem ser biopsiadas para confirmar
    o diagnóstico                                        22
Tumor de Wilms
• Diagnóstico
  – Avaliação radiológica e ultrassonográfica dos rins é
    importante, permitindo diagnóstico diferencial
    com     rins     policísticos,   hidronefrose      e
    neuroblastoma.




                Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT   23
Tumor de Wilms
• Patologia: 2 padrões histológicos
  – 90%: favorável – derivados de estruturas dos
    metanefrons e mesoderma em vários estádios de
    desenvolvimento
  – 10%: desfavorável - anaplásicos

  – Progressão da doença:
     • Localmente: perirrenal, retroperitônio, VCI e linfonodos
       regionais
     • Metástases à distancia: pulmão, fígado, ossos e cérebro
         – Metástase óssea: sarcoma de células claras
         – Metástase cerebral: tumor rabdóide


                  Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT   24
Tumor de Wilms
• Tratamento:
  – Nefrectomia
  – Quimioterapia e radioterapia de acordo com o
    estadiamento.




                Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT   25
Tumor de Wilms
• Prognóstico:
  – 90% das crianças são curadas
  – Sobrevida média de 5 anos em 93% dos casos.
  – Doença localizada – sobrevida de 96%
  – Doença localmente avançada – sobrevida de 88%
  – Metástases – sobrevida de 60%

  – Os dois fatores prognósticos mais importantes:
    estádio e histologia

              Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT   26
Adenocarcinoma renal ou
Carcinoma de Células Renais



       Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT   27
Adenocarcinoma renal
• Introdução:
  – 85% dos tumores renais
  – Comportamento imprevisível, curso clínico
    obscuro e diverso.
  – Sua incidência vem aumentando
  – Corresponde a 3% dos tumores malignos que
    acometem o homem
  – Predomínio no sexo masculino 3:1
  – Raros antes dos 20 anos (50 a 70)
                Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT   28
Adenocarcinoma renal
• Etiologia:
  – Desconhecida
  – Suspeita-se:
     •   Agentes químicos: nitrosamidas e cádmio
     •   Vírus: LTV
     •   Dieta: ↑ colesterol ou ↓ vitamina A
     •   Irradiação
     •   4%: Fatores hereditários:
          – Síndrome de Von Hippel-Lindau: 49-59% Hemangioma de
            retina, 24 a 70% Adenocarcinoma renal, 0 a 50%
            feocromocitoma, cistos de rim, pâncreas e epidídimo.

                  Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT   29
Adenocarcinoma renal
• Etiologia:
  – 0,5 a 6% dos pacientes tratados com hemodiálise
     • Os tumores se associam a presença de doença
       policística adquirida
     • Vigilância periódica




                Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT   30
Adenocarcinoma renal
• Patologia:
  – Originam-se das células tubulares
  – Apresentam-se em 5 padrões histológicos
    distintos
  – Áreas de transformação sarcomatosa indicam pior
    prognóstico




               Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT   31
Adenocarcinoma renal
      TIPO            INCIDENCIA                 ACHADOS                       CARACTERÍSTICAS
                                              Mutação p53
                                       Expressão oncogen C-erb B1
  Células claras       70 a 80%                                            Arquitetura sólida e cística
                                              Deleção Cr 3p
                                          Mutação do gene VHL
                                           Trissomia Cr 7 e 17
     Papilar/
                       10 a 15%               Perda do Cr y                   Multifocais/bilaterais
    Cromófilo
                                         Mutação do gene c-MeT
                                              Monossomia Cr
   Cromófobo               5%                1,2,6,10,13,17,21                   Pouco agressivo
                                               Mutação p53
                                               Perda de Cr y
                                                                                Muito agressivo
    Medular                             Alteração Cr 6p8, 13q, 21q
                       0,4 a 2,6%                                            Potencial metastático
(ductos coletores)                        Monossomia Cr 18, 21
                                                                             2 e 3ª década de vida
                                       Expressão oncogen C-erb B1
Não classificados          <2                          -                              Agressivos
                     QualquerLiga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homemsarcomatosa
                               tipo pode sofrer diferenciação - UFT                                32
Adenocarcinoma renal
• História Natural:
  – 20% apresentam, de início, metástases a distancia:
     • pulmão (40-60%),
     • linfonodos retroperitoneais
     • fígado (30%)
     • ossos (20-30%).
  – 20 a 30% de recorrência após ressecção em pacientes
    com doença inicialmente localizada
     • 85% a recidiva ocorre nos primeiros 3 anos de
       seguimento
                 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT   33
Adenocarcinoma renal
• História Natural:
    – Estadiamento:
• I: T1N0M0
• II: T2N0M0
• III: T1N1M0, T2N1M0, T3aN0M0, T3aN1M0,
  T3bN0M0, T3bN1M0, T3cN0M0, T3cN1M0
• IV: T4N0M0, T4N1M0, qualquer T_N2M0,
  qualquer T_N_M1



      Denard F. “Tumor renal” in: http://www.fcm.unicamp.br/
      em 15 de novembro de 2011




                                                               34
Adenocarcinoma renal

– Fatores prognósticos: sobrevida em 5 anos
  • Extensão da doença no momento do
    prognóstico
     – TU localizado: 60-80%
     – TU metastático: 0-10%




            Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT   35
Adenocarcinoma renal
• Manifestações clínicas e diagnóstico
  – 50 – 60%: hematúria
  – 30 – 40%: massa em flanco
  – 30 – 40%: dor lombar
  – 20%: perda de peso
  – 30%: manifestações paraneoplásicas:                      hipercalcemia,
    eritrocitose, disfunção hepática, amiloidose e hipertensão
  – 5 a 10%: invasão neoplásica da VCI  varicocele
    aguda, ascite ou circulação venosa anômala na
    parede abdominal

                   Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT     36
Adenocarcinoma renal
• Manifestações clínicas e diagnóstico
   – 40%: anemia
• Outras manifestações raras incluem: síndrome de Cushing,
  hipoglicemia, galactorréia, perda da libido, enteropatia e
  síndrome de Staufer, que é uma disfunção hepática não-
  metastática de causa desconhecida, apresentando-se com
  elevação dos testes de função hepática e áreas de necrose no
  fígado que se normalizam após a nefrectomia.




                  Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT   37
Adenocarcinoma renal
• Manifestações clínicas e diagnóstico
  – UGS
  – TC: permite estadiamento
  – RNM: suspeita de invasão neoplásica da VCI
  – Angiografia renal ou Punção percutânea da massa:
    quando a natureza da massa não é definida pela
    TC ou RNM.



              Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT   38
Conduta em pacientes com massas renais:
                               Massa renal
                                          USG, TC, RNM


         Cística                Complexa                       Sólida
         Observação      Angiografia                            Cirurgia


                    Hipovascular                Hipervascular
                Punção                                Cirurgia


      Fluído seroso          Fluído hemorrágico
       Observação                       Cirurgia




                Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT
Adenocarcinoma renal
• Tratamento
  – Tumor localizado: nefrectomia radical, com
    remoção em bloco da gordura perirrenal,
    suprarrenal e linfonodos regionais.
  – TU bilateral ou paciente com rim único: cirurgia
    conservadora (nefrectomia parcial ou enucleação)
     • 4 a 10% desenvolvem novas lesões tumorais no
       segmento renal remanescente – vigilância clínica
  – TU < 3cm: cirurgia conservadora

               Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT   40
Adenocarcinoma renal
• Tratamento dos tumores disseminados
  – Metástases acessíveis à remoção cirúrgica:
    nefrectomia radical e retirada das metástases.
  – Imunoterapia: resultados modestos. Indicada para
    doença avançada, em que houve remoção prévia
    da maioria da população celular neoplásica.
  – Paliativos



              Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT   41
Adenocarcinoma renal
• Expectativa futura
  – Estímulo da reação citotóxica antitumoral
     • Transplante      de    linfócitos  alogênicos     sem
       mielossupressão
     • Terapia com vacina de células dendríticas preparadas a
       partir do próprio tumor.




                Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT   42
IDENTIFICAÇÃO
B.L.R, 61 anos, sexo masculino, metalúrgico
aposentado, residente em São Paulo

QUEIXA PRINCIPAL
Dor em flanco direito
HISTÓRIA DA DOENÇA
Dor iniciada a 5 meses associada a perda de peso
(10kg) e ao surgimento de tumorações em couro
cabeludo, dorso e face.
DOENÇAS PRÉ-EXISTENTES
Diabetes melito
Insuficiência Cardíaca Congestiva
EXAME FÍSICO

Presença de vários nódulos de tamanhos
diversificados, coloração purpúrica e
consistência fibroelástica em couro cabeludo,
dorso e face.

             Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT
Conduta...
 USG de abdome, rins e vias urinárias: nódulo no rim direito

 TC de abdome e pelve: processo expansivo no rim direito, com
 contornos irregulares, com calcificação no interior, medindo
 6,0 x 4,0 x 5,0cm, com importante realce à injeção de contraste.
 Além disso, observou-se a presença de nódulo pleural em base
 do pulmão esquerdo e de nódulo retroperitoneal adjacente.

                   Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT
Conduta em pacientes com massas renais:
                               Massa renal
                                          USG, TC, RNM


         Cística                Complexa                       Sólida
         Observação      Angiografia                            Cirurgia


                    Hipovascular                Hipervascular
                Punção                                Cirurgia


      Fluído seroso          Fluído hemorrágico
       Observação                       Cirurgia




                Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT
Indicação de Nefrectomia total à direita

A qual foi suspensa em virtude de quadro de
fibrilação atrial que causou descompensação
da insuficiência cardíaca.
Realizou-se, então, exérese de nódulo em
couro cabeludo, que foi encaminhado ao
estudo anatomopatológico.

O resultado da biópsia mostrou histologia
compatível com metástase de carcinoma de
células claras.
APÓS DOIS MESES...

Paciente procurou novamente o hospital

Queixas:
 • dispneia intensa
 • inapetência
 • edema de membros inferiores (MMII).
Rx de tórax:
 • volumoso derrame pleural à direita e
     múltiplos nódulos pulmonares

 B.L.R. foi internado para compensação do
 quadro, sendo realizada toracocentese
 diagnóstica com biópsia pleural.
O líquido apresentava aspecto hemorrágico, mas
foi caracterizado como transudato. A biópsia
pleural mostrou apenas padrão inflamatório.

Apesar de todas as medidas, o paciente evoluiu
com insuficiência respiratória aguda e óbito, sem
tempo hábil para tratamento específico do
carcinoma renal.
Outros tumores malignos do rim
• Sarcomas
   – Manifestações: dor lombar, massa palpável em flanco e hematúria
   – Tipos histológicos: fibrossarcoma, lipossarcoma, hemangiopericitoma,
     leiomiossarcoma
   – Extremamente agressivos – Prognóstico reservado
   – Tratamento: cirurgia radical. Recorrência é comum.

• Carcinoma de Pelve renal
   – Nunca são palpados, mas podem bloquear o fluxo urinário e levar a
     hidronefrose palpável e dor em flanco.
   – Ocasionalmente podem ser múltiplos, envolvendo a pelve, ureteres e
     bexiga.
   – Em 50% dos tumores uroteliais pélvicos há um tumor de bexiga
     concomitante.
   – Incidência aumentada em pacientes com nefropatia por analgésicos
   – O prognóstico não é bom
                                                                      53
Endereços Relevantes na Internet
•   American Journal of Kidney Diseases
           www.ajkd.org/
•   Digital Urology Journal
           www.duj.com
•   Brazilian Journal of Urology
           www.brazjurol.com.br
•   The Journal of Urology
           www.jurology.com
•   Urology Network
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•   Medscape Urology
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Referências
•   Apezzato M.L.P. & Camargo B. ; “Tumores Geniturinários da Criança”. Urologia
    Fundamental 45:391-395, 2010.
•   Dall’Oglio M. & Sougri M.; “Tumor Renal”. Guias de medicina ambulatorial e
    hospitalar UNIFESP/Escola Paulista de Medicina - Urologia. 21:215-225, 2005.
•   Denard F. “Tumor renal” in: http://www.fcm.unicamp.br/ em 15 de novembro de
    2011
•   Hachul M.; “Tumor de Wilms”. Guias de medicina ambulatorial e hospitalar
    UNIFESP/Escola Paulista de Medicina - Urologia. 19:199-203, 2005.
•   Meyer F. & Santos L. S.; “Tumores renais”. Princípios de Nefrologia e Distúrbios
    Hidroeletrolíticos, 35: 632-648, 2003




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Tumores renais

  • 1. TUMOR RENAL - CASO CLÍNICO Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem Samuel Abner da Cruz Silva Adojhones Frankcian da Silva Santos 1
  • 2. REVISÃO DE ANATOMIA • SISTEMA URINÁRIO – RIM – URETERES – BEXIGA – URETRA Fonte:http://www.auladeanatomia.com/urinario/sistemaurinario.htm
  • 3. ANATOMIA DO RIM • RIM – Dois órgãos grandes; – Avermelhados; – Formato de um feijão – Vascularizados; – Parede abdominal posterior; – Gordura perrirenal; – No Pólo superior se situa a glândula supra- Fonte:www.cristina.prof.ufsc.br/v2/renal/renal_introducao.ppt renal(adrenal);
  • 4. ANATOMIA DO RIM • RIM – Anatomia interna • Córtex renal área avermelhada de textura lisa • Medula renal área marom-avermelhada profunda
  • 7. ANATOMIA DO RIM Anatomia das estruturas de suporte dos rins
  • 12. TUMORES RENAIS Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem 12
  • 13. Tumores renais Princípios de Nefrologia e Distúrbios Hidroeletrolíticos, 2003 13
  • 14. Tumores benignos • Podem se originar de qualquer um dos múltiplos tipos celulares que compõem o rim Mais comuns Raros Cisto simples Leiomioma Angiomiolipoma Lipoma Oncocitoma Hemangioma Adenoma Tumores das células justaglomerulares Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 14
  • 15. Cistos Simples • Comuns (25% da população) • 70% das massas renais • Cavidade, em geral arredondada, de paredes finas e revestidas por epitélio, contendo um líquido seroso claro. • Volumosos  dor lombar, microematúria, massa palpável em flanco. • Complexos, hemorrágicos: dificil diagnóstico diferencial com tumores malignos • Diagnóstico: USG, TC, eventual RNM – Por vezes, cistos complexos: exploração cirúrgica Princípios de Nefrologia e Distúrbios Hidroeletrolíticos, 2003 15
  • 16. Outros tumores benignos • Adenoma papilar renal – Relativamente frequente em pacientes submetidos à hemodiálise – >3cm: tratar como adenocarcinoma renal • Angiomiolipoma – Tumor benigno que consiste de vasos, músculos liso e gordura. – Possibilidade de ocorrência simultânea com CCR • Oncocitoma – Podem atingir um grande tamanho, até 12 cm de diâmetro, e em alguns casos isolados já foram relatados metástases. Mas apesar disto é tido como um tumor benigno. 16
  • 17. TUMORES RENAIS MALIGNOS Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem 17
  • 18. Tumor de Wilms • Introdução: – Conhecido também como nefroblastoma – 5 a 10% dos TU na infância – 5 a 10% das lesões podem ser bilaterais – Pico de incidência: 3,5 anos de idade – Incidência igual em meninos e meninas Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 18
  • 19. Tumor de Wilms • Introdução: – Perda de peso, anorexia, hematúria, anemia, febre e hipertensão arterial são manifestações frequentes. Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 19
  • 20. Tumor de Wilms • Fatores de risco – 85%: forma esporádica – 15%: associado a síndromes genéticas • 10%: Síndrome de Beckwith-Wiedmann: visceromegalia, onfalocele, hemi-hipertrofia, microcefalia e retardo mental. • Síndrome WAGR – deleções constitucionais do 11p13: WT1-Tumor de Wilms (33%), PAX6 Aniridia, malformações Geniturinárias e Retardo mental. • Síndrome Denys-Drash – Esclerose mesangial difusa  IR, e (disgenesia gonadal) pseudo-hermafroditismo. Risco de desenvolver gonadoblastoma (tumor de células germinativas) Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 20
  • 21. Tumor de Wilms • Manifestações clínicas: – 68%: massa abdominal indolor de consistência firme e bordos regulares no flanco preenchendo a loja renal – 10 a 25%: hematúria macroscópica ou microscópica – 25%: hipertensão arterial – Dor abdominal (33%) e febre são consequências da hemorragia intratumoral – Síndromes paraneoplásicas: doença de Von Willebrand adquirida, hipercalcemia, síndrome da secreção de ACTH e ↑ da eritropoietina. Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 21
  • 22. Tumor de Wilms • Diagnóstico – Exames hematológicos e bioquímicos e análise de sedimento urinário tipo I devem ser realizados. – O exame de catecolaminas urinárias é indicado em suspeita de Neuroblastoma – USG abdominal  origem, consistência e extensão local da massa, presença de trombos em V. renal, VCI e/ou intracardíaco; – Excluir acometimento bilateral  TC + contraste – Investigação de metástases pulmonares: TC helicoidal; Rx de tórax (PA, perfil, oblíquas) sempre que possível lesões pequenas devem ser biopsiadas para confirmar o diagnóstico 22
  • 23. Tumor de Wilms • Diagnóstico – Avaliação radiológica e ultrassonográfica dos rins é importante, permitindo diagnóstico diferencial com rins policísticos, hidronefrose e neuroblastoma. Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 23
  • 24. Tumor de Wilms • Patologia: 2 padrões histológicos – 90%: favorável – derivados de estruturas dos metanefrons e mesoderma em vários estádios de desenvolvimento – 10%: desfavorável - anaplásicos – Progressão da doença: • Localmente: perirrenal, retroperitônio, VCI e linfonodos regionais • Metástases à distancia: pulmão, fígado, ossos e cérebro – Metástase óssea: sarcoma de células claras – Metástase cerebral: tumor rabdóide Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 24
  • 25. Tumor de Wilms • Tratamento: – Nefrectomia – Quimioterapia e radioterapia de acordo com o estadiamento. Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 25
  • 26. Tumor de Wilms • Prognóstico: – 90% das crianças são curadas – Sobrevida média de 5 anos em 93% dos casos. – Doença localizada – sobrevida de 96% – Doença localmente avançada – sobrevida de 88% – Metástases – sobrevida de 60% – Os dois fatores prognósticos mais importantes: estádio e histologia Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 26
  • 27. Adenocarcinoma renal ou Carcinoma de Células Renais Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 27
  • 28. Adenocarcinoma renal • Introdução: – 85% dos tumores renais – Comportamento imprevisível, curso clínico obscuro e diverso. – Sua incidência vem aumentando – Corresponde a 3% dos tumores malignos que acometem o homem – Predomínio no sexo masculino 3:1 – Raros antes dos 20 anos (50 a 70) Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 28
  • 29. Adenocarcinoma renal • Etiologia: – Desconhecida – Suspeita-se: • Agentes químicos: nitrosamidas e cádmio • Vírus: LTV • Dieta: ↑ colesterol ou ↓ vitamina A • Irradiação • 4%: Fatores hereditários: – Síndrome de Von Hippel-Lindau: 49-59% Hemangioma de retina, 24 a 70% Adenocarcinoma renal, 0 a 50% feocromocitoma, cistos de rim, pâncreas e epidídimo. Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 29
  • 30. Adenocarcinoma renal • Etiologia: – 0,5 a 6% dos pacientes tratados com hemodiálise • Os tumores se associam a presença de doença policística adquirida • Vigilância periódica Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 30
  • 31. Adenocarcinoma renal • Patologia: – Originam-se das células tubulares – Apresentam-se em 5 padrões histológicos distintos – Áreas de transformação sarcomatosa indicam pior prognóstico Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 31
  • 32. Adenocarcinoma renal TIPO INCIDENCIA ACHADOS CARACTERÍSTICAS Mutação p53 Expressão oncogen C-erb B1 Células claras 70 a 80% Arquitetura sólida e cística Deleção Cr 3p Mutação do gene VHL Trissomia Cr 7 e 17 Papilar/ 10 a 15% Perda do Cr y Multifocais/bilaterais Cromófilo Mutação do gene c-MeT Monossomia Cr Cromófobo 5% 1,2,6,10,13,17,21 Pouco agressivo Mutação p53 Perda de Cr y Muito agressivo Medular Alteração Cr 6p8, 13q, 21q 0,4 a 2,6% Potencial metastático (ductos coletores) Monossomia Cr 18, 21 2 e 3ª década de vida Expressão oncogen C-erb B1 Não classificados <2 - Agressivos QualquerLiga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homemsarcomatosa tipo pode sofrer diferenciação - UFT 32
  • 33. Adenocarcinoma renal • História Natural: – 20% apresentam, de início, metástases a distancia: • pulmão (40-60%), • linfonodos retroperitoneais • fígado (30%) • ossos (20-30%). – 20 a 30% de recorrência após ressecção em pacientes com doença inicialmente localizada • 85% a recidiva ocorre nos primeiros 3 anos de seguimento Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 33
  • 34. Adenocarcinoma renal • História Natural: – Estadiamento: • I: T1N0M0 • II: T2N0M0 • III: T1N1M0, T2N1M0, T3aN0M0, T3aN1M0, T3bN0M0, T3bN1M0, T3cN0M0, T3cN1M0 • IV: T4N0M0, T4N1M0, qualquer T_N2M0, qualquer T_N_M1 Denard F. “Tumor renal” in: http://www.fcm.unicamp.br/ em 15 de novembro de 2011 34
  • 35. Adenocarcinoma renal – Fatores prognósticos: sobrevida em 5 anos • Extensão da doença no momento do prognóstico – TU localizado: 60-80% – TU metastático: 0-10% Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 35
  • 36. Adenocarcinoma renal • Manifestações clínicas e diagnóstico – 50 – 60%: hematúria – 30 – 40%: massa em flanco – 30 – 40%: dor lombar – 20%: perda de peso – 30%: manifestações paraneoplásicas: hipercalcemia, eritrocitose, disfunção hepática, amiloidose e hipertensão – 5 a 10%: invasão neoplásica da VCI  varicocele aguda, ascite ou circulação venosa anômala na parede abdominal Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 36
  • 37. Adenocarcinoma renal • Manifestações clínicas e diagnóstico – 40%: anemia • Outras manifestações raras incluem: síndrome de Cushing, hipoglicemia, galactorréia, perda da libido, enteropatia e síndrome de Staufer, que é uma disfunção hepática não- metastática de causa desconhecida, apresentando-se com elevação dos testes de função hepática e áreas de necrose no fígado que se normalizam após a nefrectomia. Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 37
  • 38. Adenocarcinoma renal • Manifestações clínicas e diagnóstico – UGS – TC: permite estadiamento – RNM: suspeita de invasão neoplásica da VCI – Angiografia renal ou Punção percutânea da massa: quando a natureza da massa não é definida pela TC ou RNM. Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 38
  • 39. Conduta em pacientes com massas renais: Massa renal USG, TC, RNM Cística Complexa Sólida Observação Angiografia Cirurgia Hipovascular Hipervascular Punção Cirurgia Fluído seroso Fluído hemorrágico Observação Cirurgia Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT
  • 40. Adenocarcinoma renal • Tratamento – Tumor localizado: nefrectomia radical, com remoção em bloco da gordura perirrenal, suprarrenal e linfonodos regionais. – TU bilateral ou paciente com rim único: cirurgia conservadora (nefrectomia parcial ou enucleação) • 4 a 10% desenvolvem novas lesões tumorais no segmento renal remanescente – vigilância clínica – TU < 3cm: cirurgia conservadora Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 40
  • 41. Adenocarcinoma renal • Tratamento dos tumores disseminados – Metástases acessíveis à remoção cirúrgica: nefrectomia radical e retirada das metástases. – Imunoterapia: resultados modestos. Indicada para doença avançada, em que houve remoção prévia da maioria da população celular neoplásica. – Paliativos Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 41
  • 42. Adenocarcinoma renal • Expectativa futura – Estímulo da reação citotóxica antitumoral • Transplante de linfócitos alogênicos sem mielossupressão • Terapia com vacina de células dendríticas preparadas a partir do próprio tumor. Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 42
  • 43. IDENTIFICAÇÃO B.L.R, 61 anos, sexo masculino, metalúrgico aposentado, residente em São Paulo QUEIXA PRINCIPAL Dor em flanco direito
  • 44. HISTÓRIA DA DOENÇA Dor iniciada a 5 meses associada a perda de peso (10kg) e ao surgimento de tumorações em couro cabeludo, dorso e face. DOENÇAS PRÉ-EXISTENTES Diabetes melito Insuficiência Cardíaca Congestiva
  • 45. EXAME FÍSICO Presença de vários nódulos de tamanhos diversificados, coloração purpúrica e consistência fibroelástica em couro cabeludo, dorso e face. Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT
  • 46. Conduta... USG de abdome, rins e vias urinárias: nódulo no rim direito TC de abdome e pelve: processo expansivo no rim direito, com contornos irregulares, com calcificação no interior, medindo 6,0 x 4,0 x 5,0cm, com importante realce à injeção de contraste. Além disso, observou-se a presença de nódulo pleural em base do pulmão esquerdo e de nódulo retroperitoneal adjacente. Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT
  • 47. Conduta em pacientes com massas renais: Massa renal USG, TC, RNM Cística Complexa Sólida Observação Angiografia Cirurgia Hipovascular Hipervascular Punção Cirurgia Fluído seroso Fluído hemorrágico Observação Cirurgia Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT
  • 48. Indicação de Nefrectomia total à direita A qual foi suspensa em virtude de quadro de fibrilação atrial que causou descompensação da insuficiência cardíaca.
  • 49. Realizou-se, então, exérese de nódulo em couro cabeludo, que foi encaminhado ao estudo anatomopatológico. O resultado da biópsia mostrou histologia compatível com metástase de carcinoma de células claras.
  • 50. APÓS DOIS MESES... Paciente procurou novamente o hospital Queixas: • dispneia intensa • inapetência • edema de membros inferiores (MMII).
  • 51. Rx de tórax: • volumoso derrame pleural à direita e múltiplos nódulos pulmonares B.L.R. foi internado para compensação do quadro, sendo realizada toracocentese diagnóstica com biópsia pleural.
  • 52. O líquido apresentava aspecto hemorrágico, mas foi caracterizado como transudato. A biópsia pleural mostrou apenas padrão inflamatório. Apesar de todas as medidas, o paciente evoluiu com insuficiência respiratória aguda e óbito, sem tempo hábil para tratamento específico do carcinoma renal.
  • 53. Outros tumores malignos do rim • Sarcomas – Manifestações: dor lombar, massa palpável em flanco e hematúria – Tipos histológicos: fibrossarcoma, lipossarcoma, hemangiopericitoma, leiomiossarcoma – Extremamente agressivos – Prognóstico reservado – Tratamento: cirurgia radical. Recorrência é comum. • Carcinoma de Pelve renal – Nunca são palpados, mas podem bloquear o fluxo urinário e levar a hidronefrose palpável e dor em flanco. – Ocasionalmente podem ser múltiplos, envolvendo a pelve, ureteres e bexiga. – Em 50% dos tumores uroteliais pélvicos há um tumor de bexiga concomitante. – Incidência aumentada em pacientes com nefropatia por analgésicos – O prognóstico não é bom 53
  • 54. Endereços Relevantes na Internet • American Journal of Kidney Diseases www.ajkd.org/ • Digital Urology Journal www.duj.com • Brazilian Journal of Urology www.brazjurol.com.br • The Journal of Urology www.jurology.com • Urology Network www.urologynet.org • Medscape Urology www.medscape.com • Urology Update http://epublications.vercomnet.com/urology/ Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 54
  • 55. Referências • Apezzato M.L.P. & Camargo B. ; “Tumores Geniturinários da Criança”. Urologia Fundamental 45:391-395, 2010. • Dall’Oglio M. & Sougri M.; “Tumor Renal”. Guias de medicina ambulatorial e hospitalar UNIFESP/Escola Paulista de Medicina - Urologia. 21:215-225, 2005. • Denard F. “Tumor renal” in: http://www.fcm.unicamp.br/ em 15 de novembro de 2011 • Hachul M.; “Tumor de Wilms”. Guias de medicina ambulatorial e hospitalar UNIFESP/Escola Paulista de Medicina - Urologia. 19:199-203, 2005. • Meyer F. & Santos L. S.; “Tumores renais”. Princípios de Nefrologia e Distúrbios Hidroeletrolíticos, 35: 632-648, 2003 Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 55