Tu snc bruna

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Tu snc bruna

  1. 1. Tumoresdo SistemaNervosoCentral Bruna MinnitiMançano Fev-2014
  2. 2. Epidemiologia ●Segundaneoplasiamaiscomumnainfância; ●Correspondea 20% das neoplasiasdainfância< 15anos; ●Tumor sólidomaisfrequente; ●70% originam-se nascélulasgliais; ●Tendema nãometastatizaralémdo SNC; ●Atualmente, sobrevida global em torno de 74%; ●Maiores taxas de morbi-mortalidadeem relação aos outros tumores; Pizzo,PrinciplesandPracticeofPediatricOncology
  3. 3. Epidemiologia ●> incidência na primeira década de vida; ●Abaixo de 2 anos: tumores supratentoriais; ●Infratentoriais: crianças e adultos jovens; ●Fatores de risco : RADIAÇÃO IONIZANTE , Imunossupressão; condição familiar, sds. genéticas; ●Crianças < 3 anos : problema !!! Particularidades . . . Pizzo,PrinciplesandPracticeofPediatricOncology
  4. 4. ●1.700 a 2.200 CASOS NOVOS/ANO NOS ESTADOS UNIDOS* ●3,3 CASOS / 100.000 CRIANÇAS COM IDADE < 15 ANOS/ANO * ●NO BRASIL DE 13 a 21 CASOS/MILHÃO DE CRIANÇAS < 14 ANOS/ANO ** Incidência * SEER incidence1994 e 1999 **InternationalAgencyfor Research onCancer, 1998
  5. 5. Incidência TIPO DE TUMOR PERCENTAGEM Gliomade baixo grau 25-40% Gliomade alto grau 5-10% Gliomade tronco 8-12% Meduloblastoma 6-20% Ependimoma 6-11% Craniofaringioma 6-15% Pizzo,Principlesand Practice of Pediatric Oncology TIPO DE TUMOR PERCENTAGEM Gliomade baixo grau 25-40% Gliomade alto grau 5-10% Gliomade tronco 8-12% Meduloblastoma 6-20% Ependimoma 6-11% TCG 3-15%
  6. 6. CLASSIFICAÇÃO Kieran,M.W Advances in Pediatric Neuro-Oncology-2000,13(6 ) :627-634
  7. 7. ●Síndromes Genéticas ●Menos de 10 % das cçascom Tu SNC tem Sds. genéticas; ●Herança autossômica dominante e mutações somáticas em genes específicos: ●Sd. Cowden–gangliocitomacerebelar ; ●Sd. Li-Fraumeni–PNET, medulo, astrocitoma; ●NF 1 –Gliomade via óptica, neurofibroma; ●NF 2-Meningioma, Schwanoma, ependimoma; ●Esclerose tuberosa –Astrocitoma, ●Sd.Turcot–Meduloblastoma; ●Sd.Gorlin–Meduloblastoma, Meningioma; ●Sd. Von HippelLindau–Hemangioblastoma; Pizzo,PrinciplesandPracticeofPediatricOncology
  8. 8. ganglioglioma meduloblastoma ependimoma meduloblastoma papiloma astrocitoma
  9. 9. Por que o atraso no diagnóstico? ●Sintomassãocomunsa umasériede doenças: * Cefaléia; *Náuseas/Vômitos; * Alteraçãode comportamento; ●Médiade consultasantes do diagnóstico–4,6 ●Intervalode sintomaspré-diagnóstico-6 meses; ArchDisChild1996; 74:148-151
  10. 10. PrincipaisSintomas
  11. 11. Principais Sintomas
  12. 12. TUMORES DO SISTEMA NERVOSOABAIXO DE 2 ANOSACIMA DE 2 ANOSATÉ 10 ANOS TUMORES SUPRATENTORIAIS 60% INFRATENTORIAIS 3-6% TUMORES MEDULARES
  13. 13. TUMORES DO SISTEMA NERVOSOSUPRATENTORIAIS/ SINTOMAS FREQUENTES HEMISFÉRIOS CEREBRAIS CONVULSÕES DISTÚRBIOS DE COMPORTAMENTO REGIÃO SELAR PAN-HIPOPITUITARISMO (REBAIXAMENTO INTELECTUAL, ATRASO DE CARACTERES SEXUAIS E PSICO-MOTOR) DIABETES INSIPIDUS (POLIDIPSIA, POLIÚRIA, HIPERNATREMIA) REGIÃO QUIASMA ÓPTICO ALTERAÇÃO NA ACUIDADE VISUAL REGIÃO PUBERDADE PRECOCE HEMISFÉRIOS CEREBRAIS CONVULSÕES DISTÚRBIOS DE COMPORTAMENTO REGIÃO SELAR PAN-HIPOPITUITARISMO (REBAIXAMENTO INTELECTUAL, ATRASO DE CARACTERES SEXUAIS E PSICO-MOTOR) DIABETES INSIPIDUS (POLIDIPSIA, POLIÚRIA, HIPERNATREMIA) REGIÃO QUIASMA ÓPTICO ALTERAÇÃO NA ACUIDADE VISUAL REGIÃO DE PINEAL PUBERDADE PRECOCE PARALISIA DA INERVAÇÃO OLHAR
  14. 14. TUMORES DO SISTEMA NERVOSOINFRATENTORIAIS/ SINTOMAS FREQUENTES REGIÃO DE FOSSA POSTERIOR HIDROCEFALIA COM SINAIS DE HIPERTENSÃO INTRA-CRANIANA REGIÃO DE TRONCO ACOMETIMENTO DE PARES CRANIANOS BAIXOS ATAXIA REGIÃO DE FOSSA POSTERIOR HIDROCEFALIA COM SINAIS DE HIPERTENSÃO INTRA-CRANIANA REGIÃO DE TRONCO ACOMETIMENTO DE PARES CRANIANOS BAIXOS ATAXIA
  15. 15. TUMORES DO SISTEMA NERVOSOS.N PERIFÉRICO/ SINTOMAS FREQUENTES INTRAMEDULAR DISTÚRBIOS DA MOTRICIDADE EXTRAMEDULAR INTRADURAL DOR EM COLUNA COM IRRADIAÇÃO PARA MEMBROS PARESIAS EXTRAMEDULAR EXTRADURAL BLOQUEIO AGUDO COM PARAPLEGIA E PARESIAS ALTERAÇÕES ESFINCTERIANAS
  16. 16. Como se faz Diagnóstico? ●Centros Especializados: Protocolos Nacionais e Internacionais (Grupos Cooperativos) : intercâmbio ●Exames e testes ●Análise de tecido do tumor ●Procura dos locais com tumor ●Avaliação dos especialistas para definir tratamento
  17. 17. CURATratamento •RESSECÇÃO COMPLETA •AUSÊNCIA DE MESTÁSTASES •ACOMPANHAMENTO EM CENTRO ESPECIALIZADO QUE REQUER NEUROCIRURGIÃO, PATOLOGISTA, GENETICISTA, RADIOLOGISTA,ONCOLOGISTA, NEUROLOGISTA, RADIOTERAPEUTA, SUPORTE PARA INTERNAÇÃO E REABILITAÇÃO ;
  18. 18. Tratamento Cirúrgico Centro Cirúrgico do IOP-GRAACC-UNIFESP Departamento de Pediatria Agradecimento: Prof. Dr. Sérgio Cavalheiro
  19. 19. Tratamento Radioterápico IMRT-Terapia de Irradiação Intensidade Modulada Meduloblastoma radioterapia ao crânio e neuro-eixo Agradecimento: Prof. Dr. Eduardo Weltman Dr. Fernando Ladeia
  20. 20. •Microcirurgia •RM •Neuronavegação •Monitorizaçãointra-operatória •Tractografia Neurocirurgia:BrainSuite
  21. 21. Casos Clínicos ●1) L.F.F, 6ª 7 m, ●Data da consulta: 13-08-2013 ●Procedente:Araçatuba –S.P ●Vômitos pós alimentares há 2 meses -> pediatra ->alt.da dieta +EDA ●40 dias -> cefaléiasúbita e intensa com melhora com analgésicos-.PS-> LCR !!!! ●35 dias -> desvio do olhar (estrabismo divergente)-> alteração do campo visual lateral bilateral ->NEURO ->RNM (19-07-2013 )-lesão em fossa posterior ●Marcha atáxica-> Ressecção macroscópica da lesão -> 6 dias com DVE-> chegou em mutismo + andando com apoio, porém com força preservada, sem SNE ●Diagnóstico:Meduloblastomaclássico totalmente ressecado –R0 M1-Alto Risco ●Neuro -eixo positivo LCR : negativo ●MO: negativa
  22. 22. ●MEDULOBLASTOMA
  23. 23. MEDULOBLASTOMA E PNET ●Tumor de SNC mais comum na criança ; ●3-5 anos ; ●Subtipos histológicos: clássico ,desmoplásico(nodular),grandes células (anaplásico); ●Tendência a disseminação (1/3 ao diag) ●2 riscos: favorável x desfavorável (resíduo macro > 1,5 cm3e/ou meta SNC ou neuro-eixoe/ou LCR +) ●Fatores biológicos: c-myc,Trk, DNA ploidia, isocromossomo 17q ●Ttostandard: Cirurgia + QT+RT (p/ > 3 anos) ●< 3 anos: Cirurgia + QT , posterga –se RT
  24. 24. ●2) N.C.S.C, 12ª ●Data da consulta: 01-10 -2013 ●Cefaléiahá 3 meses + perda do equilibrio+ sem vômitos ●Oftalmo–erro de refração -> alteração de campo visual ●Neuro-> TC de crânio há 1 mês -> RNM após 15 dias ●RNM ( 25-09) : lesão infiltrativade tronco cerebral , estendendo –se do mesencéfalo à medula cervical ao nível de C1-C2 com hidrocefalia osbtrutiva- glioma ●Exame fisico: Glasgow15, ataxiacerebelar, pares cranianos Ok, força preservada,olhar em sol poente; ●Manchas café-com –leite ●Diagnóstico: Neurofibromatosetipo 1 +gliomade bxgrau óptico –hipotalâmico +gliomade tronco difuso
  25. 25. ●Gliomade bxgrau +NF1
  26. 26. GLIOMA HIPOTALÂMICO-QUIASMÁTICO ●Sub-grupomais comum de gliomade baixo-grau (60%); ●Cças< 5 anos; ●Apresentação clínica: sínd.diencefálica, anormalidades endócrinas e deterioração visual;
  27. 27. 3)E.S., 4anos e 2meses, Data da consulta:25-06-2013 Ataxialateralizadaà direita +alteração de comportamento =agressividade Sem cefaléiae sem vômitos RNM –formação expansiva em tronco cerebral 12 mmx15 mm Tratamento: Rxt
  28. 28. ●Gliomadifuso de tronco •Prognóstico ruim !!! •Cçasentre 3 -10ª; •Tto: Rxt •Obs: Temozolamida( sem melhoras para sobrevida)
  29. 29. GliomaAlto Grau ●AA e GBM (WHO 3 e 4). Sobrevida de 12 e 24 meses, respectivamente. ●TTO standard: cirurgia + RDT c/ ou s/ QT (Temozolamida) Conclusão: Deve ser SEMPRE que possível ressecado COMPLETAMENTE !!!!
  30. 30. ●4)M.J, 16 anos, ●Data de consulta : 17-11-2013 ●Cefáleiahá 8 meses, sem náuseas e vômitos -> Neuro ->Enxaqueca ●Hemiplegia a direita, perda da força , disfagiae dislaliahá 20 dias – ●AP:Glioblastomamultiforme
  31. 31. Glioblastomamultiforme (Who 4)
  32. 32. GliomaAlto Grau ●AA e GBM (WHO 3 e 4). Sobrevida de 12 e 24 meses, respectivamente. ●TTO standard: cirurgia + RDT c/ ou s/ QT (Temozolamida) Conclusão: Deve ser SEMPRE que possível ressecado COMPLETAMENTE !!!!
  33. 33. 5) J. D e G.D, 14 a e 16 a Data da consulta: 08-10-2013 J –perda da visão no olho direito + ptose palbebral diminuição da acuidade auditiva a E G-proptose do olho E Antecedentes : pai –Neurofibromatosetipo 1 + GBM
  34. 34. Neurofibromatosetipo 1 Neurinomado acústico Ependimomagrau Ii
  35. 35. Ependimoma ●70% na FP. ●50%incideemcçs<5anos. ●Subtipos: mixopapilar( subependimoma), ependimomagrau II e anaplásico ●Tto: cirurgia ●RT se ressecção incompleta ●Qtse progressão ( pouco responsíveis)
  36. 36. Só existem dois dias do ano em que você não pode fazer nada: ontem e amanhã. (DalaiLama)

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