Lmc

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trabalho sobre a Leucemia Mieloide Crônica

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  1. 1. TEMA Leucemia Mieloide Crônica
  2. 2. Leucemia Mieloide Crônica  Definição Leucemia: “Leukos” = branco + “Aima” =sangue  Doença maligna dos glóbulos brancos  A Leucemia é uma doença que acomete os leucócitos da linhagem granulócitos.  A Leucemia Mieloide Crônica (LMC) caracteriza-se pela proliferação exagerada e descontrolada das células (Leucócitos) mais diferenciadas, porém ainda assim “anormais”..
  3. 3. ETIOLOGIA  Exposição à radiação ionizante (Ex: raios-x)  Idiopática  Fatores genéticos  A LMC não é hereditária, apesar de ocorrer nos genes. Algumas situações poderiam explicar o desenvolvimento da doença como exposição a radiações, intoxicação por drogas e infecção virótica.
  4. 4. Diagnóstico da Leucemia Mielóide Crônica  Um diagnóstico inicial de  Leucemia Mielóide Crônica (LMC) pode envolver 3 tipos de testes:  Testes hematológicos  Testes citogenéticos  Testes moleculares
  5. 5. Teste hematológico  Hematologia é o ramo da medicina que estuda o sangue. A palavra é composta pelos radicais gregos: Haima (de haimatos), "sangue" e lógos, "estudo, tratado, discurso".  A Hematologia estuda, principalmente, os elementos figurados do sangue: hemácias (glóbulos vermelhos), leucócitos (glóbulos brancos) e plaquetas. Estuda, também, a produção desses elementos onde eles são produzidos: medula óssea.  Além de estudar o estado de normalidade dos elementos sanguíneos e do órgão hematopoiético, estuda as doenças a eles relacionadas.
  6. 6. Teste citogenético  A citogenética é a ciência que estuda a constituição genética da célula através dos cromossomos. Cromossomos são as estruturas formadas durante a divisão celular que levam a informação genética de um indivíduo. A organização dos cromossomos aos pares através da identificação individualizada constitui o cariograma ou cariótipo.
  7. 7. Teste molecular  Os testes moleculares também podem chamar-se reacção em cadeia da polimerase (polymerase chain reaction, PCR). É o teste mais sensível disponível para as pessoas com LMC. Os testes PCR podem ser utilizados para ajudar a diagnosticar a LMC e também para determinar até que ponto o seu organismo está a responder ao tratamento e a controlar o excesso de células de LMC.
  8. 8. SINTOMAS Fraqueza Anemia Dores ósseas Febre Dor no baço
  9. 9. SINAIS  Sudorese  Esplenomegalia progressiva (aumento do baço)  Leucocitose (aumento do nº de leucócitos)  Palidez  Perda de peso
  10. 10. EVOLUÇÃO Fase Crônica  Pode durar 3 a 5 anos  O paciente apresenta sinais clínicos como: esplenomegalia ou hepatomegalia (aumento do fígado), letargia (desânimo, cançaso) **, anemia, sudorese, perda de peso
  11. 11. EVOLUÇÃO Fase Acelerada  Para um pequeno número de pessoas, a doença pode progredir para um estado mais avançado. Nesta fase, aparecem mais sintomas ou os sintomas anteriores agravam-se e podem observar-se anomalias adicionais no sangue ou na medula óssea, através de análises ao sangue ou à medula.
  12. 12. EVOLUÇÃO Fase Blástica  o nome desta fase provém dos glóbulos brancos imaturos (conhecidos como blastos) que podem preencher grande parte da medula óssea e são causados por um defeito na diferenciação, ao contrário da perturbação de proliferação característica para a fase crónica. Os glóbulos brancos imaturos não amadurecem em glóbulos brancos funcionais. Esta fase é mais semelhante à leucemia aguda, uma doença que requer um tratamento mais intenso e tem um prognóstico pior.
  13. 13. Cromossomo Filadélfia  Cromossomo Filadélfia ou translocação Filadélfia é uma anormalidade cromossômica que está associada à LMC.  O cromossomo Philadelphia é encontrado em mais de 90% dos casos de LMC. Entretanto, a presença do cromossomo Filadélfia não é suficientemente específica para diagnosticar a LMC, já que ele também é encontrado na leucemia linfoblástica aguda (LLA, 25- 30% em adultos e 2-10% em casos pediátricos) e ocasionalmente na leucemia Mieloide aguda (LMA).  Recebe este nome em homenagem à cidade em que foi descoberto, Filadélfia.
  14. 14. Medicamentos  Mesilato de imatinibe (Glivec®)  O mesilato de imatinibe age bloqueando os sinais que induzem a medula óssea a produzir uma grande quantidade de glóbulos brancos danificados. A boa atuação do imatinibe depende muito da fase da LMC Ph+. Ele pode ser prescrito para qualquer estágio da doença, mas em geral é mais eficaz quando ministrado na fase crônica. Pode ser indicado em todos os pacientes com LMC Ph+, em qualquer idade (liberado para pacientes menores de 18 anos no Brasil a partir de julho/2011).  O imatinibe age dentro das células do corpo para tratar a LMC Ph+ pelo bloqueio da mensagem (proteína Bcr-Abl) que o cromossomo Philadelphia envia à medula óssea. O imatinibe é uma molécula muito pequena que se liga à mensagem, ou seja, à proteína Bcr-Abl, bloqueando o sinal defeituoso. Como a mensagem não pode passar, isso pode impedir a medula óssea de produzir glóbulos brancos danificados em excesso. Isso pode também permitir que a contagem de todas as diferentes células sadias transportadas pelo sangue volte ao normal.  Essa droga tem se mostrado bastante efetiva nesses casos e hoje é a primeira escolha no tratamento. Estudos indicam que pacientes em tratamento com o mesilato de imatinibe (Glivec®) apresentam taxa de resposta citogenética completa em torno de 70% em 12 meses de tratamento e seu uso é indicado por longo tempo.
  15. 15. Quimioterapia  A quimioterapia foi um dos principais tratamentos para pacientes com LMC, mas é indicada com menos frequência, agora que os inibidores da tirosina quinase estão disponíveis. Entretanto, a quimioterapia pode ser usada para tratar a LMC quando o paciente não responde a nenhum dos inibidores da tirosina quinase. Ela também é usada como parte do tratamento durante um transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH).
  16. 16. Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas (TCTH)  O transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) alogênico está indicado nos pacientes que não respondem aos inibidores de tirosina quinase e possuam um doador HLA compatível.  O melhor candidato para este tipo de transplante é um jovem paciente que tem um doador HLA compatível. Pacientes mais jovens tendem a tolerar este procedimento melhor do que os mais velhos.  Pacientes mais velhos podem não tolerar um transplante alogênico, pelo uso de altas doses de quimioterapia antes do transplante. Entretanto, alguns podem receber um transplante não mielo-ablativo (também conhecido como mini-transplante). Este tipo de transplante não é um tratamento padrão para a LMC, e os estudos estão em andamento para determinar o quão útil pode ser contra esta doença. As decisões a serem tomadas quanto à indicação do transplante e o momento em que ele deve ser realizado são complexas. A razão para isso é que os tratamentos hoje disponíveis são mais bem sucedidos, resultando em remissão citogenética e molecular.  A idade do paciente, a compatibilidade genética (HLA) do futuro doador e o grau de resposta à terapia medicamentosa nos primeiros meses do tratamento devem ser analisados cuidadosamente pela equipe que trata o paciente.  O tratamento prévio com inibidores de tirosina quinase não afeta negativamente o transplante alogênico de células tronco hematopoéticas.
  17. 17. Gráfico da doença
  18. 18. Mielograma
  19. 19. Citogenética Citogenética na LMC – cariótipo demonstrando translocação envolvendo cromossomos 9 e 22. O der(22) corresponde ao cromossomo Filadélfia
  20. 20. Biopsia de medula óssea Biopsia de medula óssea na LMC. Hipercelularidade (A) com hiperplasia mieloide e desvio a esquerda. Maior aumento (B) mostra megacariócitos hipolobulados e aumento de células mieloides imaturas ao redor da trabécula óssea (C).
  21. 21. LMC variante rica em Megacariocitos
  22. 22. Agradecimentos Muito Obrigada & Até a próxima!!!!

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