Schwannomas vestibulares
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O documento discute a história natural, sintomas, diagnóstico e tratamento de schwannomas vestibulares. Estes tumores geralmente crescem lentamente e causam perda auditiva assimétrica. A ressonância magnética é o exame preferido para diagnóstico, mostrando realce após contraste. A cirurgia é indicada para tumores sintomáticos ou em crescimento, sendo as abordagens retrosigmoide e translabiríntica as mais comuns.
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- 1. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDICO RESIDENTE NEUROCIRURGIA HOSPITAL SANTA MARCELINA SCHWANNOMAS VESTIBULARES Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@Hotmail.com
- 2. Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@Hotmail.comAnatpat UNICAMP
- 3. Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@Hotmail.comAnatpat UNICAMP
- 4. HISTORIA NATURAL • Tumor de crescimento lento, gerando dificuldade em determinar sua real incidência • Em tumores intracranianos há predomínio 2:1 em mulheres. • O pico de incidência é da 4ª à 6ª décadas. • A origem do schwannoma é na divisão vestibular, na transição entre a parte mielinizada por oligodendrócitos e aquela revestida por células de Schwann, a 1 cm da superfície da ponte, ao nível do poro acústico interno. • São os tumores mais comuns do APC (70-80%) • Scwhanoma, Meningeomas e Epidermóides • Maioria ocorre em sua forma esporádica e são unilaterais em 95% dos casos • Incidência : • Schuknecht 0,57% • National Institute of Health 1/100.000 ( Envelhecimento da população e melhora nas técnicas de RNM e sua disponibilidade aumentarão sua incidência com o passar dos anos) Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@Hotmail.com
- 5. • Taxa de crescimento Tumoral • Dos tumores recentemente diagnosticados, 30-85% apresentam crescimento e, quando ocorrem, este acontece nos primeiros 5 anos do diagnóstico • Tumores Intrameatais apresentam taxas ainda menores de crescimento (intra 17% x extra 29%) • NF2 = ocorrência mais precoce e crescimento mais rápido. Neurinoma bilateral. • Tumores Císticos = curso mais agressivo • Mulheres são mais acometidas. Pode Haver aumento do crescimento durante gestação ou reposição hormonal. Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@Hotmail.com HISTORIA NATURAL
- 6. INCIDÊNCIA • São os tumores mais comuns do APC (70-80%) • Scwhanoma, Meningeomas e Epidermóides • Maioria ocorre em sua forma esporádica e são unilaterais em 95% dos casos • Incidência : • Schuknecht 0,57% • National Institute of Health 1/100.000 ( Envelhecimento da população e melhora nas técnicas de RNM e sua disponibilidade aumentarão sua incidência com o passar dos anos) Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@Hotmail.com
- 7. SINTOMAS CLÍNICOS • Vários sintomas, sendo um dos mais precoces a Perda assimétrica de Audição – 85% • Hipoacusia neurossensorial (R+/W-) • Tinitus – sons altos • Tontura e vertigem • Ataxia, Nistagmo e Romberg • Cefaléia (hidrocefalia) • Deficit motor (tronco/pedúnculo)) • Pares Cranianos • Disfuncao V e VII Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@Hotmail.com
- 8. DIAGNÓSTICO • História Clínica e exames de Imagem • TC • RNM com gadolíneo – Padrao ouro • Auditory Brainstem Response – Mais sensível (S92-98 E80-90 > S71 E 74 em perda auditiva assimétrica, piorando em tumores pequenos) • Perda neurossensorial para frequências mais agudas acima de 4000 e 5000 hertz Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@Hotmail.com
- 9. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Meningioma do ângulo ponto-cerebelar. • Base ampla, que forma um ângulo obtuso com a dura adjacente • Dural Tail • Tumor epidermoide • Metástases: podem também causar problemas de diagnóstico diferencial. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@Hotmail.com
- 10. RNM • T1 – isointenso ou hiper, Hiperintenso T2 • Realce ao Gadolíneo • Homogêneo 50-60% • Heterogêneo 30-40% • Cistico 5-15% Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@Hotmail.com
- 11. Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@Hotmail.comAnatpat UNICAMP
- 12. Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@Hotmail.com
- 13. TOMOGRAFIA • iso- ou levemente hipodensos • Calcificação e hemorragia são comuns. • Com contraste, há impregnação acentuada, que é homogênea nos tumores pequenos e heterogênea nos maiores, por conta de degeneração cística, xantomatosa ou regiões colageneizadas do tumor. • Importante no planejamento cirúrgico (mastóide, posição da AIC), avaliação de hidrocefalia , segmento pós operatório imediato Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@Hotmail.com
- 14. Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@Hotmail.comAnatpat UNICAMP
- 16. AVALIAÇÃO PRÉ-OPERATÓRIA Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@Hotmail.com
- 17. INDICACAO CIRURGICA • Idade • Quadro neurológico • Volume tomoral • Vontade do paciente • Tratamento precoce: Jovens e em mulheres Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@Hotmail.com
- 19. INDICACAO CIRURGICA • Koos graus I e II: podem ser tratados ou seguidos com controle radiológico periódico ("wait and scan policy"). • Koos graus III e IV: são sempre tratados, independentemente da idade. • Em pacientes com tumores pequenos e com idade acima dos 65 anos indica-se o controle radiológico periódico e tratamento somente se houver crescimento da lesão Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@Hotmail.com
- 21. CONDUTA CONSERVADORA • Caso se opte por conduta expectante, deve-se fazer avaliação clínica, teste audiométrico (se existir audição funcional) e ressonância magnética de controle inicialmente após seis meses e posteriormente uma vez ao ano. • Pacientes que optam pela conduta conservadora apresentam como único risco (caso façam exames de imagem periodicamente) a possibilidade de perda auditiva. Esta normalmente é progressiva e paralela ao crescimento dos tumores, mas em 10% dos pacientes pode ser aguda, em 48 a 72 horas, podendo ou não ser revertida com o uso de corticoide. Como nenhuma das alternativas de tratamento oferece grandes possibilidades de preservação da audição em médio e em longo prazo, esta não seria, portanto, uma justificativa para se indicar o tratamento. Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@Hotmail.com
- 22. CIRURGIA X RADIOCIRURGIA • OS RESULTADOS DE FUNCAO DO NERVO FACIAL E COCLEAR SÃO SEMELHANTES Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@Hotmail.com
- 23. ACESSOS CIRÚRGICOS • Retrosigmoide • Fossa Média • Translabiríntico Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@Hotmail.com
- 24. RETROSIGMOIDE • Mais Conhecido pela maioria dos Neurocirurgiões • Boa Visão dos nervos cranianos • Bom acesso para tumores grandes, com compressão do tronco cerebral • Nervo Facial = encontrado geralmente a frente do tumor (uso de estimulador melhora prognóstico) Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@Hotmail.com
- 25. • Tipos Histológicos • Antoni A= as células são fusiformes e compactamente arranjadas. Paliçadas criadas pelo alinhamento dos núcleos alternam- se com zonas anucleadas, róseas e homogêneas ou fibrilares, os corpos de Verocay. Estes consistem de prolongamentos citoplasmáticos, membranas basais, colágeno e reticulina. Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@Hotmail.com HISTOLOGIA
- 26. ANTONI A • Áreas Antoni A com as clássicas paliçadas de núcleos. As áreas acelulares entre as paliçadas são chamadas de corpos de Verocay. • A cor azul no Masson indica presença de colágeno nestes. Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@Hotmail.com
- 27. • Antoni B= No tecido Antoni B, as células estão frouxamente arranjadas, os prolongamentos não são orientados e os núcleos são redondos, em vez de alongados. Por vezes as células são estreladas, criando semelhança com um astrocitoma. Pode haver abundantes histiócitos xantomatosos. As feições imunohistoquímicas e ultraestruturais do tecido Antoni B sugerem que resulte de processos degenerativos. Dr. Peterson Xavier da Silva medpeterson@Hotmail.com
Notas do Editor
- A IRRIGACAO DOS TUMORES DE FOSSA ANTERIOR OCORRE PRINCIPALMENTE PELAS ARTERIAS ETMOIDAIS ANTERIORES E POSTERIORES, ALEM DOS RAMOS MENINGEOS E RAMOS PIAIS.
- Pelo meu resumo, os SCW surgem a partir da perda do braço longo do cromossomo 22
- Os sintomas iniciais são normalmente vertigem e desequilíbrio, consequências da irritação vestibular. O declínio progressivo da função vestibular decorrente do crescimento do tumor é, progressivamente, compensado pelo labirinto contralateral. Assim, os sintomas vestibulares são frustros e frequentemente passam despercebidos pelo paciente . Por conta disso, a queixa inicial frequentemente e a hiperfunção auditiva (Zumbido) ou a hipofuncao (perda auditiva). Quanto mais lateral sua origem dentro do canal, mas precoce serão so sintomas de perda auditiva. Perda neurossensorial para frequências mais agudas acima de 4000 e 5000 hertz
- Schwannomas são tumores comuns de nervos periféricos e raízes nervosas, benignos e encapsulados, compostos exclusivamente de células de Schwann. Respondem por cerca de 8% dos tumores intracranianos e 30% dos tumores espinais primários. Há alta incidência de schwannomas em pacientes com NF2. Além disso, reconhece-se a schwannomatose, uma doença genética rara e diferente da NF2, caracterizada por múltiplos schwannomas subcutâneos. Schwannomas eram e ainda são chamados de neurinomas ou neurilemomas. Schwannomas e neurofibromas correspondem histologicamente a grau I na classificação da OMS. Localização. Os schwannomas mais comumente originam-se de nervos periféricos na região da cabeça e pescoço e superfície extensora das extremidades. Também originam-se de raízes de nervos cranianos ou espinais, especialmente da divisão vestibular do nervo VIII. Raízes sensitivas são preferidas, tanto no crânio como na espinha, mas podem ocorrer schwannomas em raízes motoras e em nervos autonômicos. Schwannomas viscerais são raros. Schwannomas intracranianos. Têm predileção por raízes sensitivas, com alta incidência no nervo VIII (estato-acústico ou vestíbulo-coclear), onde respondem por 75 a 80% dos tumores do ângulo ponto-cerebelar. Os schwannomas do trigêmeo vêm num distante segundo lugar (5-6% dos schwannomas intracranianos), seguidos pelos ainda mais raros schwannomas do facial. Schwannomas intracerebrais (raríssimos) são atribuíveis a pequenos nervos perivasculares. A origem dos schwannomas de raízes é na transição entre sistema nervoso central e periférico, que ocorre a cerca de 1-2 mm. da superfície da pia-máter, onde células de Schwann substituem os oligodendrócitos. No caso do nervo VIII, a origem do schwannoma é na divisão vestibular, na transição entre a parte mielinizada por oligodendrócitos e aquela revestida por células de Schwann, a 8-10 mm da superfície da ponte, ao nível do poro acústico interno Os sintomas iniciais são normalmente vertigem e desequilíbrio, consequências da irritação vestibular. O declínio progressivo da função vestibular decorrente do crescimento do tumor é, progressivamente, compensado pelo labirinto contralateral. Assim, os sintomas vestibulares são frustros e frequentemente passam despercebidos pelo paciente . Por conta disso, a queixa inicial frequentemente e a hiperfunção auditiva (Zumbido) ou a hipofuncao (perda auditiva). Quanto mais lateral sua origem dentro do canal, mas precoce serão so sintomas de perda auditiva. Perda neurossensorial para frequências mais agudas acima de 4000 e 5000 hertz
- Formato em sorvete ou secador
- ESCALA FUNCAO FACIAL
- ESCALA DE AUDICAO
- Pacientes portadores de tumores pequenos (Koos graus I e II) podem ser tratados ou seguidos com controle radiológico periódico ("wait and scan policy"). Pacientes portadores de tumores moderados ou grandes (Koos graus III e IV) são sempre tratados, independentemente da idade. Em pacientes com tumores pequenos e com idade acima dos 65 anos indica-se o controle radiológico periódico e tratamento somente se houver crescimento da lesão
- GRAU I INTRAMEATAL GRAU II CHEGA NO APC GRAU III COMPRIME O TRONCO GRAU IV DESLOCAO O VENTRICULO
- Antoni Arrumadinho
- Antoni Baguncado