Distúrbios do movimento

Distúrbios do movimento
Marcus Petindá
Estagiário
Neurologia infantil
HBDF

Tipos de movimentos involuntários
 Tremores – movimentos involuntários
rítmicos, oscilantes devido a contrações
musculares e antagonistas de qualquer parte
do corpo
 Repouso ou estático
 Cinético ou de ação
 Postural

 Distonia – contrações musculares
sustentadas, causando abalos lentos,
tremores, movimentos de torção e posturas
anormais
 Coréia – movimentos de início abrupto, de
curta duração, com intensidade e topografia
variáveis

 Atetose – mais lentos, sinuosos,
frequentemente contínuos, acometendo
predominantemente extremidades distais,
com contorção dos membros, hiperextensão
e flexão dos dedos

 Balismo – amplos, de início e fim abruptos,
envolvendo frequentemente os segmentos
proximais dos membros e também tronco e
segmento cefálico. Deslocamentos bruscos,
violentos envolvendo grandes massas
musculares
 Hemibalismo
 Hemicoréia

 Mioclonias – súbitas, breves, semelhantes a
pequenos solavancos, (choques, sustos),
envolvendo face, tronco ou extremidades
 Positiva
 Negativa
 Tiques – movimentos estereotipados breves,
repetitivos, rápidos, sem propósito, envolvendo
múltiplos grupos musculares
 Motores
 Vocais
 Simples
 Complexos

Vias extrapiramidais
 Movimentos automáticos; regulação do tônus
e postura
 Tratos que não passam pelas pirâmides
bulbares
 Rubro-espinhal
 Tecto-espinhal
 Vestíbulo-espinhal
 Retículo-espinhal

 Núcleo rubro
 Tecto-mesencefálico
 Núcleos vestibulares
 Formação reticular
 Vias córtico-rubro-espinhal
 Córtico-tecto-espinhal
 Córtico-retículo-espinhal

Trato rubro-espinhal
 Controla a
motricidade
voluntária dos
músculos distais
dos membros
juntamente com
o trato córtico-espinhal
lateral

Trato tecto-espinhal
 Origina-se no colículo superior; recebe fibras
da retina e do córtex visual
 Termina nos segmentos mais altos da
medula. Origina-se no colículo superior;
recebe fibras da retina e do córtex visual
 Termina nos segmentos mais altos da
medula cervical

Trato vestíbulo-espinhal
 Origina-se nos núcleos
vestibulares
 Equilíbrio corporal

Trato retículo-espinhal
 Córtex motor e
cerebelo
 Controle de
movimentos
voluntários e
automáticos(musculatu
ra axial e proximal dos
membros)
 Suporte postural
básico
 Controle da marcha

Síndromes extrapiramidais
 Aspectos anatômicos
 Gânglios da base
 Papel crucial no controle
da motricidade,
relacionando-se com
áreas motoras corticais,
cerebelo e tronco
 Núcleo caudado
 Putâmen
 Globo pálido
 Núcleo subtalâmico de
Luys
 Substância negra

Aspectos anatômicos
 Núcleo caudado e putâmen(neoestriado ou
striatum)
 Derivam do telencéfalo
 Aferência
 Córtex cerebral(motor, sensorial e de associação)
 Tálamo(núcleos intralaminares)
 Substância negra compacta

 Globo pálido(pallidum)
 Deriva do diencéfalo
 Situa-se medialmente
ao putâmen e
lateralmente à cápsula
interna
 Segmentos
 Interno/medial
 Externo/lateral

 Substância negra
 Mesencéfalo
 Zonas
 Ventral/pálida/reticulata
 Dorsal/escura/compacta

 Núcleo subtalâmico de
Luys
 Fica abaixo do tálamo,
na sua junção com o
mesencéfalo

Aspectos fisiopatológicos e semiológicos
 Disfunção dos núcleos da base
 Movimentos voluntários prejudicados
 Tônus muscular anormal
 Movimentos involuntários espontâneos anormais
 Posturas e reflexos posturais anormais
 Síndromes hipocinéticas
 Síndromes hipercinéticas

Síndrome hipocinética
Síndrome parkinsoniana
 Pobreza e lentidão da iniciação e execução
de movimentos voluntários
 Dificuldade na mudança de padrão motor –
acinesia
 Inabilidade em realizar atos motores
simultâneos
 Fatigabilidade rápida

 Acinesia – correlatos clínicos
 Marcha - festinação
 Diminuição do volume da voz
 Perda da melodia
 Micrografia
 Hipomimia ou fácies congelada
 Bradicinesia
 Hipertonia plástica/cérea ou rigidez
 Global – musculatura proximal e flexora
 Sinal da roda dentada

 Movimento involuntário anormal
 Tremor de repouso
 Extensão e flexão do índex em contato com o polegar
 Braço, pernas e segmento cefálico
 Piora com estresse
 Melhora com a ação
 Desaparece com o sono

 Alterações posturais
 Postura fletida
 Instabilidade postural
 Reação paradoxal de Wesphal ou reflexo
local de postura de Foix-Thévenard

Síndrome hipercinética
 Doenças que cursam com movimentos
involuntários espontâneos anormais,
(hipercinesias), ou a combinação entre eles
 Coréia, balismo, distonia, atetose, mioclonias,
tiques
 Graus variáveis de tônus
 Hipotonia. Ex.: coréia
 Hipertonia. Ex.: distonia
 Paracinesia/maneirismo
 Posturas fixas

Diagnóstico diferencial das síndromes
extrapiramidais
 Síndrome hipocinética=síndrome
parkinsoniana=parkinsonismo
 Primário ou idiopático(doença de Parkinson)
 80% das síndromes
 Secundário(adquirido ou sintomático)
 Parkinson plus
 Heredodegenerativo

Parkinsonismo secundário
 Infeccioso: pós-encefalítico, vírus lento
 Drogas: antipsicóticos, antieméticos, alfametildopa,
lítio, flunarizina, cinarizina
 Toxinas: MPTP, CO, Mn, Hg, metanol, etanol, óxido
de etileno
 Vascular: multiinfarto
 Trauma:encefalopatia do pugilista
 Outros: anormalidades da paratireóide,
hipotireoidismo, tumores, hidrocefalia de pressão
normal, etc.

Parkinsonismo heredodegenerativo
 Doença de Huntington(variante rígida de Westphal)
 Doença de Wilson(degeneração hepatolenticular)
 Doença de Hallervorden-Spatz
 Degeneração olivopontocerebelar familiar
 Calcificação familiar dos gânglios da base
 Parkinsonismo familiar com neuropatia periférica
 Neuroacantocitose

Parkinsonismo plus
Atrofia ou degeneração de múltiplos sistemas
 Paralisia supranuclear progressiva
 Síndrome de Shy-Drager
 Degeneração estriatonigral
 Atrofia olivopontocerebelar
 Complexo Parkinson-demência-ELA
 Degeneração gangliônica córtico-basal
 Doença difusa dos corpos de Lewy,
autossômica dominante

Sinais e sintomas atípicos na doença de
Parkinson
 Quedas precoces
 Doença simétrica
 Progressão muito rápida
 “parkinsonismo da metade inferior”
 Desfalecimento pós-hipotensão postural
 Sinais piramidais ou cerebelares
 Estridor laríngeo
 Incontinência emocional
 Palilalia
 Demência precoce
 “apraxia da abertura dos olhos”

Diagnóstico diferencial:síndromes
parkinsonianas X condições não parkinsonianas
 Tremor essencial
 Tremores sintomáticos
 Depressão
 Artropatias

Tipos de tremores e suas características
Tipo de tremor Frequencia Ativado por
Fisiológico Alta Postura/ação
Fisiológico
Alta Postura/ação
exacerbado
Essencial Média/alta Repouso/postura/açã
o
Ortostático Muito alta Postura/ação
Distônico Média/alta Repouso/postura/açã
o
Cerebelar Baixa Postura/ação
Parkinsoniano média Repouso/postura/açã
o

Diagnóstico diferencial dos tremores
 Tremor fisiológico
 Presente em todos os indivíduos – hiperextensão
das mãos
 Exacerbado – psíquico; metabólico; uso de
drogas; dieta(cafeína)
 Tremor essencial
 50% familiar
 Piora estresse, fadiga e avançar da idade
 Melhora com álcool, betabloqueador
 Distúrbio do movimento mais comum na
população em geral

 Tremor cerebelar
 Lento, grosseiro, de grande amplitude
 Induzido pela ação
 Associado a disartria e nistagmo
 Ex.: doenças desmielinizantes
 Tremor distônico
 Tremor ortostático
 Variação de tremor essencial
 Predomina nos membros inferiores quando o
paciente se levanta

 Verificar sempre em presença de tremores o
uso de drogas e distúrbios metabólicos:
 Antagonistas dopaminérgicos(metoclopramida)
 Vasodilatadores
 Agonistas beta-adrenérgicos(propranolol)
 Antidepressivos
 Hipertireoidismo
 Hipoglicemia

coreicas
 Neurodegenerativas – doença de Huntington,
 Neuroacantocitose, doença de Wilson, atrofia
olivopontocerebelar, atrofia dentato-rubro-palido-luysiana
 Drogas/metabólicas/tóxicas – anticonvulsivantes,
antiparkinsonianos, antagonistas de dopamina,
anfetaminas; hipertireoidismo, gravidez; CO
 Coréias secundárias – doença vascular, lupus
eritematoso sistêmico, policitemia, Sydenham,
paraneoplásica
 Discinesias paroxísticas

distônicas
 Classificação
 Idade de início
 Infância
 Adultos
 Etiologia
 Idiopática
 Sintomática
 Distribuição focal
 Segmentar
 Multifocal
 Generalizada

distônicas
 Infância
 Inicia-se pelo
acometimento do pé
 Progressiva
 Frequentemente
generalizam-se
 Ex.: distonia de torção
 Adulta
 Raramente
progressivas e/ou
generalizadas

Diagnóstico diferencial das síndromes distônicas
 Focal
 Acometimento de uma
só parte do corpo
 Segmentar
 Acomete partes
adjacentes
 Multifocal
 Mais de uma área
afetada em regiões não
adjacentes
 Generalizada
 Acometimento dos
membros bilateralmente
e tronco

distônicas
 Idiopáticas
 Primárias
 Distonias hereditárias da infância
 Secundárias
 Doenças heredodegenerativas
 Sintomáticas
 Induzidas por drogas
 Alterações metabólicas
 Traumatismos
 Infecções

Diagnóstico diferencial dos tiques
 Transitórios em 20% das crianças
 Simples
 Complexos
 Vocalização
 Pigarrear; fungar; sons de animais; palavras
obscenas

 Classificação
 Desordem transitória de tiques
 Infância ou adolescência
 Motores
 Duração: Mais de um mês menos de um ano
 Intensidade flutuante
 Desordem transitória de tiques motores
 Infância e vida adulta
 Motores – menos de 3 grupos musculares
 Fixos
 Duração: mais de um ano

 Síndrome de Gilles de La Tourette
 2 e 15 anos
 Motores e vocais
 Flutuação na intensidade
 Duração: superior a um ano
 Tiques secundários
 Podem ocorrer em doenças neurológicas e
psiquiátricas

Diagnóstico diferencial das mioclonias
 Classificação fisiopatológica
 Cortical: mioclonia cortical espontânea, mioclonia
cortical reflexa; epilepsia parcial contínua
 Mais frequentes; mais incapacitantes
 Ex.: epilepsias mioclônicas progressivas; doença de
Creutzfeldt-Jacob
 Subcortical: mioclonia essencial; mioclonia
periódica; mioclonia distônica. Mioclonia reticular
reflexa, síndromes “startle”
 Ex.: encefalopatias tóxico-metabólicas difusas
 Espinal

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