O documento discute imunodeficiências primárias e secundárias, incluindo suas causas, sintomas, diagnóstico e tratamento. As imunodeficiências primárias resultam de defeitos genéticos nas células do sistema imunitário, enquanto as secundárias são adquiridas por fatores como infecções ou tratamentos médicos. O diagnóstico envolve testes de sangue e genéticos, e o tratamento inclui antibióticos, terapia de substituição e transplante de medula óssea em alguns casos.

1. ESS JEAN PIAGET Vila Nova de Gaia @ 3º Ano de Enfermagem
UC: Enfermagem Médico-Cirúrgica e Especialidades II
Prof: Carlos Ferreira

2.  Imunidade
 Imunidade
humoral: mediada por células B;
celular: mediada por células T;
 Fagocitose;
 Complemento;
Atuam em conjunto e de
modo independente para
proteger o hospedeiro,
contra infeções e doenças.

3.  Imunodeficiências
primárias: são um grupo de doenças que
ocorrem devido a defeitos congénitos genéticos, que bloqueiam
ou impedem a maturação ou função das células imunitárias. →
congénitas.
 Imunodeficiências
secundárias: desencadeadas por fatores
secundários ou ocorrências que afetam o sistema imunitário,
causando disfunções. → adquiridas.
ETIOLOGIA

4. 
Ocorrem, frequentemente, em pessoas com menos de 20 anos;

O sexo masculino é o mais afetado: 70% dos casos;

Estimativas efetuadas colocam a hipótese que uma em cada
cinco pessoas nos EUA e na Europa possuem imunodeficiência
primária;

A maioria das imunodeficiências primárias é autossómica ou
relacionada com o cromossoma X, e tem os padrões de herança
dominantes e recessivos;
EPIDEMIOLOGIA

5. 
As doenças imunodeficientes primárias são caracterizadas por defeitos
no desenvolvimento ou função das células imunológicas, que resultam
da deficiência dos linfócitos B, das células T, do complemento ou dos
fagócitos.

Infeções recorrentes ou tratamentos repetidos para infeções, sem êxito,
são a maior causa de suspeita da doença.

Não possui tratamento.
FISIOPATOLOGIA /PRIMÁRIAS

6. Doença
Deficiência
Deficiências das células B
Agamaglobulinémia
relacionada com o
cromossoma X
Depressão relacionada com o sexo de todas as classes de imunoglobulinas,
incapacidade dos pré-linfócitos amadurecerem para linfócitos B, todas as
imunoglobulinas séricas estão diminuídas.
Imunodeficiência
comum variável
Grau variável de capacidade de síntese primária de IgA ou IgM em adultos,
elevadas concentrações de Auto anticorpos e de imunoglobulinas anómalas.
Deficiência seletiva de
IgA
Ausência total ou deficiência grave de IgA, incapacidade de os linfócitos B,
que normalmente produzem IgA, converterem a produção de células
plasmáticas produtoras de IgA.
Deficiências das células T
Síndrome de DiGeorge
Falha não genética no desenvolvimento do timo relacionada com o
desenvolvimento embrionário anómalo dos tecidos e células da cabeça e
pescoço, imunoglobulinas normais e aumentadas, diminuição das células T.
Deficiências mistas das células B e T
Imunodeficiência
combinada grave
Defeito na diferenciação e maturação das células estaminais das células T e
B, inexistência ou diminuição de células T e B.
Síndrome de WiskottAldrich
IgM relacionada com o cromossoma X e deficiência de células T nos homens,
tendência para hemorragia devido ao baixo numero de plaquetas.

7. Deficiências mistas das células T e B (cont.)
Ataxia-telangiectasia
Défice autossómico recessivo de IgA e IgE, diminuição normal de células T.
Síndrome de nezlof
Falha congénita no desenvolvimento embrionário do timo, imunoglobulinas
séricas normais ou aumentadas, linfopenia.
Deficiências dos fagócitos
Doença
granulomatosa
crónica
Doença genética relacionada com o cromossoma X, em homens, que resulta
na falha em destruir microrganismos e partículas fagocitados.
Síndrome de ChédiakHigashi
Doença autossómica recessiva com formação granulocítica normal, resposta
quimiotática, e morte intracelular dos microrganismos
Deficiências de complemento
C1, C3 E C4
Desenvolvimento de infeções bacterianas, tendência para doenças
autoimunes (lúpus eritematoso sistémico, glomerulonefrite, síndrome de
Sjogren)
Angioedema
hereditário
Doença autossómica recessiva, associada a deficiência do inibidor com C1,
resulta em grandes quantidades de péptidos vasoativos, e no aumento da
permeabilidade vascular.

8. 
As imunodeficiências secundárias resultam de inúmeros fatores:
Condição/Doença
Efeito no sistema imunitário
Má nutrição (proteica, calórica)
Inibição da maturação e função dos linfócitos.
Tratamentos oncológicos (radioterapia,
quimioterapia)
Diminuição dos percursores da medula óssea
de todos os leucócitos.
Metástases de neoplasia na medula óssea
Diminuição no desenvolvimento de leucócitos
devido à redução do local (medula óssea)
Remoção do baço
Vírus da imunodeficiência humana
Diminuição da fagocitose microbiana
Depleção de células CD4+ auxiliares
FISIOPATOLOGIA /SECUNDÁRIAS

9. 
Doenças do sangue;

Diarreia;

Febre;

Cansaço;

Diminuição da força muscular;

Gânglios linfáticos ou baço aumentados;
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

10. 
Infeções bacterianas e virais frequentes;

Infeção com microrganismos invulgares ou oportunistas;

Doença autoimune associada;

Dor e edema nas articulações: punho, cotovelo, tornozelo ou joelho;

Problemas digestivos;

Náuseas e/ou vómitos;

Infeções cronicas da pele ou mucosas;
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS (CONT.)

11. Baseia-se na história do doente, na observação física e
nos resultados laboratoriais.
Testes de diagnóstico:
• Hemograma completo
o
Estudos da quantidade e função dos linfócitos ou células mononucleares
• Função dos fagócitos
• Testes para a imunidade humoral
DIAGNÓSTICO

12. • Estudos da imunoglobulinas proteicas
• Estudos de anticorpos específicos
• Testes genéticos:
o DNA
o RNA
o Cromossomas
o Proteínas e metabolitos
DIAGNÓSTICO (CONT.)

13. A existência de frequentes infecções bacterianas, virais e fúngicas agudas e crónicas,
e de tratamentos repetidos de infecções, sem sucesso, são as complicações das
imunodeficiências primárias e secúndarias.

Sem tratamento adequado, estas complicações podem levar á perda de peso,
cansaço, má qualidade de vida, choque, morte.
TRATAMENTO

14. 
A transplantação da medula óssea pode ser usada em doentes com deficiências
das células T.

Utiliza-se com sucesso também, células da medula óssea de familiares com
antigénios
humanos
leucocitários idênticos, no tratamento de doentes
imunodeficiências combinadas.
TRATAMENTO (CONT.)
com

15. Os agentes antimicrobianos para tratar infecções existentes e prevenir novas infecções são
fundamentais para o controlo, bem sucedido, de imunodeficiências primarias e secundarias.
A terapêutica de reposição de imunoglobulinas, que contém imunoglobulinas intravenosas, é o
tratamento aceite para doentes com deficiências de anticorpos.

A dose óptima de imunoglobulinas no sangue é de 400/500 mg/dl, mantida por monotorização .
MEDICAÇÃO

16. Outros tratamentos de quimioterapia para imunodeficiências são:

Injeções de interferão;

Citoquina que ativa os fagócitos;

Injeções de fatores de crescimento , que aumentam a produção de neutrófilos;

Fator de estimulação da colónia de granulócitos que estimulam a produção de
granulócitos (G.B)
MEDICAÇÃO (CONT.)

17. •
Os doentes com imunodeficiências não tem restrições alimentares especificas.
•
Recomenda-se um dieta nutritiva, bem equilibrada, que inclua vários grupos de
alimentos e tenha calorias e proteínas em quantidade adequada para suportar
a
cicatrização e o crescimento dos tecidos, uma vez que ajuda a proteger a imunidade.
•
Deve efectuar-se a lavagem rigorosa das mãos e uma boa cozedura dos alimentos
para evitar a transferência de microorganismos que possam ser potências fontes de
infecção.
ALIMENTAÇÃO

18.  Identificar as pessoas de risco para a Doença.
 Prevenir a infecção ou tratar eficazmente as infecções existentes.
 Substituir os factores que faltam na imunidade humoral ou celular.
CUIDADOS DE ENFERMAGEM

19. Risco de Infecção
• Ensinar sobre auto-controlo: infecção
• Executar tratamento ao local de inserção do cateter
• Executar tratamento ao local de inserção do dreno
• Iniciar medidas de prevenção da contaminação
• Manter medidas de prevenção de contaminação
• Vigiar sinais de infecção
• Vigiar sinais inflamatórios no local de inserção do cateter
DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM

20. Integridade Cutânea
• Verificar integridade cutânea
• Aplicar creme para promover a hidratação cutânea
DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM

21. Malnutrição
• Incentivar dieta pobre em resíduos, lipídos e em alimentos não tolerados, rica em
proteínas e calorias
• Suplemento de ferro, suplementos vitamínicos
• Monitorização de peso diário
DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM

22. Stress Presente
• Gerir ambiente
• Executar escuta activa
• Encorajar a expressão de emoções
• Promover conforto
• Facilitar suporte familiar
• Instruir técnica de relaxamento
DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM

23. Imagem Corporal Alterada
• Encorajar a pessoa a verbalizar sentimentos
• Escutar a pessoa
• Oferecer aconselhamento
• Promover envolvimento da família
• Disponibilizar apoio
• Vigiar isolamento
• Promover socialização
DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM

24. Adesão ao Regime Terapêutico
• Assistir a pessoa a identificar a razão para não aderir ao regime terapêutico
• Incentivar adesão ao regime terapêutico
• Ensinar sobre serviços de saúde
• Orientar para serviços de saúde
DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM

25. Trabalho
 Cláudia
 Joana
 Flávio
elaborado por:
Sofia nº 48308
Nunes nº 49140
Horácio nº 48411
 Andrea
Maral nº

26. 
PHIPS, Monahan; Enfermagem Médico-Cirúrgica: perspetivas de doença;
Volume II, 8ª Edição, Lusodidacta; 2010.
BIBLIOGRAFIA