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ESS JEAN PIAGET Vila Nova de Gaia @ 3º Ano de Enfermagem

UC: Enfermagem Médico-Cirúrgica e Especialidades II

Prof: Carlos Ferreira
 Imunidade
 Imunidade

humoral: mediada por células B;
celular: mediada por células T;

 Fagocitose;
 Complemento;

Atuam em conjunto e de
modo independente para
proteger o hospedeiro,
contra infeções e doenças.
 Imunodeficiências

primárias: são um grupo de doenças que
ocorrem devido a defeitos congénitos genéticos, que bloqueiam
ou impedem a maturação ou função das células imunitárias. →
congénitas.

 Imunodeficiências

secundárias: desencadeadas por fatores
secundários ou ocorrências que afetam o sistema imunitário,
causando disfunções. → adquiridas.

ETIOLOGIA


Ocorrem, frequentemente, em pessoas com menos de 20 anos;



O sexo masculino é o mais afetado: 70% dos casos;



Estimativas efetuadas colocam a hipótese que uma em cada
cinco pessoas nos EUA e na Europa possuem imunodeficiência
primária;



A maioria das imunodeficiências primárias é autossómica ou
relacionada com o cromossoma X, e tem os padrões de herança
dominantes e recessivos;

EPIDEMIOLOGIA


As doenças imunodeficientes primárias são caracterizadas por defeitos
no desenvolvimento ou função das células imunológicas, que resultam
da deficiência dos linfócitos B, das células T, do complemento ou dos
fagócitos.



Infeções recorrentes ou tratamentos repetidos para infeções, sem êxito,
são a maior causa de suspeita da doença.



Não possui tratamento.

FISIOPATOLOGIA /PRIMÁRIAS
Doença

Deficiência
Deficiências das células B

Agamaglobulinémia
relacionada com o
cromossoma X

Depressão relacionada com o sexo de todas as classes de imunoglobulinas,
incapacidade dos pré-linfócitos amadurecerem para linfócitos B, todas as
imunoglobulinas séricas estão diminuídas.

Imunodeficiência
comum variável

Grau variável de capacidade de síntese primária de IgA ou IgM em adultos,
elevadas concentrações de Auto anticorpos e de imunoglobulinas anómalas.

Deficiência seletiva de
IgA

Ausência total ou deficiência grave de IgA, incapacidade de os linfócitos B,
que normalmente produzem IgA, converterem a produção de células
plasmáticas produtoras de IgA.
Deficiências das células T

Síndrome de DiGeorge

Falha não genética no desenvolvimento do timo relacionada com o
desenvolvimento embrionário anómalo dos tecidos e células da cabeça e
pescoço, imunoglobulinas normais e aumentadas, diminuição das células T.
Deficiências mistas das células B e T

Imunodeficiência
combinada grave

Defeito na diferenciação e maturação das células estaminais das células T e
B, inexistência ou diminuição de células T e B.

Síndrome de WiskottAldrich

IgM relacionada com o cromossoma X e deficiência de células T nos homens,
tendência para hemorragia devido ao baixo numero de plaquetas.
Deficiências mistas das células T e B (cont.)
Ataxia-telangiectasia

Défice autossómico recessivo de IgA e IgE, diminuição normal de células T.

Síndrome de nezlof

Falha congénita no desenvolvimento embrionário do timo, imunoglobulinas
séricas normais ou aumentadas, linfopenia.
Deficiências dos fagócitos

Doença
granulomatosa
crónica

Doença genética relacionada com o cromossoma X, em homens, que resulta
na falha em destruir microrganismos e partículas fagocitados.

Síndrome de ChédiakHigashi

Doença autossómica recessiva com formação granulocítica normal, resposta
quimiotática, e morte intracelular dos microrganismos
Deficiências de complemento

C1, C3 E C4

Desenvolvimento de infeções bacterianas, tendência para doenças
autoimunes (lúpus eritematoso sistémico, glomerulonefrite, síndrome de
Sjogren)

Angioedema
hereditário

Doença autossómica recessiva, associada a deficiência do inibidor com C1,
resulta em grandes quantidades de péptidos vasoativos, e no aumento da
permeabilidade vascular.


As imunodeficiências secundárias resultam de inúmeros fatores:
Condição/Doença

Efeito no sistema imunitário

Má nutrição (proteica, calórica)

Inibição da maturação e função dos linfócitos.

Tratamentos oncológicos (radioterapia,
quimioterapia)

Diminuição dos percursores da medula óssea
de todos os leucócitos.

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Remoção do baço
Vírus da imunodeficiência humana

Diminuição da fagocitose microbiana
Depleção de células CD4+ auxiliares

FISIOPATOLOGIA /SECUNDÁRIAS


Doenças do sangue;



Diarreia;



Febre;



Cansaço;



Diminuição da força muscular;



Gânglios linfáticos ou baço aumentados;

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS


Infeções bacterianas e virais frequentes;



Infeção com microrganismos invulgares ou oportunistas;



Doença autoimune associada;



Dor e edema nas articulações: punho, cotovelo, tornozelo ou joelho;



Problemas digestivos;



Náuseas e/ou vómitos;



Infeções cronicas da pele ou mucosas;

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS (CONT.)
Baseia-se na história do doente, na observação física e
nos resultados laboratoriais.
Testes de diagnóstico:
• Hemograma completo
o

Estudos da quantidade e função dos linfócitos ou células mononucleares

• Função dos fagócitos
• Testes para a imunidade humoral

DIAGNÓSTICO
• Estudos da imunoglobulinas proteicas
• Estudos de anticorpos específicos
• Testes genéticos:
o DNA

o RNA
o Cromossomas
o Proteínas e metabolitos

DIAGNÓSTICO (CONT.)
A existência de frequentes infecções bacterianas, virais e fúngicas agudas e crónicas,
e de tratamentos repetidos de infecções, sem sucesso, são as complicações das
imunodeficiências primárias e secúndarias.



Sem tratamento adequado, estas complicações podem levar á perda de peso,
cansaço, má qualidade de vida, choque, morte.

TRATAMENTO


A transplantação da medula óssea pode ser usada em doentes com deficiências
das células T.



Utiliza-se com sucesso também, células da medula óssea de familiares com
antigénios

humanos

leucocitários idênticos, no tratamento de doentes

imunodeficiências combinadas.

TRATAMENTO (CONT.)

com
Os agentes antimicrobianos para tratar infecções existentes e prevenir novas infecções são
fundamentais para o controlo, bem sucedido, de imunodeficiências primarias e secundarias.

A terapêutica de reposição de imunoglobulinas, que contém imunoglobulinas intravenosas, é o
tratamento aceite para doentes com deficiências de anticorpos.


A dose óptima de imunoglobulinas no sangue é de 400/500 mg/dl, mantida por monotorização .

MEDICAÇÃO
Outros tratamentos de quimioterapia para imunodeficiências são:


Injeções de interferão;



Citoquina que ativa os fagócitos;



Injeções de fatores de crescimento , que aumentam a produção de neutrófilos;



Fator de estimulação da colónia de granulócitos que estimulam a produção de
granulócitos (G.B)

MEDICAÇÃO (CONT.)
•

Os doentes com imunodeficiências não tem restrições alimentares especificas.

•

Recomenda-se um dieta nutritiva, bem equilibrada, que inclua vários grupos de
alimentos e tenha calorias e proteínas em quantidade adequada para suportar

a

cicatrização e o crescimento dos tecidos, uma vez que ajuda a proteger a imunidade.
•

Deve efectuar-se a lavagem rigorosa das mãos e uma boa cozedura dos alimentos
para evitar a transferência de microorganismos que possam ser potências fontes de
infecção.

ALIMENTAÇÃO
 Identificar as pessoas de risco para a Doença.
 Prevenir a infecção ou tratar eficazmente as infecções existentes.
 Substituir os factores que faltam na imunidade humoral ou celular.

CUIDADOS DE ENFERMAGEM
Risco de Infecção
• Ensinar sobre auto-controlo: infecção
• Executar tratamento ao local de inserção do cateter
• Executar tratamento ao local de inserção do dreno

• Iniciar medidas de prevenção da contaminação
• Manter medidas de prevenção de contaminação
• Vigiar sinais de infecção
• Vigiar sinais inflamatórios no local de inserção do cateter

DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM
Integridade Cutânea
• Verificar integridade cutânea
• Aplicar creme para promover a hidratação cutânea

DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM
Malnutrição
• Incentivar dieta pobre em resíduos, lipídos e em alimentos não tolerados, rica em
proteínas e calorias

• Suplemento de ferro, suplementos vitamínicos
• Monitorização de peso diário

DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM
Stress Presente
• Gerir ambiente
• Executar escuta activa

• Encorajar a expressão de emoções
• Promover conforto
• Facilitar suporte familiar
• Instruir técnica de relaxamento

DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM
Imagem Corporal Alterada
• Encorajar a pessoa a verbalizar sentimentos
• Escutar a pessoa
• Oferecer aconselhamento
• Promover envolvimento da família
• Disponibilizar apoio

• Vigiar isolamento
• Promover socialização

DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM
Adesão ao Regime Terapêutico
• Assistir a pessoa a identificar a razão para não aderir ao regime terapêutico
• Incentivar adesão ao regime terapêutico
• Ensinar sobre serviços de saúde
• Orientar para serviços de saúde

DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM
Trabalho
 Cláudia
 Joana
 Flávio

elaborado por:
Sofia nº 48308

Nunes nº 49140

Horácio nº 48411

 Andrea

Maral nº


PHIPS, Monahan; Enfermagem Médico-Cirúrgica: perspetivas de doença;
Volume II, 8ª Edição, Lusodidacta; 2010.

BIBLIOGRAFIA

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Imunodeficiências: fisiopatologia e cuidados

  • 1. ESS JEAN PIAGET Vila Nova de Gaia @ 3º Ano de Enfermagem UC: Enfermagem Médico-Cirúrgica e Especialidades II Prof: Carlos Ferreira
  • 2.  Imunidade  Imunidade humoral: mediada por células B; celular: mediada por células T;  Fagocitose;  Complemento; Atuam em conjunto e de modo independente para proteger o hospedeiro, contra infeções e doenças.
  • 3.  Imunodeficiências primárias: são um grupo de doenças que ocorrem devido a defeitos congénitos genéticos, que bloqueiam ou impedem a maturação ou função das células imunitárias. → congénitas.  Imunodeficiências secundárias: desencadeadas por fatores secundários ou ocorrências que afetam o sistema imunitário, causando disfunções. → adquiridas. ETIOLOGIA
  • 4.  Ocorrem, frequentemente, em pessoas com menos de 20 anos;  O sexo masculino é o mais afetado: 70% dos casos;  Estimativas efetuadas colocam a hipótese que uma em cada cinco pessoas nos EUA e na Europa possuem imunodeficiência primária;  A maioria das imunodeficiências primárias é autossómica ou relacionada com o cromossoma X, e tem os padrões de herança dominantes e recessivos; EPIDEMIOLOGIA
  • 5.  As doenças imunodeficientes primárias são caracterizadas por defeitos no desenvolvimento ou função das células imunológicas, que resultam da deficiência dos linfócitos B, das células T, do complemento ou dos fagócitos.  Infeções recorrentes ou tratamentos repetidos para infeções, sem êxito, são a maior causa de suspeita da doença.  Não possui tratamento. FISIOPATOLOGIA /PRIMÁRIAS
  • 6. Doença Deficiência Deficiências das células B Agamaglobulinémia relacionada com o cromossoma X Depressão relacionada com o sexo de todas as classes de imunoglobulinas, incapacidade dos pré-linfócitos amadurecerem para linfócitos B, todas as imunoglobulinas séricas estão diminuídas. Imunodeficiência comum variável Grau variável de capacidade de síntese primária de IgA ou IgM em adultos, elevadas concentrações de Auto anticorpos e de imunoglobulinas anómalas. Deficiência seletiva de IgA Ausência total ou deficiência grave de IgA, incapacidade de os linfócitos B, que normalmente produzem IgA, converterem a produção de células plasmáticas produtoras de IgA. Deficiências das células T Síndrome de DiGeorge Falha não genética no desenvolvimento do timo relacionada com o desenvolvimento embrionário anómalo dos tecidos e células da cabeça e pescoço, imunoglobulinas normais e aumentadas, diminuição das células T. Deficiências mistas das células B e T Imunodeficiência combinada grave Defeito na diferenciação e maturação das células estaminais das células T e B, inexistência ou diminuição de células T e B. Síndrome de WiskottAldrich IgM relacionada com o cromossoma X e deficiência de células T nos homens, tendência para hemorragia devido ao baixo numero de plaquetas.
  • 7. Deficiências mistas das células T e B (cont.) Ataxia-telangiectasia Défice autossómico recessivo de IgA e IgE, diminuição normal de células T. Síndrome de nezlof Falha congénita no desenvolvimento embrionário do timo, imunoglobulinas séricas normais ou aumentadas, linfopenia. Deficiências dos fagócitos Doença granulomatosa crónica Doença genética relacionada com o cromossoma X, em homens, que resulta na falha em destruir microrganismos e partículas fagocitados. Síndrome de ChédiakHigashi Doença autossómica recessiva com formação granulocítica normal, resposta quimiotática, e morte intracelular dos microrganismos Deficiências de complemento C1, C3 E C4 Desenvolvimento de infeções bacterianas, tendência para doenças autoimunes (lúpus eritematoso sistémico, glomerulonefrite, síndrome de Sjogren) Angioedema hereditário Doença autossómica recessiva, associada a deficiência do inibidor com C1, resulta em grandes quantidades de péptidos vasoativos, e no aumento da permeabilidade vascular.
  • 8.  As imunodeficiências secundárias resultam de inúmeros fatores: Condição/Doença Efeito no sistema imunitário Má nutrição (proteica, calórica) Inibição da maturação e função dos linfócitos. Tratamentos oncológicos (radioterapia, quimioterapia) Diminuição dos percursores da medula óssea de todos os leucócitos. Metástases de neoplasia na medula óssea Diminuição no desenvolvimento de leucócitos devido à redução do local (medula óssea) Remoção do baço Vírus da imunodeficiência humana Diminuição da fagocitose microbiana Depleção de células CD4+ auxiliares FISIOPATOLOGIA /SECUNDÁRIAS
  • 9.  Doenças do sangue;  Diarreia;  Febre;  Cansaço;  Diminuição da força muscular;  Gânglios linfáticos ou baço aumentados; MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
  • 10.  Infeções bacterianas e virais frequentes;  Infeção com microrganismos invulgares ou oportunistas;  Doença autoimune associada;  Dor e edema nas articulações: punho, cotovelo, tornozelo ou joelho;  Problemas digestivos;  Náuseas e/ou vómitos;  Infeções cronicas da pele ou mucosas; MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS (CONT.)
  • 11. Baseia-se na história do doente, na observação física e nos resultados laboratoriais. Testes de diagnóstico: • Hemograma completo o Estudos da quantidade e função dos linfócitos ou células mononucleares • Função dos fagócitos • Testes para a imunidade humoral DIAGNÓSTICO
  • 12. • Estudos da imunoglobulinas proteicas • Estudos de anticorpos específicos • Testes genéticos: o DNA o RNA o Cromossomas o Proteínas e metabolitos DIAGNÓSTICO (CONT.)
  • 13. A existência de frequentes infecções bacterianas, virais e fúngicas agudas e crónicas, e de tratamentos repetidos de infecções, sem sucesso, são as complicações das imunodeficiências primárias e secúndarias.  Sem tratamento adequado, estas complicações podem levar á perda de peso, cansaço, má qualidade de vida, choque, morte. TRATAMENTO
  • 14.  A transplantação da medula óssea pode ser usada em doentes com deficiências das células T.  Utiliza-se com sucesso também, células da medula óssea de familiares com antigénios humanos leucocitários idênticos, no tratamento de doentes imunodeficiências combinadas. TRATAMENTO (CONT.) com
  • 15. Os agentes antimicrobianos para tratar infecções existentes e prevenir novas infecções são fundamentais para o controlo, bem sucedido, de imunodeficiências primarias e secundarias. A terapêutica de reposição de imunoglobulinas, que contém imunoglobulinas intravenosas, é o tratamento aceite para doentes com deficiências de anticorpos.  A dose óptima de imunoglobulinas no sangue é de 400/500 mg/dl, mantida por monotorização . MEDICAÇÃO
  • 16. Outros tratamentos de quimioterapia para imunodeficiências são:  Injeções de interferão;  Citoquina que ativa os fagócitos;  Injeções de fatores de crescimento , que aumentam a produção de neutrófilos;  Fator de estimulação da colónia de granulócitos que estimulam a produção de granulócitos (G.B) MEDICAÇÃO (CONT.)
  • 17. • Os doentes com imunodeficiências não tem restrições alimentares especificas. • Recomenda-se um dieta nutritiva, bem equilibrada, que inclua vários grupos de alimentos e tenha calorias e proteínas em quantidade adequada para suportar a cicatrização e o crescimento dos tecidos, uma vez que ajuda a proteger a imunidade. • Deve efectuar-se a lavagem rigorosa das mãos e uma boa cozedura dos alimentos para evitar a transferência de microorganismos que possam ser potências fontes de infecção. ALIMENTAÇÃO
  • 18.  Identificar as pessoas de risco para a Doença.  Prevenir a infecção ou tratar eficazmente as infecções existentes.  Substituir os factores que faltam na imunidade humoral ou celular. CUIDADOS DE ENFERMAGEM
  • 19. Risco de Infecção • Ensinar sobre auto-controlo: infecção • Executar tratamento ao local de inserção do cateter • Executar tratamento ao local de inserção do dreno • Iniciar medidas de prevenção da contaminação • Manter medidas de prevenção de contaminação • Vigiar sinais de infecção • Vigiar sinais inflamatórios no local de inserção do cateter DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM
  • 20. Integridade Cutânea • Verificar integridade cutânea • Aplicar creme para promover a hidratação cutânea DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM
  • 21. Malnutrição • Incentivar dieta pobre em resíduos, lipídos e em alimentos não tolerados, rica em proteínas e calorias • Suplemento de ferro, suplementos vitamínicos • Monitorização de peso diário DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM
  • 22. Stress Presente • Gerir ambiente • Executar escuta activa • Encorajar a expressão de emoções • Promover conforto • Facilitar suporte familiar • Instruir técnica de relaxamento DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM
  • 23. Imagem Corporal Alterada • Encorajar a pessoa a verbalizar sentimentos • Escutar a pessoa • Oferecer aconselhamento • Promover envolvimento da família • Disponibilizar apoio • Vigiar isolamento • Promover socialização DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM
  • 24. Adesão ao Regime Terapêutico • Assistir a pessoa a identificar a razão para não aderir ao regime terapêutico • Incentivar adesão ao regime terapêutico • Ensinar sobre serviços de saúde • Orientar para serviços de saúde DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM
  • 25. Trabalho  Cláudia  Joana  Flávio elaborado por: Sofia nº 48308 Nunes nº 49140 Horácio nº 48411  Andrea Maral nº
  • 26.  PHIPS, Monahan; Enfermagem Médico-Cirúrgica: perspetivas de doença; Volume II, 8ª Edição, Lusodidacta; 2010. BIBLIOGRAFIA