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Síndromes GlomerularesBruno Ribeiro de Almeida
Membrana                  Pedicelasdiafragmática                       MBG                Endotélio                       ...
GLOMERULOPATIAS : DOENÇAS QUE AFETAM AS PROPRIEDADES DO GLOMÉRULO RENAL               NOS GLOMÉRULOS OCORRE O PROCESSO DE ...
Glomerulopatias : alterações das     propriedades dos glomérulos• Ocorrendo perda abrupta da superfície de  filtração (↓ K...
SÍNDROMES GROMERULARES•   Síndrome Nefrítica (GNDA)•   Glomerulonefrite rapidamente progressiva•   Síndrome Nefrótica•   D...
SÍNDROME NEFRÍTICA
Síndrome Nefrítica            Definição Conjunto de Sinais/Sintomas caracterizado por início relativamente abrupto de: ede...
Patogenia da lesão renal na      síndrome nefríticaDefine-se morfologicamente pela presença de reaçãoinflamatória nos glom...
COMPLEXOS     Antígeno/AnticorpoINTENSA ATIVAÇÃO E CONSUMO DE         COMPLEMENTO        INFLAMAÇÃO   GLOMERULONEFRITE
Kf                          GLOMERULONEFRITE         NORMAL                            DIFUSA AGUDAREDUÇÃO DA FILTRAÇÃO ...
Hemácias noespaço urinário
Hemácias dismórficas : sedimento urinário de paciente com                   síndrome nefrítica
CILINDRO HEMÁTICO NA SÍNDROME NEFRÍTICA (altamente específico para hematúria de origem       glomerular, porém pouco sensí...
Glomerulopatias primárias (n=633)                              0,3%                    Outras                             ...
Síndrome nefrítica•   GNDA (GN relacionada a infecção)•   Glomerulonefrite Membranoproliferativa•   Nefropatia da IgA•   G...
Síndrome nefrítica        Exames complementares• Parcial de urina: hematúria, cilindros hemáticos,  leucocitúria, proteinú...
GLOMERULONEFRITE DIFUSAAGUDA - GNDAGLOMERULONEFRITE RELACIONADA A INFECÇÕESBACTERIANAS
GNDA• Países subdesenvolvidos:  – Estreptococos β-hemolítico grupo A• Países desenvolvidos:  – Stafilococos - Endocardite ...
GN proliferativa aguda          Organismos envolvidos• Bactérias                           • Virus  – Streptococcus, beta ...
GNDA Pós-estreptocócica• Agente: Algumas cepas Estreptococos β-  hemolítico grupo A;• Pode ocorrer de forma isolada ou em ...
GNDA Pós-estreptocócica• Índice de ataque renal nas cepas  nefritogênicas: 1-33%;• <2% dos pacientes apresentarão  sinais/...
GNA pós-estreptocócica Manifestações clínicasHematúria macroscópica               25-33%       Edema                      ...
Edema facial em criança com GN  pós-estreptocócica (GNDA)
GNA pós-estreptocócica      Exames subsidiários• Urina 1: hematúria, cilindros hemáticos,  leucocitúria, proteinúria variá...
GNA pós-estreptocócica       Exames subsidiários• Complemento total  (90%casos), por via  clássica ou alternada.• Hiperga...
GNDA - Evolução• Diurese e natriurese recuperam-se em 48-  72hs;• Remissão completa dos sintomas em 2-4  semanas;• Complem...
GNDA - HISTÓRIA NATURAL                 Cura espontânea                      90%
GNDA - Prognóstico• Indicadores de mal-prognóstico:  – Persistência da hipocomplementemia;  – Manutenção da hipertensão;  ...
GLOMERULONEFRITEMEMBRANOPROLIFERATIVA    • Idiopática    • Secundária
GNMP• Grupo de “Doenças Glomerulares” que  corpatilham alterações morfológicas e  clínicas;• Histologia: anormalidades na ...
GN MEMBRANOPROLIFERATIVA IDIOPÁTICA       Principais características clínicas        Associação c/ infecção de vias aéreas...
NIgA – Dça de Berger• Forma de Glomerulonefrite Mesangial,  com depósito predominante de IgA;• Glomerulopatia mais comum;•...
EPIDEMIOLOGIA DA NEFROPATIA DA IgA                               20 a 30 %      8 a 12%                                   ...
Glomerulonefrites Crescênticas
GNRP• GN que cursam com crescentes em mais  de 50% dos glomérulos;• Curso variável dependente da quantidade  de crescentes...
GNRP• Quadro Clínico:  – Hematúria;  – Proteinúria variável;  – Hipertensão  – Edema  – Perda de Função Renal Progressiva
SÍNDROME NEFRÓTICA
Definição de Síndrome          NefróticaProteinúria > ou igual a 3,5g/diaHipoalbuminemiaEdema generalizadoHiperlipidemia
Podócitos                                         Moléculas proteicas de                                         ancoragem...
Mecanismos da ProteinúriaAlteração da carga elétrica damembrana capilar glomerularAlteração do tamanho e/ounúmero dos po...
Síndrome NefróticaConsequências da Proteinúria Maciça       Hipoalbuminemia      Edema generalizado        Dislipidemia   ...
Edema da síndrome nefrótica
DOENÇA RENAL Aumento da permeabilidade                     Retenção tubular de Na e H2O à macromoléculas   Perda de albumi...
Alterações Lipídicas na Síndrome Nefrótica ↓ Pressão Oncótica                              Hipoalbuminemia                ...
Trombose de veia renal na síndrome            nefrótica
Causas de Síndrome Nefrótica• Genéticas : mutações em proteinas da  barreira glomerular• Imunológicas : linfocinas, imunoc...
SÍNDROME NEFRÓTICA• Doenças renais primárias que se  apresentam com síndrome nefrótica:  – Doença por lesão mínima  – Glom...
SÍNDROME NEFRÓTICA• DOENÇA POR LESÃO MINÍMA:  • 80% das causas de síndrome nefrótica em    crianças  • Fator precipitante ...
GLOMERULOPATIA DE LESÕES MÍNIMAS(Síndrome nefrótica por alteração de cargas elétricas)                             Fusão d...
SÍNDROME NEFRÓTICA• GESF:  • Patologia semelhante à DLM, porém afeta também    “barreiras de tamanho”, e a proteinúria tor...
SÍNDROME NEFRÓTICA• Glomerulopatia membranosa:• Idiopática ou secundária• Espessamento da membrana basal glomerular na  au...
Depósitos imunes subepiteliais                                                   Passagem de                              ...
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  1. 1. Síndromes GlomerularesBruno Ribeiro de Almeida
  2. 2. Membrana Pedicelasdiafragmática MBG Endotélio Lume capilar
  3. 3. GLOMERULOPATIAS : DOENÇAS QUE AFETAM AS PROPRIEDADES DO GLOMÉRULO RENAL NOS GLOMÉRULOS OCORRE O PROCESSO DE FILTRAÇÃO SANGUINEA, QUE É FUNDAMENTAL PARA A HOMEOSTASE INTERNA - PARA QUE ISSO OCORRA NORMALMENTE , É NECESSÁRIO QUE : 1) A superfície de filtração de liquidos e pequenos solutos esteja íntegra 2) O capilar glomerular exerça um papel de barreira para a filtração de proteinas e outras macromoléculas
  4. 4. Glomerulopatias : alterações das propriedades dos glomérulos• Ocorrendo perda abrupta da superfície de filtração (↓ Kf ) → redução da excreção de líquidos, pequenos solutos, eletrólitos → SÍNDROME NEFRÍTICA• Ocorrendo aumento difuso da permeabilidade do capilar glomerular à passagem de proteínas → proteinúria maciça → SÍNDROME NEFRÓTICA É FREQUENTE A ASSOCIAÇÃO DESTAS 2 SÍNDROMES !
  5. 5. SÍNDROMES GROMERULARES• Síndrome Nefrítica (GNDA)• Glomerulonefrite rapidamente progressiva• Síndrome Nefrótica• Doenças glomerulares trombóticas
  6. 6. SÍNDROME NEFRÍTICA
  7. 7. Síndrome Nefrítica Definição Conjunto de Sinais/Sintomas caracterizado por início relativamente abrupto de: edema, hipertensão, hematúria, proteinúria leve com ou sem redução da filtração glomerular;
  8. 8. Patogenia da lesão renal na síndrome nefríticaDefine-se morfologicamente pela presença de reaçãoinflamatória nos glomérulos, com intensahipercelularidade decorrente da infiltração de célulascirculantes, como leucócitos e macrófagos, eproliferação de células residentes. NORMAL GLOMERULONEFRITE AGUDA
  9. 9. COMPLEXOS Antígeno/AnticorpoINTENSA ATIVAÇÃO E CONSUMO DE COMPLEMENTO INFLAMAÇÃO GLOMERULONEFRITE
  10. 10. Kf GLOMERULONEFRITE NORMAL DIFUSA AGUDAREDUÇÃO DA FILTRAÇÃO GLOMERULAR NA S.NEFRÍTICA
  11. 11. Hemácias noespaço urinário
  12. 12. Hemácias dismórficas : sedimento urinário de paciente com síndrome nefrítica
  13. 13. CILINDRO HEMÁTICO NA SÍNDROME NEFRÍTICA (altamente específico para hematúria de origem glomerular, porém pouco sensível)
  14. 14. Glomerulopatias primárias (n=633) 0,3% Outras 1,4% GN focal/segmentar 3,2% GNDA 3,3% NEFRÍTICAS Mesangial não-IgA 3,6% GN crescêntica 5,4%Nefropatia crônica avançada 7,5% GNMP 7,9% DLM 16,3% Nefropatia IgA 21,6% GNM 29,5% GESF Registro Paulista de Glomerulopatias - RPG
  15. 15. Síndrome nefrítica• GNDA (GN relacionada a infecção)• Glomerulonefrite Membranoproliferativa• Nefropatia da IgA• Glomerulonefrites crescênticas
  16. 16. Síndrome nefrítica Exames complementares• Parcial de urina: hematúria, cilindros hemáticos, leucocitúria, proteinúria variável•  ou não do Clearance creatinina• Hiponatremia, hiper K+, acidose metabólica• ↓ ou não Complemento total, C3 e C4• Exs etiológicos : ASLO, hemoculturas, anti-HCV FAN, ANCA, crioglobulinas, IgA sérica, Anti-MBG• Biópsia renal : não está indicada nos casos típicos de GNs associadas à infecções
  17. 17. GLOMERULONEFRITE DIFUSAAGUDA - GNDAGLOMERULONEFRITE RELACIONADA A INFECÇÕESBACTERIANAS
  18. 18. GNDA• Países subdesenvolvidos: – Estreptococos β-hemolítico grupo A• Países desenvolvidos: – Stafilococos - Endocardite Bacteriana• Mecanismos de lesão renal por infecção: – Efeito direto por invasão renal da infecção; – Sepse – Imunológico
  19. 19. GN proliferativa aguda Organismos envolvidos• Bactérias • Virus – Streptococcus, beta hemolítico, – varicela grupo A – S.viridans – rubéola – S.pneumoniae – CMV – Staphylococcus aureus – EB – S.epidermidis – Corynebacterium • Parasitas – Propionibacterium – Toxoplasmose – Micobactérias atípicas – Trichinella – Mycoplasma – Rickettsia – Brucella – R.Richettsiae – Meningococo – Leptospira
  20. 20. GNDA Pós-estreptocócica• Agente: Algumas cepas Estreptococos β- hemolítico grupo A;• Pode ocorrer de forma isolada ou em surtos;• Atinge qualquer faixa etária, com pico entre 6-10 anos;• Clima temperado: IVAS• Clima tropical: Infecção cutânea
  21. 21. GNDA Pós-estreptocócica• Índice de ataque renal nas cepas nefritogênicas: 1-33%;• <2% dos pacientes apresentarão sinais/sintomas;• Intervalo GN- estreptococcia: – 7-14 dias: faringite – 6 semanas: impetigo• GN rapidamente progressiva: 1% casos
  22. 22. GNA pós-estreptocócica Manifestações clínicasHematúria macroscópica 25-33% Edema 85% Hipertensão 60-80% ICC 20% Alterações SNC 10% Nissenson A et al; Ann Intern Med 1979: 91:76-86
  23. 23. Edema facial em criança com GN pós-estreptocócica (GNDA)
  24. 24. GNA pós-estreptocócica Exames subsidiários• Urina 1: hematúria, cilindros hemáticos, leucocitúria, proteinúria variável•  Taxa de filtração glomerular (TFG)• Hiponatremia•   TFG : Hiper K+, acidose metabólica• Evidência sorológica de estreptococcia: ASLO
  25. 25. GNA pós-estreptocócica Exames subsidiários• Complemento total  (90%casos), por via clássica ou alternada.• Hipergamaglobulinemia às custas de IgG e IgM (70% casos)• Crioglobulinemia (60%), FRe (50%)• Anemia / plaquetopenia, em geral, de baixa intensidade
  26. 26. GNDA - Evolução• Diurese e natriurese recuperam-se em 48- 72hs;• Remissão completa dos sintomas em 2-4 semanas;• Complemento normaliza após 6 semanas;• Hematúria e proteinúria <1g/dia, podem persistir por meses;• Cura em 90% das crianças e jovens e 60- 70% adultos
  27. 27. GNDA - HISTÓRIA NATURAL Cura espontânea 90%
  28. 28. GNDA - Prognóstico• Indicadores de mal-prognóstico: – Persistência da hipocomplementemia; – Manutenção da hipertensão; – Permanência da proteinúria >12 meses;
  29. 29. GLOMERULONEFRITEMEMBRANOPROLIFERATIVA • Idiopática • Secundária
  30. 30. GNMP• Grupo de “Doenças Glomerulares” que corpatilham alterações morfológicas e clínicas;• Histologia: anormalidades na região mesangial, alças capilares e subendotelial• Forma crônica e progressiva de GN;• Atinge principalmente crianças/adultos jovens;
  31. 31. GN MEMBRANOPROLIFERATIVA IDIOPÁTICA Principais características clínicas Associação c/ infecção de vias aéreas superiores Manifestações nefríticas e nefróticas Hipocomplementemia em 50% dos casos Má resposta ao tratamento Evolução: ~50% IRC em 10 anos
  32. 32. NIgA – Dça de Berger• Forma de Glomerulonefrite Mesangial, com depósito predominante de IgA;• Glomerulopatia mais comum;• Relação temporal com infecções respiratórias e do TGI – estímulo imunológico?
  33. 33. EPIDEMIOLOGIA DA NEFROPATIA DA IgA 20 a 30 % 8 a 12% 40 a 50 % * 17,7 % 20 a 30 % Ibels LS et al. Medicine 73:79, 1994 Registro Paulista de Glomerulopatias. Jornal Brasileiro de Nefrologia 23: 34, 2001
  34. 34. Glomerulonefrites Crescênticas
  35. 35. GNRP• GN que cursam com crescentes em mais de 50% dos glomérulos;• Curso variável dependente da quantidade de crescentes e da extensão das crescentes;• São consideradas um URGÊNCIA NEFROLÓGICA!!!
  36. 36. GNRP• Quadro Clínico: – Hematúria; – Proteinúria variável; – Hipertensão – Edema – Perda de Função Renal Progressiva
  37. 37. SÍNDROME NEFRÓTICA
  38. 38. Definição de Síndrome NefróticaProteinúria > ou igual a 3,5g/diaHipoalbuminemiaEdema generalizadoHiperlipidemia
  39. 39. Podócitos Moléculas proteicas de ancoragem Podocina Alfa-actinina Nefrina CD2AP Neph1 Membrana diafragmáticaESTRURA MOLECULAR DA BARREIRA DE FILTRAÇÃO NOS PODÓCITOS
  40. 40. Mecanismos da ProteinúriaAlteração da carga elétrica damembrana capilar glomerularAlteração do tamanho e/ounúmero dos poros
  41. 41. Síndrome NefróticaConsequências da Proteinúria Maciça Hipoalbuminemia Edema generalizado Dislipidemia Tromboembolismo Desnutrição Infecções
  42. 42. Edema da síndrome nefrótica
  43. 43. DOENÇA RENAL Aumento da permeabilidade Retenção tubular de Na e H2O à macromoléculas Perda de albumina Expansão volume plasmático Hipoalbuminemia Aumento da pressão hidrostática capilarDiminuição do VEC Extravazemento de fluido para o espaço intersticial Ativação do eixo neuro-humoralRetenção de H2O e Na EDEMA
  44. 44. Alterações Lipídicas na Síndrome Nefrótica ↓ Pressão Oncótica Hipoalbuminemia ↑ LDL ↑ VLDL Diminuição do catabolismo ↑ IDL periférico, redução APO B ↓ HDL ↓ Lipase lipoproteica Ésteres de colesterol LDL VLDL
  45. 45. Trombose de veia renal na síndrome nefrótica
  46. 46. Causas de Síndrome Nefrótica• Genéticas : mutações em proteinas da barreira glomerular• Imunológicas : linfocinas, imunocomplexos• Metabólicas : alterações estruturais (ex. Diabetes Mellitus)• Depósitos de proteinas anômalas (ex. Amiloidose)• Efeito de drogas e toxinas
  47. 47. SÍNDROME NEFRÓTICA• Doenças renais primárias que se apresentam com síndrome nefrótica: – Doença por lesão mínima – Glomeruloesclerose focal e segmentar (GESF) – GN proliferativa mesangial – GN membranosa – GN membranoproliferativa – GN fibrilar e imunotactóide
  48. 48. SÍNDROME NEFRÓTICA• DOENÇA POR LESÃO MINÍMA: • 80% das causas de síndrome nefrótica em crianças • Fator precipitante → Linfócito T → citoquina → podócito (fusão podocitária) → inibição da síntese de poliânions → alteração da “barreira de carga” → proteinúria seletiva. • Faixa etária mais freqüente de 1 a 8 anos. • Pode cursar com períodos de remissão e atividade.
  49. 49. GLOMERULOPATIA DE LESÕES MÍNIMAS(Síndrome nefrótica por alteração de cargas elétricas) Fusão de podócitos
  50. 50. SÍNDROME NEFRÓTICA• GESF: • Patologia semelhante à DLM, porém afeta também “barreiras de tamanho”, e a proteinúria torna-se não-seletiva • Ocorre acúmulo de material homogêneo não fibrilar que provoca colapso dos capilares glomerulares. • Pode ser idiopática (início abrupto) ou secundária (início insidioso).
  51. 51. SÍNDROME NEFRÓTICA• Glomerulopatia membranosa:• Idiopática ou secundária• Espessamento da membrana basal glomerular na ausência de proliferação celular• Imunodepósitos subepiteliais de IgG e C3• Proteinúria não-seletiva
  52. 52. Depósitos imunes subepiteliais Passagem de proteinas NEFROPATIA MEMBRANOSA : SÍNDROME NEFRÓTICA POR AUMENTO DE POROS DA PAREDE CAPILAR – MECANISMO IMUNOLÓGICO

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