Pneumopatias intersticiais conceitos iniciais

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Pneumopatias intersticiais conceitos iniciais

  1. 1. UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁHOSPITAL UNIVERSITÁRIO JOÃO DE BARROS BARRETORESIDÊNCIA MÉDICA EM PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA
  2. 2.  As doenças pulmonares intersticiais (DPI) são afecções heterogêneas, agrupadas devido a achados clínicos, radiológicos e funcionais semelhantes. “Doenças pulmonares parenquimatosas difusas”: Termo mais adequado.
  3. 3.  O diagnóstico e o tratamento das DPI permanecem um desafio por diversas razões:  Principal: Muitas causas de DPI, porém muitas são raras.  O diagnóstico preciso requer, além de conhecimento clinico, treinamento em radiologia e patologia, o que obriga a um trabalho multidisciplinar, introduzindo complexidade no atendimento.
  4. 4.  Um diagnóstico preciso das DPI, mesmo as fibrosantes, é importante para o manejo dos pacientes . Prognóstico, atenção às manifestações extrapulmonares e comorbidades, escolha da medicação, e consideração a respeito de transplante pulmonar, todos dependem de um diagnóstico e de um estadiamento precisos.
  5. 5.  Um pequeno número de condições responde pela maioria das DPIs e devem ser mais bem conhecidas.  Fibrose pulmonar idiopática (FPI),  Pneumonia de hipersensibilidade (PH),  Sarcoidose,  Pneumonia intersticial não específica – PINE  Doenças ocupacionais,  Pneumonia em organização e  Bronquiolites diversas.
  6. 6.  Os objetivos principais ao se estabelecer uma classificação para as doenças pulmonares intersticiais (DPI) são:  Agrupar doenças de acordo com critérios específicos, como clínicos, radiológicos e histopatológicos;  Padronização, facilitando a comunicação entre os profissionais que manejam pacientes com DPI;  Facilitar a realização de registros epidemiológicos, podendo-se conhecer a freqüência das DPI na população;  Facilitar a realização de ensaios clínicos, aumentando a confiabilidade dos diagnósticos;  Melhora a abordagem terapêutica e a determinação do prognóstico.
  7. 7.  Nas DPI classificar frequentemente se torna uma tarefa complicada.  A etiologia é desconhecida em muitas situações  Uma mesma doença pode apresentar evolução aguda ou crônica, pode ter diferentes aspectos radiológicos e anatomopatológicos (ex:pneumonia de hipersensibilidade)  Doenças dentro da mesma subcategoria podem ter progressão e prognóstico variáveis.  Além disso, exames laboratoriais e função pulmonar pouco contribuem para a diferenciação das doenças.  Diversos critérios podem ser utilizados para a realização de uma classificação para as DPI, como clínicos, etiológicos, freqüência das doenças, laboratoriais, radiológicos e histológicos
  8. 8.  A ATS e a ERS propuseram uma classificação em 2002, que se tornou popular. Nessa classificação, foram determinadas quatro categorias:  DPI de causas ou associações conhecidas,  pneumonias intersticiais idiopáticas (PII),  doenças granulomatosas  outras.
  9. 9.  A vantagem deste esquema é colocar em uma categoria à parte as PII: Causas conhecidas:  exposições ambientais e ocupacionais; fármacos;  doenças do tecido conectivo;  doenças infecciosas;  neoplasias.
  10. 10.  Causas desconhecidas, separadas em:  Doenças granulomatosas, como a sarcoidose.  PII, dentre as quais se situa a FPI.  Entidades específicas, definidas por achados anátomo-patológicos como: ▪ Proteinose alveolar, ▪ Histiocitose pulmonar de células de Langerhans (HPCL), ▪ Linfangioleiomiomatose (LAM) ▪ Outras.
  11. 11.  Fibrose pulmonar idiopática: caracterizada pelo padrão histológico de pneumonia intersticial usual (PIU), observando-se áreas de fibrose intercaladas com áreas de parênquima normal, focos de fibrose ativa (focos fibroblásticos), faveolamento e distribuição da fibrose nas regiões subpleurais . A pneumonia intersticial não específica (PINE), caracterizada por inflamação e/ou fibrose de distribuição homogênea.
  12. 12.  A pneumonia intersticial aguda – PIA (síndrome de Hamman-Rich) caracteriza-se por achados anatomopatológicos de dano alveolar difuso (DAD) na biópsia pulmonar, em geral em fase proliferativa, sem causa aparente, como sepse, trauma, aspiração, infecção, doença do tecido conjuntivo (DTC) ou uso de fármacos . A pneumonia em organização caracteriza-se por fibrose intraluminal em organização nos espaços aéreos distais, embora haja algum grau de inflamação intersticial .
  13. 13.  Doenças linfóides Optou-se por incluir doenças que são mediadas por linfócitos, como a bronquiolite linfóide, a PIL, a hiperplasia linfóide reativa, a granulomatose linfomatóide e o linfoma, no grupo linfóides. Nessas doenças, observa-se proliferação linfocitária, podendo haver centros germinativos e folículos linfóides. Deve-se sempre pesquisar doenças associadas nessas situações, como síndrome de Sjogren, HIV e imunodeficiências. Além disso, é fundamental a avaliação imunohistoquímica dos linfócitos, principalmente para descartar linfoma (23-25).
  14. 14.  Doenças granulomatosas Diversas doenças pulmonares difusas podem exibir granulomas, necrotizantes ou não, nos espécimes de biópsia, transbrônquica ou cirúrgica. As doenças granulomatosas podem ser infeciosas ou não infecciosas, algumas comuns e outras incomuns . Avaliação microbiológica, com exame direto e culturas, é fundamental na presença de granuloma.
  15. 15.  Miscelânea As doenças que não apresentam características que permitam incluí-las nos grupos anteriores estão reunidas no grupo miscelânea. A maioria é idiopática e rara, sem tratamento curativo, e algumas têm um padrão clínico-radiológico sugestivo. Nesse grupo, estão incluídas a LAM, proteinose alveolar, a pneumonia eosinofílica idiopática, a bronquiolite constritiva e as doenças de depósito. Recomendação: Deve-se incluir sempre que possível uma DPI identificada em um dos grupos da classificação. Para isso, a interação clínica, tomográfica e histopatológica é fundamental .
  16. 16. Diretrizes de Doenças Pulmonares Intersticiais. Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia, março, 2012.s American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med Vol 165. pp 277–304, 2002 APARECIDA,M., PAIVA, S.S,AMARAL, S.M.M.J Pediatr (Rio J). 2007;83(3):233-40: Doenças pulmonares intersticiais crônicas, criança.
  17. 17. Acessem o BLOG DA PNEUMO:http://residenciapneumologiahujbb.wordpress.com/

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