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Departamento Científico de Reumatologia • Sociedade Brasileira de Pediatria
Documento Científico
Departamento Científico
de Reumatologia
Nº 3, Outubro de 2018
O Fenômeno de Raynaud é uma resposta
episódica ao frio ou ao estresse emocional, que
determina alteração de cor das extremidades, as-
sociado a sintomas locais. Há poucos estudos de
prevalência do Fenômeno de Raynaud na popu-
lação pediátrica. No Reino Unido, uma pesquisa
com adolescentes com idades entre 12 e 15 anos,
encontrou ser 15% a prevalência média do Fenô-
meno de Raynaud (18% em meninas e 12% em
meninos)1,2
.
Clínica
Os episódios de Fenômeno de Raynaud são
agudos, iniciam com palidez digital (isquemia),
seguido por cianose e hiperemia (quando a
extremidade é reaquecida). Geralmente é de-
sencadeado por mudança na temperatura am-
biente, contato com superfície fria ou estresse
emocional3
.
A crise, em geral, começa em um dedo e de-
pois atinge os demais dedos, envolvendo sime-
tricamente as mãos e/ou pés. As áreas envolvidas
são bem demarcadas e podem acompanhar de
sensação de formigamento, dor, edema e dor-
mência das mãos. Os pacientes também podem
apresentar vasoespasmo de outras áreas como
orelhas, nariz, face e joelhos, além de livedo reti-
cular de braços e pernas3
.
Fenômeno de Raynaud:
primário X secundário
O Fenômeno de Raynaud primário ocorre
devido a alterações funcionais dos vasos e, na
avaliação clínica e laboratorial, não é identifica-
da outra causa para o seu aparecimento. É con-
siderado como uma resposta exagerada à vaso-
constrição normal ao frio, sendo reversível com
o aquecimento da extremidade. O envolvimento
Fenômeno de Raynaud
em Pediatria
Departamento Científico de Reumatologia
Presidente:	 Sheila Knupp Feitosa de Oliveira
Secretária:	 Cláudia Saad Magalhães
Conselho Científico:	Ana Luiza Garcia Cunha (relatora), Antônio Sérgio Macedo Fonseca,
Clovis Artur Almeida da Silva, Cynthia Torres França da Silva,
Luciana Brandão Paim Marques, Margarida de Fátima Carvalho
2
Fenômeno de Raynaud em Pediatria
das extremidades costuma ser simétrico e sem
necrose ou gangrena digital1,3
.
O Fenômeno de Raynaud secundário é aque-
le associado a doenças reumáticas como escle-
rodermia sistêmica (ES) e lúpus eritematoso
sistêmico (LES), podendo causar perda tecidual,
úlceras digitais e gangrena, com envolvimento
assimétrico e doloroso das extremidades3
.
O Fenômeno de Raynaud é o primeiro sin-
toma em aproximadamente 65% dos pacien-
tes com ES, ocorrendo em 100% dos pacientes
durante o seguimento. Estudo prospectivo de
250 jovens de 10 a 20 anos de idade com Fe-
nômeno de Raynaud, mostrou que 76,4% apre-
sentavam o Fenômeno de Raynaud primário e
23,6% evoluíram com doença reumática ao fi-
nal do tempo de segmento (1 a 6 anos), sendo
10% doença indiferenciada do tecido conec-
tivo, 5,2% doenças do espectro escleroderma,
4% artrite crônica e 3,6% lúpus. O tempo mé-
dio de evolução do Fenômeno de Raynaud até o
diagnóstico de doença do tecido conectivo foi
de 2,4 anos1,4
.
Vasculite digital pode ocorrer em associa-
ção ao Fenômeno de Raynaud secundário, sen-
do associada, na maioria das vezes, à Esclero-
dermia Sistêmica. Entretanto, estudo brasileiro
multicêntrico sobre manifestações raras iniciais
de LES juvenil observou que 3% dos pacientes
apresentavam vasculite digital ao diagnóstico,
sendo, portanto, o LES juvenil um importante
diagnóstico diferencial no Fenômeno de Ray-
naud secundário na infância5
.
Avaliação laboratorial
Em crianças com Fenômeno de Raynaud
secundário, a positividade de anticorpo antinu-
clear (FAN), positividade de anticorpos contra
antígenos nucleares extraíveis (incluindo anti-
-DNAds, SSA/Ro, SSB/La, RNP, Smith e Scl-70) e
alterações de capilaroscopia são mais comuns
do que em pacientes com Fenômeno de Ray-
naud primário6
.
Capilaroscopia periungueal
Estudos prospectivos em adultos e crianças
com Fenômeno de Raynaud observaram que al-
terações de capilaroscopia periunguel (CPU) e
autoanticorpos são preditores independentes
para progressão em doenças do espectro escle-
roderma1
.
A CPU pode ser realizada com diversos tipos
de equipamento, desde oftalmoscópio e derma-
toscópio à beira leito, passando por microscó-
pios e videocapilaroscópios, não havendo ainda
um consenso em relação ao equipamento ideal
e padronização dos resultados na população pe-
diátrica1
.
Desde 2013 a classificação da European Le-
ague Against Rheumatism (EULAR) para ES em
adultos inclui a alteração de capilaroscopia como
critério diagnóstico. As definições de alterações
do capilar entre: normal, não específica e padrão
escleroderma (SD) em crianças ainda necessita de
mais estudos. Em geral, aceita-se que o padrão SD
seja caracterizado por ectasias de alças capilares
(figura 1) e regiões avasculares (deleção vascular)
resultando em diminuição do número de capila-
res (figura 2), e essas alterações ocorrem em pa-
cientes com ES, dermatomiosite e doença mista
do tecido conjuntivo. A CPU é considerada normal
na presença de capilares dispostos paralelamen-
te, sem ectasias e na ausência de áreas de deleção
(figura 3)1,7,8
.
Figura 1. Capilaroscopia periungueal com capilares
ectasiados
3
Departamento Científico de Reumatologia • Sociedade Brasileira de Pediatria
Figura 2. Capilaroscopia periungueal com áreas de
deleção de capilares
Figura 3. Capilaroscopia periungueal normal
Diagnóstico
Frente a um paciente com queixa de palidez
digital, seguido por cianose e hiperemia, é impor-
tante que o pediatra avalie a presença de sinais
de alerta para doenças reumáticas associadas ao
Fenômeno de Raynaud (quadro 1).
Quadro 1. Sinais de alerta para a presença de doença
reumática em pacientes com Fenômeno de Raynaud
Lábios finos ou espessamento cutâneo ou
esclerodactilia
Perda da mímica facial com atenuação das
linhas de expressão
Telangiectasias
Úlceras digitais ou úlceras em palato
Rash cutâneo ou livedo reticular
Dispneia e/ou hipertensão pulmonar
Derrame pleural ou derrame pericárdico
Dificuldade de deglutição de alimentos sólidos
Artralgia ou artrite
Hipertensão arterial
Alteração de sedimento urinário com
hematúria ou proteinúria
Aumento de provas de fase aguda (PCR e/ou
VHS)
Alteração de hemograma com citopenias
Recentemente a Paediatric Rheumatology Eu-
ropean Association (PRES) desenvolveu uma re-
comendação para avaliação e monitoramento do
Fenômeno de Raynaud em crianças baseado na
evidência disponível e, quando não disponível, na
opinião de especialistas (figura 4)1
.
Tratamento
Pacientes com Fenômeno de Raynaud pri-
mário e secundário leve costumam responder
bem às medidas de cuidado geral para evitar
o desencadeamento da crise de vasoespasmo
(quadro 2).
Quadro 2. Cuidados gerais para pacientes com Fenômeno
de Raynaud
Evitar exposição ao frio
Minimizar estresse emocional
Usar camadas de roupa adequadas à
temperatura
Manter mãos e pés aquecidos e secos
Evitar mudanças de temperatura súbitas
Evitar exposição ao cigarro, cafeína e
medicamentos vasoativos
Nos casos moderados a graves do Fenômeno
de Raynaud, principalmente quando há compro-
metimento da qualidade de vida do pacientecontinua...
... continuação
4
Fenômeno de Raynaud em Pediatria
e/ou perda tecidual, podem ser necessárias me-
didas farmacológicas. A primeira linha de trata-
mento são os bloqueadores de canais de cálcio,
com eficácia comprovada tanto na população
pediátrica quanto em adultos, sendo a nifedipi-
na usualmente a primeira escolha. Em caso de
resposta ineficaz aos bloqueadores de canais de
cálcio, pode-se tentar vasodilatadores diretos
como minoxidil e indiretos como prazosina, lo-
sartana, sildenafil e bosentana3
.
Figura 4. Recomendação da Pediatric Rheumatology European Society (PRES) de investigação do Fenômeno de
Raynaud1
Coleta cuidadosa da história e exame físico da criança com Fenômeno de Raynaud na primeira avaliação
e em consultas subsequentes para identificar características de doenças do tecido conectivo.
Todas as crianças com Fenômeno de Raynaud deve realizar exame de anticorpo anti-nuclear (FAN)
e capilaroscopia no momento do diagnóstico.
Esta recomendação é para aquelas crianças com Fenômeno de Raynaud na ausência de um diagnóstico
definitivo de doença do tecido conectivo. Qualquer paciente com diagnóstico provável ou definitivo de
doença do tecido conectivo deve ser investigado de acordo com a doença de base.
FAN positivo?
Alteração de capilaroscopia?
Alteração de capilaroscopia?
Seguimento a cada 3 meses, alteração
de capilaroscopia e autoanticorpos
implica em alto risco de desenvolvimento
de doenças reumáticas
Alteração de capilaroscopia?
Não
Não
Sim Não
NãoSim
Seguimento
anual
Pesquisa de autoanticorpos específicos
(Scl-70, centrômero, dnads, Ro, La, RNP, Smith)
Autoanticorpos específicos positivos?
Sim
Sim
Não Sim
Seguimento a
cada 6 meses
Seguimento a
cada 3 meses
Seguimento a
cada 6 meses
5
Departamento Científico de Reumatologia • Sociedade Brasileira de Pediatria
REFERÊNCIAS
5.	 vasculitis in a large multicenter cohort of childhood-
onset systemic lupus erythematosus. Rev Bras
Reumatol. 2017;57(6):583-89.
6.	 Nigrovic PA, Fuhlbrigge RC, Sundel RP. Raynaud’s
phenomenon in children: a retrospective review of
123 patients. Pediatrics. 2003;111: 715-21.
7.	 van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, et al. 2013
classification criteria for systemic sclerosis: an
American college of rheumatology/European league
against rheumatism collaborative initiative. Ann
Rheum Dis. 2013;72(11):1747-55.
8.	 Piotto DG, Len CA, Hilário MO, et al. Nailfold
capillaroscopy in children and adolescents
with rheumatic diseases. Rev Bras Reumatol.
2012;52(5):722-32.
1.	 Pain CE, Constantin T, Toplak N, et al. Paediatric
Rheumatology European Society (PRES) Juvenile
Scleroderma Working Group. Raynaud’s syndrome
in children: systematic review and development of
recommendations for assessment and monitoring.
Clin Exp Rheumatol. 2016;34(Suppl 100):200-6.
2.	 Jones GT, Herrick AL, Woodham SE, et al. Occurrence
of Raynaud’s phenomenon in children aged 12-15
years: prevalence and association with other common
symptoms. Arthritis Rheum. 2003;48:3518-21.
3.	 Fuhlbrigge R. Raynaud Phenomenon and Vasomotor
Syndromes. In: Petty RE, Laxer RM, Lindsley
CB, Wedderburn LR (ed). Textbook of Pediatric
Rheumatology. 7ed. Philadelphia: Elsevier; 2015. p.
436-47.
4.	 Pavlov-Dolijanovic S, Damjanov N, Ostojic P, et al.
The prognostic value of nailfold capillary changes
for the development of connective tissue disease
in children and adolescents with primary Raynaud’s
phenomenon: a follow-up study of 250 patients.
Pediatr Dermatol. 2006;23:437-42.
6
Diretoria
Triênio 2016/2018
PRESIDENTE:
Luciana Rodrigues Silva (BA)
1º VICE-PRESIDENTE:
Clóvis Francisco Constantino (SP)
2º VICE-PRESIDENTE:
Edson Ferreira Liberal (RJ)
SECRETÁRIO GERAL:
Sidnei Ferreira (RJ)
1º SECRETÁRIO:
Cláudio Hoineff (RJ)
2º SECRETÁRIO:
Paulo de Jesus Hartmann Nader (RS)
3º SECRETÁRIO:
Virgínia Resende Silva Weffort (MG)
DIRETORIA FINANCEIRA:
Maria Tereza Fonseca da Costa (RJ)
2ª DIRETORIA FINANCEIRA:
Ana Cristina Ribeiro Zöllner (SP)
3ª DIRETORIA FINANCEIRA:
Fátima Maria Lindoso da Silva Lima (GO)
DIRETORIA DE INTEGRAÇÃO REGIONAL:
Fernando Antônio Castro Barreiro (BA)
Membros:
Hans Walter Ferreira Greve (BA)
Eveline Campos Monteiro de Castro (CE)
Alberto Jorge Félix Costa (MS)
Analíria Moraes Pimentel (PE)
Corina Maria Nina Viana Batista (AM)
Adelma Alves de Figueiredo (RR)
COORDENADORES REGIONAIS:
Norte: Bruno Acatauassu Paes Barreto (PA)
Nordeste: Anamaria Cavalcante e Silva (CE)
Sudeste: Luciano Amedée Péret Filho (MG)
Sul: Darci Vieira Silva Bonetto (PR)
Centro-oeste: Regina Maria Santos Marques (GO)
ASSESSORES DA PRESIDÊNCIA:
Assessoria para Assuntos Parlamentares:
Marun David Cury (SP)
Assessoria de Relações Institucionais:
Clóvis Francisco Constantino (SP)
Assessoria de Políticas Públicas:
Mário Roberto Hirschheimer (SP)
Rubens Feferbaum (SP)
Maria Albertina Santiago Rego (MG)
Sérgio Tadeu Martins Marba (SP)
Assessoria de Políticas Públicas – Crianças e
Adolescentes com Deficiência:
Alda Elizabeth Boehler Iglesias Azevedo (MT)
Eduardo Jorge Custódio da Silva (RJ)
Assessoria de Acompanhamento da Licença
Maternidade e Paternidade:
João Coriolano Rego Barros (SP)
Alexandre Lopes Miralha (AM)
Ana Luiza Velloso da Paz Matos (BA)
Assessoria para Campanhas:
Conceição Aparecida de Mattos Segre (SP)
GRUPOS DE TRABALHO:
Drogas e Violência na Adolescência:
Evelyn Eisenstein (RJ)
Doenças Raras:
Magda Maria Sales Carneiro Sampaio (SP)
Atividade Física
Coordenadores:
Ricardo do Rêgo Barros (RJ)
Luciana Rodrigues Silva (BA)
Membros:
Helita Regina F. Cardoso de Azevedo (BA)
Patrícia Guedes de Souza (BA)
Profissionais de Educação Física:
Teresa Maria Bianchini de Quadros (BA)
Alex Pinheiro Gordia (BA)
Isabel Guimarães (BA)
Jorge Mota (Portugal)
Mauro Virgílio Gomes de Barros (PE)
Colaborador:
Dirceu Solé (SP)
Metodologia Científica:
Gisélia Alves Pontes da Silva (PE)
Cláudio Leone (SP)
Pediatria e Humanidade:
Álvaro Jorge Madeiro Leite (CE)
Luciana Rodrigues Silva (BA)
João de Melo Régis Filho (PE)
Transplante em Pediatria:
Themis Reverbel da Silveira (RS)
Irene Kazue Miura (SP)
Carmen Lúcia Bonnet (PR)
Adriana Seber (SP)
Paulo Cesar Koch Nogueira (SP)
Fabianne Altruda de M. Costa Carlesse (SP)
Oftalmologia Pediátrica
Coordenador:
Fábio Ejzenbaum (SP)
Membros:
Luciana Rodrigues Silva (BA)
Dirceu Solé (SP)
Galton Carvalho Vasconcelos (MG)
Julia Dutra Rossetto (RJ)
Luisa Moreira Hopker (PR)
Rosa Maria Graziano (SP)
Celia Regina Nakanami (SP)
DIRETORIA E COORDENAÇÕES:
DIRETORIA DE QUALIFICAÇÃO E CERTIFICAÇÃO PROFISSIONAL
Maria Marluce dos Santos Vilela (SP)
COORDENAÇÃO DO CEXTEP:
Hélcio Villaça Simões (RJ)
COORDENAÇÃO DE ÁREA DE ATUAÇÃO
Mauro Batista de Morais (SP)
COORDENAÇÃO DE CERTIFICAÇÃO PROFISSIONAL
José Hugo de Lins Pessoa (SP)
DIRETORIA DE RELAÇÕES INTERNACIONAIS
Nelson Augusto Rosário Filho (PR)
REPRESENTANTE NO GPEC (Global Pediatric Education Consortium)
Ricardo do Rego Barros (RJ)
REPRESENTANTE NA ACADEMIA AMERICANA DE PEDIATRIA (AAP)
Sérgio Augusto Cabral (RJ)
REPRESENTANTE NA AMÉRICA LATINA
Francisco José Penna (MG)
DIRETORIA DE DEFESA PROFISSIONAL, BENEFÍCIOS E PREVIDÊNCIA
Marun David Cury (SP)
DIRETORIA-ADJUNTA DE DEFESA PROFISSIONAL
Sidnei Ferreira (RJ)
Cláudio Barsanti (SP)
Paulo Tadeu Falanghe (SP)
Cláudio Orestes Britto Filho (PB)
Mário Roberto Hirschheimer (SP)
João Cândido de Souza Borges (CE)
COORDENAÇÃO VIGILASUS
Anamaria Cavalcante e Silva (CE)
Fábio Elíseo Fernandes Álvares Leite (SP)
Jussara Melo de Cerqueira Maia (RN)
Edson Ferreira Liberal (RJ)
Célia Maria Stolze Silvany (BA)
Kátia Galeão Brandt (PE)
Elizete Aparecida Lomazi (SP)
Maria Albertina Santiago Rego (MG)
Isabel Rey Madeira (RJ)
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COORDENAÇÃO DE SAÚDE SUPLEMENTAR
Maria Nazareth Ramos Silva (RJ)
Corina Maria Nina Viana Batista (AM)
Álvaro Machado Neto (AL)
Joana Angélica Paiva Maciel (CE)
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DIRETORIA DOS DEPARTAMENTOS CIENTÍFICOS E COORDENAÇÃO
DE DOCUMENTOS CIENTÍFICOS
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DIRETORIA-ADJUNTA DOS DEPARTAMENTOS CIENTÍFICOS
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PEDIATRIA PARA FAMÍLIAS
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Joel Alves Lamounier (MG)
Altacílio Aparecido Nunes (SP)
Paulo Cesar Pinho Pinheiro (MG)
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EDITOR DO JORNAL DE PEDIATRIA (JPED)
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EDITOR REVISTA RESIDÊNCIA PEDIÁTRICA
Clémax Couto Sant’Anna (RJ)
EDITOR ADJUNTO REVISTA RESIDÊNCIA PEDIÁTRICA
Marilene Augusta Rocha Crispino Santos (RJ)
Márcia Garcia Alves Galvão (RJ)
CONSELHO EDITORIAL EXECUTIVO
Gil Simões Batista (RJ)
Sidnei Ferreira (RJ)
Isabel Rey Madeira (RJ)
Sandra Mara Moreira Amaral (RJ)
Bianca Carareto Alves Verardino (RJ)
Maria de Fátima Bazhuni Pombo March (RJ)
Sílvio da Rocha Carvalho (RJ)
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Carlos Alberto Nogueira-de-Almeida (SP)
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COORDENAÇÃO DO TRATADO DE PEDIATRIA
Luciana Rodrigues Silva (BA)
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DIRETORIA DE ENSINO E PESQUISA
Joel Alves Lamounier (MG)
COORDENAÇÃO DE PESQUISA
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COORDENAÇÃO DE PESQUISA-ADJUNTA
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COORDENAÇÃO ADJUNTA DE GRADUAÇÃO
Rosana Alves (ES)
Suzy Santana Cavalcante (BA)
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Eduardo Jorge da Fonseca Lima (PE)
Fátima Maria Lindoso da Silva Lima (GO)
Ana Cristina Ribeiro Zöllner (SP)
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Paulo de Jesus Hartmann Nader (RS)
Ana Cristina Ribeiro Zöllner (SP)
Victor Horácio da Costa Junior (PR)
Clóvis Francisco Constantino (SP)
Silvio da Rocha Carvalho (RJ)
Tânia Denise Resener (RS)
Delia Maria de Moura Lima Herrmann (AL)
Helita Regina F. Cardoso de Azevedo (BA)
Jefferson Pedro Piva (RS)
Sérgio Luís Amantéa (RS)
Gil Simões Batista (RJ)
Susana Maciel Wuillaume (RJ)
Aurimery Gomes Chermont (PA)
Luciano Amedée Péret Filho (MG)
COORDENAÇÃO DE DOUTRINA PEDIÁTRICA
Luciana Rodrigues Silva (BA)
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COORDENAÇÃO DAS LIGAS DOS ESTUDANTES
Edson Ferreira Liberal (RJ)
Luciano Abreu de Miranda Pinto (RJ)
COORDENAÇÃO DE INTERCÂMBIO EM RESIDÊNCIA NACIONAL
Susana Maciel Wuillaume (RJ)
COORDENAÇÃO DE INTERCÂMBIO EM RESIDÊNCIA INTERNACIONAL
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DIRETOR DE PATRIMÔNIO
Cláudio Barsanti (SP)
COMISSÃO DE SINDICÂNCIA
Gilberto Pascolat (PR)
Aníbal Augusto Gaudêncio de Melo (PE)
Isabel Rey Madeira (RJ)
Joaquim João Caetano Menezes (SP)
Valmin Ramos da Silva (ES)
Paulo Tadeu Falanghe (SP)
Tânia Denise Resener (RS)
João Coriolano Rego Barros (SP)
Maria Sidneuma de Melo Ventura (CE)

Marisa Lopes Miranda (SP)
CONSELHO FISCAL
Titulares:
Núbia Mendonça (SE)
Nélson Grisard (SC)
Antônio Márcio Junqueira Lisboa (DF)
Suplentes:
Adelma Alves de Figueiredo (RR)
João de Melo Régis Filho (PE)
Darci Vieira da Silva Bonetto (PR)
ACADEMIA BRASILEIRA DE PEDIATRIA
Presidente:
Mario Santoro Júnior (SP)
Vice-presidente:
Luiz Eduardo Vaz Miranda (RJ)
Secretário Geral:
Jefferson Pedro Piva (RS)

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  • 1. 1 Departamento Científico de Reumatologia • Sociedade Brasileira de Pediatria Documento Científico Departamento Científico de Reumatologia Nº 3, Outubro de 2018 O Fenômeno de Raynaud é uma resposta episódica ao frio ou ao estresse emocional, que determina alteração de cor das extremidades, as- sociado a sintomas locais. Há poucos estudos de prevalência do Fenômeno de Raynaud na popu- lação pediátrica. No Reino Unido, uma pesquisa com adolescentes com idades entre 12 e 15 anos, encontrou ser 15% a prevalência média do Fenô- meno de Raynaud (18% em meninas e 12% em meninos)1,2 . Clínica Os episódios de Fenômeno de Raynaud são agudos, iniciam com palidez digital (isquemia), seguido por cianose e hiperemia (quando a extremidade é reaquecida). Geralmente é de- sencadeado por mudança na temperatura am- biente, contato com superfície fria ou estresse emocional3 . A crise, em geral, começa em um dedo e de- pois atinge os demais dedos, envolvendo sime- tricamente as mãos e/ou pés. As áreas envolvidas são bem demarcadas e podem acompanhar de sensação de formigamento, dor, edema e dor- mência das mãos. Os pacientes também podem apresentar vasoespasmo de outras áreas como orelhas, nariz, face e joelhos, além de livedo reti- cular de braços e pernas3 . Fenômeno de Raynaud: primário X secundário O Fenômeno de Raynaud primário ocorre devido a alterações funcionais dos vasos e, na avaliação clínica e laboratorial, não é identifica- da outra causa para o seu aparecimento. É con- siderado como uma resposta exagerada à vaso- constrição normal ao frio, sendo reversível com o aquecimento da extremidade. O envolvimento Fenômeno de Raynaud em Pediatria Departamento Científico de Reumatologia Presidente: Sheila Knupp Feitosa de Oliveira Secretária: Cláudia Saad Magalhães Conselho Científico: Ana Luiza Garcia Cunha (relatora), Antônio Sérgio Macedo Fonseca, Clovis Artur Almeida da Silva, Cynthia Torres França da Silva, Luciana Brandão Paim Marques, Margarida de Fátima Carvalho
  • 2. 2 Fenômeno de Raynaud em Pediatria das extremidades costuma ser simétrico e sem necrose ou gangrena digital1,3 . O Fenômeno de Raynaud secundário é aque- le associado a doenças reumáticas como escle- rodermia sistêmica (ES) e lúpus eritematoso sistêmico (LES), podendo causar perda tecidual, úlceras digitais e gangrena, com envolvimento assimétrico e doloroso das extremidades3 . O Fenômeno de Raynaud é o primeiro sin- toma em aproximadamente 65% dos pacien- tes com ES, ocorrendo em 100% dos pacientes durante o seguimento. Estudo prospectivo de 250 jovens de 10 a 20 anos de idade com Fe- nômeno de Raynaud, mostrou que 76,4% apre- sentavam o Fenômeno de Raynaud primário e 23,6% evoluíram com doença reumática ao fi- nal do tempo de segmento (1 a 6 anos), sendo 10% doença indiferenciada do tecido conec- tivo, 5,2% doenças do espectro escleroderma, 4% artrite crônica e 3,6% lúpus. O tempo mé- dio de evolução do Fenômeno de Raynaud até o diagnóstico de doença do tecido conectivo foi de 2,4 anos1,4 . Vasculite digital pode ocorrer em associa- ção ao Fenômeno de Raynaud secundário, sen- do associada, na maioria das vezes, à Esclero- dermia Sistêmica. Entretanto, estudo brasileiro multicêntrico sobre manifestações raras iniciais de LES juvenil observou que 3% dos pacientes apresentavam vasculite digital ao diagnóstico, sendo, portanto, o LES juvenil um importante diagnóstico diferencial no Fenômeno de Ray- naud secundário na infância5 . Avaliação laboratorial Em crianças com Fenômeno de Raynaud secundário, a positividade de anticorpo antinu- clear (FAN), positividade de anticorpos contra antígenos nucleares extraíveis (incluindo anti- -DNAds, SSA/Ro, SSB/La, RNP, Smith e Scl-70) e alterações de capilaroscopia são mais comuns do que em pacientes com Fenômeno de Ray- naud primário6 . Capilaroscopia periungueal Estudos prospectivos em adultos e crianças com Fenômeno de Raynaud observaram que al- terações de capilaroscopia periunguel (CPU) e autoanticorpos são preditores independentes para progressão em doenças do espectro escle- roderma1 . A CPU pode ser realizada com diversos tipos de equipamento, desde oftalmoscópio e derma- toscópio à beira leito, passando por microscó- pios e videocapilaroscópios, não havendo ainda um consenso em relação ao equipamento ideal e padronização dos resultados na população pe- diátrica1 . Desde 2013 a classificação da European Le- ague Against Rheumatism (EULAR) para ES em adultos inclui a alteração de capilaroscopia como critério diagnóstico. As definições de alterações do capilar entre: normal, não específica e padrão escleroderma (SD) em crianças ainda necessita de mais estudos. Em geral, aceita-se que o padrão SD seja caracterizado por ectasias de alças capilares (figura 1) e regiões avasculares (deleção vascular) resultando em diminuição do número de capila- res (figura 2), e essas alterações ocorrem em pa- cientes com ES, dermatomiosite e doença mista do tecido conjuntivo. A CPU é considerada normal na presença de capilares dispostos paralelamen- te, sem ectasias e na ausência de áreas de deleção (figura 3)1,7,8 . Figura 1. Capilaroscopia periungueal com capilares ectasiados
  • 3. 3 Departamento Científico de Reumatologia • Sociedade Brasileira de Pediatria Figura 2. Capilaroscopia periungueal com áreas de deleção de capilares Figura 3. Capilaroscopia periungueal normal Diagnóstico Frente a um paciente com queixa de palidez digital, seguido por cianose e hiperemia, é impor- tante que o pediatra avalie a presença de sinais de alerta para doenças reumáticas associadas ao Fenômeno de Raynaud (quadro 1). Quadro 1. Sinais de alerta para a presença de doença reumática em pacientes com Fenômeno de Raynaud Lábios finos ou espessamento cutâneo ou esclerodactilia Perda da mímica facial com atenuação das linhas de expressão Telangiectasias Úlceras digitais ou úlceras em palato Rash cutâneo ou livedo reticular Dispneia e/ou hipertensão pulmonar Derrame pleural ou derrame pericárdico Dificuldade de deglutição de alimentos sólidos Artralgia ou artrite Hipertensão arterial Alteração de sedimento urinário com hematúria ou proteinúria Aumento de provas de fase aguda (PCR e/ou VHS) Alteração de hemograma com citopenias Recentemente a Paediatric Rheumatology Eu- ropean Association (PRES) desenvolveu uma re- comendação para avaliação e monitoramento do Fenômeno de Raynaud em crianças baseado na evidência disponível e, quando não disponível, na opinião de especialistas (figura 4)1 . Tratamento Pacientes com Fenômeno de Raynaud pri- mário e secundário leve costumam responder bem às medidas de cuidado geral para evitar o desencadeamento da crise de vasoespasmo (quadro 2). Quadro 2. Cuidados gerais para pacientes com Fenômeno de Raynaud Evitar exposição ao frio Minimizar estresse emocional Usar camadas de roupa adequadas à temperatura Manter mãos e pés aquecidos e secos Evitar mudanças de temperatura súbitas Evitar exposição ao cigarro, cafeína e medicamentos vasoativos Nos casos moderados a graves do Fenômeno de Raynaud, principalmente quando há compro- metimento da qualidade de vida do pacientecontinua... ... continuação
  • 4. 4 Fenômeno de Raynaud em Pediatria e/ou perda tecidual, podem ser necessárias me- didas farmacológicas. A primeira linha de trata- mento são os bloqueadores de canais de cálcio, com eficácia comprovada tanto na população pediátrica quanto em adultos, sendo a nifedipi- na usualmente a primeira escolha. Em caso de resposta ineficaz aos bloqueadores de canais de cálcio, pode-se tentar vasodilatadores diretos como minoxidil e indiretos como prazosina, lo- sartana, sildenafil e bosentana3 . Figura 4. Recomendação da Pediatric Rheumatology European Society (PRES) de investigação do Fenômeno de Raynaud1 Coleta cuidadosa da história e exame físico da criança com Fenômeno de Raynaud na primeira avaliação e em consultas subsequentes para identificar características de doenças do tecido conectivo. Todas as crianças com Fenômeno de Raynaud deve realizar exame de anticorpo anti-nuclear (FAN) e capilaroscopia no momento do diagnóstico. Esta recomendação é para aquelas crianças com Fenômeno de Raynaud na ausência de um diagnóstico definitivo de doença do tecido conectivo. Qualquer paciente com diagnóstico provável ou definitivo de doença do tecido conectivo deve ser investigado de acordo com a doença de base. FAN positivo? Alteração de capilaroscopia? Alteração de capilaroscopia? Seguimento a cada 3 meses, alteração de capilaroscopia e autoanticorpos implica em alto risco de desenvolvimento de doenças reumáticas Alteração de capilaroscopia? Não Não Sim Não NãoSim Seguimento anual Pesquisa de autoanticorpos específicos (Scl-70, centrômero, dnads, Ro, La, RNP, Smith) Autoanticorpos específicos positivos? Sim Sim Não Sim Seguimento a cada 6 meses Seguimento a cada 3 meses Seguimento a cada 6 meses
  • 5. 5 Departamento Científico de Reumatologia • Sociedade Brasileira de Pediatria REFERÊNCIAS 5. vasculitis in a large multicenter cohort of childhood- onset systemic lupus erythematosus. Rev Bras Reumatol. 2017;57(6):583-89. 6. Nigrovic PA, Fuhlbrigge RC, Sundel RP. Raynaud’s phenomenon in children: a retrospective review of 123 patients. Pediatrics. 2003;111: 715-21. 7. van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013;72(11):1747-55. 8. Piotto DG, Len CA, Hilário MO, et al. Nailfold capillaroscopy in children and adolescents with rheumatic diseases. Rev Bras Reumatol. 2012;52(5):722-32. 1. Pain CE, Constantin T, Toplak N, et al. Paediatric Rheumatology European Society (PRES) Juvenile Scleroderma Working Group. Raynaud’s syndrome in children: systematic review and development of recommendations for assessment and monitoring. Clin Exp Rheumatol. 2016;34(Suppl 100):200-6. 2. Jones GT, Herrick AL, Woodham SE, et al. Occurrence of Raynaud’s phenomenon in children aged 12-15 years: prevalence and association with other common symptoms. Arthritis Rheum. 2003;48:3518-21. 3. Fuhlbrigge R. Raynaud Phenomenon and Vasomotor Syndromes. In: Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB, Wedderburn LR (ed). Textbook of Pediatric Rheumatology. 7ed. Philadelphia: Elsevier; 2015. p. 436-47. 4. Pavlov-Dolijanovic S, Damjanov N, Ostojic P, et al. The prognostic value of nailfold capillary changes for the development of connective tissue disease in children and adolescents with primary Raynaud’s phenomenon: a follow-up study of 250 patients. Pediatr Dermatol. 2006;23:437-42.
  • 6. 6 Diretoria Triênio 2016/2018 PRESIDENTE: Luciana Rodrigues Silva (BA) 1º VICE-PRESIDENTE: Clóvis Francisco Constantino (SP) 2º VICE-PRESIDENTE: Edson Ferreira Liberal (RJ) SECRETÁRIO GERAL: Sidnei Ferreira (RJ) 1º SECRETÁRIO: Cláudio Hoineff (RJ) 2º SECRETÁRIO: Paulo de Jesus Hartmann Nader (RS) 3º SECRETÁRIO: Virgínia Resende Silva Weffort (MG) DIRETORIA FINANCEIRA: Maria Tereza Fonseca da Costa (RJ) 2ª DIRETORIA FINANCEIRA: Ana Cristina Ribeiro Zöllner (SP) 3ª DIRETORIA FINANCEIRA: Fátima Maria Lindoso da Silva Lima (GO) DIRETORIA DE INTEGRAÇÃO REGIONAL: Fernando Antônio Castro Barreiro (BA) Membros: Hans Walter Ferreira Greve (BA) Eveline Campos Monteiro de Castro (CE) Alberto Jorge Félix Costa (MS) Analíria Moraes Pimentel (PE) Corina Maria Nina Viana Batista (AM) Adelma Alves de Figueiredo (RR) COORDENADORES REGIONAIS: Norte: Bruno Acatauassu Paes Barreto (PA) Nordeste: Anamaria Cavalcante e Silva (CE) Sudeste: Luciano Amedée Péret Filho (MG) Sul: Darci Vieira Silva Bonetto (PR) Centro-oeste: Regina Maria Santos Marques (GO) ASSESSORES DA PRESIDÊNCIA: Assessoria para Assuntos Parlamentares: Marun David Cury (SP) Assessoria de Relações Institucionais: Clóvis Francisco Constantino (SP) Assessoria de Políticas Públicas: Mário Roberto Hirschheimer (SP) Rubens Feferbaum (SP) Maria Albertina Santiago Rego (MG) Sérgio Tadeu Martins Marba (SP) Assessoria de Políticas Públicas – Crianças e Adolescentes com Deficiência: Alda Elizabeth Boehler Iglesias Azevedo (MT) Eduardo Jorge Custódio da Silva (RJ) Assessoria de Acompanhamento da Licença Maternidade e Paternidade: João Coriolano Rego Barros (SP) Alexandre Lopes Miralha (AM) Ana Luiza Velloso da Paz Matos (BA) Assessoria para Campanhas: Conceição Aparecida de Mattos Segre (SP) GRUPOS DE TRABALHO: Drogas e Violência na Adolescência: Evelyn Eisenstein (RJ) Doenças Raras: Magda Maria Sales Carneiro Sampaio (SP) Atividade Física Coordenadores: Ricardo do Rêgo Barros (RJ) Luciana Rodrigues Silva (BA) Membros: Helita Regina F. Cardoso de Azevedo (BA) Patrícia Guedes de Souza (BA) Profissionais de Educação Física: Teresa Maria Bianchini de Quadros (BA) Alex Pinheiro Gordia (BA) Isabel Guimarães (BA) Jorge Mota (Portugal) Mauro Virgílio Gomes de Barros (PE) Colaborador: Dirceu Solé (SP) Metodologia Científica: Gisélia Alves Pontes da Silva (PE) Cláudio Leone (SP) Pediatria e Humanidade: Álvaro Jorge Madeiro Leite (CE) Luciana Rodrigues Silva (BA) João de Melo Régis Filho (PE) Transplante em Pediatria: Themis Reverbel da Silveira (RS) Irene Kazue Miura (SP) Carmen Lúcia Bonnet (PR) Adriana Seber (SP) Paulo Cesar Koch Nogueira (SP) Fabianne Altruda de M. Costa Carlesse (SP) Oftalmologia Pediátrica Coordenador: Fábio Ejzenbaum (SP) Membros: Luciana Rodrigues Silva (BA) Dirceu Solé (SP) Galton Carvalho Vasconcelos (MG) Julia Dutra Rossetto (RJ) Luisa Moreira Hopker (PR) Rosa Maria Graziano (SP) Celia Regina Nakanami (SP) DIRETORIA E COORDENAÇÕES: DIRETORIA DE QUALIFICAÇÃO E CERTIFICAÇÃO PROFISSIONAL Maria Marluce dos Santos Vilela (SP) COORDENAÇÃO DO CEXTEP: Hélcio Villaça Simões (RJ) COORDENAÇÃO DE ÁREA DE ATUAÇÃO Mauro Batista de Morais (SP) COORDENAÇÃO DE CERTIFICAÇÃO PROFISSIONAL José Hugo de Lins Pessoa (SP) DIRETORIA DE RELAÇÕES INTERNACIONAIS Nelson Augusto Rosário Filho (PR) REPRESENTANTE NO GPEC (Global Pediatric Education Consortium) Ricardo do Rego Barros (RJ) REPRESENTANTE NA ACADEMIA AMERICANA DE PEDIATRIA (AAP) Sérgio Augusto Cabral (RJ) REPRESENTANTE NA AMÉRICA LATINA Francisco José Penna (MG) DIRETORIA DE DEFESA PROFISSIONAL, BENEFÍCIOS E PREVIDÊNCIA Marun David Cury (SP) DIRETORIA-ADJUNTA DE DEFESA PROFISSIONAL Sidnei Ferreira (RJ) Cláudio Barsanti (SP) Paulo Tadeu Falanghe (SP) Cláudio Orestes Britto Filho (PB) Mário Roberto Hirschheimer (SP) João Cândido de Souza Borges (CE) COORDENAÇÃO VIGILASUS Anamaria Cavalcante e Silva (CE) Fábio Elíseo Fernandes Álvares Leite (SP) Jussara Melo de Cerqueira Maia (RN) Edson Ferreira Liberal (RJ) Célia Maria Stolze Silvany (BA) Kátia Galeão Brandt (PE) Elizete Aparecida Lomazi (SP) Maria Albertina Santiago Rego (MG) Isabel Rey Madeira (RJ) Jocileide Sales Campos (CE) COORDENAÇÃO DE SAÚDE SUPLEMENTAR Maria Nazareth Ramos Silva (RJ) Corina Maria Nina Viana Batista (AM) Álvaro Machado Neto (AL) Joana Angélica Paiva Maciel (CE) Cecim El Achkar (SC) Maria Helena Simões Freitas e Silva (MA) DIRETORIA DOS DEPARTAMENTOS CIENTÍFICOS E COORDENAÇÃO DE DOCUMENTOS CIENTÍFICOS Dirceu Solé (SP) DIRETORIA-ADJUNTA DOS DEPARTAMENTOS CIENTÍFICOS Lícia Maria Oliveira Moreira (BA) DIRETORIA DE CURSOS, EVENTOS E PROMOÇÕES Lilian dos Santos Rodrigues Sadeck (SP) COORDENAÇÃO DE CONGRESSOS E SIMPÓSIOS Ricardo Queiroz Gurgel (SE) Paulo César Guimarães (RJ) Cléa Rodrigues Leone (SP) COORDENAÇÃO GERAL DOS PROGRAMAS DE ATUALIZAÇÃO Ricardo Queiroz Gurgel (SE) COORDENAÇÃO DO PROGRAMA DE REANIMAÇÃO NEONATAL Maria Fernanda Branco de Almeida (SP) Ruth Guinsburg (SP) COORDENAÇÃO PALS – REANIMAÇÃO PEDIÁTRICA Alexandre Rodrigues Ferreira (MG) Kátia Laureano dos Santos (PB) COORDENAÇÃO BLS – SUPORTE BÁSICO DE VIDA Valéria Maria Bezerra Silva (PE) COORDENAÇÃO DO CURSO DE APRIMORAMENTO EM NUTROLOGIA PEDIÁTRICA (CANP) Virgínia Resende S. Weffort (MG) PEDIATRIA PARA FAMÍLIAS Luciana Rodrigues Silva (BA) Coordenadores: Nilza Perin (SC) Normeide Pedreira dos Santos (BA) Fábio Pessoa (GO) PORTAL SBP Flávio Diniz Capanema (MG) COORDENAÇÃO DO CENTRO DE INFORMAÇÃO CIENTÍFICA José Maria Lopes (RJ) PROGRAMA DE ATUALIZAÇÃO CONTINUADA À DISTÂNCIA Altacílio Aparecido Nunes (SP) João Joaquim Freitas do Amaral (CE) DOCUMENTOS CIENTÍFICOS Luciana Rodrigues Silva (BA) Dirceu Solé (SP) Emanuel Sávio Cavalcanti Sarinho (PE) Joel Alves Lamounier (MG) DIRETORIA DE PUBLICAÇÕES Fábio Ancona Lopez (SP) EDITORES DA REVISTA SBP CIÊNCIA Joel Alves Lamounier (MG) Altacílio Aparecido Nunes (SP) Paulo Cesar Pinho Pinheiro (MG) Flávio Diniz Capanema (MG) EDITOR DO JORNAL DE PEDIATRIA (JPED) Renato Procianoy (RS) EDITOR REVISTA RESIDÊNCIA PEDIÁTRICA Clémax Couto Sant’Anna (RJ) EDITOR ADJUNTO REVISTA RESIDÊNCIA PEDIÁTRICA Marilene Augusta Rocha Crispino Santos (RJ) Márcia Garcia Alves Galvão (RJ) CONSELHO EDITORIAL EXECUTIVO Gil Simões Batista (RJ) Sidnei Ferreira (RJ) Isabel Rey Madeira (RJ) Sandra Mara Moreira Amaral (RJ) Bianca Carareto Alves Verardino (RJ) Maria de Fátima Bazhuni Pombo March (RJ) Sílvio da Rocha Carvalho (RJ) Rafaela Baroni Aurilio (RJ) COORDENAÇÃO DO PRONAP Carlos Alberto Nogueira-de-Almeida (SP) Fernanda Luísa Ceragioli Oliveira (SP) COORDENAÇÃO DO TRATADO DE PEDIATRIA Luciana Rodrigues Silva (BA) Fábio Ancona Lopez (SP) DIRETORIA DE ENSINO E PESQUISA Joel Alves Lamounier (MG) COORDENAÇÃO DE PESQUISA Cláudio Leone (SP) COORDENAÇÃO DE PESQUISA-ADJUNTA Gisélia Alves Pontes da Silva (PE) COORDENAÇÃO DE GRADUAÇÃO Rosana Fiorini Puccini (SP) COORDENAÇÃO ADJUNTA DE GRADUAÇÃO Rosana Alves (ES) Suzy Santana Cavalcante (BA) Angélica Maria Bicudo-Zeferino (SP) Silvia Wanick Sarinho (PE) COORDENAÇÃO DE PÓS-GRADUAÇÃO Victor Horácio da Costa Junior (PR) Eduardo Jorge da Fonseca Lima (PE) Fátima Maria Lindoso da Silva Lima (GO) Ana Cristina Ribeiro Zöllner (SP) Jefferson Pedro Piva (RS) COORDENAÇÃO DE RESIDÊNCIA E ESTÁGIOS EM PEDIATRIA Paulo de Jesus Hartmann Nader (RS) Ana Cristina Ribeiro Zöllner (SP) Victor Horácio da Costa Junior (PR) Clóvis Francisco Constantino (SP) Silvio da Rocha Carvalho (RJ) Tânia Denise Resener (RS) Delia Maria de Moura Lima Herrmann (AL) Helita Regina F. Cardoso de Azevedo (BA) Jefferson Pedro Piva (RS) Sérgio Luís Amantéa (RS) Gil Simões Batista (RJ) Susana Maciel Wuillaume (RJ) Aurimery Gomes Chermont (PA) Luciano Amedée Péret Filho (MG) COORDENAÇÃO DE DOUTRINA PEDIÁTRICA Luciana Rodrigues Silva (BA) Hélcio Maranhão (RN) COORDENAÇÃO DAS LIGAS DOS ESTUDANTES Edson Ferreira Liberal (RJ) Luciano Abreu de Miranda Pinto (RJ) COORDENAÇÃO DE INTERCÂMBIO EM RESIDÊNCIA NACIONAL Susana Maciel Wuillaume (RJ) COORDENAÇÃO DE INTERCÂMBIO EM RESIDÊNCIA INTERNACIONAL Herberto José Chong Neto (PR) DIRETOR DE PATRIMÔNIO Cláudio Barsanti (SP) COMISSÃO DE SINDICÂNCIA Gilberto Pascolat (PR) Aníbal Augusto Gaudêncio de Melo (PE) Isabel Rey Madeira (RJ) Joaquim João Caetano Menezes (SP) Valmin Ramos da Silva (ES) Paulo Tadeu Falanghe (SP) Tânia Denise Resener (RS) João Coriolano Rego Barros (SP) Maria Sidneuma de Melo Ventura (CE)
 Marisa Lopes Miranda (SP) CONSELHO FISCAL Titulares: Núbia Mendonça (SE) Nélson Grisard (SC) Antônio Márcio Junqueira Lisboa (DF) Suplentes: Adelma Alves de Figueiredo (RR) João de Melo Régis Filho (PE) Darci Vieira da Silva Bonetto (PR) ACADEMIA BRASILEIRA DE PEDIATRIA Presidente: Mario Santoro Júnior (SP) Vice-presidente: Luiz Eduardo Vaz Miranda (RJ) Secretário Geral: Jefferson Pedro Piva (RS)