Este documento resume as principais informações sobre o Fenômeno de Raynaud em pediatria. Em particular, discute a prevalência, sinais e sintomas clínicos, avaliação laboratorial incluindo capilaroscopia periungueal, diagnóstico diferencial entre primário e secundário, e recomendações para tratamento e monitoramento.
1. 1
Departamento Científico de Reumatologia • Sociedade Brasileira de Pediatria
Documento Científico
Departamento Científico
de Reumatologia
Nº 3, Outubro de 2018
O Fenômeno de Raynaud é uma resposta
episódica ao frio ou ao estresse emocional, que
determina alteração de cor das extremidades, as-
sociado a sintomas locais. Há poucos estudos de
prevalência do Fenômeno de Raynaud na popu-
lação pediátrica. No Reino Unido, uma pesquisa
com adolescentes com idades entre 12 e 15 anos,
encontrou ser 15% a prevalência média do Fenô-
meno de Raynaud (18% em meninas e 12% em
meninos)1,2
.
Clínica
Os episódios de Fenômeno de Raynaud são
agudos, iniciam com palidez digital (isquemia),
seguido por cianose e hiperemia (quando a
extremidade é reaquecida). Geralmente é de-
sencadeado por mudança na temperatura am-
biente, contato com superfície fria ou estresse
emocional3
.
A crise, em geral, começa em um dedo e de-
pois atinge os demais dedos, envolvendo sime-
tricamente as mãos e/ou pés. As áreas envolvidas
são bem demarcadas e podem acompanhar de
sensação de formigamento, dor, edema e dor-
mência das mãos. Os pacientes também podem
apresentar vasoespasmo de outras áreas como
orelhas, nariz, face e joelhos, além de livedo reti-
cular de braços e pernas3
.
Fenômeno de Raynaud:
primário X secundário
O Fenômeno de Raynaud primário ocorre
devido a alterações funcionais dos vasos e, na
avaliação clínica e laboratorial, não é identifica-
da outra causa para o seu aparecimento. É con-
siderado como uma resposta exagerada à vaso-
constrição normal ao frio, sendo reversível com
o aquecimento da extremidade. O envolvimento
Fenômeno de Raynaud
em Pediatria
Departamento Científico de Reumatologia
Presidente: Sheila Knupp Feitosa de Oliveira
Secretária: Cláudia Saad Magalhães
Conselho Científico: Ana Luiza Garcia Cunha (relatora), Antônio Sérgio Macedo Fonseca,
Clovis Artur Almeida da Silva, Cynthia Torres França da Silva,
Luciana Brandão Paim Marques, Margarida de Fátima Carvalho
2. 2
Fenômeno de Raynaud em Pediatria
das extremidades costuma ser simétrico e sem
necrose ou gangrena digital1,3
.
O Fenômeno de Raynaud secundário é aque-
le associado a doenças reumáticas como escle-
rodermia sistêmica (ES) e lúpus eritematoso
sistêmico (LES), podendo causar perda tecidual,
úlceras digitais e gangrena, com envolvimento
assimétrico e doloroso das extremidades3
.
O Fenômeno de Raynaud é o primeiro sin-
toma em aproximadamente 65% dos pacien-
tes com ES, ocorrendo em 100% dos pacientes
durante o seguimento. Estudo prospectivo de
250 jovens de 10 a 20 anos de idade com Fe-
nômeno de Raynaud, mostrou que 76,4% apre-
sentavam o Fenômeno de Raynaud primário e
23,6% evoluíram com doença reumática ao fi-
nal do tempo de segmento (1 a 6 anos), sendo
10% doença indiferenciada do tecido conec-
tivo, 5,2% doenças do espectro escleroderma,
4% artrite crônica e 3,6% lúpus. O tempo mé-
dio de evolução do Fenômeno de Raynaud até o
diagnóstico de doença do tecido conectivo foi
de 2,4 anos1,4
.
Vasculite digital pode ocorrer em associa-
ção ao Fenômeno de Raynaud secundário, sen-
do associada, na maioria das vezes, à Esclero-
dermia Sistêmica. Entretanto, estudo brasileiro
multicêntrico sobre manifestações raras iniciais
de LES juvenil observou que 3% dos pacientes
apresentavam vasculite digital ao diagnóstico,
sendo, portanto, o LES juvenil um importante
diagnóstico diferencial no Fenômeno de Ray-
naud secundário na infância5
.
Avaliação laboratorial
Em crianças com Fenômeno de Raynaud
secundário, a positividade de anticorpo antinu-
clear (FAN), positividade de anticorpos contra
antígenos nucleares extraíveis (incluindo anti-
-DNAds, SSA/Ro, SSB/La, RNP, Smith e Scl-70) e
alterações de capilaroscopia são mais comuns
do que em pacientes com Fenômeno de Ray-
naud primário6
.
Capilaroscopia periungueal
Estudos prospectivos em adultos e crianças
com Fenômeno de Raynaud observaram que al-
terações de capilaroscopia periunguel (CPU) e
autoanticorpos são preditores independentes
para progressão em doenças do espectro escle-
roderma1
.
A CPU pode ser realizada com diversos tipos
de equipamento, desde oftalmoscópio e derma-
toscópio à beira leito, passando por microscó-
pios e videocapilaroscópios, não havendo ainda
um consenso em relação ao equipamento ideal
e padronização dos resultados na população pe-
diátrica1
.
Desde 2013 a classificação da European Le-
ague Against Rheumatism (EULAR) para ES em
adultos inclui a alteração de capilaroscopia como
critério diagnóstico. As definições de alterações
do capilar entre: normal, não específica e padrão
escleroderma (SD) em crianças ainda necessita de
mais estudos. Em geral, aceita-se que o padrão SD
seja caracterizado por ectasias de alças capilares
(figura 1) e regiões avasculares (deleção vascular)
resultando em diminuição do número de capila-
res (figura 2), e essas alterações ocorrem em pa-
cientes com ES, dermatomiosite e doença mista
do tecido conjuntivo. A CPU é considerada normal
na presença de capilares dispostos paralelamen-
te, sem ectasias e na ausência de áreas de deleção
(figura 3)1,7,8
.
Figura 1. Capilaroscopia periungueal com capilares
ectasiados
3. 3
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Figura 2. Capilaroscopia periungueal com áreas de
deleção de capilares
Figura 3. Capilaroscopia periungueal normal
Diagnóstico
Frente a um paciente com queixa de palidez
digital, seguido por cianose e hiperemia, é impor-
tante que o pediatra avalie a presença de sinais
de alerta para doenças reumáticas associadas ao
Fenômeno de Raynaud (quadro 1).
Quadro 1. Sinais de alerta para a presença de doença
reumática em pacientes com Fenômeno de Raynaud
Lábios finos ou espessamento cutâneo ou
esclerodactilia
Perda da mímica facial com atenuação das
linhas de expressão
Telangiectasias
Úlceras digitais ou úlceras em palato
Rash cutâneo ou livedo reticular
Dispneia e/ou hipertensão pulmonar
Derrame pleural ou derrame pericárdico
Dificuldade de deglutição de alimentos sólidos
Artralgia ou artrite
Hipertensão arterial
Alteração de sedimento urinário com
hematúria ou proteinúria
Aumento de provas de fase aguda (PCR e/ou
VHS)
Alteração de hemograma com citopenias
Recentemente a Paediatric Rheumatology Eu-
ropean Association (PRES) desenvolveu uma re-
comendação para avaliação e monitoramento do
Fenômeno de Raynaud em crianças baseado na
evidência disponível e, quando não disponível, na
opinião de especialistas (figura 4)1
.
Tratamento
Pacientes com Fenômeno de Raynaud pri-
mário e secundário leve costumam responder
bem às medidas de cuidado geral para evitar
o desencadeamento da crise de vasoespasmo
(quadro 2).
Quadro 2. Cuidados gerais para pacientes com Fenômeno
de Raynaud
Evitar exposição ao frio
Minimizar estresse emocional
Usar camadas de roupa adequadas à
temperatura
Manter mãos e pés aquecidos e secos
Evitar mudanças de temperatura súbitas
Evitar exposição ao cigarro, cafeína e
medicamentos vasoativos
Nos casos moderados a graves do Fenômeno
de Raynaud, principalmente quando há compro-
metimento da qualidade de vida do pacientecontinua...
... continuação
4. 4
Fenômeno de Raynaud em Pediatria
e/ou perda tecidual, podem ser necessárias me-
didas farmacológicas. A primeira linha de trata-
mento são os bloqueadores de canais de cálcio,
com eficácia comprovada tanto na população
pediátrica quanto em adultos, sendo a nifedipi-
na usualmente a primeira escolha. Em caso de
resposta ineficaz aos bloqueadores de canais de
cálcio, pode-se tentar vasodilatadores diretos
como minoxidil e indiretos como prazosina, lo-
sartana, sildenafil e bosentana3
.
Figura 4. Recomendação da Pediatric Rheumatology European Society (PRES) de investigação do Fenômeno de
Raynaud1
Coleta cuidadosa da história e exame físico da criança com Fenômeno de Raynaud na primeira avaliação
e em consultas subsequentes para identificar características de doenças do tecido conectivo.
Todas as crianças com Fenômeno de Raynaud deve realizar exame de anticorpo anti-nuclear (FAN)
e capilaroscopia no momento do diagnóstico.
Esta recomendação é para aquelas crianças com Fenômeno de Raynaud na ausência de um diagnóstico
definitivo de doença do tecido conectivo. Qualquer paciente com diagnóstico provável ou definitivo de
doença do tecido conectivo deve ser investigado de acordo com a doença de base.
FAN positivo?
Alteração de capilaroscopia?
Alteração de capilaroscopia?
Seguimento a cada 3 meses, alteração
de capilaroscopia e autoanticorpos
implica em alto risco de desenvolvimento
de doenças reumáticas
Alteração de capilaroscopia?
Não
Não
Sim Não
NãoSim
Seguimento
anual
Pesquisa de autoanticorpos específicos
(Scl-70, centrômero, dnads, Ro, La, RNP, Smith)
Autoanticorpos específicos positivos?
Sim
Sim
Não Sim
Seguimento a
cada 6 meses
Seguimento a
cada 3 meses
Seguimento a
cada 6 meses
5. 5
Departamento Científico de Reumatologia • Sociedade Brasileira de Pediatria
REFERÊNCIAS
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phenomenon in children: a retrospective review of
123 patients. Pediatrics. 2003;111: 715-21.
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against rheumatism collaborative initiative. Ann
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for the development of connective tissue disease
in children and adolescents with primary Raynaud’s
phenomenon: a follow-up study of 250 patients.
Pediatr Dermatol. 2006;23:437-42.
6. 6
Diretoria
Triênio 2016/2018
PRESIDENTE:
Luciana Rodrigues Silva (BA)
1º VICE-PRESIDENTE:
Clóvis Francisco Constantino (SP)
2º VICE-PRESIDENTE:
Edson Ferreira Liberal (RJ)
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Sidnei Ferreira (RJ)
1º SECRETÁRIO:
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2º SECRETÁRIO:
Paulo de Jesus Hartmann Nader (RS)
3º SECRETÁRIO:
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DIRETORIA FINANCEIRA:
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2ª DIRETORIA FINANCEIRA:
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3ª DIRETORIA FINANCEIRA:
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Analíria Moraes Pimentel (PE)
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Nordeste: Anamaria Cavalcante e Silva (CE)
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Maternidade e Paternidade:
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Mário Roberto Hirschheimer (SP)
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Núbia Mendonça (SE)
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