Alambert,PA
HISTÓRIA CLÍNICA
Exantema
HISTÓRIA CLÍNICA
HISTÓRIA CLÍNICA
Evolução da Temperatura
Dados laboratoriais
Dados Laboratoriais
Raciocínio Clínico
Evolução
Considerações Gerais 
A artrite IIddiiooppááttiiccaa JJuuvveenniill (AIJ) é a doença reumática 
crônica mais comum da infâ...
Considerações Gerais 
Artrite iiddiiooppááttiiccaa jjuuvveenniill (AIJ) não é uma doença única, mas 
um termo amplo que en...
CLASSIFICAÇÃO 
Seguiremos a classificação proposta pela International 
League of Associations for Rheumatology (ILAR) que ...
Epidemiologia 
DDiissttrriibbuuiiççããoo UUnniivveerrssaall 
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Etiopatogenia 
A multiplicidade das características clínicas, evolutivas, 
imunológicas e imunogenéticas desta doença hete...
Manifestações Clínicas e Diagnóstico 
A criança com AIJ pode apresentar, além da artrite crônica, manifestações 
extra-art...
AIJ Sistêmica 
É caracterizada pela presença de febre alta (>39°C), diária, que persiste por um 
período mínimo de 15 dias...
AIJ Sistêmica 
A febre pode ocorrer a qualquer hora do dia, mas caracteristicamente aparece 
em um ou dois picos, um matin...
AIJ Sistêmica 
Os pacientes com AIJ de início sistêmico frequentemente apresentam as 
seguintes alterações laboratoriais: ...
AIJ Oligoarticular 
Artrite que compromete uma a quatro articulações durante os 6 primeiros 
meses de doença. 
Forma mais ...
AIJ Oligoarticular 
Anticorpos antinucleares (AAN) são encontrados em 40% a 50% dos casos e 
constituem um fator de risco ...
AIJ Oligoarticular 
O início da uveíte é insidioso e assintomático mas podemos 
ter hiperemia, dor ocular, lacrimejamento,...
UVEÍTE
Monoartrite de joelho
AIJ Poliarticular FR-positivo 
Artrite em cinco ou mais articulações durante os primeiros 
6 meses de doença e inclui a pr...
AIJ Poliarticular FR-positivo 
como nódulos subcutâneos, vasculite sistêmica ou restritas 
às polpas Outras manifestações ...
AIJ Poliarticular FR-negativo 
É definida como artrite que compromete 5 ou mais articulações durante 
os primeiros 6 meses...
Artrite associada à entesite 
com presença de HLA-B27 (em 75% dos casos) e por vezes 
há referência de espondiloartropatia...
Artrite associada à entesite 
Ao contrário dos outros tipos de AIJ, a articulação do quadril pode estar 
comprometida no i...
Artrite Psoriásica 
O diagnóstico de artrite psoriásica pelos critérios ddaa IILLAARR pprreessssuuppõõee aa pprreesseennçç...
Artrite Psoriásica 
O quadro articular consiste no comprometimento 
assimétrico de grandes articulações (joelhos, tornozel...
Artrites Indiferenciadas 
Nesse grupo devem ser classificados os pacientes que não preenchem os 
critérios de inclusão par...
Tratamento Medicamentoso 
está indicado na forma de início oligoarticular não-responsiva a AINH. Os 
antiinflamatórios não...
Tratamento Medicamentoso 
O MTX é a medicação de escolha para os pacientes com AIJ de início ou 
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Síndrome de Ativação Macrofágica 
A síndrome da ativação macrofágica é uma complicação 
grave da AIJ que acontece quase qu...
Síndrome de Ativação Macrofágica 
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Síndrome de Ativação Macrofágica 
Doses altas de corticosteróides (na forma de 
pulsos), ciclosporina e, mais recentemente...
2° Caso clínico
Dr.Alambert
História Clínica 
Adolescente parda de 11 anos foi admitida com 
dores nas pernas e picos febris de até 39C. Há 5 
dias qu...
Caso Clínico 
Pressão Arterial normal (110/70mmHg). Os exames da 
admissão mostraram: Hemoglobina ( Hb ): 9g / dL ; 
Hemat...
Relato de Caso 
• No quarto dia: Hb: 8,78g / dL; Ht: 26,3%; 8000. leucócitos, 1 % bastão, 82 % 
segmentados, 14 % linfócit...
Evolução 
Sua freqüência cardíaca variou de 64 a 104 batimentos por minuto nesse 
período. 
Após 72 horas do uso dos salic...
Diagnóstico definitivo
INTRODUÇÃO 
A febre reumática (FR) é uma complicação não supurativa 
de uma infecção pelo estreptococo beta-hemolitico do ...
etiopatogenia da febre reumática 
Relação com infecção de orofaringe pelo EBGA, 
principalmente em crianças e adolescentes...
etiopatogenia da febre reumática 
Hoje se sabe, por estudos populacionais, que há uma associação da doença com 
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a resposta imune na doença reumática 
A existência de processo autoimune na FR foi postulada após a observação de 
que as ...
a resposta imune na doença reumática 
Na cardite reumática, anticorpos reativos ao tecido 
cardíaco, por reação cruzada co...
Diagnóstico 
O diagnóstico da febre reumática é clínico, não existindo 
sinal patognomônico ou exame específico. Os exames...
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artrite 
A artrite típica da FR evolui de forma assimétrica e migratória, ou seja, quando 
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Cardite 
A pericardite está sempre associada à lesão valvar e é diagnosticada pela 
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Coreia de sydenham 
A coreia de Sydenham (CS) ocorre predominantemente em crianças e 
adolescentes do sexo feminino, sendo...
eritema marginatum 
Caracteriza-se por eritema com bordas nítidas, centro claro, contornos 
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nódulos subcutâneos 
São múltiplos, arredondados, de tamanhos variados (0,5-2 cm), firmes, móveis, 
indolores e recobertos...
Tratamento da febre reumática aguda 
Erradicação do estreptococo 
Tratamento da artrite:AAS 100 mg/Kg/dia, NAPROXENO (10-2...
Profilaxia 
PPrrooffiillaaxxiiaa pprriimmáárriiaa:: 
1)Penicilina G Benzatina 
Peso < 20 kg 600.000 UI IM 
Peso ≥ 20 kg 1....
Profilaxia 
Recomendações para aa pprrooffiillaaxxiiaa sseeccuunnddáárriiaa 
1-Penicilina G Benzatina 
Peso < 20 kg 600.00...
Recomendações para a duração da 
profilaxia secundária 
CATEGORIA DURAÇÃO 
FR sem cardite prévia Até 21 anos ou 5 anos apó...
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  1. 1. Alambert,PA
  2. 2. HISTÓRIA CLÍNICA
  3. 3. Exantema
  4. 4. HISTÓRIA CLÍNICA
  5. 5. HISTÓRIA CLÍNICA
  6. 6. Evolução da Temperatura
  7. 7. Dados laboratoriais
  8. 8. Dados Laboratoriais
  9. 9. Raciocínio Clínico
  10. 10. Evolução
  11. 11. Considerações Gerais A artrite IIddiiooppááttiiccaa JJuuvveenniill (AIJ) é a doença reumática crônica mais comum da infância e causa frequente de incapacidade física entre os adolescentes Classificações: AArrttrriittee rreeuummaattóóiiddee JJuuvveenniill (ARJ)-ACR (Colégio Americano de Reumatologia) e AArrttrriittee CCrrôônniiccaa JJuuvveenniill (ACJ)-EULAR (Liga Européia Anti-Reumatismo) Consideraremos de início juvenil os quadros que iniciarem aos 16 anos de idade
  12. 12. Considerações Gerais Artrite iiddiiooppááttiiccaa jjuuvveenniill (AIJ) não é uma doença única, mas um termo amplo que engloba todas as formas de artrite crônica (com duração maior do que 6 semanas) de etiologia desconhecida que começam antes dos 16 anos. Trata-se, portanto, de um diagnóstico de exclusão
  13. 13. CLASSIFICAÇÃO Seguiremos a classificação proposta pela International League of Associations for Rheumatology (ILAR) que divide a AIJ em sete subtipos: 11--SSiissttêêmmiiccoo 22--OOlliiggooaarrttiiccuullaarr 33--PPoolliiaarrttiiccuullaarr ffaattoorr rreeuummaattóóiiddee ((FFRR)) ppoossiittiivvoo 44--PPoolliiaarrttiiccuullaarr FFRR nneeggaattiivvoo 55--AArrttrriitteess rreellaacciioonnaaddaass ààss eenntteessiitteess 66--AArrttrriittee ppssoorriiáássiiccaa 77--AArrttrriitteess iinnddiiffeerreenncciiaaddaass
  14. 14. Epidemiologia DDiissttrriibbuuiiççããoo UUnniivveerrssaall TTrraattaa--ssee ddaa ddooeennççaa rreeuummááttiiccaa ccrrôônniiccaa mmaaiiss ffrreeqqüüeennttee eemm ccrriiaannççaass.. AAss ttaaxxaass ddee pprreevvaallêênncciiaa vvaarriiaamm ddee 2200 aa 8866//110000..000000 ccrriiaannççaass ppoorr aannoo.. AAss ttaaxxaass ddee iinncciiddêênncciiaa vvaarriiaamm 00,,8833 ee 2222,,66//110000..000000 ccrriiaannççaass.. QQuuaannttoo àà ffaaiixxaa eettáárriiaa,, eexxiissttee uummaa ddiissttrriibbuuiiççããoo bbiimmooddaall ddaa AAIIJJ,, ccoomm uumm ppiiccoo ddee iinncciiddêênncciiaa eennttrree 11 ee 33 aannooss ee oouuttrroo eennttrree 88 ee 1100 aannooss..
  15. 15. Etiopatogenia A multiplicidade das características clínicas, evolutivas, imunológicas e imunogenéticas desta doença heterogênea sugere que as diferentes formas clínicas representem, na realidade, entidades clínicas distintas com mecanismos etiopatogênicos próprios.
  16. 16. Manifestações Clínicas e Diagnóstico A criança com AIJ pode apresentar, além da artrite crônica, manifestações extra-articulares variáveis, dependendo do tipo de início da doença. Os joelhos são as articulações mais frequentemente acometidas. Edema articular e alterações de marcha são causas freqüentes de encaminhamento de crianças ao reumatologista pediátrico. A ocorrência de artrite indolor em algumas crianças pode retardar a percepção da família e a procura pelo médico. Passaremos ao estudo das manifestações clínicas e diagnóstico conforme o tipo de artrite
  17. 17. AIJ Sistêmica É caracterizada pela presença de febre alta (>39°C), diária, que persiste por um período mínimo de 15 dias, A febre pode preceder o aparecimento da artrite por dias, semanas, meses ou anos, constituindo uma das possíveis causas de febre de etiologia obscura na faixa etária pediátrica.Pode ser acompanhada de outras manifestações sistêmicas: 1-EExxaanntteemmaa rreeuummaattóóiiddee((9955%% ddooss ccaassooss)) 22--LLiinnffaaddeennoommeeggaalliiaa ((7700%%)) 33--HHeeppaattooeesspplleennoommeeggaalliiaa ((8855%%)) 44--PPeerriiccaarrddiittee ((3355%%)) 55--PPlleeuurriittee ((2200%%)) 66--MMiiooccaarrddiittee ((2200%%))..
  18. 18. AIJ Sistêmica A febre pode ocorrer a qualquer hora do dia, mas caracteristicamente aparece em um ou dois picos, um matinal e o outro no final da tarde ou começo da noite, muitas vezes acompanhada do exantema reumatóide.
  19. 19. AIJ Sistêmica Os pacientes com AIJ de início sistêmico frequentemente apresentam as seguintes alterações laboratoriais: 1-HHEEMMOOGGRRAAMMAA: anemia, leucocitose com neutrofilia, plaquetose, 2-VVHHSS e Proteína C-reativa elevadas 3-FFEERRRRIITTIINNAA elevada 4--HHIIPPOOAALLBBUUMMIINNEEMMIIAA 55--HHIIPPEERRGGAAMMAAGGLLOOBBUULLIINNEEMMIIAA.. 66--FFAANN nneeggaattiivvoo 77--LLAATTEEXX nneeggaattiivvoo
  20. 20. AIJ Oligoarticular Artrite que compromete uma a quatro articulações durante os 6 primeiros meses de doença. Forma mais freqüente de AIJ Incide preferencialmente em crianças pequenas do sexo feminino (mediana de idade de início de 5,2 anos). As articulações mais freqüentemente acometidas são os joelhos e os tornozelos, geralmente de maneira assimétrica.
  21. 21. AIJ Oligoarticular Anticorpos antinucleares (AAN) são encontrados em 40% a 50% dos casos e constituem um fator de risco para o desenvolvimento de uveíte anterior crônica. Esta complicação, que ocorre em até 20% das crianças com esta forma de AIJ, é mais freqüente durante os primeiros 5 anos de aparecimento da artrite, mas em cerca de 10% dos casos pode preceder o início do quadro articular
  22. 22. AIJ Oligoarticular O início da uveíte é insidioso e assintomático mas podemos ter hiperemia, dor ocular, lacrimejamento, diminuição da acuidade visual, fotofobia e cefaléia. O diagnóstico de uveíte pode ser feito através do exame oftalmológico de lâmpada de fenda que mostra os primeiros sinais de inflamação, que são a presença de proteínas e células (flare) na câmara anterior do olho. Exames de lâmpada de fenda devem ser realizados a cada 3 meses nas crianças com AIJ de início oligoarticular com FANpositivos.
  23. 23. UVEÍTE
  24. 24. Monoartrite de joelho
  25. 25. AIJ Poliarticular FR-positivo Artrite em cinco ou mais articulações durante os primeiros 6 meses de doença e inclui a presença de FR da classe IgM em pelo menos duas ocasiões separadas por um período de 3 meses. É muito mais freqüente em meninas (90% dos casos) e na maioria dos casos a doença tem início entre os 12 e os 16 anos. Sintomas sistêmicos tais como anorexia, perda de peso, febre baixa, adenomegalias, hepatoesplenomegalia e serosites discretas podem estar presentes.
  26. 26. AIJ Poliarticular FR-positivo como nódulos subcutâneos, vasculite sistêmica ou restritas às polpas Outras manifestações extra-articulares podem estar presentes digitais, síndrome de Felty e síndrome de Sjögren. Presença de anticorpos antinucleares e HLA-DR4. A persistência da sinovite por meses ou anos é causa de seqüelas irreversíveis, como subluxações, fusões ou destruições osteoarticulares, podendo evoluir para uma incapacidade funcional, com repercussões importantes para a qualidade de vida.
  27. 27. AIJ Poliarticular FR-negativo É definida como artrite que compromete 5 ou mais articulações durante os primeiros 6 meses de doença, na ausência de FR. Acomete de 20% a 30% das crianças com AIJ, em qualquer idade, com dois picos de incidência: entre 2 e 3 anos e por volta dos 10 anos de idade, com predominância do sexo feminino. As articulações frequentemente envolvidas são os joelhos, tornozelos, punhos, carpos, tarsos e cotovelos. As interfalangeanas, metatarsofalangeanas e metacarpofalangeanas podem também estar comprometidas.Estas crianças podem, eventualmente, apresentar febre baixa, adenomegalia e hepatoesplenomegalia discretas.
  28. 28. Artrite associada à entesite com presença de HLA-B27 (em 75% dos casos) e por vezes há referência de espondiloartropatia na história familia Os locais mais freqüentes de entesite (inflamação dolorosa nos pontos onde os tendões e ligamentos se inserem nos ossos) são a área de inserção do tendão de Aquiles no calcanhar, na fáscia plantar, na área do tarso e periarticular no joelho. Acomete principalmente meninos numa proporção de 9:1 Há forte associação
  29. 29. Artrite associada à entesite Ao contrário dos outros tipos de AIJ, a articulação do quadril pode estar comprometida no início da apresentação da artrite associada à entesite. Freqüentemente esse tipo de AIJ compromete menos de quatro articulações e tem evolução benigna. 50% destas crianças apresentam artrite que pode progredir e comprometer as articulações sacroilíacas e da coluna, caracterizando um quadro evolutivo para espondilite anquilosante. A uveíte, quando ocorre nestes casos, é geralmente aguda, sintomática e autolimitada, apresentando, na maioria das vezes, boa resposta ao tratamento
  30. 30. Artrite Psoriásica O diagnóstico de artrite psoriásica pelos critérios ddaa IILLAARR pprreessssuuppõõee aa pprreesseennççaa ssiimmuullttâânneeaa ddee aarrttrriittee ee mmaanniiffeessttaaççõõeess ccuuttâânneeaass ttííppiiccaass ddaa ppssoorrííaassee oouu qquuaannddoo nnããoo hhoouuvveerr ppssoorrííaassee:: a presença de artrite associada a pelo menos 2 dos seguintes critérios: 1-História familiar de psoríase em parentes de primeiro grau (pai, mãe ou irmãos) 2-Dactilite (edema que se estende além dos limites articulares em um ou mais dedos) 3-Alterações ungueais (presença de sulcos ou depressões).
  31. 31. Artrite Psoriásica O quadro articular consiste no comprometimento assimétrico de grandes articulações (joelhos, tornozelos) e também de pequenas articulações dos dedos das mãos e dos pés. Alguns pacientes podem desenvolver uveíte e apresentar anticorpos antinucleares circulantes, a exemplo do que ocorre no tipo oligoarticular.
  32. 32. Artrites Indiferenciadas Nesse grupo devem ser classificados os pacientes que não preenchem os critérios de inclusão para nenhum dos 6 tipos anteriores ou aqueles que preenchem critérios de inclusão para mais de um tipo de AIJ.
  33. 33. Tratamento Medicamentoso está indicado na forma de início oligoarticular não-responsiva a AINH. Os antiinflamatórios não-hormonais (AINH) são utilizados pela maioria das crianças com AIJ. Os corticosteróides sistêmicos têm excelente ação antiinflamatória, mas não previnem a destruição articular nos pacientes com AIJ. As indicações do uso de corticosteróides sistêmicos na AIJ são :a presença de manifestações sistêmicas graves (pericardite, miocardite, vasculites), artrite incapacitante e iridociclite não-responsiva ao uso de corticosteróides tópicos. O uso de injeções intra-articulares de hexacetonido de triancinolona
  34. 34. Tratamento Medicamentoso O MTX é a medicação de escolha para os pacientes com AIJ de início ou evolução poliarticular pela sua eficácia e segurança e as crianças em geral toleram melhor esta droga do que os adultos. Pode ser utilizado em doses que variam de 10 a 15 mg/m2/semana por via oral ou injetável (SC ou IM). A introdução dos agentes biológicos representou um avanço considerável no tratamento da AIJ em pacientes não responsivos aos AINH e MTX. O etanercepte é o único agente biológico anti TNF registrado para uso em crianças com AIJ e sua eficácia e segurança em curto prazo para o tratamento da AIJ já estão bem estabelecidas, com base em estudos controlados. A dose de etanercepte preconizada para crianças é de 0.4 mg/kg/dose, 2 vezes por semana, por via subcutânea.
  35. 35. Síndrome de Ativação Macrofágica A síndrome da ativação macrofágica é uma complicação grave da AIJ que acontece quase que exclusivamente no tipo de início sistêmico. É considerada uma forma de síndrome hemofagocítica linfo-histiocitária. Pode ser desencadeada por infecções virais, uso de medicamentos como antiinflamatórios não-hormonais, sais de ouro e sulfassalazina. O quadro clínico se caracteriza por aparecimento súbito de febre, linfadenomegalia generalizada, hepatoesplenomegalia e distúrbios de coagulação. O quadro pode evoluir com insuficiência respiratória, encefalopatia e insuficiência renal.
  36. 36. Síndrome de Ativação Macrofágica VHS bbaaiixxoo ee ppaanncciittooppeenniiaa.. PPrroolloonnggaammeennttoo ddoo tteemmppoo ddee pprroottrroommbbiinnaa ee ddee ttrroommbbooppllaassttiinnaa ppaarrcciiaall AAuummeennttoo ddooss ttrriigglliiccéérriiddeess EElleevvaaççõõeess iimmppoorrttaanntteess ddaa ffeerrrriittiinnaa OO ddiiaaggnnóóssttiiccoo ppooddee sseerr ccoonnfifirrmmaaddoo ppeelloo aacchhaaddoo ddee hhiissttiióócciittooss ffaaggoocciittaannddoo hheemmáácciiaass oouu ppllaaqquueettaass nnaa mmeedduullaa óósssseeaa,, eemm ggâânngglliiooss lliinnffááttiiccooss,, nnoo ffííggaaddoo oouu nnoo bbaaççoo.
  37. 37. Síndrome de Ativação Macrofágica Doses altas de corticosteróides (na forma de pulsos), ciclosporina e, mais recentemente, etanercepte, já foram utilizadas com sucesso no tratamento desta síndrome.
  38. 38. 2° Caso clínico
  39. 39. Dr.Alambert
  40. 40. História Clínica Adolescente parda de 11 anos foi admitida com dores nas pernas e picos febris de até 39C. Há 5 dias quadro febril , sendo diagnosticada faringite bacteriana e instituída amoxicilina. Na internação relatou dificuldade para deambulação e também dor abdominal e hematúria, sendo constatada dor e aumento de volume do joelho direito, ausência de edemas.
  41. 41. Caso Clínico Pressão Arterial normal (110/70mmHg). Os exames da admissão mostraram: Hemoglobina ( Hb ): 9g / dL ; Hematócrito ( Ht):30,2 %; 13.800 leucócitos, 4 % bastões, 81 % segmentados, 13 % linfócitos e 2% de monócitos;Velocidade de hemossedimentação ( VHS) : 85mm; Uréia:31mg / dL; Creatinina: 1 mg/ dL. Sedimento urinário (EAS) no segundo dia revelou proteína +, Hb +, 4 hemácias / campo e 7 leucócitos / campo e urinocultura negativa .Medicada com antitérmico evoluiu com manutenção da febre e posterior envolvimento do tornozelo esquerdo e do direito, além das articulações interfalangeanas da mão esquerda
  42. 42. Relato de Caso • No quarto dia: Hb: 8,78g / dL; Ht: 26,3%; 8000. leucócitos, 1 % bastão, 82 % segmentados, 14 % linfócitos e 1 % monócito; VHS: 124mm ; cultura de material de orofaringe negativa para estreptococo beta-hemolítico do grupo A. Radiografia de tórax no sexto dia evidenciou velamento do seio costo-frênico à esquerda. • No décimo dia, a pesquisa de fator anti-nuclear foi negativa; proteína C reativa foi de 192 U ; mucoproteína de 9,2 mg / dL; Waaler-Rose negativo; e Antiestreptolisina O (ASLO) de 400 U • No 11º dia foi iniciado o ácido acetil salicílico. No décimo segundo dia foi auscultado sopro sistólico ++/6+ nos focos mitral e aórtico, tendo o ecocardiograma demonstrado leve regurgitação mitral e aórtica, confirmadas em estudo seqüencial. Eletrocardiograma demonstrou intervalo PR aumentado para a idade.
  43. 43. Evolução Sua freqüência cardíaca variou de 64 a 104 batimentos por minuto nesse período. Após 72 horas do uso dos salicilatos houve desaparecimento da febre e regressão das manifestações articulares. No décimo oitavo dia foi instituído corticóide. No vigésimo dia: proteínaC reativa: 48U; mucoproteína: 10.5 mg/ dL; ASLO: 600U; reabsorção do derrame pleural; EAS ainda evidenciou Hb ++, 7 hemácias / campo e 3 leucócitos / campo. No vigésimo segundo dia: C3: 37,9 mg/dL ( VN: 79 a 152 mg/dL ). Evoluiu sem intercorrência, recebendo alta após 25dias de internação. Três meses após: sedimento urinário normal; C3 de 89 mg/dL ; e provas inflamatórias negativas. Em uso de profilaxia secundária com penicilina benzatina.
  44. 44. Diagnóstico definitivo
  45. 45. INTRODUÇÃO A febre reumática (FR) é uma complicação não supurativa de uma infecção pelo estreptococo beta-hemolitico do grupo A de Lancefield, caracterizada por processo inflamatório transitório de diversos órgãos. Continua sendo um problema de saúde pública em países em desenvolvimento. No Brasil , a FR é a principal causa de cardiopatia crônica adquirida nos indivíduos menores de 20 anos e responsável por elevados índices de morbi-mortalidade.
  46. 46. etiopatogenia da febre reumática Relação com infecção de orofaringe pelo EBGA, principalmente em crianças e adolescentes. Fatores ambientais e socio-econômicos, alimentação inadequada, habitação em aglomerados e ausência ou carência de atendimento médico. Paralelamente, fatores genéticos de suscetibilidade à doença estão diretamente relacionados ao desenvolvimento da FR e de suas sequelas.
  47. 47. etiopatogenia da febre reumática Hoje se sabe, por estudos populacionais, que há uma associação da doença com os antígenos de classe II e que cada população tem seu próprio marcador (HLA-DR) para suscetibilidade à FR. É interessante notar que o alelo encontrado com mais frequência, independentemente da origem étnica, é o HLA-DR7.
  48. 48. a resposta imune na doença reumática A existência de processo autoimune na FR foi postulada após a observação de que as lesões no coração estavam associadas a anticorpos que reconheciam tecido cardíaco por mimetismo molecular, cujos dados foram experimentalmente confirmados por Kaplan. Anticorpos e linfócitos T do hospedeiro dirigidos contra antígenos estreptocócicos também reconhecem estruturas do hospedeiro, iniciando o processo de autoimunidade. A resposta mediada por linfócitos T parece ser especialmente importante em pacientes que desenvolvem cardite grave. Os anticorpos na FR são importantes durante sua fase inicial e, provavelmente, pelas manifestações de poliartrite e coreia de Sydenham.
  49. 49. a resposta imune na doença reumática Na cardite reumática, anticorpos reativos ao tecido cardíaco, por reação cruzada com antígenos do estreptococo, se fixam à parede do endotélio valvar e aumentam a expressão da molécula de adesão VCAM I, que atrai determinadas quimiocinas e favorecem a infiltração celular por neutrófilos, macrófagos e, principalmente, linfócitos T, gerando inflamação local, destruição tecidual e necrose.
  50. 50. Diagnóstico O diagnóstico da febre reumática é clínico, não existindo sinal patognomônico ou exame específico. Os exames laboratoriais, apesar de inespecíficos, sustentam o diagnóstico do processo inflamatório e da infecção estreptocócica Os critérios de Jones, estabelecidos em 1944, tiveram a sua última modificação em 1992 e continuam sendo considerados o “padrão ouro” para o diagnóstico do primeiro surto da FR
  51. 51. Critérios de Jones mmooddiiffiiccaaddooss ppaarraa oo ddiiaaggnnóóssttiiccoo ddee ffeebbrree rreeuummááttiiccaa ((11999922)) Critérios maiores Critérios menores Cardite Artralgia Coreia de Sydenham Febre Artrite Elevação aguda o dos reagentes de fase Eritema marginado VHS e PCR Nódulos subcutaneos Aumento do intervalo PR no Eletrocardiograma EEvviiddêênncciiaa ddee iinnffeeccççããoo ppeelloo eessttrreeppttooccooccoo ddoo ggrruuppoo AA ppoorr mmeeiioo ddee ccuullttuurraa ddee oorrooffaarriinnggee,, tteessttee rrááppiiddoo ppaarraa EEBBGGAA ee eelleevvaaççããoo ddooss ttííttuullooss ddee aannttiiccoorrppooss ((AASSLLOO));; AAddaappttaaddoo ddee DDaajjaannii eett aall,, JJoonneess ccrriitteerriiaa 11999922 UUppddaattee –– AAHHAA2222 . bcutâne
  52. 52. artrite A artrite típica da FR evolui de forma assimétrica e migratória, ou seja, quando os sintomas melhoram em uma articulação, aparecem em outra. O quadro articular afeta preferencialmente as grandes articulações, particularmente dos membros inferiores. A duração do processo inflamatório em cada articulação raramente ultrapassa uma semana e o quadro total cessa em menos de um mês. A artrite é, em geral, muito dolorosa, apesar de não mostrar sinais inflamatórios intensos ao exame físico. A resposta aos anti-inflamatórios não hormonais é rápida e frequentemente a dor desaparece em 24 horas, enquanto os outros sinais inflamatórios cessam de dois a três dias.
  53. 53. Cardite A pericardite está sempre associada à lesão valvar e é diagnosticada pela presença de atrito e/ou derrame pericárdico, abafamento de bulhas, dor ou desconforto precordial. Grandes derrames pericárdicos e tamponamento cardíaco são raros. A miocardite tem sido diagnosticada com base no abafamento da primeira bulha, no galope protodiastólico, na cardiomegalia e na insuficiência cardíaca congestiva O acometimento do endocárdio (endocardite/valvite) constitui a marca diagnóstica da cardite, envolvendo com maior frequência as valvas mitral e aórtica. Na fase aguda, a lesão mais frequente é a regurgitação mitral, seguida pela regurgitação aórtica. Por outro lado, as estenoses valvares ocorrem mais tardiamente, na fase crônica. Vale ressaltar que a regurgitação de valva mitral tem maior tendência para regressão total ou parcial do que a regurgitação aórtica.
  54. 54. Coreia de sydenham A coreia de Sydenham (CS) ocorre predominantemente em crianças e adolescentes do sexo feminino, sendo rara após os 20 anos de idade. Trata-se de uma desordem neurológica caracterizada por movimentos rápidos involuntários incoordenados, que desaparecem durante o sono e são acentuados em situações de estresse e esforço. Esses movimentos podem acometer músculos da face, lábios, pálpebras e língua e são, com frequência, generalizados. Disartria e dificuldades na escrita também podem ocorrer. O surto da coreia dura, em média, de dois a três meses, mas pode prolongar-se por mais de um ano. Também foram descritas manifestações neuropsiquiátricas, como tiques e transtorno obsessivo compulsivo
  55. 55. eritema marginatum Caracteriza-se por eritema com bordas nítidas, centro claro, contornos arredondados ou irregulares, sendo de difícil detecção nas pessoas de pele escura. As lesões são múltiplas, indolores, não pruriginosas, podendo haver fusão, resultando em aspecto serpiginoso. As lesões se localizam principalmente no tronco, abdome e face interna de membros superiores e inferiores, poupando a face; são fugazes, podendo durar minutos ou horas, e mudam frequentemente de forma. Ocorrem geralmente no início da doença, porém podem persistir ou recorrer durante meses
  56. 56. nódulos subcutâneos São múltiplos, arredondados, de tamanhos variados (0,5-2 cm), firmes, móveis, indolores e recobertos por pele normal, sem características inflamatórias. Localizam-se sobre proeminências e tendões extensores, sendo mais facilmente percebidos pela palpação do que pela inspeção. Ocorrem preferencialmente em cotovelos, punhos, joelhos, tornozelos, região occipital, tendão de Aquiles e coluna vertebral. O aparecimento é tardio (uma a duas semanas após as outras manifestações), regride rapidamente com o início do tratamento da cardite e raramente persiste por mais de um mês
  57. 57. Tratamento da febre reumática aguda Erradicação do estreptococo Tratamento da artrite:AAS 100 mg/Kg/dia, NAPROXENO (10-20 mg?Kg/dia) Tratamento da cardite: Prescrever prednisona, 1-2 mg/Kg/dia, via oral (ou o equivalente por via endovenosa, na impossibilidade de via oral), sendo a dose máxima de 80 mg/dia. Tratamento da coreia:Os fármacos mais utilizados no controle dos sintomas da coreia são: a) haloperidol 1 mg/dia em duas tomadas, aumentando 0,5 mg a cada três dias, até atingir a dose máxima de 5 mg ao dia; b) ácido valproico 10 mg/kg/dia, aumentando 10 mg/kg a cada semana até dose máxima de 30 mg/Kg/dia; (I-B) e c) carbamazepina 7-20 mg/kg/dia.
  58. 58. Profilaxia PPrrooffiillaaxxiiaa pprriimmáárriiaa:: 1)Penicilina G Benzatina Peso < 20 kg 600.000 UI IM Peso ≥ 20 kg 1.200.000 UI IM Dose única II) Amoxicilina 30-50 mg/Kg/dia VO 8/8h ou 12/12h Adulto – 500 mg 8/8h 10 dias
  59. 59. Profilaxia Recomendações para aa pprrooffiillaaxxiiaa sseeccuunnddáárriiaa 1-Penicilina G Benzatina Peso < 20 kg 600.000 UI IM Peso ≥ 20 kg 1.200.000 UIM 21/21 dias II-Eritromicina 250 mg VO 12/12h II-Sulfadiazina Peso < 30 Kg – 500 mg VO Peso ≥ 30 Kg – 1 g VO 1x ao dia
  60. 60. Recomendações para a duração da profilaxia secundária CATEGORIA DURAÇÃO FR sem cardite prévia Até 21 anos ou 5 anos após o último surto, valendo o que cobrir maior período FR com cardite prévia; insuficiência mitral leve residual ou resolução da lesão valvar Até 25 anos ou 10 anos após o último surto, valendo o que cobrir maior período Lesão valvar residual moderada a severa Até os 40 anos ou por toda a vida Após cirurgia valvar Por toda a vida

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