NIEMANN-PICK C
Dificuldades de concentração, altera-                   Em Portugal, quantos casos existem registados?
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Que tipo de exames poderão ser feitos                  papel benéfico do miglustato na estabilização, ou
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UM GENE CHAMADO… ESPERANÇA


São gémeas e, com apenas seis anos de idade,
ensinam ao Mundo como enfrentar uma doença
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“Alzheimer infantil”
    O nosso médico explicou-nos que todos nas-
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BATALHA CONTRA AS GORDURAS
Terapêutica trava sintomas de Niemann Pick
Melhora a sintomatologia e, sobretudo, re-
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Problemas médicos mais comuns
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ALIMENTAÇÃO
SAUDÁVEL
Por ser uma doença directamente relacionada com
a acumulação de gorduras, uma dieta non-fat, po-
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É proibido
             Dieta sem lactose
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Caso queira obter mais informações sobre esta patologia por favor entre em contacto com a Raríssimas
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Especial npc

  1. 1. NIEMANN-PICK C Dificuldades de concentração, altera- Em Portugal, quantos casos existem registados? ções na coordenação motora e proble- Na população portuguesa, a prevalência estima- da, num estudo realizado em 2004, era de 2.2: mas oftalmológicos são apenas alguns 100.000 nascimentos. dos sintomas de uma doença com ca- racterística semelhantes ao Alzheimer e Acredita que a doença está subdiagnosticada no que representa, para os doentes, uma nosso país? verdadeira corrida contra o tempo. Sim. Esta doença é muitas vezes subdiagosticada ou diagnosticada tardiamente devido à inespeci- Teresa Temudo, Neuropediatra do Hospi- ficidade da sintomatologia. tal de Santo António, no Porto, alerta para a necessidade de diagnóstico precoce. Quais os sintomas da Niemann-Pick C? A doença de Niemann Pick tipo C caracteriza-se por descoordenação motora com agravamento progressivo, ataxia, deterioração cognitiva lenta, O que é o Niemann-Pick C? distonia progressiva, disartria, disfagia e em cerca A Niemann Pick tipo C é uma doença rara, neuro- de 1/3 dos casos crises epilépticas. A presença degenerativa, que se caracteriza por um defeito de movimentos oculares sacádicos anómalos é no transporte dos lípidos intracelulares, originando por vezes o primeiro sintoma neurológico e evo- acumulação excessiva de colesterol e glicoesfin- lui, posteriormente, para oftalmoparésia do olhar golípidos nos lisossomas do cérebro e outros teci- vertical supranuclear, característica desta patolo- dos. gia. Esta doença é frequentemente comparada ao Al- Como é que os médicos podem chegar rapida- zheimer. Este paralelismo é correcto? Porquê? mente ao diagnóstico? Existem alguns marcado- Uma das características desta doença é a de- res que identifiquem de imediato a patologia? mência progressiva sendo, por este motivo com- Perante um quadro clínico de regressão do de- parada com a doença de Alzheimer. senvolvimento, associado a progressiva deteriora- ção motora e cognitiva, é essencial pesquisar a Qual a taxa de incidência da doença? presença de movimentos oculares anómalos, ca- A incidência mínima calculada desta doença é racterísticos desta patologia. Não existe nenhum de 1:150.000 a 1:120.000 recém nascidos. marcador específico que permita identificar, de forma imediata, esta doença. 1
  2. 2. Que tipo de exames poderão ser feitos papel benéfico do miglustato na estabilização, ou para a confirmação de um diagnóstico de atraso da progressão dos sintomas neurológicos. Niemann-Pick C? O tratamento com miglustato deve ser iniciado Podem ser realizados exames bioquímicos em imediatamente em doentes com Niemann Pick cultura de fibroblastos da pele, obtidos por biópsia. tipo C com qualquer tipo de manifestações neu- A acumulação de colesterol não esterificado em rológicas. fibroblastos é avaliada através da coloração das células com filipina que emitem fluorescência sob Julga que a cura do Niemann-Pick C poderá luz UV. Contudo, os resultados destes testes po- estar para breve? dem ser inconclusivos, sendo necessária a análi- Apesar de estarem a ser efectuadas investigações se da mutação genética (NPC1 ou NPC2) para a acerca desta doença penso que a cura ainda confirmação do diagnóstico. não está para breve. É possível o diagnóstico in-útero? Sim Em que casos é que a grávida deverá ser sujeita a estes testes? Deve ser disponibilizado a casais com filhos ante- riores com a doença. A mutação deve ser iden- tificada em cada caso de doença e o DNA dos pais deve ser estudado antes do aconselhamen- to genético. Baseia-se na colheita de células fe- tais através de amostra de vilosidades coriónicas entre as 10-12 semanas ou amniocentese entre as 15-18 semanas de gestação e posterior análise Teresa Temudo molecular genética. Chefe do Serviço de Neuropediatra do Hospital Esta doença mani fes ta-s e à nas ce nça ou de Santo António - Porto só numa idade ma is av anç ad a? O início dos sintomas pode ocorrer em qualquer 1984 -1986 Assistente de Semiologia Médica no faixa etária mas, frequentemente, surge em ida- Curso de Medicina da Faculdade do Porto de escolar, após um período de desenvolvimento normal da criança. 1987 -1992 Especialização em Pediatria no Serviço de Pediatria do Hospital Geral de Santo António A sintomatologia da doença difere de idade para idade? 1991 Trabalhou no Serviço de neuropediatria da A sintomatologia difere com base na idade de Clinique Saint-Luc em Bruxelass, Bégica início das manifestações clínicas, contudo nas fases mais tardias da doença, os sintomas são se- 1992 Trabalhou no Centro de Estudos Prospectivos melhantes. A maioria dos doentes com NP-C mor- de Desenvolvimento do Serviço de Neurologia do re precocemente, mas a taxa de progressão da C.H.U.V., em Lausanne, na Suíça doença e a expectativa de vida variam, depen- dendo da idade de início dos sintomas neurológi- 1992 Faz parte do Serviço de Neurologia do Hospi- cos. Quanto mais precoce o início dos sintomas, tal Geral de Santo António, no Porto mais rápido será o agravamento da doença. 1993 -1995 Especialização em neuropediatria no Caso a doença não seja diagnosticada atem- Serviço de Neuropediatria do Hospital Maria Pia, padamente, que consequências existem para no Porto o doente? Actualmente não existe cura para a doença, 1994 Pertenceu ao Serviço de Neuropediatria do contudo quanto mais precoce for o diagnóstico Hospital de San Juan de Diós, em Barcelona gra- e o iníco do tratamento com o miglustato melhor ças a uma bolsa atribuída pela Fundação Calous- será o prognóstico dos doentes. te Gulbenkian Que terapêuticas podem ser aplicadas a estes 1999 Torna-se consulta de Pediatria doentes? O tratamento baseia-se em medidas de suporte 2004 É nomeada chefe da Unidade de neurologia que permitam minimizar as manifestações clínicas Pediátrica do Hospital Geral Santo António e melhorar a qualidade de vida dos doentes. 2008 Obtém o mestrado com a tese “Clinical and Quais os últimos avanços médicos nesta área? genetic study of Rett Syndrome in Portugal” Foram observados avanços no tratamento da doença, nomeadamente na demonstração do 2008 Torna-se professora assistente de Pediatria 2
  3. 3. UM GENE CHAMADO… ESPERANÇA São gémeas e, com apenas seis anos de idade, ensinam ao Mundo como enfrentar uma doença devastadora, apelidada por muitos especialistas como Alzheimer Infantil. Conheça a história da Ana e da Carolina. Olá, chamamo-nos Ana e Carolina e somos irmãs gémeas. Temos 6 anos de idade e vivemos nos EUA. Desde que nos lembramos que o nosso mundo tem sido hospitais e batas brancas. A mamã conta que, aos dois anos, por exemplo, estivemos internadas com uma doença chamada mononucleose infecciosa e foi nessa altura que os médicos acharam que éramos “Especiais”. Durante um ano e meio, fizeram-nos muitos exames mas ninguém conseguia perceber o que tínhamos. Era difícil andar e equilibramo-nos... Então os médicos quiseram cortar um bocadi- nho da nossa pele – especial – para perceberem o que tínhamos. Em Outubro de 2007, após uma odisseia de dois anos, foi-nos diagnosticada uma doença ultra-rara e fatal, relacionada com o colesterol e que afecta apenas 500 pessoas, em todo o mundo. Chama-se Niemann-Pick tipo C (NPC) e muitos dizem que é uma espécie de 3
  4. 4. “Alzheimer infantil” O nosso médico explicou-nos que todos nas- cemos com um gene de Niemann-Pick Tipo C, sem o qual não podemos viver, uma vez que é ele que faz com que consigamos transformar a gordura em energia – eles chamam-lhe meta- bolismo do colesterol. Nós nascemos com um problema neste gene e por isso é que temos tantos problemas de saúde. As nossas vidas têm sido uma verdadeira batalha. Diariamente apercebermo-nos que perdemos al- gumas funções, tão preciosas para podermos brincar e aprender, tais como a capacidade de andar, falar, comer e até, lembramo-nos do nosso do nosso melhor amigo, o “Max”, o nos- so Golden Retriever. Desde que soubemos que tínhamos Niemann- Pick Tipo C, a mamã e o papá têm feito de tudo, numa procura constante, para encontrar novos tratamentos que nos ajudem. No ano passado, fizemos um novo exame, no Hospital Infantil de Michigan. A TAC ao nos- so cérebro mostrou que temos um problema no metabolismo da glicose no lobo frontal de nosso cérebro e inflamação nas regiões dos Neste momento, estamos a fazer um novo nto estamos t t fazer gânglios da base do nosso cérebro. Muitos mé- tratamento com um remédio que os meus pais dicos acreditam que este tipo de inflamação é acreditam nos irá ajudar. Através de uma pes- comum a várias doenças neurológicas que vão quisa na internet, os papás descobriram que desde o Alzheimer ao Parkinson. este medicamento, um aditivo alimentar, poderia ajudar-nos e, juntamente com um investigador, “O nosso maior sonho conseguiram em Abril de 2009, que a FDA desse uma autorização especial chamada “uso é poder brincar como compassivo” que permite que os doutores nos dêem este remédio, à base de um componente os outros meninos!” não tóxico do açúcar. Este remédio tem um nome engraçado – ciclo- dextrina, e pelo que diz o nosso médico, ex- iste em muitos produtos livres de gordura tais como manteiga ou temperos de salada. Esta substância é mágica porque consegue agarrar o colesterol que temos a mais e destrui-lo. Esta- mos também a tomar o único medicamento até agora aprovado para esta doença! Consideramo-nos afortunadas pois somos as únicas meninas no mundo a beneficiar deste tratamento mágico... Temos esperança de, um dia, poder fazer tudo como os outros meninos e desafiamos todos os meninos que tenham o mesmo problema a fazerem o mesmo que nós: SONHAR! 4
  5. 5. BATALHA CONTRA AS GORDURAS Terapêutica trava sintomas de Niemann Pick Melhora a sintomatologia e, sobretudo, re- tarda a progressão neurológica da doença. Para milhares de doentes que vivem uma verdadeira corrida contra o tempo, esta te- rapêutica inovadora pode significar a reali- zação de um sonho adiado Apesar da inexistência de um tratamento definiti- vo, o miglustat foi aprovado na União Europeia, a 29 de Janeiro de 2009, para o tratamento das ma- nifestações neurológicas progressivas em doentes adultos e pediátricos com a doença de Niemann- Pick tipo C (NPC). Conforme explica o Relatório Público Europeu de dos sintomas neurológicos nos doentes tratados Avaliação do Medicamento, “o miglustat é utiliza- com miglustat permite que mantenham um certo do no tratamento de duas doenças congénitas nível de qualidade de vida - ser capaz de continu- raras, que afectam a forma como o corpo meta- ar a comer, ao invés de ser alimentado por sonda boliza as gorduras”. ou prolongar a sua mobilidade. De salientar ainda No caso da NPC o miglustato inibe a actividade de que a idade de início da doença tem uma influên- uma enzima chamada glucosilceramida sintetase. cia notável na resposta à terapêutica”. Esta enzima está envolvida na pri- Conforme explica Ed Wraith, MD, meira fase da produção de glico- do Hospital Royal Manchester esfingolípidos. Ao inibir a activida- Children’s, “pela primeira vez te- de da enzima, o miglustato reduz mos uma terapia com uma res- a produção de glicoesfingolípidos posta clínica favorável e con- nas células. Como ultrapassa a sistente. Como médico, estou barreira hemato-encefálica, a sua perfeitamente ciente da impor- utilização previne a acumulação tância de reduzir a progressão dos lípidos nas células do cérebro. dos sintomas neurológicos”. Esta Tal deverá reduzir os sintomas da opinião é partilhada por Frédéric doença de Niemann-Pick de tipo C. Sedel, Neurologista do Hospital Segundo a EMEA “globalmen- Salpêtrière, em Paris: “Numa do- te, os dados demonstram que o ença como a NPC é impossível tratamento com miglustat pode reverter os danos neurológicos reduzir a progressão de sintomas ocorridos, por isso temos de con- neurológicos clinicamente rele- centrar os nossos esforços na es- vantes em doentes com doença tabilização da doença “. de Niemann-Pick tipo C”. Segundo as guidelines para a NPC, o inicio da te- Em 2007, o Lancet Neurology publicou um estudo rapêutica deve ser imediato em doentes com o efectuado pelo Dr. Marc Patterson, da Mayo Cli- diagnóstico confirmado de NPC e sintomas neuro- nic com doentes com 12 anos de idade, durante lógicos. Na sua ausência, mas na presença de his- um ano, onde se verifica que a terapêutica com tória familiar e tempo de início de manifestações miglustat melhora de forma significativa a veloci- neurológicas conhecido, o tratamento deve ser dade dos movimentos oculares horizontais sacá- iniciado na altura ou antes do tempo previsto de dicos, melhora a capacidade de deglutição e início dos sintomas neurológicos. permite uma acuidade auditiva estável. Estes re- Actualmente, existem quatro doentes em tra- sultados animadores são defendidos por diversos tamento com miglustat em Portugal estando neurologistas de renome. O investigador e neuro- a substância a ser avaliada, neste momento, logista do Hospital Sant Joan de Déu em Barcelo- para o tratamento de outra doença rara – a na, Dr. Mercè Pineda afirma que “a estabilização Fibrose Quística. 5
  6. 6. Problemas médicos mais comuns no progresso da NPC I (Garver et al.) NIEMANN PICK TIPO C Problemas auditivos 15% Alterações psiquiátricas 28% Problemas de sono 42% Tem uma frequência estimada na ordem de 1/150 000 nados-vivos e, segundo um estudo da Epilepsia 52% professora Clara Sá Miranda, uma prevalência na Problemas respiratórios 52% população portuguesa de 2.2/100 000, apesar de Cataplexia 52% se achar que a doença está subdiagnosticada no nosso país. Disartria 70% A Niemann Pick Tipo C é uma doença de trans- Disfagia 80% missão autossómica recessiva, o que significa que Oftalmoplagia vertical supranuclear atinge de igual modo o sexo masculino e femi- 81% nino. Esta doença deriva de uma mutação no Afaxia cerebelosa 83% gene NPC1, localizado no cromossoma 18 (pre- Dificuldades de aprendizagem 87% sente em 95% das famílias atingidas), ou no NPC2 (cromossoma 14). Resulta de uma anormalidade Demência 87% no transporte intracelular de vários glicolípidos e 0% 20% 40% 60% 80% 100% do colesterol não-esterificado, tendo como con- Percentagem de doentes sequência a sua acumulação nos lisossomas de vários tecidos, incluindo fígado, baço e sistema Numa segunda fase, há um agravamento destas nervoso central, sendo estes lípidos tóxicos para alterações. Surgem ataxia (má coordenação dos as células. Segundo a Dra. Marie Vanier, “esta é movimentos, por ex. na marcha), distonia (pertur- uma doença de depósito lisossomal atípica, pois bação do tónus muscular), disartria (discurso arras- não resulta do deficit de uma enzima lisossomal, tado e irregular), disfagia (dificuldade na degluti- mas de uma anormalidade no transporte intra- ção), cataplexia (perda súbita do tónus muscular, celular de vários glicolípidos e do colesterol não- que pode provocar a queda), ou até mesmo tre- esterificado”. mores e convulsões. Os sintomas neurológicos, apesar de início e pro- O período neonatal é marcado em 40% dos ca- gressão variável, manifestam-se na maior parte sos por uma hepatoesplenomegália com icterícia das vezes entre os 4 e os 10 anos de idade. colestática prolongada, geralmente de regressão Primeiramente, surgem dificuldades de aprendiza- espontânea, podendo no entanto evoluir para in- gem, sobretudo na concentração e memória de suficiência hepática, rapidamente fatal. Na forma curto prazo. A criança pode ter dificuldade em infantil severa (20% dos casos), a alteração neuro- comunicar e o discurso é ligeiramente arrastado. lógica começa antes dos 2 anos, com um atraso Nessa idade poderão também surgir alterações do desenvolvimento motor e hipotonia, seguida na coordenação motora. Devido à oftalmople- de alterações piramidais. O diagnóstico pré-natal gia vertical supranuclear, a criança tem dificulda- é realizado pelo estudo bioquímico e, se possível, de em olhar para baixo e para cima. através da identificação das mutações, por biolo- gia molecular. Disfunção Neurológica associada à Doença de NP-C O estudo bioquímico é feito a partir da cultura de fibroblastos da pele, obtidos por biópsia, sendo Idade de aparecimento Quadro Clínico avaliada a sua capacidade para transportar e 1ª Infância Atraso nas principais etapas Perda de audição acumular colesterol. Estes diagnósticos podem ser solicitados ao Instituto de Genética Médica Dou- (3 meses aos 2 anos) do desenvolvimento motor Paralisia supranuclear do olhar Hipotonia Central vertical (geralmente ausente) tor Jacinto Magalhães (IGMJM). Infância Quedas frequentes Perda de audição TRATAMENTOS PREVENTIVOS E SINTOMÁTICOS (2 aos 6 anos) Ataxia, distonia, disfagia, disartria Crises convulsivas Hipotonia Central (parciais e/ou generalizadas) Paralisia supranuclear do olhar •Dieta com pouco colesterol vertical (geralmente presente) •Vigilância e tratamento precoce das alterações Infância e adolescência Insucesso escolar Mioclonias, Cataplexia da motricidade (6 aos 15 anos) Problemas comportamentais Crises convulsivas Quedas frequentes (parciais e/ou generalizadas) Ataxia, disartria, distonia, disfagia Paralisia supranuclear do olhar vertical (geralmente presente) •Anticonvulsivos no caso de convulsões Adolescência e idade adulta Falta de jeito Cataplexia •Fisioterapia para evitar o anquilosamento articular (>15 anos) Quedas frequentes Crises convulsivas Dificuldades na continuação (parciais e /ou generalizadas) da educação ou obtenção Demência •Espessantes, sonda nasogástrica ou gastrosto- de trabalho Paralisia supranuclear do olhar Progressão lenta de ataxia, vertical (geralmente presente) mia, conforme a gravidade, para garantir o apor- disartria, distonia, disfagia Mioclonias Síndromes psiquiátricos* te nutricional *Sintomas psiquiátricos que emitam uma depressão, uma perturbação bipolar ou esquisofrenia (psicose) •Controlo das infecções respiratórias, aspirado de secreções e fisioterapia respiratória. 6
  7. 7. ALIMENTAÇÃO SAUDÁVEL Por ser uma doença directamente relacionada com a acumulação de gorduras, uma dieta non-fat, po- derá trazer um equilíbrio substancial aos doentes de Niemann Pick Tipo C. Conheça alguns truques que o poderão ajudar a elaborar uma dieta correcta. A saúde começa na cozinha! Esta frase, tantas vezes repetida pelos profissionais de saúde, assume especial importância no caso dos doen- tes com Niemann Pick Tipo C. Como já anteriormente referimos, esta doença caracte- riza-se por uma anormalidade no transporte intracelular de vários glicolípidos e do colesterol não-esterificado. Consequentemente, acumulam-se níveis excessivos de colesterol e glicolípidos no fígado, baço e cérebro. Uma dieta equilibrada constitui uma ferramenta eficaz no controlo da doença. Combater o colesterol Para evitar a acumulação de gorduras nas célu- Peixes azuis las, o doente de NPC deve fazer uma dieta com Os organismos internacionais de Nutrição reco- pouco colesterol, escolhendo criteriosamente mendam a ingestão de 1 a 1,5 g por dia de áci- os alimentos que mais o poderão favorecer, tais dos gordos ómega-3, o que equivale a cerca de como carnes magras, aves, claras de ovos, fei- três porções de peixe azul por semana. Estes áci- jão, lentilhas, grão-de-bico, esparguete, vegetais dos gordos têm especial importância na inibição frescos e sumos naturais. Os produtos abaixo têm plaquetária, ou seja, são bons aliados da saúde ainda as seguintes particularidades: das artérias. Arroz Abacate Um estudo da Universidade de Rochester revelou Tem fama de ser muito calórico (e, de facto, é, que o nível de colesterol LDL diminui até 62% com apesar das suas gorduras serem saudáveis), mas a ingestão de tocotrienol, uma forma de vitami- ingerido com moderação é um bom regulador na E presente na casca do grão de arroz. Trata-se do colesterol, graças às suas gorduras insatura- de um poderoso antioxidante, cada vez mais es- das. tudado, devido a este espectacular efeito sobre os lípidos de alta densidade (LDL). Citrinos e Quivi Estas frutas, ricas em vitamina C e E (fabulosos an- Cebola tioxidantes), evitam a formação de trombos (co- A elevada quantidade de aliína que contém fa- águlo sanguíneo no interior de um vaso), uma vez cilita a circulação do fluxo sanguíneo, evitando a que contrariam a oxidação do LDL (mau coles- formação de placas de colesterol nas artérias. terol), responsável pela formação de ateromas e impedem a captação de colesterol por parte Maçã dos vasos sanguíneos. Contém metionina, um aminoácido essencial que participa no metabolismo das gorduras, re- Fibras gulando os níveis de colesterol no sangue. As fibras beneficiam o nosso organismo de diver- sas formas, uma delas é no momento da absor- Mirtilos ção dos nutrientes: as fibras são consideradas As suas antocianinas previnem a oxidação do como esponjas e absorvem para o seu interior as colesterol e liquidificam o sangue, prevenindo as gorduras alimentares, prevenindo a absorção de placas de ateroma (lesão nas artérias provoca- gorduras para a nossa corrente sanguínea. das pelo depósito de colesterol). 7
  8. 8. É proibido Dieta sem lactose Carnes gordas O tratamento aprovado para NPC pode inibir as Fígado, rim, salsicha, bacon dissicaridoses. Por isso, muitos dos doentes em tra- tamento, não conseguem metabolizar a lactose Manteiga e margarina sofrendo dos inevitáveis distúrbios gastro-intes- tinais. Assim, uma dieta sem lactose poderá ser Bolachas, doces, pudins necessária aos doentes em tratamento. Numa dieta sem lactose devem ser evitados todos Produtos de pastelaria os derivados do leite ou quaisquer confecções que os empreguem tais como: todos os produtos Chocolates, leite condensado, rebuça pré-cozinhados ou preparados com a adição de dos, pastilhas elásticas derivados lácteos como puré de batata, sopas, omeletas, massas, pizza, esparregado, cereais Presunto e enchidos enriquecidos com proteínas, manteiga, natas, e margarinas que contenham derivados lácteos, Alimentos e sumos enlatados ou engar- molhos de saladas e maionese que contenham rafados leite ou derivados lácteos, fórmulas para latentes, de composição standard, bebidas à base de leite, tais como batidos, ponche e bebidas com Consumir moderadamente malte, chocolate com leite, pratos gratinados, requeijão ou queijo fresco e alimentos fritos com Milho margarina ou banha. Apesar destas restrições, não podemos ignorar Aveia que o leite é um alimento muito importante e não pode ser retirado da alimentação, princi- Cevada palmente em idade escolar. Por isso, procure nos supermercados embalagens de leite sem Trigo integral lactose (geralmente a expressão “sem lactose” aparece num “selo” à frente da embalagem). Centeio Substitua o leite normal por leite de soja, de arroz ou amêndoa. Óleo de soja Informe-se sobre a dieta a adoptar junto do seu médico assistente. Óleo de peixes Leite e queijos cremosos Alimentos com ovos Leite gordo, meio-gordo e magro Queijo Iogurte de soja com banana (para 2 pessoas) Iogurte Ingredientes 4 iogurtes de soja naturais Gelados 1 banana média 1 colher de sopa de mel Presunto e enchidos Preparação Bata os iogurtes com o mel e a banana no Croquetes e molho bechamel liquidificador. Pode servir com gelo. Massas alimentícias (aletria, macarrão, massa para sopas) 8
  9. 9. Caso queira obter mais informações sobre esta patologia por favor entre em contacto com a Raríssimas através da nossa Helpline em linharara@rarissimas.pt ©Raríssimas 9

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