2. Lúpus Eritematoso Sistêmico
•Doença reumática autoimune crônica, de etiologia não
definida, caracterizada pela produção de autoanticorpos
e por manifestações sistêmicas
•Caracterizada por períodos de exacerbações e remissões
•Apresentação clínica variável
3. Histórico
•Lúpus (lobo)
•Há quem considere que o lúpus tem esta designação
porque o rash em asa de borboleta se assemelha às
lesões produzidas em regiões malares pela mordedura
de um lobo
4.
5.
6. Histórico
•1904 –William Osler descreveu os casos clínicos de 2
mulheres jovens que 10 meses após o aparecimento de
um eritema facial, morreram de insuficiência renal
7. Epidemiologia
• Sexo
• Antes da puberdade – 2 mulheres:1 homem
• Idade fértil – 10-12 mulheres:1 homem
• Pós-menopausa – 2 mulheres: 1 homem
• Idade
• Maior incidência na idade fértil (15-45 anos)
• Prevalência
• 20-150 casos por 100.000
8. Patogênese
•Combinação de fatores genéticos e ambientais
•A combinação da presença de vários alelos
predisponentes desequilibra o balanço do sistema imune
e favorece a autorreatividade; fatores ambientais
aumentam este desequilíbrio -> quebra da
autotolerância
9. Patogênese
•No LES há redução da capacidade do sistema imune
fazer o clearence de complexos imunes e de restos
celulares
•Há deficiência da eliminação de células B autorreativas
•Hipermetilação do DNA das célulasT, aumento da
produção de IL6 e IL23, IL17 -> maior produção de células
B
18. Lúpus Discóide
• Pode ocorrer na ausência
de manifestações
sistêmicas
• Placas ou pápulas
eritematosas, que tornam-
se espessas e aderentes,
com hipopigmentação
central
• Evoluem para atrofia
central
19. Manifestações Articulares
• Comum
• Artralgia x artrite
• Poliarticular, simétrico, de mãos, punhos e joelhos
• Geralmente não associada a erosões ósseas
20. Artropatia de Jaccoud
• Condição periarticular que afeta as mãos e resulta em
deformidades reversíveis por instabilidade secundária
a frouxidão da cápsula, tendões e ligamentos
21.
22. Hematológico
• Anemia
•50% dos pacientes
•Doença crônica, deficiência de ferro e hemólise
• Leucopenia
•Comum
•Raramente – leucócitos <1500
•Multifatorial
• Plaquetopenia
23. Pulmonar
• Derrame pleural
•30-60% dos pacientes
•Geralmente pequeno e bilateral
•Exsudato
• Hemorragia alveolar
• Hipertensão pulmonar
• Síndrome do pulmão encolhido
28. Renal
• 50% dos casos
• Geralmente ocorre nos primeiros anos da doença
• Cerca de 10-20% evoluem para doença renal crônica
• Apresentação clínica
•Proteinúria > 500mg/24h
•Hematúria, leucocitúria, cilindrúria
•Hipertensão arterial
•Perda de função renal
29.
30. Alterações comuns na nefrite lúpica
Creatinina Sedimento
urinário
AntiDNA Complemento Proteinúria
Mesangiais Normal Sem alterações Negativo Normal < 1g/24h
Proliferativas Elevada ou
normal
Hematúria,
leucocitúria
Positivo Consumido >1g/24h
Membranosa Normal Sem alterações Negativo Normal >3 g/24h
39. Lúpus e Gestação
• Avaliação
•LES ativo no momento da concepção é preditor de desfecho negativo
•6 meses prévios à gestação- preditor de perda gestacional e pré-termo
•Mulheres com doença pulmonar grave, doença cardíaca – devem ser
orientadas a evitar a gestação
40. Lúpus e Gestação
• Monitorização durante a gestação
•Distinguir atividade de das alterações da gestação
•Manifestações em comum – alopécia, artalgias, mialgias, anemia leve,
trombocitopenia
•AntiRO
•Antifosfolípides
41. Lúpus e Gestação
• Nefrite lúpica x Pré-eclampsia
•Diagnóstico diferencial difícil
•Pré-eclampsia – PA >140x90 e proteinúria > 300mg após a 20ª semana
LES Pré-eclâmpsia
Início Por toda a gestação > 20ª semana
Hipertensão Pode estar presente Obrigatório
AntiDNA + -
Complemento Consumido/normal Normal
Ácido úrico Inalterado Elevado
Sedimento urinário + -
Puerpério Alterações persistem Rápida resolução
42. Lúpus e Gestação
• Medicamentos na gestação
•Hidroxicloroquina – Deve ser mantido na gestação e lactação
•Glicocorticóides
•Dexametasona e betametasona – não devem ser utilizados
•Prednisona – pode ser utilizada
•Antihipertensivos
•Rituximabe – Risco incerto
•Azatioprina – Imunossupressor mais seguro na gestação
•Ciclofosfamida, Metotrexato, micofenolato, leflunomida – contra-
indicados
43. Lúpus Neonatal
• Anticorpos maternos – AntiRO e AntiLA
• Manifestação mais comum – Rash fotossensível, anormalidades
hematológicas
• Sintomas desaparecem aos 6-8 meses
• Bloqueio cardíaco congênito
•Ocorre em 2% (mães RO+)
•Marca-passo definitivo
•Screening -> Eco-doppler fetal semanal 18-26 semanas e a cada semana
até a 32ª semana
44.
45. Lúpus Fármaco-Induzido
• Síndrome Lúpus-like
• Ocorre em pessoas com genes predisponentes expostas a certas
medicações
• Mais de 100 drogas foram descritas como causa de Lúpus Fármaco-
induzido
• Não há critérios estabelecidos para o diagnóstico
• Muitos pacientes não preenchem os critérios existentes para LES
46. Lúpus Fármaco-Induzido
• Quadro clínico
•Costuma ser mais leve que o LES
•Mialgia, febre e serosites são comuns
•Envolvimento renal, SNC, lesão discoide e úlceras orais são menos
frequentes
•Drogas envolvidas -> Hidralazina, procainamida, minociclina,
metildopa, clorpromazina, AINH, IECA
47. Lúpus Fármaco-Induzido
• Laboratório
•FAN – Nuclear Homogêneo
•Anti-Histona
• Tratamento
•Sintomas geralmente resolvem após a suspensão da droga
•AINH, baixas doses de glicocorticoides
•Nos casos raros de manifestações graves – tratar como LES
49. Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide
• Desordem autoimune multissistêmica caracterizada por trombose
arterial e venosa recorrente e/ou morbidade gestacional associada
com a presença persistente de anticorpos antifosfolípides
• Pode ser primária ou secundária
• SAAF primária
•Trombofilia adquirida mais comum
•1/3 dos AVC em pacientes com menos de 50 anos
•10-15% de mulheres com perda gestacional recorrente
50.
51. Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide
• Quadro clínico
•Trombose recorrente e/ou morbidade gestacional
•Arterial
• AVC/AIT
•Venoso
• Mais comum –TVP/TEP
•Gestação
• Perda em qualquer fase da gestação, pré-eclampsia, HEELP, insuficiência placentária
•Outros achados
• Plaquetopenia
• Anemia hemolítica
• Valvulopatia
• Lesões cutâneas
• Microangiopatia trombótica renal
52.
53. Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide
• SAAF catastrófica
•Pelo menos 3 sítios com intervalo de até 1 semana
•Mortalidade > 50%
