Hematologia

1. Abordagem
ao
paciente
Hematológico
Semiologia
Universidade
Federal
Fluminense
Prof.
Ivan
da
Costa
Barros
Monitor:
Pedro
Gemal

2. Hemopatias
Primárias
Secundárias
Distúrbios
das
séries
homopoiéGcas
-­‐
Eritrocitária
-­‐
Leucocitária
-­‐
Plaquetária
Distúrbios
de
hemostasia
e
coagulação
Lesão
principal
não
é
nos
órgãos
hemopoiéGcos
ou
nas
células
sanguíneas
RelaGvas
VIRAL
à
Leucopenia
ou
Plaquetopenia
Infecções
BACTERIANA
à
Variável
(leucopenia,
leucocitose
ou
reação
leucemóide)
Inflamações,
hemorragias,
estresse,...
Policitemia
Leucocitose
Tumores
(Renal,
Cerebelar,
HepáGco,
Pulmonar
e
Ovariano)

3. Como
examinar
um
paciente
hematológico
Anemias
Anormalidades
da
série
vermelha
Anormalidades
da
coagulação
Anormalidades
da
série
branca
Policitemias
Leucopenias
Leucocitoses
Síndromes
hemorrágicas
Trombofilias
Síndromes
infliltraGvas
Adenomegalia
Dor
óssea
Hepatoesplenomegalia

4. Anamnese
Época de aparecimento
§ Nascimento
§ Ex: Hemoglobinopatia congênita
§ Infância ou adolescência
§ Ex: Verminoses/Desnutrição. Leucemias, Hemólises
§ Adulto ou Idoso
§ Ex: Neoplasias, Doenças crônicas, Verminoses
Doença hematológica: Abordagem geral
Forma de início
Sintomas associados
Ritmo
Fatores de alívio ou agravo
Situações de exposição: Física, química
Comorbidades
Antecedentes pessoais ou familiares
§ Hemoglobinopatias, Nefropatia e outras doenças crônicas
§ Púrpuras ou coagulopatias
§ Amenorréia

5. Somatoscopia
Pulmonar
Gastrointestinais
Genitourinários
Neurológicos
Osteoarticulares
Anamnese / Exame físico
Tumorações
Doença hematológica: Abordagem geral
Sinais vitais
•
Estado
geral
(febre
?)
•
Síndrome
consumpGva
•
Carências
nutricionais
•
Pele,
mucosas
e
fâneros
•
Hemorragias
•
Adenomegalias
CAUSA X CONSEQUÊNCIA ?
•
Mudanças
de
padrão
•
Evidência
de
massas
•
Icterícia
•
Sangramentos
Cardíacas
•
Dor
óssea
•
Deformidades
ou
fraturas
patológicas
•
Artrites
• Cefaléia, tonteira, deficiência sensitivo-motora, polineuropatia
• Hepatoesplenomegalia, Infiltração de pele e mucosas
(gengiva)
•
Prótese
metálica
•
Colagenoses
•
Deficiência
de
complexo
B
•
CardiopaGa
anêmica
•
Infiltrações
cardíacas
Palidez
Edema
Úlceras em MMII
Eritrodermia
Cianose / Pletora
Petéquias , Equimose e Hematomas

6. Hb < 12 g/dL (♀) ou <13,5 (♂)
Anemia
Déficit de produção Perda sanguínea Destruição
O que é?
e
o que considerar ?
Quanto ao mecanismo
Hipoproliferativa Distúrbio de maturação
Anormalidades da série vermelha
• Hereditária
• Adquirida
• Intracorpuscular
• Extracorpuscular

7. Anemia Investigação diagnóstica
Quanto à morfologia
Hemograma
VCM
RDW
HCM
CHCM
Microcítica Normocítica Macrocítica
Anemia em estágio inicial
Migração MICRO - MACRO
Anemia Megaloblástica
- Deficiência B12 / Folato
Não-Megaloblástica
Ferropriva
Talassemias
Não-­‐ferropriva
Anemia sideroblástica

8. § Cefaléia, vertigem, síncope
§ Tontura (postural ?), palidez cutaneomucosa
§ Lombalgia
§ CARDIOPATIA ANÊMICA
§ Dispnéia aos esforços
§ Palpitações, taquicardia e alterações hemodinâmicas
§ Alterações eletrocardiográficas
§ Astenia, fadiga
§ Insuficiência cardíaca congestiva de alto débito
§ Descompensação de doenças prévias
§ Alterações tegumentares - coiloníquia
§ Manifestações neurológicas, orais e gastrointestinais
§ Sinais urinários (urobilinogenúria, hemoglobinúria ou sinais IRC)
§ Disfagia
“A síndrome anêmica”
Anemia Abordagem prática
Exame clínico
§ Indícios de sangramento
§ Comorbidades e sintomas associados
§ Hábitos nutricionais, intestinais e diurese
§ História ocupacional
§ Uso de drogas e fármacos
Como investigar a etiologia
Anamnese

9. Hemolítica, Aplásica
Falciforme, Def. G6PD, Talassemias
Hemolítica / Anemia da doença crônica (HIV)
Anemia Abordagem prática
Anamnese
História ocupacional
(solventes, inseticidas)
Histórico transfusional
Raça e história familiar
Tempo de instalação
Hemorrágica, Hemolítica auto-imuneAgudo
Ferropriva, Megaloblástica, Aplásica, Mielodisplasia, Doença crônica, MielomaInsidioso
Avaliação inicial
§ Há/houve perda de sangue (taquicardia e hipotensão postural)
§ História menstrual, perda de peso, alternância de hábitos intestinais
§ Há evidência de hemólise (icterícia, esplenomegalia)
§ Há supressão medular (hepatoesplenomegalia, infecções, reticulocitopenia)
§ Há carência de ferro (coiloníquica, disfagia, pica)
§ Há deficiência de ácido fólico ou vitamina B12 (parestesias, alterações de
cordão posterior – sensibilidade profunda, ataxia)

10. Hemolítica, Megaloblástica
Ferropriva
Hiperesplenismo, Aplásica, Leucemia aguda
Megaloblástica
Macrocítica
Anemia Abordagem prática
Glossite e queilite angular
Exame físico
Comorbidades: Hepatopatia crônica, IRC, Hipotireoidismo
Icterícia
Petéquias
Alterações neurológicas Carência de vit. B12 / Folato
Língua lisa e atrófica Carência de vit. B12 / Folato
Anemia Falciforme, Talassemia, Mieloma múltiplo, Leucemia,
Metástases
Deformidades e dor
óssea
Hemolítica, Hiperesplenismo, Neoplasia hematológica, Metaplasia mielóideEsplenomegalia

11. Coiloníquia
Facies Talassêmica
(“de esquilo”)
Glossite atróficaPalidez em mucosa

13. § Apnéia do sono
§ Intoxicação por CO
§ Produção ectópica
§ TU hepático, ovariano, cerebelar
§ Associada a drogas
§ Doença dos Andes (altitude)
Aumento real ou
aparente do no de
eritrócitos
Ex:
§ Síndrome de Eisenmenger
Ex:
§ DPOC
§ Tumor
Cardiopatias
Pneumopatias
Outras
Nefropatias
Ex:
§ Tumor de células renal
Anormalidades da série vermelha
O que é ?
Secundária: é EPO
Primária: vera Hb > 18,5 (♂) ou 16,5(♀)
Relativa § Hemoconcentração
Policitemia

14. Como
examinar
um
paciente
hematológico
Anemias
Anormalidades
da
série
vermelha
Anormalidades
da
coagulação
Anormalidades
da
série
branca
Policitemias
Leucopenias
Leucocitoses
Síndromes
hemorrágicas
Trombofilias
Síndromes
infliltraGvas
Adenomegalia
Dor
óssea
Hepatoesplenomegalia

16. Anormalidades da série branca
§ Síndrome constitucional
§ Fraqueza (astenia), febre, anorexia, emagrecimento;
§ Hemorragias e palidez cutâneo-mucosas
§ Prurido cutâneo;
§ Adenomegalia, hepatoesplenomegalia;
§ Dor óssea; tumores ósseos e/ou subcutâneos (gengiva);
§ Tosse, dispnéia;
§ Sinais de hipertensão intracaniana, déficits neurológicos;
§ Priapismo
“A Síndrome Proliferativa”
Avaliação inicial
§ Estagiamento
§ Extensão da linfadenopatia: LOCALIZADA X GENERALIZADA
§ Linfonodomegalia escalena ou supraclavicular sugere patologia
§ Sintomas compressivos nas adenomegalias não-superficiais
§ Doenças imunológicas, infecciosas, malignas, de depósito, endócrinas ou
metabólicas
§ Baço palpável
§ Hiperesplenismo, outros (infiltração leucêmica, aplasia medular com
metaplasia mielóide, reacional)

17. Hemopatias malignas
Leucemias
Linfomas
Doença
primária
da
medula
óssea
-­‐
Aguda
Bloqueio
de
maturação
Acúmulo
de
blastos
Infiltração
medular
-­‐
Crônica
Acúmulo
lento
e
gradaGvo
Leucócitos
neoplásicos
em
fase
tardia
de
maturação
Proliferação
ganglionar
ou
extra-­‐ganglionar
-­‐
Não-­‐Hodgkin
-­‐
Hodgkin
Síndromes
MieloproliferaGvas
Discrasias
plasmocitárias
Infiltração
medular
e
de
tecido
linfóide
-­‐
Mieloma
múlGplo
-­‐
Outras
Clone
neoplásico
de
célula-­‐tronco
-­‐
Leucemia
Mielóide
Crônica
-­‐
Policitemia
Vera
-­‐
Trombocitemia
essencial
-­‐
Outras

18. Hiperplasia gengival
(LMA) Cloroma
(LMA)
Infiltração testicular
(LLA)
Linfoma cutâneo
(Forma nodular)
Linfoma de Burkitt

19. Análise
do
Leucograma
Infeccioso TóxicoAlérgico LeucêmicoInflamatório
- Eosinofilia- Leucocitose
- Leucopenia
- Desvio à esquerda
- Linfocitose atípica
- Granulações tóxicos
- Neutrofilia (que pode ser
persistente e evouluir
para reação leucemóide)
- Neutrofilia
- Granulações tóxicas
- Monocitose tardia
Outros parâmetros:
- VHS
- PCR
- Plaquetocitose
Outros parâmetros:
- Gamopatia policlonal
- Anemia (doença
crônica)
Outros parâmetros:
- VHS,
- PCR
- IgA, IgM, IgG, IgE
(total e específica)
- Complemento sérico
- Pancitopenia (pode
estar presente ou não)
- Neutrófilos
hipersegmentados
- Basofilia
- “Citoses”
Rastreio toxicológico
- MERCÚRIO
Outros parâmetros:
- VHS
- Hemácias rouleaux
- Dismorfismo plaquetário
ou eritrocitário
- Macrocitose
- Sideroblastos em anel
- Gamopatia monoclonal
Anormalidades da série branca

20. Hemostasia
Primária
Secundária
Inibidores
da
hemostasia
Formação
do
tampão
plaquetário
-­‐
Adesão
-­‐
AGvação
-­‐
Agregação
Sistema
(cascata)
de
coagulação
-­‐
Via
Intrínseca
-­‐
Via
Extrínseca
-­‐
Via
Comum
Primária
-­‐
Óxido
Nítrico
-­‐
Prostaciclina
Secundária
-­‐
Trombomodulina
-­‐
Proteína
C
-­‐
Proteína
S
-­‐
Heparan-­‐sulfato
-­‐
Inibidpr
da
via
do
Fator
Tecidual

21. Síndromes
hemorrágicas
Com
formação
de
coágulo
“in
vitro”
Sem
formação
de
coágulo
“in
vitro”
Anormalidade
na
fase
primária
da
coagulação
Aumento
da
fibrinólise
Déficit
de
fatores
de
coagulação
AnGcoagulantes
circulantes
§ Aumento do TS
§ Púrpuras, petéquias
§ Hemorragias em mucosas (nariz e gengivas);
§ Hematúria, meno e metrorragia;
§ Aumento do tempo de coagulação
§ Hematomas;
§ Hematêmese, melena
§ Hemorragias cerebrais
§ Hemartrose
§ Sangramento em 2 tempos
Distúrbios da hemostasia

22. Avaliação inicial
Distúrbios da hemostasia
§ Qual a idade da apresentação ?
§ Há comorbidades ?
§ Há/houve sangramento espontâneo ou induzido por trauma/cirurgia ?
§ Há sangramento em mucosas ?
§ Ocorre epistaxe (especialmente em crianças) ?
§ Sem variação sazonal, e que requeira tratamento clínico!
§ História familiar negativa não exclui distúrbios hereditários (ex: Hemofilia A)
§ História de menorragia ou troca excessiva de absorventes, duração > 8 dias,
coágulos
§ Existem equimoses atraumáticas > 5cm (principalmente em tronco) ?
§ Há história de hemartroses ou hematomas musculares espontâneos ?

23. Púrpura
(PTI)
Hemorragia gengival
(Trombocitopenia)
Equimose
(Trombocitopenia)
Hemartrose
(Hemofilia A)

24. Bibliografia:
ü Medicina Interna - Harrison - 17a ed
ü Medicina Interna - Cecil - 23a ed
ü Uptodate.com