Anomalias congênitas aparelho digestório 18.05.2010

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Anomalias congênitas aparelho digestório 18.05.2010

  1. 1. Anomalias Congênitas Aparelho Digestório Roberto Corrêa R1- Radiologia 18.05.2010
  2. 2. Anomalias Congênitas 1. Atresia Esofágica- FTE 2. Atresia Gástrica 3. Atresia Duodenal 4. Atresia Intestinal 5. Atresia Colônica 6. Atresia Retal 7. Má Rotação Intestinal
  3. 3. IntroduçãoUm amplo espectro de anomalias congênitasdo trato gastrintestinal é causa significativa demorbidade no grupo pediátrico. Estasanormalidades incluem distúrbios obstrutivoscompletos ou parciais (atresia/estenose),anomalias de rotação e fixação, bem comoduplicações e compressões extrínsecas.
  4. 4. IntroduçãoEm neonatos saudáveis, o ar geralmente podeser observado no estômago poucos minutos apóso nascimento, e com três horas o intestinodelgado comumente está repleto de gás. Apósoito a nove horas, neonatos saudáveisapresentam gás no sigmóide. O diagnóstico deobstrução é baseado em interrupções destadisposição de gases. Deve-se enfatizar queretardo na passagem de gás pelo interior dointestino neonatal pode ser decorrente de partotraumático, septicemia, hipoglicemia ou danoencefálico
  5. 5. Métodos de Avaliação IndicaçõesRadiografia Simplescontrastada Outros exames
  6. 6. Atresia Esofágica Atresia esofágica com ou sem fístulatraqueoesofágica é um complexo de anomaliascongênitas caracterizadas pela formaçãoincompleta do esôfago com ou semcomunicação anormal entre este e a traquéiaIncidência: 1 para 3000 nascidos vivos;Fatores de risco: gêmeos, idade maternaavançada, primiparidade, anomaliascromossômicas, sexo masculino e caucasianos.
  7. 7. Acredita-se que seja uma anomalia daformação e da separação do intestinoanterior primitivo em traquéia e esôfago.Durante a quarta ou quinta semana dedesenvolvimento embriológico, estes órgãosconstituem um tubo único queposteriormente divide-se em duasestruturas, devido à formação de um septona parede do intestino primitivo.
  8. 8. Sintomas:Os sintomas estão relacionados ao tipo deatresia, que pode estar ou não associado afístulas. Geralmente é suspeitada quando hápoliidrâmnio, dificuldade em deglutir saliva eleite, aspiração durante as primeirasalimentações e falha na tentativa de passar asonda gástrica;Sonda introduzida geralmente 10-12 cm(N ≈17cm).
  9. 9. Classificação: Tipo A: atresia pura do esôfago, sem fístulas (8% a 10%); Tipo B: atresia do esôfago com fístula entre o segmento esofágico proximal e a traquéia (0,9% a 1%);Tipo C: atresia do esôfago com fístula entre a traquéia oubrônquio principal e o segmento distal do esôfago (53% a 84%); Tipo D: atresia de esôfago com fístula entre a traquéia e tanto com o segmento proximal quanto com o distal do esôfago (2,1% a 3%); Tipo E: fístula em "H" traqueoesofágica sem atresia do esôfago (4% a 10%).
  10. 10. Associações As anomalias do trato gastrintestinal estão associadas em 16% dos casos de atresia de esôfago, consistindo em ânus imperfurado, atresia de duodeno, má-rotação e estenose congênita do esôfago distal. Malformações do trato geniturinário, como anormalidades ureterais, hipospádia, rim em ferradura e agenesia renal também podem ocorrerCerca de 10% das crianças com atresia esofágica tem a síndrome VACTERL.
  11. 11. Atresia GástricaAtresia gástrica corresponde à completaobstrução da saída do estômago. É condiçãobastante rara e representa menos de 1% detodas as obstruções intestinais congênitas,estando limitada à região antro-pilórica. A suaincidência é estimada em um caso para 100.000nascidos vivos e acredita-se que sejadecorrente de uma interrupção nodesenvolvimento do órgão entre a quinta e a12ª semana de vida intra-uterina, por falha noprocesso de recanalização.
  12. 12. 1. Pode ocorrer como uma condiçãoisolada ou associada a outrasanormalidades.2. Também pode estar associada àsíndrome de atresias intestinais múltiplas.3. Regurgitação e vômitos não biliosos sãoobservados nas primeiros horas pós-nascimento, configurando sinais deobstrução.
  13. 13. Classificação: Tipo A: correspondente a um diafragma (membrana) pré-pilórico (57%);Tipo B: atresia sem intervalo entre os segmentos. Corresponde a um cordão fibroso sólido na região do canal pilórico (34%); Tipo C: atresia com intervalo. Constitui numpiloro atrésico com um intervalo entre estômago e duodeno (9%).
  14. 14. Atresia DuodenalAtresia é a causa mais importante de obstruçãoduodenal e provavelmente seja decorrente defalência na recanalização duodenal,aproximadamente entre a nona e a 11ªsemanas de gestação. Tem incidência estimadade um caso entre 7.500 a 10.000 nascidosvivos.
  15. 15. Associação com: Trissomia do 21; Má-rotação do intestino delgado, cardiopatia congênita(20%), ânus imperfurado, atresia do intestinodelgado, atresia biliar, pâncreas anular e anomalias renais
  16. 16. ClassificaçãoTipo I: diafragma (membrana) mucoso. A camada muscular está intacta nestes casos. A porção do duodeno proximal à atresia está dilatada e a porção distal está estreitada; Tipo II: há um cordão fibroso interposto às extremidades do doudeno atrésico;Tipo III: há completa separação das extremidades do duodeno atrésico. Comumente associada a anomalias ductais biliares incomuns.
  17. 17. Atresia Intestinal Atresia é a mais comum causa de obstrução intestinal congênita e corresponde a cerca de um terço de todos os casos de obstrução intestinal nos recém-natos. A distribuição é quase igual entre os sexos e a incidência é de um entre 5.000 nascidos vivos.Opostamente à atresia duodenal, pacientes com atresia jejunoileal apresentam poucos defeitos congênitos em outros sistemas.
  18. 18. Etiologia:Combinações de atresia de alças delgadas ecolônicas são raras. Aproximadamente 20%das atresias jejunais são múltiplas.Considera-se que as atresias jejunais e ileaissejam resultantes de falha de recanalizaçãodo estágio sólido do tubo intestinal ou deinsulto vascular durante o desenvolvimentodessas estruturas.
  19. 19. Acentuada distensão abdominal é óbvia em 80% dos bebês com obstrução distal ao jejuno, e peristalse ativa de alças distendidas pode ser visível. Esta distensão grave pode estar associada a desconforto respiratório, por elevação do diafragma.
  20. 20. É importante enfatizar que os bebês comabdome escavado ou de aspecto normal comvômitos biliosos após o parto também devemser considerados como portadores de obstruçãoduodenal e jejunal proximal até que se prove ocontrário. O número de alças dilatadas aumentaquanto mais distal for a atresia, porémocasionalmente o segmento mais dilatado estápreenchido por líquido ou há um vólvulo,dificultando a identificação do segmento maisdilatado.
  21. 21. Classificação(Grosfeld et al): Tipo I: diafragma intraluminal em contigüidade com as camadas musculares dos segmentos distal e proximal; Tipo II: atresia com um segmento em forma de cordãofibroso entre as extremidades em fundo cego do intestino; Tipo IIIa: atresia com completa separação das extremidades em fundo cego associada a defeito ("gap") mesentérico em forma de V; Tipo IIIb: atresia com extenso defeito mesentérico. Ointestino distal enrola-se em torno dos vasos mesentéricos, dando um aspecto em "casca de maçã". Este segmento distal é curto e de pequeno calibre; Tipo IV: atresia múltipla do intestino delgado.
  22. 22. Atresia Colônica Atresia colônica é causa rara de obstrução intestinal neonatal e constitui 1,8% a 15% detodas as atresias intestinais. Apresenta incidência de um em 66.000 nascidos vivos. Há predominância no sexo masculino, e correlação genética tem sido observada. Ocasionalmentepode ocorrer em associação com atresia múltiplade alças de delgado, porém múltiplas atresias de cólon são raras.
  23. 23. Etiologia: Insulto vascular no intestino fetal devido a vólvulo, intussuscepção, hérnia interna ouestrangulamento de gastrosquise/onfalocele por defeito abdominal estreito tem sidouniversalmente aceito como a principal causa de todos os tipos de atresia intestinal e colônica
  24. 24. Classificação: Tipo I: representa atresia mucosa (membranosa) com parede intestinal e mesentério intactos;Tipo II: possui extremidades em fundo cego separadas por um cordão fibroso; Tipo IIIa(80%): contém extremidades em fundo cego separadas por um defeito mesocolônico em V; Tipo IIIb: atresia em casca de maçã; Tipo IV: com múltiplas atresias.
  25. 25. O enema baritado demonstra microcólon finalizado em fundo cego e, assim, alocalização do segmento distal atrésico. Em casos de diagnóstico tardio, pode haver pneumoperitônio causado pelaperfuração de segmento dilatado proximal ao nível atrésico.
  26. 26. Doença de Hirschsprung, síndrome dotampão meconial e íleo meconial também causam obstrução simulando atresia ileal ou colônica. Felizmente, uma distinção pode serefetuada com enema na maioria dos casose o diagnóstico diferencial em recém-natos com obstrução intestinal baixa pode ser esclarecida.
  27. 27. Atresia Retal Atresia é uma anomalia anorretal extremamente rara, correspondendo a 1,5% a 2% das malformações neste nível. A razão masculino:feminino é de 7:3. A sua exata patogênese é desconhecida, mas a maioria dos autores postula que seja anomaliaadquirida decorrente de trombose intravascular secundária a infecção intra-uterina.
  28. 28. As anomalias anorretais estão associadas a malformações de vértebras, rins, esôfago outraquéia em quase 40% dos casos. Estas podem fazer parte da síndrome VACTERL e, portanto, também devem ser investigadas. Na atresia retal o ânus está aberto, porém um segmento variável do reto (proximal ao ânus) é atrésico e não associado a fístulas(35). Apesar doânus ser bem desenvolvido, também termina em fundo cego 1,5 a 3 cm cranial à margem anal.
  29. 29. Classificação: Tipo 1: atresia com curto intervalo (< 2 cm), com ou sem banda fibrosa interposta (mais comum); Tipo 2: atresia com longo intervalo; Tipo 3: atresia tipo diafragmático (membranoso); Tipo 4: estenose retal com comprimento variável dosegmento estenótico (não constitui atresia verdadeira).
  30. 30. Ânus imperfurado
  31. 31. Má rotação Intestinal A não-rotação pode fazer com que todo intestino delgado fique do lado direito do abdômen, e todo cólon à esquerda. Muitasvezes, a terceira e quarta porção do duodenonão se encontram fixadas no retroperitônio e também se encontram à direita. Os pacientes podem ser assintomáticos. Epidemiologia: 1 para 500 nascimentos. Até um ano de vida: 75%.
  32. 32. Má rotação Intestinal Clínica: abdômen agudodistensão abdominal; Suspeita: qualquer paciente com distensão abdominal; pacientes com inversão dos vasos mesentéricos superiores;Diagnóstico Diferencial: vólvulo, hérnia interna e massa deslocando intestino.Associação com: onfalocele, gastrosquise, hérnia diafragmática, aspleniapoliesplenia, veia porta pré duodenal, VCI anormal.
  33. 33. Achados nas imagens: Delgado à direita e cólon à esquerda; Veia mesentérica superior à esquerda da artéria;Melhor exame diagnóstico: estudo baritado guiado por fluoroscopia.
  34. 34. Bibliografia: 1. Current – Medicina Diagnóstico e tratamento; 2. Paul & Juhl- Interpretação Radiológica; 3. Federle, Michael P. et al. Diagnostic Imaging Abdomen 4. Sizenildo et al. Atresia of the gastrointestinal tract: imaging evaluation. Radiol Bras vol.38 no.2 São Paulo Mar./Apr. 2005

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