Tcar do pulmão cistos e enfisema.

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Tcar do pulmão cistos e enfisema.

  1. 1. TCAR DE PULMÃODOENÇAS CARACTERIZADASPRINCIPALMENTE POR CISTOS EENFISEMA Monitora: Isadora Cristina Olesiak Cordenonsi
  2. 2. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
  3. 3. DOENÇAS CARACTERIZADAS PRINCIPALMENTEPOR CISTOS E ENFISEMA Histiocitose de células de Langerhans pulmonar Linfangioleiomiomatose Enfisema
  4. 4. DOENÇAS CARACTERIZADAS PRINCIPALMENTEPOR CISTOS E ENFISEMA Histiocitose de células de Langerhans pulmonar Linfangioleiomiomatose Enfisema
  5. 5. HCL Conceito/ outras denominações Etiologia Células de Langerhans Órgão envolvidos Envolvimento pulmonar Estágios Achados clínicos RX / TCAR Lesões nodulares x Lesões císticas Evolução patológica / radiológica Alteração de função pulmonar AP/ positividade para s-100 e CD1a Tratamento Diagnóstico diferencial
  6. 6. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS Conceito / etiologia Grupo de doenças; Também referidas como histiocitose X ou granuloma eosinofílico; Etiologia desconhecida (hipóteses: infecções virais, exposição a antígeno, mutação somática...);
  7. 7. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Células de Langerhans (normalmente) Células de Langerhans exclusivamente dispersas entre células bronquiolares e peribronquiolares; Processam e transportam Ag para os tecidos linfonodais regionais  ativação de células –T
  8. 8. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR (HCL)Na HCL: Provavelmente resposta imune incontrolada (proliferação clonal) a um estímulo antigênico não identificável; Recrutamento celular; Ausência de atipia, ausência de células de Langerhans em lesões tardias;
  9. 9. ProliferaçãoPULMONARHISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS anormal de células não- malignas monoclonais de Langerhans Subtipo de célula dendrítica
  10. 10. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS Órgão envolvidos Acúmulo de células de Langerhans envolve um ou mais sistemas do corpo; Osso, pulmão, hipófise, membranas mucosas e pele, linfonodos e fígado;
  11. 11. Ossos50 a 80% lesões depeleLNFígado (aumentodas transaminases)
  12. 12. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Envolvimento pulmonar Envolvimento pulmonar é comum e pode ser uma anormalidade isolada; Estudo: 40% com envolvimento pulmonar e 28% só com envolvimento pulmonar;
  13. 13. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Envolvimento pulmonar isolado  melhor prognóstico (regride espontaneamente em 25% e estabiliza em 50%; em 25% progressiva destruição pulmonar cística); Minoria: morte por insuficiência respiratória e/ou hipertensão pulmonar;
  14. 14. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Estágios Iniciais: granulomas com grande número de células de langerhans e eosinófilos o que resulta na destruição do tecido pulmonar; Lesões estritamente peribronquiolares  HCL uma forma de bronquiolite celular;
  15. 15. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Tardios: granulomas substituídos por fibrose e formação de cistos pulmonares;
  16. 16. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Lesões peribronquiolares; Possível associação com vasculite pulmonar que acarreta hipertensão pulmonar, em estágios tardios (80%); Hipertrofia da média e fibrose da íntima e subíntimaobliteração arterial; Achados também ocorreram em regiões não afetadas pelas células de Langerhans;
  17. 17. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Hipertensão pulmonar mais grave, não é um simples resultado da hipóxia crônica;
  18. 18. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Achados clínicos: Incomum; Mais de 90% são fumantes; Adultos de meia-idade; Tosse e dispnéia; pneumotórax em 20%;
  19. 19. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Achados radiográficos: Padrões nodulares/ reticulares/ reticulonodulares; Bilaterais, em zonas médias e superiores; Relativa preservação de ângulos costofrênicos;
  20. 20. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Cistos: diâmetro <10mm; Parede varia desde fina à vários mm de espessura; Cistos podem ter formas bizarras (fusão de cistos ou brônquios ectasiados);
  21. 21. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Grandes cistos ou bolhas também são vistos em mais de metade dos casos (alguns maiores que 20mm); Maioria: pequenos nódulos também estão presentes; Nódulos >1cm também podem ser vistos (mas menos comuns)
  22. 22. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Nódulos irregulares (principalmente se há cistos e reticulação ao redor); Nódulos centrolobulares (tendência dos granulomas se formarem ao redor dos bronquíolos); TCAR: direcionar biópsia  nódulos
  23. 23. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Nódulos maiores que 1cm podem ter centro radiotransparente  pequenas cavidades (podem representar luz bronquiolar dilatada com granulomas peribronquiolares; 25% com nódulos cavitados; Nódulos cavitados  lesões císticas;
  24. 24. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Muitos pacientes com cistos ou nódulos  parênquima adjacente normal; Pequena porcentagem  opacidades reticulares (fibrose intralobular);
  25. 25. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Lesões nodulares x lesões císticas Estudos iniciais: lesões nodulares 2x mais frequentes; Mas acompanhamento: lesões císticas 2x mais frequentes que nodulares;
  26. 26. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Nódulos e cistos de paredes espessadas regridem com o tempo; Cistos de paredes finas e o enfisema progridem;
  27. 27. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Evolução patológica e radiológica previsíveis: Nódulos centrolobulares cavitação Cistos de paredes espessadas Cistos de paredes finas
  28. 28. Espaços aéreoscísticos de paredesfinas; alguns cistosirregulares;
  29. 29. Homem, 37anosHISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR
  30. 30. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR
  31. 31. Homem, 44PULMONARHISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS anos, tabagista, dispnéia; LS: numerosos cistos iiregulares
  32. 32. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR
  33. 33. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR
  34. 34. PequenasPULMONARHISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS opacidades lineares e perfusão em mosaico decorrente de aprisionamen- to aéreo
  35. 35. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR
  36. 36. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR
  37. 37. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Envolvimento de bronquíolos distais precocemente  padrão obstrutivo (volume pulmonar normal ou aumentado apesar na natureza fibrosante da doença); Perfusão em mosaico, aprisionamento aéreo podem ser vistos;
  38. 38. HCL Conceito/ outras denominações Etiologia Células de Langerhans Órgão envolvidos Envolvimento pulmonar Estágios Achados clínicos RX / TCAR Lesões nodulares x Lesões císticas Evolução patológica / radiológica Alteração de função pulmonar AP/ positividade para s-100 e CD1a Tratamento Diagnóstico diferencial
  39. 39. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Função pulmonar Testes de função pulmonar pode revelar um padrão obstrutivo, restritivo ou misto. A diminuição da capacidade de difusão de monóxido de carbono está presente em até 90% dos pacientes.
  40. 40. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR O diagnóstico pode ser facilmente feito com TC de alta resolução, mostrando tanto nódulos mal definidos e cistos em um fumante pesado; Acurácia diminui com apenas um dos achados;
  41. 41. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Anatomopatológico
  42. 42. HCL Na maioria desses casos, o diagnóstico é confirmado por biópsia pulmonar; Positividade para S-100 e cD1a;
  43. 43. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Tratamento Cessação do tabagismo  estabilização dos sintomas (maioria); Corticosteroides; Transplante pulmonar: uma opção quando rápida deterioração da função pulmonar, mas necessidade de parar com tabagismo devido à recorrência;
  44. 44. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONARDiagnóstico diferencial - nódulos Nódulos Nódulos septais, centrolobulares periobronquiovas- culares e subpleurais HCL Sarcoidose Silicose Linfangite carcinomatosa
  45. 45. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONARDiagnóstico diferencial – cistos Faveolamento - FPI 2/3 superiores do pulmão difusamente Bases pulmonares e regiões subpleurais HCL Rodeados por parênquima ANORMAL e achados de fibrose
  46. 46. FAVEOLAMENTO
  47. 47. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONARDiagnóstico diferencial – mulheres- cistos Acomentimento difuso incluindo os terços inferiores do pulmão – raro nódulos Linfangioleiomiomatose
  48. 48. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONARDiagnóstico diferencial Áreas focais pequenas de destruição pulmonar sem paredes visíveis (em alguns pouco visíveis) Enfisema centrolobular
  49. 49. ENFISEMA CENTROLOBULAR
  50. 50. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONARDiagnóstico diferencial Nódulos subpleurais, centrolobulares, espessamento septal, vidro-fosco PIL
  51. 51. PIL
  52. 52. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Diagnóstico diferencial Pneumonia por P. jeroveci Diferencia pela clínica
  53. 53. HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANSPULMONAR Diagnóstico diferencial Bronquiectasia cística Imagens contíguas
  54. 54. DOENÇAS CARACTERIZADAS PRINCIPALMENTEPOR CISTOS E ENFISEMA Histiocitose de células de Langerhans pulmonar Linfangioleiomiomatose Enfisema
  55. 55. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE Conceito / Epidemiologia Fisiopatologia Fases Sintomas RX / TCAR Achados que podem estar associados Comprometimento retroperitoneal Associado à esclerose tuberosa Função pulmonar Anatomopatológico / HMB-45 Tratamento
  56. 56. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE Conceito/ Epidemiologia/ Fisiopatologia Doença multissistêmica rara; Mulheres em idade fértil, raramente pós- menopausa; Proliferação progressiva de células musculares lisas de aspecto imaturo no parênquima pulmonar e ao longo dos vasos linfáticos axiais do tórax e abdome; Característica: destruição cística do parênquima;
  57. 57. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE
  58. 58. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE Fases: precoce e tardia Precoce:Proliferação de células nos bronquíolos terminais e alvéolos;Células de LAM  liberam mataloproteinases  efeito destrutivo;Enfisema acinar proximal;
  59. 59. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE Espaços dilatados semelhantes a enfisema Pneumócitos do tipo II hiperplásicos e macrófagos;Tardia Posteriormente, infiltrado celular regride  dilatação de espaços alveolares + hiperplasia de músculo liso e deposição difusa de colágeno;
  60. 60. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE Quadro clínico Dispnéia Tosse (pode ter raias de sangue ou hemoptise – cerca de 40% dos pacientes) Pneumotórax (mais de 80%);
  61. 61. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE RX/ TCAR RX: Reticular, miliar, reticulonodular e faveolamento; pneumotórax (>50%/ >80%); TCAR: numerosos cistos de paredes finas rodeados por parênquima relativamente normal (alguns com reticulação e vidro-fosco); 2mm a 5cm de diâmetro; Paredes finas irregularidade é incomum;
  62. 62. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE Área de vidro-fosco incomum mas provavelmente por hemorragia pulmonar; Variações: não há aspecto patognomônico mas na maioria dos casos diagnóstico específico por TCAR é possível  cistos pulmonares difusos em mulher em idade fértil;Pneumotórax associado;
  63. 63. Mulher, 30 anosLINFANGIOLEIOMIOMATOSE Parênquima entre os espaços císticos é normal; Cistos arredondados, geralmente; Parede de até 2mm.
  64. 64. Mesma paciente doLINFANGIOLEIOMIOMATOSE slide anterior.
  65. 65. Esclerose tuberosa eLINFANGIOLEIOMIOMATOSE linfangioleiomiomatose
  66. 66. Mulher, 58 anosLINFANGIOLEIOMIOMATOSE TC convencional com colimação de 10mm do LSD (aspecto semelhante ao enfisema)
  67. 67. Mulher, 58 anosLINFANGIOLEIOMIOMATOSE TCAR da mesma paciente; Espaços aéreos císticos com paredes bem definidas
  68. 68. LAMLINFANGIOLEIOMIOMATOSE Cistos associados a pneumotórax
  69. 69. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE Achados associados que podem ocorrer LN hilares, mediastinais e extra-torácicos; Dilatação dos linfáticos pulmonares e do ducto torácico; Derrame pleural quiloso (60%); Ascite Hipertensão pulmonar;
  70. 70. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE Alterações retroperitoniais Angiolipomas renais (>57%, bilaterais) tendência a sangramento retroperitoneal; Linfonodopatia retroperitoneal também é frequente;
  71. 71. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE Conceito / Epidemiologia Fisiopatologia Fases Sintomas RX / TCAR Achados que podem estar associados Comprometimento retroperitoneal Associado à esclerose tuberosa Função pulmonar Anatomopatológico / HMB-45 Tratamento
  72. 72. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE Esclerose tuberosa Alterações clínicas, radiológicas e patológicas podem ser observadas em cerca de 1% dos pacientes com esclerose tuberosa;
  73. 73. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE Linfangioleiomiomatose em mulher de 35 anos com esclerose tuberosa; Cistos com paredes mais finas e forma mais regular que HCL Anormalidades associadas a adenoma sebáceo.
  74. 74. LinfangioleiomiomatoseLINFANGIOLEIOMIOMATOSE em mulher de 35 anos com esclerose tuberosa; Cistos com paredes mais finas e forma mais regular que HCL
  75. 75. LinfangioleiomiomaLINFANGIOLEIOMIOMATOSE tose em mulher de 35 anos com esclerose tuberosa; Cistos com paredes mais finas e forma mais regular que HCL
  76. 76. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE Alteração de função pulmonar Diminuição da capacidade de difusão de monóxido de carbono; Hipoxemia; Obstrutivo; Restritivo;
  77. 77. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE Anatomopatológico Cistos rodeados por células fusiformes anormais;
  78. 78. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE Células musculares lisas fenotipicamente heterogêneas  80% coram positivamente para receptores de progesterona; Células de LAM reagem com HMB-45.
  79. 79. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE
  80. 80. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE
  81. 81. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE Tratamento Tem sido relatada melhora clínica com progesterona e tamoxifeno, ablação da função ovariana após administração de análogos do LH, radioterapia, ooferectomia; Maioria morre de 5 a 10 anos após o início dos sintomas; Listada como indicação de transplante pulmonar(mas tem sido relatada recorrências);
  82. 82. LINFANGIOLEIOMIOMATOSE Presença de pequenos cistos do espaço aéreo de paredes finas e distribuídos por ambos pulmões de uma mulher jovem é altamente sugestivo de LAM, entretanto o diagnóstico definitivo requer biópsia à céu aberto; Marcação imuno-histoquímica com HMB-45 é positiva em pacientes com LAM, aumentando a utilidade da biópsia transbrônquica para este diagnóstico;
  83. 83. LINFANGIOLEIOMIOMATOSEDiagnóstico diferencial Nódulos Cistos irregulares Sem nódulos 2/3 superiores do Cistos regulares pulmão Difuso Poupa ângulos costofrênicos LAM HLC Entretanto em alguns pacientes os achados podem ser idênticos nas duas doenças
  84. 84. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS Webb, Müller, Naidich; TC de alta resolução de pulmão; 3° ed; cap 7. Danny L. Leatherwood, Darel E. Heitkamp, Robert E. Emerson; Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis; RadioGraphics; 2007; 27, 265-268. Gerald F. Abbott, Melissa L., Aletta Ann Frazier, Teri J. Franks,Robert D. Pugatch and Jeffrey R. Galvin; Lymphangioleiomyomatosis: Radiologic-Pathologic Correlation; RadioGraphics; May 2005 ,25, 803-828. Esther Pallisa, Pilar Sanz, Antonio Roman; Lymphangioleiomyomatosis: Pulmonary and Abdominal Findings with Pathologic Correlation; RadioGraphics; October 2002; 22, S185-S198. ,

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