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Anomalias anorretais: classificação, tratamento e prognóstico
- 2. Conceito As malformações anorretais compreendem um amplo espectro de doenças congênitas, que podem afetar meninos e meninas, e envolvem o ânus e reto distal, bem como os tratos urinário e genital. Os defeitos variam desde muito pequenos e facilmente tratados com um excelente prognóstico funcional, até aqueles que são complexos, difíceis de manejar, estão frequentemente associados a outras anomalias e têm um mau prognóstico funcional.
- 3. Incidência Ocorrem em 1 a cada 5 mil recém-nascidos vivos. ♂ > ♀ Sugere-se herança ligada ao sexo para explicar a maior incidência nos meninos. No sexo masculino, o tipo mais comum é aquele com fístula retouretral, enquanto, no sexo feminino, é aquele com fístula retovestibular. As AAR sem fístula e as cloacas são observadas na mesma freqüência (10% dos casos). O risco de um casal ter um segundo filho com AAR é de aproximadamente 1%. Estão frequentemente associadas a síndromes, sendo a regressão caudal, sirenomelia uma das mais graves.
- 4. Embriologia 4ª semana 4ª - 6ª semana Uma falha no desenvolvimento do septo urorretal resulta em fístula retourinária, no sexo masculino, e em fístula retocloacal ou retovaginal, no sexo feminino
- 5. Apresentação Geralmente = Imperfuração anal + fístulas AAR alta X AAR baixa AAR alta - distância do fundo cego retal-pele > 2cm AAR baixa - distância do fundo cego retal-pele < 2cm
- 6. Classificação LADD e GROSS 1- Estenose anal: estreitamento acentuado da abertura anal, embora a parte distal esteja bem posicionada dentro do complexo esfincteriano 2-Membrana anal persistente: não ocorre o desaparecimento da membrana cloacal. 3- Agenesia: – anal: o fundo cego retal ultrapassa a parte superior do complexo muscular esfincteriano, localizando-se a uma distância < 2 cm da pele com ou sem fístula com o trato urinário;
- 7. Classificação LADD e GROSS – retal: o fundo cego retal não ultrapassa a parte superior do complexo muscular esfincteriano, distando > 2 cm da pele na qual o ânus deveria estar localizado, apresentando, na maioria dos casos, uma fístula com o trato urinário; 4- Atresia retal: o ânus se apresenta de forma normal, mas existe uma interrupção da luz do reto, em uma distância variável de caso para caso.
- 8. Classificação PEÑA ● sexo masculino: – fístula cutânea; – estenose anal; – membrana anal; – fístula retouretral; – bulbar; – prostática; – fístula retovesical; – agenesia anorretal sem fístula; – atresia retal; – má formações complexas; ● sexo feminino: – fístula cutânea (perineal); – fístula vestibular; – fístula vaginal; – agenesia anorretal sem fístula; – atresia renal; – cloaca*; – má formações complexas.
- 9. Meninos Alta mais comum: reto – vesical O reto se abre no colo vesical. São defeitos graves, nos quais o complexo muscular esfincteriano não está bem desenvolvido, e, geralmente, existem má formações sacrais importantes, com pelve e sulco interglúteo com desenvolvimento comprometido. Apresentação clínica – Urina mecônio Tratamento Cirúrgico - Durante a laparotomia ou laparoscopia, o cirurgião deve separar o reto do trato urinário.
- 11. Meninos Baixa mais comum: reto – cutânea Quase todo o reto está posicionado dentro do mecanismo esfincteriano, estando sua parte mais baixa deslocada anteriormente. A fístula pode se abrir na rafe perineal, na linha média escrotal ou na base do pênis. Apresentação clínica – mecônio saindo pela base do pênis.
- 12. Meninos
- 13. Tratamento: Estenose anal: a dilatação anal pode ser realizado periodicamente para alongar os músculos do ânus. Fístula perineal: Deve ser realizado a cirurgia de anorectoplastia sagital posterior - para mover o reto até que ele possa ser colocado precisamente dentro dos limites do complexo esfincteriano para permitir o controle intestinal ideal. A complicação intraoperatória mais comum é uma lesão uretral.
- 14. O aumento do orifício estenótico e recolocação do orifício retal posteriormente dentro dos limites do complexo esfincteriano. Meninos
- 15. Meninas Alta mais comum: reto – vaginal Baixa incidência, o intestino se abre logo após o hímen, sendo visível à inspeção. Apresentação: A paciente elimina mecônio do interior do hímen.
- 16. Meninas Baixa mais comum: reto – vestibular A mais frequente, a abertura do intestino localizada logo após o hímen, na região do vestíbulo da vagina, sendo que, logo acima da abertura da fístula, reto e vagina apresentam uma parede comum. O complexo muscular esfincteriano e a região sacral geralmente são bem desenvolvidos. Apresentação: o mecônio é eliminado próximo ao local onde seria a perfuração anal tópica.
- 17. Fístula reto vaginal x Fístula reto vestibular
- 18. Tratamento Fístula reto vaginal Anorretoplastia sagital posterior Laparoscopia (minimamente invasiva) Desconecta a fístula anormal da vagina para o reto Leva o reto para a abertura anal recém-criada Posicionar dentro do complexo muscular do esfíncter
- 19. Tratamento Fístula reto vestibular Anorretoplastia Sagital Posterior Objetivo: Separar a fístula retal do vestíbulo vaginal O controle intestinal pode ser difícil de alcançar
- 20. Mais raros Cloaca As cloacas são o grupo de AAR mais complexo, representando a união do reto, da vagina e do trato urinário em um único canal comum. À inspeção da genitália - única abertura perineal correspondendo ao canal comum. O canal comum pode apresentar extensão variável, de 1 a 7 cm. Quanto maior a extensão, pior a complexidade para a correção do defeito.
- 21. Mais raros
- 22. Tratamento As cloacas são tratadas com colostomia na transição do descendente-sigmóide acompanhada, se necessário, de vaginostomia e ou vesicostomia. Após colostograma, urografia excretora, ressonância magnética e outros exames que se fizerem necessários, é indicada a anorretovaginouretroplastia sagital posterior (ARVUPSP) ou o abaixamento do seio urogenital. É preferível realizar essa 2ª cirurgia após o 6º mês de vida, em razão das melhores condições anatômicas.
- 23. Tratamento
- 24. Técnica Cirúrgica O tratamento cirúrgico de escolha deverá ser indicado após identificação de anomalia ALTA ou BAIXA Anomalias BAIXAS: Menor complexidade Cirugia em um único tempo cirúrgico Mini-Penã ou Cut-Back Anomalias ALTAS: Alta complexidade Cirurgia em dois tempos Realização de colostomia protetora no primeiro tempo Cirurgia de Penã Colostomia fechada após 3 a 6 meses do 2º tempo
- 25. Anomalias associadas Comprometem o prognóstico do paciente em 40 a 60% dos casos, sendo as anomalias cardiovasculares, gastrintestinais, vertebrais e geniturinárias as mais encontradas. Cardiovasculares - 20% dos casos, especialmente associadas a AAR altas: tetralogia de Fallot e a CIV. Gastrintestinais - atresia de esôfago (10%), obstrução duodenal (2%) e doença de Hirschsprung (2,8%). Vertebrais lombossacras – predominam - disrafismos espinhais (o ancoramento da medula), lipomas e siringomielia.
- 26. Anomalias associadas As anomalias vertebrais sacrais - comprometem a inervação do complexo muscular esfincteriano anorretal e da bexiga. Vários tipos de defeitos podem ser observados, como agenesia do sacro, hemisacro, escoliose, soldadura dos corpos vertebrais. Síndrome de VACTERL (V: anomalia vertebral; A: anomalia anorretal; C: má formação cardíaca; TE: fístula traqueoesofágica; R: má formações renais; L: dos membros).
- 27. Anomalias associadas As anomalias urogenitais - 60% das AAR altas e 20% das baixas. São observados refluxo vesicuretral, agenesias e displasiasrenais,hidronefroses,duplicidades,criptorquidias, hipospadias,genitálias ambíguas, úteros bicornos, vaginas septadas.
- 28. Prognóstico Os resultados dependem do tipo de AAR, da presença de anomalias sacrais associadas, da técnica empregada pelo cirurgião e do esmero com que o procedimento foi realizado. As AAR baixas têm prognóstico muito melhor que as AAR altas e as cloacas
- 29. Prognóstico As AAR baixas nos dois sexos e com fístulas retovestibulares no sexo feminino apresentam índice maior de continência fecal no pós-operatório, mas podem apresentar graus variados de constipação intestinal em sua evolução Já as altas, nos dois sexos, e as cloacas no sexo feminino, especialmente quando associadas a má formações sacrais, apresentam a incontinência fecal parcial ou total como principal complicação em seu tratamento.
- 30. Prognóstico A presença de anomalias vertebrais, especialmente sacrais,compromete o prognóstico aumentando o índice de incontinência pós-operatória. O prognóstico desses pacientes também vai depender das suas comorbidades.
- 31. Referências Tratado de pediatria: Sociedade Brasileira de Pediatria.– 2.ed.– Barueri,SP : Manole,2010 LEVITT, M. A.; PEÑA, A. Anorectal malformations. Orphanet Journal of Rare Diseases, v. 2, n. 1, p. 33, 26 jul. 2007. LEVITT, M. A.; PEÑA, A. Anorectal anomalies. Charpter 27.
Notas do Editor
- Na 4ª semana de vida embrionária, tendo o embrião cerca de 4 mm, estão presentes a cloaca e a membrana cloacal. Da 4ª à 6ª semana, quando o embrião tem entre 4 e 16 mm, a cloaca interna é dividida no plano coronal craniocaudal pelo septo urorretal ou septo de Tourneaux. O septo urorretal cresce de cima para baixo, ao mesmo tempo em que pregas laterais (pregas de Rathke) se desenvolvem em sua direção, resultando na formação de 2 câmaras, uma recebendo a alantóide e os ductos de Wolff e outra recebendo o reto. Uma falha no desenvolvimento do septo urorretal resulta em fístula retourinária, no sexo masculino, e em fístula retocloacal ou retovaginal, no sexo feminino.
- As que estão sublinhadas são as quatro mais comuns e são as que vamos falar, pois o assunto é muito extenso. Falaremos tbm da cloaca que é mais rara, e a mais difícil de consertar
- A fístula perineal é um tipo de malformação anorretal (MRA) que envolve uma passagem anal extra vazada que muitas vezes é estreitada. Com uma fístula perineal, a abertura anal anormal está localizada fora do complexo muscular do esfíncter, de modo que a fístula geralmente tem muito poucas fibras musculares esfincterianas voluntárias ao seu redor. Fístula perineal e outras malformações anorretais geralmente estão presentes desde o nascimento. Mais da metade de todos os pacientes com malformações anorretais têm outras condições, como anormalidades da coluna vertebral, anormalidades do trato urinário e renal, defeitos cardíacos congênitos ou defeitos nos membros. Não há como determinar se o feto tem uma fístula perineal antes do nascimento. As crianças nascidas com a condição podem apresentar os seguintes sintomas após o nascimento: Não passando fezes no primeiro dia ou dois após o nascimento Passando fezes através de uma abertura perdida Barriga inchada Falta ou extraviado do ânus Causas e Fatores de Risco As causas de malformações anorretais congênitas são desconhecidas; no entanto, fatores ambientais, como o uso de drogas durante a gravidez, podem ter um papel importante. A condição ocorre em um em cada 5.000 nascimentos. Os machos são um pouco mais propensos a desenvolver a doença do que as fêmeas.
- Diagnóstico Após o nascimento da criança, o médico realizará um exame físico completo da criança, inclusive examinando o ânus para garantir que esteja aberto e na posição correta. Se uma anormalidade for encontrada durante este exame físico, outros testes, incluindo radiografias abdominais e ultra-sonografia abdominal ou espinhal, podem ser feitos para avaliar outras anomalias. Tratamentos O tratamento varia de um paciente para outro e depende do estado geral de saúde e condição de cada criança. Para crianças com estenose anal, um procedimento conhecido como dilatação anal pode ser realizado periodicamente para alongar os músculos do ânus. Pacientes com fístula perineal devem ser submetidos à cirurgia - chamada anorectoplastia sagital posterior - para mover o reto para que ele possa ser colocado precisamente dentro dos limites do complexo esfincteriano para permitir o controle intestinal ideal. Nesta cirurgia, a incisão é feita a partir da parte traseira do corpo e não é mais do que cerca de 1,5 centímetros em um recém-nascido. Esta cirurgia é relativamente simples para recém-nascidos que não tiveram tempo para sofrer complicações devido à condição. Para pacientes com um ano ou mais após o nascimento, o mesmo procedimento pode ser realizado, mas complicações como cólon aumentado ou constipação podem exigir precauções adicionais por parte da equipe cirúrgica. Após a cirurgia, a criança ainda precisará realizar a dilatação anal para garantir o melhor resultado.
- Fístula Perineal. Esta malformação representa o mais simples do espectro. Neste defeito, o reto abre imediatamente anterior ao centro do esfíncter, no entanto, a parede anterior do reto está intimamente ligada à uretra posterior. O orifício anal é freqüentemente restrito. Esses pacientes terão controle intestinal com e sem operação. Alguns cirurgiões decidem não operar nesses pacientes. Nesse caso, o ânus deve ser dilatado para permitir a passagem fácil das fezes. A complicação intraoperatória mais comum é uma lesão uretral. A incisão geralmente se estende no sentido sagital aproximadamente dois centímetros após o orifício anal, dividindo todo o mecanismo esfincteriano. Múltiplas suturas inabsorvíveis muito finas são colocadas no orifício anal para exercer tração para facilitar a dissecção do reto. A incisão posterior divide todo o esfíncter até que seja identificada a parede posterior do reto que tem uma aparência esbranquiçada característica. O cirurgião continua dissecando neste plano, primeiro as paredes laterais do reto e eventualmente a parede anterior do reto. Ao dissecar a parede anterior do reto, o cirurgião deve colocar ênfase especial na tentativa de evitar a lesão uretral, já que não há plano de separação entre o reto e a uretra. Uma vez que o reto tenha sido mobilizado o suficiente para ser movido de volta para ser colocado dentro dos limites do esfíncter. Os limites do esfíncter são determinados com um estimulador elétrico. O corpo perineal é então reconstruído com suturas finas absorvíveis a longo prazo e o reto é ancorado à borda posterior do complexo muscular. Uma anoplastia é realizada dentro dos limites do esfíncter com 16 suturas circunferenciais de 6/0 absorvíveis a longo prazo. O bebê não tem limitações na dieta e recebe antibióticos intravenosos por 24 a 48 horas. Dilatações são realizadas duas vezes por dia, começando 2 semanas após a cirurgia. Os pais aprendem a avançar um tamanho (1 mm) a cada semana até que atinjam o tamanho adequado para a idade do paciente.
- Fotos da anomalia e tratamento insituído
- ARPSP: realizada em um único estágio ou em 4 tempos: 1- Colostomia temporária, com redirecionamento do intestino grosso para a parede abdominal 2- Anorretoplastia sagital posterior: cria a nova abertura anal, separando a fístula da abertura vaginal 3- Fechamento da colostomia: quando o estágio 2 estiver completamente curado (fezes devem sair do corpo através do ânus)
- ARPSP: realizada em um único estágio ou em 4 tempos: 1- Colostomia temporária, com redirecionamento do intestino grosso para a parede abdominal 2- Anorretoplastia sagital posterior: cria a nova abertura anal, separando a fístula da abertura vaginal 3- Fechamento da colostomia: quando o estágio 2 estiver completamente curado (fezes devem sair do corpo através do ânus)
- Pacientes que sofrem de cloaca com um canal comum curto (<3cm), têm uma incidência relativamente baixa de defeitos urológicos, espinhais e vertebrais associados, enquanto pacientes com cloacas longas têm uma frequência muito alta de associação com anomalias pélvicas complexas, principalmente urológicas, como bem como vertebral. É isso que torna o reparo desse grupo muito desafiador.
- Cloaca – mostrando o canal comum . Quando maior esse canal, mais dificuldade cirúrgica.
- Reparo da cloaca / após reparo com a presença dos 3 canais.
- Nas cardiovasculares a tetralogia de Fallot e a CIV são as mais encontradas, mas existem muitas outras que podem aparcer.