Wegener

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Wegener

  1. 1. HUSMSERVIÇO DE DIAGNÓSTICO POR IMAGEM RadioGraphics 2012 R3 RÉGIS SILVA
  2. 2. Objetivos-Discutir o papel TC de tórax no diagnóstico e segmento da granulomatose deWegener com envolvimento torácico.-Descrever os achados na TC de tórax da granulomatose de Wegener.-Diferenciar granulomatose de Wegener de outras condições comuns que podemter achados radiológicos similares.
  3. 3. Granulomatose de Wegener-Definição: é uma vaculite granulomatosa necrotizante de vasos pequeno e médiocalibre, rara que classicamente de manifesta com a tríade clínica de envolvimentode vias aéreas superiores e inferiores e gromerulonefrite. Epidemiologia-Pode ocorrer em qualquer faixa etária, mas a idade média é de 50 anos.-Em 90% dos casos são pessoas brancas.
  4. 4. Clínica-O trato respitatório superior é envolvido em quase todos os pacientes, pulmão em90% das vezes e rim em 80%.-Vias aéreas superiores: otite, sinusite, úlcera de mucosa nasal, deformidade óssea,estenose subglótica.-Trato respiratório inferior: tosse, dor torácica e hemoptise.-Gromerulonefrite.-Elevação dos níveis séricos de cANCA em 90% dos pacientes com doença ativa.
  5. 5. Histologia Photomicrograph (original magnification, ×40; hematoxylin-eosin stain) obtained in a patient with Wegener granulomatosis shows capillaritis with neutro- phils and nuclear dust in the alveolar wall and blood in the alveolar airspaces . A small vein also has neutrophils in its wall (arrows).LungwithhemorrhageduetoWegener granulomatosis. Photograph obtained at autopsyshows a solid, red lung that is three times its nor- mal weight. The rounded edges alongthe fissure (arrows) indicate swelling.
  6. 6. HistologiaPhotomicrograph (original magnification, ×40; elastic stain) shows a ruptured elastic Photomicrograph (original magnification, ×40; hematoxylin-eosin stain) obtained in aartery with multinucleated histiocytes (arrows) at the point of rup- ture and blood in the patient with Wegener granulomatosis shows a palisading gran- uloma (arrows).lung.
  7. 7. HistologiaPhotograph of a lobectomy specimen obtained in a patient with Wegenergranulomato- sis shows a cavitary lung nodule (arrows).
  8. 8. Manifestações radiológicas comuns-Nódulos e massas pulmonares:-São as manifestações torácicas mais comuns, ocorrem em até 70% dos pacientes.-Crescimento e redução da lesão-Podem ser únicas ou multiplas, quando múltiplas tem geralmente distribuiçãoaleatória.-Escavação ocorre em 50% das vezes.-Sinal do halo ou halo invertido
  9. 9. Paciente de 35 anos, com tosse seca e wegener; nodulos não cavitados nasbases pulmonares Pacente de 45 anos, wegener e piora da respiração
  10. 10. paciente de 40 anos de idade, que apresentou falta de ar e hemoptise leve,biopsia granulomarose de Wegener A tomografia computadorizada de um paciente com granulomatose de Wegener conhecido demonstra um nódulo pulmonar na periferia do lobo inferior direito, com halo em vidro fosco
  11. 11. TC demonstrar condições patológicas que podem se manifestar com nódulos pulmonares ou massas, imitando assimgranulomatose de Wegener: doença metastática (a), tuberculose miliar (b), sarcoidose (c), e artrite reumatóide
  12. 12. TC demonstrar condições patológicas que podem se manifestar com nódulos pulmonares ou massas, imitando assimgranulomatose de Wegener: doença metastática (a), tuberculose miliar (b), sarcoidose (c), e artrite reumatóide
  13. 13. A tomografia computadorizada através dos ápices obtidos em um homem de 50 anos com diagnóstico recente de granulomatose de Wegener mostra uma massaescavada (seta) no segmento apical do lóbulo superior direito. Note também a opacidade em vidro fosco (seta) no lobo superior esquerdo. (b) Seguimentotomografia computadorizada através dos ápices obtidos 6 meses após o início da terapia imunossupressora demonstra resolução da massa escavada (seta) evidro fosco (seta), com cicatrizes residual.
  14. 14. Paciente de 53 anos de idade, em que múltiplos cursos de terapia com antibióticos para suspeita de pneumonia - sem resposta. Achados em biópsia percutâneaguiada por tomografia computadorizada da lesão do lobo superior (granulomatose de Wegener). (b) Seguimento com tomografia computadorizada 9 meses após oinício da terapia imunossupressora demonstra a resolução completa das lesões em a esquerda (seta) e direito (seta) com cicatrizes residuais.
  15. 15. A tomografia computadorizada de um paciente de 55 anos com granulomatose de Wegenerconhecida, mostra um grande nódulo pulmonar que não se correlacionam com a atividadeclínica da doença. Biópsia pulmonar foi realizada, e a análise patológica demonstrouadenocarcinoma de pulmão.
  16. 16. Opacidade em vidro fosco e consolidação-Ocorre em até 50% dos pacientes com granulomatose de Wegener e pode estarrelacionado a hemorragia pulmonar ou infecção.-Mais comuns nas regiões parahilares e peribroncovascular.-Podem aumenta e diminuir.-As áreas de hemorragia podem confluir e formar consolidaçõe que geralmenteresolvem com o tratamento.
  17. 17. Paciente com diagnóstico recente de granulomatose de Wegener (confirmado na biópsia renal) que se apresentou com hemoptise e falta de ar . Biilateral perihilares opacidades emPaciente com granulomatose de Wegener e hemoptise mostra perihilares vidro fosco consistentes com hemorragia pulmonar.opacidades em vidro fosco consistentes com hemorragia pulmonar.
  18. 18. Granulomatose de Wegener. TC demonstra opacidades peribroncovasculares bilaterais e periférica que representam exacerbação aguda da doença.
  19. 19. Paciente com granulomatose de Wegener, supendeu terapia imunossupressora e apresentou-se com falta de ar acentuada, não houveachados clínicos ou laboratoriais de infecção. TC mostra consolidação com broncograma aéreo que simulam pneumonia.
  20. 20. TC demonstrar condições patológicas que podem se manifestar como opacidades do espaço aéreo e, assim, imitar granulomatose de Wegener:pneumonia bacteriana (a), pneumonia por aspiração (b), pneumonia em organização (c) e adenocarcinoma de pulmão primário(d).
  21. 21. TC demonstrar condições patológicas que podem se manifestar como opacidades do espaço aéreo e, assim, imitar granulomatose de Wegener:pneumonia bacteriana (a), pneumonia por aspiração (b), pneumonia em organização (c) e adenocarcinoma de pulmão primário(d).
  22. 22. Envolvimento de vias aéreas-É a segunda área do tórax mais afetada.-O envolvimento da traquéia geralmente ocorre num contexto de doençamultissistêmica.-Dispnéia, rouquidão e estridor.-Pode ser segmentar, unifocal ou multifocal, sendo a traquéia subglótica a maiscomumente afetada.-Usualmente espessamento cirunferencial – liso ou nodular e o envolvimento da partemembranosa é regra.-Bronquiectasias.
  23. 23. (19) Coronal reformatted chest CT image of a patient with tracheal and pulmonary involvement by known Wegener granulomatosisdemonstrates subglottic tracheal narrowing (arrow). (20) Photograph of the gross pathologic specimen obtained in a patient with knownWegener granulomatosis shows involvement of the proximal trachea and subglottic larynx with necrosis and deformation (arrows).
  24. 24. (a) Wegener granulomatosis. Chest CT scan at the level of the aortic arch shows circumferential tracheal thickening (arrow).There is involvement of the posteriormembranous trachea, which helps differentiate Wegener granulomatosis from relapsing polychondritis or tracheobronchopathia osteochondroplastica. A small amount oforal contrast material (arrowhead) is seen in the esophagus. (b) Wegener granulomatosis with tracheobronchial involvement in a different patient.Three-dimensionalreformatted image from virtual bronchoscopy shows significant narrowing of the distal trachea, carina, and bronchi (arrows).
  25. 25. TC demonstra condições patológicas que podem se manifestar com espessamento das vias aéreas: a policondrite (a), traqueobroncopatiaosteocondroplástica (b) e amiloidose (c).
  26. 26. Envolvimento pleuralChest CT scan of a patient with known Wegener granulomatosis shows anonspe- cific small left pleural effusion and a pulmonary nodule in the leftlower lobe.
  27. 27. Chest CT scan of a patient with in- volvement of the paranasal sinuses and kidneys by Wegenergranulomatosis who presented with wors- ening renal function shows extensive mediastinaladenopathy. Results of biopsy performed to exclude malignancy proved that the adenopathy wassecond- ary toWegener granulomatosis.
  28. 28. Envolvimento de grandes artériasAxial TC ao nível do arco aórtico (a) artéria pulmonar direita (b) e sagital reformatada CT imagem (c) obtido em um paciente de 45 anos de idade, comconhecida granulomatose de Wegener mostram extensa peri aortite-(setas).
  29. 29. (a) parassagital reformatado peito CT imagem obtida em um paciente de 56 anos de idade, com granulomatose de Wegener apresenta alterações inflamatórias em torno do tronco da artéria pulmonar (seta). (b) Fotomicrografia (ampliação original, × 63; hematoxilina-eosina) mostra inflamação granulomatosa na artéria pulmonar principal, com linfócitos, histiócitos, multinucleadas e histiócitos (círculo) que separam as fibras largas de elástico (setas).
  30. 30. Conclusões-Granulomatose de Wegener é uma vasculite necrotizante rara, com diagnosticobaseado principalmente em achados clínico laboratorial.-O envolvimento torácico muitas vezes predomina e os achados sãofrequentemente identificados na tc e o radiologista pode ser o primeiro médico asugerir o diagnóstico.-Os achados são diversos.-TC é o método de escolha tanto para diagnóstico, como para acompanhamento

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