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- 1. Malformações congénitas e Hérnias da Parede Abdominal em Pediatria RENATA DHIRAJLAL MÉDICA RESIDENTE DE CIRURGIA PEDIÁTRICA JUNHO,2022
- 2. Embriologia • Anel umbilical : 4ª semana • Hérnia fisiológica : 6ª semana • Ducto vitelino: desaparece na 7ª semana • Retorno dos intestinos à cavidade abdominal: 10ª semana • Fechamento do anel umbilical: 12ª semana
- 5. Malformações da parede abdominal Onfalocele • Quando o instestino não retorna à cavidade abdominal com as vísceras abdominais protruindo directamente pelo umbigo.(fígado, bexiga,estômafo, ovário ou testículo) • É comum estar coberto por uma membrana. • Defeito < 3cm : hérnia do cordão.
- 6. Malformações da parede abdominal Onfalocele • Pode haver alterações do cariótipo em carca de 30% dos lactentes (trissomia 13,18 e 21). • Coexistência de outras malformações leves a graves (cardíacas, musculoesqueléticas, gastrointestinais e genitourinárias. • Associação com Síndrome de Beckwith-Wiedmann (onfalocele, hiperinsulinémia e macroglossia)
- 8. Malformações da parede abdominal Onfalocele • Tratamento: • Cobertura da membrana com compressa húmida. • Descartar outras malformações. • Pode-se postegrar intervenção cirúrgica. • Cirúrgico: redução do conteúdo e encerramento.
- 9. Malformações da parede abdominal Gastrosquise • Defeito situa-se sempre do lado direito do umbigo, o cordão umbilical está íntegro e nunca existe membrana cobrindo as vísceras. • Pouco frequente o risco de anomalias associadas com excepção de atresia intestinal (15%).
- 10. Malformações da parede abdominal Gastrosquise • Causas suportadas por teorias. • Teoria 1: falha do desenvolvimento do mesoderma na parede abdominal anterior. • Teoria 2: falha da fusão das pregas laterais na linha média deixando um defeito no lado direito do umbigo. • Teoria 3: trombose da veia onfalomesentérica direita (veia umbilical) - gastrosquise às vezes está associada à atresia intestinal, condição que também se acredita estar associada a uma etiologia isquêmica.
- 11. Malformações da parede abdominal Gastrosquise • Os neonatos são com frequência pequenos para idade gestacional. • Hístoia de uso de cigarros, álcool,drogas, AAS, Ibuprofeno ou pseudoefedrina no 1o trimestre da gravidez. • Há risco 11 vezes maior nos filhos de mulheres <20 A.
- 12. Malformações da parede abdominal Gastrosquise • Tratamento: • Cirúrgico, semelhante ao da onfalocele. • Redução do conteúdo • Fechamento primário • Fechamento faseado • Complicação : síndrome compartimental abdominal. • Morbi-mortalidade peos-operatória. • Considerar suporte nutricional.
- 13. Malformações da parede abdominal Gastrosquise
- 14. Malformações da parede abdominal
- 15. Hérnia Definição • É a protrusão anormal de um orgão ou tecido por um defeito das suas paredes circundantes.
- 16. Conceitos • Hérnia redutível: quando os conteúdos podem ser reposicionados por entre a musculatura circundante • Hérnia irredutível ou encarcerada: quando não pode ser reduzida. • Hérnia estrangulada: tem suprimento sanguíneo comprometido para os seus conteúdos.
- 18. • Hérnia externa: faz protrusão através de todas as camadas da parede abdominal • Hérnia interna: protrusão do instestino através de um defeito da cavidade peritoneal.
- 19. Hérnia Inguinal
- 20. Hérnias Inguinais • Hérnia inguinal indirecta • O saco herniário inguinal passa do anel inguinal interno obliquamente em direcção ao anel inguinal externo e por fim para o escroto. • Hérnia inguinal directa • O saco faz protrusão para fora e para adiante e é medial ao anel inguinal interno e vasos epigástricos inferiores.
- 22. Hérnia Inguinal • O tratamento da hérnia inguinal (HI) é um dos procedimentos cirúrgicos mais frequentes em pediatria. • Praticamente, toda a HI é indirecta e de origem congénita. • Causa: persistência do ducto peritóneo-vaginal, fornecendo várias anormalidades ( hérnia inguino-escrotal,hidrocele comunicante, quisto do cordão ou hidrocele não comunicante)
- 23. Hérnia Inguinal • Incidência: 10-20 / 1000 nascidos vivos. • Maior nos recém-nascidos pré-termo (30%). • 1/3 das crianças tem <6meses. • Os meninos são afectados mais 6 vezes que as meninas. • Lado direito acometido 60%, esquerdo em 30%, bilateralmente 10%. • Acometimento do lado direito: descida e obliteração mais tardia do ducto peritóneovaginal do testículo direito.
- 24. Hérnia Inguinal • Diagnóstico: • Abaulamento na região inguinal, estendendo-se para baixo por distâncias varáveis; • Dor na região inguinal
- 25. Hérnia Inguinal
- 26. Hérnia Inguinal • Tratamento • Cirúrgico • Reparo precoce: risco elevado de lesões das estruturas do cordão, recidivas e apnéia. • Reparo após 50 semanas de vida.
- 27. Apresentações especiais da hérnia
- 28. Hérnia Umbilical • Persistência da abertura do anel umbilical. • Em até 80% dos casos, o fechamento completo pode ocorrer até aos 4-6 anos. • Raramento cursa com complicações. • Quando >2cm, menor probabilidade de regressão.
- 29. Hérnia Epigástrica • Representa a 3ª hérnia mais comum em crianças. • Pode-se manifestar em qualquer ponto da linha média do abdómen. • Não confundir com o grande defeito da diástese dos rectos abdominais. • Herniação de gordura pré-peritoneal. • Estrangulamento da gordura: dor, hiperemia e edema. • Tratamento cirúrgico.
- 30. Complicações pós operatórias de reparo de hérnia • Infecção da ferida operatória • Seroma • Granuloma • Dor crónica • Recidiva
- 31. Síndrome de Prune-Belly • Deficiência ou ausência da musculatura da parede abdominal • Anomalias associadas • Criptorquidismo • Anomalias do trato genito-urinário
- 32. Malformações umbilicais • Associam-se à comunicação anormal com o trato gastrointestinal ou com a bexiga. • Suspeitar quando: • Não queda espontânea do cordão umbilical • Prolapso da mucosa ou tecido de granulação na base do umbigo • Drenagem de urina ou fezes pelo umbigo.
- 33. Malformações umbilicais Persistência do ducto onfalomesentérico • Comunicação do trato gastrointestinal com o umbigo ocorre através do ducto onfalomesentérico patente. • Quando o remanescente deste ducto nõ está conectado à parede abdominal: divertículo de Meckel • Quando a comunicação está aberta: saída de fezes pelo umbigo. (ducto patente)
- 35. Malformações umbilicais Persistência do ducto onfalomesentérico • Conexão entre íleo e umbigo não patente: ponto fixo inicial de volvo ou oclusão instestinal. • Tratamento: ressecção do ducto onfalomesentérico em direcção descendente até à face antimesentérica do íleo onde ele é ligado.
- 36. Malformações umbilicais Persistência do úraco • Comunicação da baxiga com o umbigo ocorre através do úraco patente. • Diagnóstico: ecografia da parede abdominal infraumbilical. • Drenagem de urina ou prolapso de muscosa ou tecido de granulação após queda do cordão umbilical.
- 37. Malformações umbilicais Persistência do úraco
- 38. Malformações umbilicais Persistência do úraco • Uraco patente: estende-se desde a cúpula da bexiga retroperitoneal ao longo da linha média da parede abdominal anterior, onde se liga à base do umbigo. • Tratamento:exploração umbilical com dissecção do úraco para baixo. • Sinus ( sem comunicação patente) – drenagem de muco pelo umbigo • Quisto do úraco – drenagem percutânea
- 39. OBRIGADA
Notas do Editor
- Fixação da 1a, 2a e 3a porcao do duodeno e colon ascendente e descendente
- Isquémia por constrição - alterações de motilidade, digestão e/ou absorção.
- Isquémia por constrição - alterações de motilidade, digestão e/ou absorção.
- Ocorre mais estrangylamento nas hérnias grandes com orifício reduzido. (obstrução do fluxo arterial e venoso) Adesões entre os conteúdos da hérnia e o revestimento peritoneal do saco proporcionam aprisionameno dos contúdos da hérnia e predispoe a oclusão intestinal.
- Hérnia externa: fixação retroperitoneal anormal do mesentério, forame ou fossa interna muito largos, superfícies mesentéricas incompletas/
- Umbigo ao apêndice xifóide Pequena falha da aponevrose
- Uraco patente: estende-se desde a cúpula da bexiga retroperitoneal ao longo da linha média da parede abdominal anterior, onde se liga à base do umbigo.
- Uraco patente: estende-se desde a cúpula da bexiga retroperitoneal ao longo da linha média da parede abdominal anterior, onde se liga à base do umbigo.