O documento discute um caso clínico de um homem com tumor no ouvido esquerdo que se expandiu para a fossa craniana posterior. Exames de imagem revelaram um schwannoma no forame jugular, comprimindo estruturas cerebrais. Apesar da extensa invasão do tumor, a função dos nervos cranianos no forame jugular permaneceu preservada.

1. Bruno Miranda
Petrolina, 2013

2.  Estrutura compacta  Funções Vitais.
 Estruturas do Tronco além dos núcleos e
fascículos.
 Mais de um nervo.

3.  Tratos motores descendentes + vias
sensoriais ascendentes  Relação com
neurônios motores inferiores dos núcleos de
nervos cranianos.
 Lesões focais do TC  síndromes cruzadas
de disfunção ipsilateral de nervos cranianos e
disfunção contralateral de tratos sensoriais
ou motores longos.

4.  Ex: VI e VII  núcleos à direita da ponte 
junto com trato corticoespinhal direito 
decursa na medula para inervar o lado
esquerdo do corpo.
 Lesão no lado direito da ponte, qual será o
achado?!
- Achados clínicos à direita, como uma paralisia
do VI ou VII nervos e uma hemiparesia à
esquerda.

5.  Devido as ricas conexões vestibulares e
cerebelares, pcts com acometimento do TC
apresentam tonteiras ou vertigens,
instabilidade, perda do equilíbrio, dificuldade
de caminhar.
 MM Faríngeos e Laríngeos são inervados por
neurônios do TC e esses pcts apresentam
disartria e disfagia.

6.  Disfunção do III, IV e VI nervos cranianos ou
suas conexões pode causar anormalidades da
motilidade ocular.
 O IV ventrículo e o aqueduto cerebral estão
bem próximos e se afetados, pode-se
desenvolver hidrocefalia obstrutiva.
 Anatomicamente, sindromes do TC podem
ser localizadas considerando-se o nível
rostral a caudal e o nível medial e lateral.

7.  Da localização rostral a caudal é determinada
pelo envolvimento de nervos cranianos.
Uma lesão do III ou IV NC ou uma anormalidade
do olhar vertical, indica lesão do mesencéfalo.
Do VI ou VII NC ou uma paralisia do olhar
horizontal - uma lesão pontina.
 Os tratos motores longos tendem a ser
mediais e os tratos sensoriais longos tendem
a ser laterais.

8. Envolvimento dos tratos motores descendentes
ou dos núcleos motores somáticos são lesões
mediais e dos tratos sensoriais
longos, núcleos branquiomotores e sensoriais
especiais indica lesões laterais.

9. SINDROME LOCALIZAÇÃO ESTRUTURAS
ENVOLVIDAS
ACHADOS
CLÍNICOS
COMENTÁRIO
De Pennaud Dorso do
mesencéfalo
Região da placa
quadrigêmea;
pré-teto;
substancia
cinzenta
Comprometimento
do olhar para
cima; nistagmo de
convergência e
retração; pupilas
dilatadas com
dissociação luz-
proximidade
Causada
geralmente por
uma massa
tumoral na
região do III
ventrículo
posterior.
De Weber Base do
mesencéfalo
Fibras do III NC;
pedúnculo
cerebral
Paralisia do III NC
ipsilateral
Geralmente
vascular
De Benedikt Tegumento do
mesencéfalo
Fibras do III NC;
Núcleo Rubro
Paralisia do III NC
ipsilateral;
Hemiparesia
contralateral com
ataxia e tremor
rubro.
Geralmente
vascular
De Foville Ponte VII NC; Centro
do Olhar lateral
Paralisia Facial
ipsilateral e
paralisia do olhar
horizontal.
Hemiparesia
contralateral
Geralmente
Vascular

10. SINDROME LOCALIZAÇÃO ESTRUTURAS
ENVOLVIDAS
ACHADOS CLÍNICOS COMENTÁRIO
De Avellis Tegumento da
medula Oblonga
X NC; Núcleo
Ambíguo
Fraqueza do palato e
corda vocal
ipsilaterais; perda de
dor e temperatura
na parte
contralateral do
corpo.
Geralmente em
consequência de
trombose da
artéria
vertebral.
De Raymond Ponte VI NC. Paralisia abducente
ipsilateral;
Hemiparesia
contralateral
Geralmente
vascular
Medular Medial Medula
Ablonga,
porções medial
e lateral
Núcleo de
fibras do XII;
Pirâmide
medular
Fraqueza ipsilateral
da língua;
Hemiparesia
contralateral
(poupando a face)
Causada por
isquemia na
distribuição da
perfuradora
paramediana ou
da artéria
espinhal
anterior.

11. SÍNDROME LOCALIZAÇÃO ESTRUTURAS
ENVOLVIDAS
ACHADOS
CLÍNICOS
COMENTÁRIO
De Walleberg
(Medular
Lateral)
Tegumento
medular
lateral
Trato espinhal do V
NC e seu núcleo;
núcleo ambíguo;
Fibras emergentes do
IX e X NC; Fibras
simpáticas
descendentes;
núcleos vestibulares;
pedúnculo cerebelar
inferior; tratos
espinocerebelares
aferentes; núcleo
cuneiforme lateral.
Perda de dor e
temperatura na
face ipsilateral e
no corpo
contralateral;
reflexo
corneano
ipsilateral
diminuído;
fraqueza do
palato mole
ipsilateral;
perda do reflexo
da ânsia
ipsilateral;
paralisia da
corda vocal
ipsilateral;
Diversas
variantes
reconhecidas;
ocasionalmente
paralisia facial
do neurônio
motor superior
ipsilateral;
Sensação facial
por vezes
preservada.

12. Síndromes Anatômicas do Tronco Cerebral
Baseadas pela área anatômica ou pelo vaso principal
envolvido:
- Síndromes Mesencefálicas são variações e combinações
de uma paralisia do terceiro nervo ipsilateral.
- As síndromes vasculares pontinas podem ser divididas
em mediais e laterais e em superiores, médias e
inferiores. As mediais resultam de acometimento dos
perfuradores paramedianos e as laterais de
acometimento das artérias circunferenciais.

13.  Hemorragias no TC são comuns,
especialmente em pacientes com
hipertensão.
 PCTS com hemorragias pontinas apresentam
–se comatosos e tetraplégicos e possuem
paralisia facial bilateral, pupilas puntiformes
e pouco reativas. (Elevado índice de morte)

14. Devido aos padrões de drenagem venosa,
aumento da pressão intracraniana e herniação
pelo forame magno ou pelo tentório podem
causar sangramento secundário no telencéfalo,
na ponte e na medula.
Pode haver herniação da tonsila e medula
ablonga, onde são forçadas para baixo.

16.  Hemorragias do TC irão causar
hipertermia, anormalidades
respiratórias, coma e finalmente morte.
 Compressão da medula Oblonga causa
comprometimento profundo de todas as
funções vitais, com bradicardia, queda ou
elevação da pressão
arterial, convulsões, perda da consciência e
morte.

17.  Anomalias congênitas ou do desenvolvimento
da junção cranio-cervical frequentimente
estão associadas a disfunção do TC.
 As paredes ósseas do forame magno e do
canal espinhal superior situam-se em estreita
relação anatômica com o TC inferior, a
medula espinhal superior e o cerebelo.**
(EBC)

18.  Lesões na região do forame magno são
tipicamente massas tumorais extramedulares
compressivas. (meningioma)
- Os pcts podem ter hemiparesia cruzada,
envolvendo um braço e a perna oposta, por
causa do envolvimento da decussação
piramidal.

19. Paralisia de Múltiplos Nervos
Cranianos- PMNC

20.  Uma doença pode envolver nervos
homólogos nos dois lados (ex.: paralisia
facial bilateral) ou então nervos diferentes do
mesmo lado e/ou lados opostos.
 O processo também pode começar em um
nervo e evoluir para outros.

21. Uma consideração importante na
presença de PMNC é algum processo que afeta
as meninges da base do crânio.
Embora sejam possíveis condições
infecciosas e inflamatórias, a consideração
principal quando há disfunção indolor de vários
nervos cranianos num período de dias ou
semanas é meningite neoplásica.

22. SÍNDROME LOCALIZAÇÃO
DA LESÃO
ESTRUTURAS
ENVOLVIDAS
ACHADOS
CLÍNICOS
COMENTÁRIO
Da fissura
orbital superior
Fissura orbital
superior
III; IV; VI; V; Fraqueza do III, IV,
VI NC; Perda
sensorial na
distribuição V1.
Geralmente
causada por
tumor ou
aneurisma da
carótida
Do ápice Orbital Ápice Orbital II; III; IV; VI; V Os mesmos acima
mais
comprometimento
visual
Causada por
tumor,
aneurisma ou
processo infla.
Do forame
jugular
Forame Jugular IX; X; XI; XII NC Fraqueza dos
nervos envolvidos
Tumor do bulbo
jugular,
aneurisma e
traumatismo
Do ápice
petroso
Ápice do osso
Petroso
V; VI NC Paralisia do sexto
nervo e dor e/ou
dormência facial
Inflamação e
tumor.

23. SÍNDROME LOCALIZAÇÃO
DA LESÃO
ESTRUTURAS
ENVOLVIDAS
ACHADOS
CLÍNICOS
COMENTÁRIO
Ângulo
cerebelopontino
Ângulo
cerebelopontino
VIII; VII; V NC Perda auditiva;
distúrbio do
equilíbrio; perda
sensorial facial;
Causa habitual é
um neuroma
acústico.
De Garcin Base do crânio Variável III – XII
NC
Paralisia
unilateral de
todos os nervos
cranianos ou da
maioria deles.
Geralmente
causada por
tumor da base
do crânio, da
nasofaringe .
Granuloma ou
infecção
Do seio
cavernoso
Seio cavernoso III; IV; VI; V1; V2 Fraqueza do III;
IV; VI e perda
sensorial na
distribuição V1.
Causas comuns
incluem
inflamação,
tumor e
aneurisma.

24.  Massa tumoral  Neuroma Acústico (outros)
 Local de origem: Meato Acústico Interno 
VIII NC
 Sintomas iniciais – perda auditiva e zumbidos
nos ouvidos.
 Função labirintica e auditiva sensorineural no
lado envolvido.
 Sem vertigens.

25. Ao desenvolver-se o neuroma acústico pode comprimir o V NC, causando
perda sensorial facial ipsilateral e comprometimento do reflexo corneano.
A pressão sob cerebelo ou seus pedúnculos causa incoordenação.
Pode haver paralisia facial periférica – VII NC e envolver também VI, IX e X
NC. A cefaléia sintoma tardio pelo aumento da PIC e até perda de
consciencia.

26.  Trinta e um anos, masculino, branco, casado,
servente de pedreiro, procedente de Valparaízo / GO.
 Procurou o serviço de Otorrinolaringologia do
Hospital Universitário de Brasília com queixa de
otalgia e otorreia piossanguinolenta no ouvido
esquerdo associada a zumbido constante e
hipoacusia.
 Referia início dos sintomas há 6 anos após
barotrauma por fogos de artifícios. Há 2 meses,
queixava-se de tontura, náuseas e vômitos, além de
cefaleia frontal irradiada para todo o crânio. Neste
período apresentou três episódios de síncope.

27.  À otoscopia esquerda notava-se otorreia e
presença de tumor no conduto auditivo
externo. O exame neurológico sumário do
paciente era normal assim como a função de
todos os pares cranianos.
 A audiometria evidenciou limiares auditivos
normais a direita com queda para 8 kHz e
perda auditiva mista severa à esquerda.
Realizada tomografia computadorizada que
mostrou lesão heterogênea com realce
importante pelo contraste e invasão extensa
da fossa posterior com deslocamento
contralateral da ponte

28. Tomografia computadorizada mostrando uma lesão
heterogênea invadindo a fossa craniana posterior com
deslocamento contralateral da ponte.

29. A ressonância nuclear magnética com
gadolíneo evidenciou lesão expansiva extensa
na base do crânio, heterogênea, com intenso
realce pelo contraste, invadindo o espaço
parafaríngeo, osso temporal e cerebelo à
direita, além de hidrocefalia importante,
compatível com diagnóstico de schwannoma
do forame jugular.

31. DISCUSSÃO
As lesões do forame jugular são raras, sendo
os paragangliomas os tumores mais comuns
desta região, seguidos pelos schwannomas.
Estruturas neurovasculares importantes do
forame jugular, base de crânio, região cervical
alta e áreas da fossa posterior podem ser
envolvidas por estas lesões.
Os sintomas iniciais dos tumores do forame
jugular dependem da sua origem.

32.  Os sintomas precoces dos tumores
originados no forame jugular são, na maioria
dos casos, perda auditiva e zumbido; assim
como no caso relatado.
 Os tumores que se expandem para fossa
posterior costumam manifestar-se
primariamente com surdez, vertigem e
ataxia, mimetizando, dessa forma, lesões
com origem no nervo vestíbulo-coclear,
quadro exemplificado na evolução do caso
em questão.

33.  Exames de imagem podem indicar a extensão do
tumor.
 A abordagem terapêutica deste tumor deve ser
multidisciplinar.
 Observação rara, neste caso raro = Apesar da
extensão extracraniana considerável, a função de
seus nervos do forame jugular - IX, X, XI -
permaneceu íntegra, mesmo após meses de
evolução da doença, com presença de sintomas
compressivos no sistema nervoso central, e da
intervenção neurocirúrgica.

34.  1. Matos JP, Ramina R, Borges W, Ghizoni E, Fernandes YB, Pascoal JR,
Honorato DC, Borges G. Intradural Jugular Foramen Tumors. Arq
Neuropsiquiatr. 2004, 62(4):997-1003.
 2. Sarma S, Sekhar NL, Schessel DA. Nonvestibular Schwannomas of the
Brain: A 7-Year Experience. Neurosurgery. 2002, 50(3):437-449.
 3. Wilson MA, Hillman TA, Wiggins RH, Shelton C. Jugular Foramen
Schwannomas: Diagnosis, Management, and Outcomes. Laryngoscope.
2005, 115:1486-1492.
 4. Ramina R, Maniglia JJ, Fernandes YB, Paschoal JR, Pfeilsticker LN, Neto
MC. Tumors of the Jugular Foramen: Diagnosis and Management.
Operative Neurosurgery. 2005, 57:59-68.
 5. Cambpell WW. De Jong – O exame neurológico. Rio de Janeiro:
Guanabara-Koogan, 2007.