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Desenvolvimento Anormal 
do Sistema Nervoso 
Marcus Petindá 
Estagiário 
Neurologia Infantil 
HBDF
Desenvolvimento Anormal 
do Sistema Nervoso 
 Prevalência: 1,3% da população; 
 Decorrem da interrupção na 
sequência normal do 
desenvolvimento; 
 Várias etiologias; 
 Associação de malformações; 
 Manifestações clínicas mais comuns: 
atraso no DNPM e convulsões.
Classificação das Malformações 
Cerebrais por Volpe 
 Distúrbios da organogênese: 
Fechamento do tubo neural; 
Diverticulação/clivagem; 
Sulcação/migração celular; 
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Lesões destrutivas; 
 Distúrbios da histogênese: 
Facomatoses; 
 Distúrbios da citogênese: 
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Tubo Neural 
 Malformações de Chiari; 
 Cefaloceles e meningoceles.
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 Chiari I: ectopia 
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congênita; 
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da fossa posterior, 
sem alterações 
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siringomielia em 25% 
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Malformações de Chiari 
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alongados e deslocados inferiormente; 
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Desenvolvimento anormal do sistema nervoso
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fossa posterior através de um defeito 
ósseo nas porções posteriores da 
base do crânio e arcos posteriores de 
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 Chiari IV: severa hipoplasia cerebelar.
Desenvolvimento anormal do sistema nervoso
Desenvolvimento anormal do sistema nervoso
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associado a herniação de 
meninges, encéfalo ou ambos; 
 Decorre do fechamento 
incompleto da porção mais 
rostral do tubo neural; 
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Defeitos na Sulcação e 
Migração Celular 
 Malformações do desenvolvimento cortical; 
 Células da camada subependimária da 
parede dos ventrículos formam a matriz 
germinativa; 
 Quando maduros, neuroblastos iniciam 
processo de migração (8ª semana) orientados 
pelas fibras radiais; 
 Após estarem orientados nas diversas 
camadas, os neurônios se separam das fibras 
radiais e iniciam a formação de dendritos e 
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Defeitos na Sulcação e 
Migração Celular 
 Proliferação neuronal e glial na matriz 
germinativa; 
 Migração celular; 
 Organização cortical e sulcação.
Defeitos na Sulcação e Migração 
Celular 
 Hemimegalencefalia; 
 Lisencefalia; 
 Displasias corticais; 
 Heterotopias; 
 Esquizencefalia; 
 Polimicrogiria.
Hemimegalencefalia 
 Crescimento hamartomatoso 
exagerado de parte ou de todo um 
hemisfério cerebral; 
 Associado com anomalias da 
migração neuronal.
Desenvolvimento anormal do sistema nervoso
Lisencefalia Completa 
 Cérebro com sulcação pobre (“liso”); 
 Agiria; 
 Secundária à migração anormal; 
 Geralmente apresenta apenas 4 
camadas corticais; 
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 Neurônios e células da glia 
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 Córtex espesso, giro largo, perda da 
distinção substância cinza/branca; 
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 60% dos casos é no lobo temporal.
Desenvolvimento anormal do sistema nervoso
Heterotopias 
 Coleções de neurônios normais em 
regiões anormais; 
 Secundárias à parada de migração 
neuronal; 
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Desenvolvimento anormal do sistema nervoso
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 Fenda epitelizada por 
substância cinzenta, que se 
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temporal; 
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migração.
Desenvolvimento anormal do sistema nervoso
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Posterior 
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Complexo de Dandy-Walker 
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do 4º ventrículo; 
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Desenvolvimento anormal do sistema nervoso
Cisto Aracnóide 
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mebranas aracnóides; 
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Desenvolvimento anormal do sistema nervoso

  • 1. Desenvolvimento Anormal do Sistema Nervoso Marcus Petindá Estagiário Neurologia Infantil HBDF
  • 2. Desenvolvimento Anormal do Sistema Nervoso  Prevalência: 1,3% da população;  Decorrem da interrupção na sequência normal do desenvolvimento;  Várias etiologias;  Associação de malformações;  Manifestações clínicas mais comuns: atraso no DNPM e convulsões.
  • 3. Classificação das Malformações Cerebrais por Volpe  Distúrbios da organogênese: Fechamento do tubo neural; Diverticulação/clivagem; Sulcação/migração celular; Anormalidades no tamanho; Lesões destrutivas;  Distúrbios da histogênese: Facomatoses;  Distúrbios da citogênese: Neoplasias congênitas.
  • 4. Distúrbios do Fechamento do Tubo Neural  Malformações de Chiari;  Cefaloceles e meningoceles.
  • 5. Malformações de Chiari  Chiari I: ectopia amigdaliana congênita;  Defeito na formação da fossa posterior, sem alterações liquóricas;  Acompanhada de siringomielia em 25% dos casos.
  • 6. Malformações de Chiari  Chiari II:  Cristas neurais não conseguem neurular completamente, deixando um abertura dorsal;  Há escoamento de LCR para a cavidade amniótica e perda do efeito indutivo da pressão do LCR;  Formação de fossa posterior pequena;  Vermis, ponte, bulbo e quarto ventrículo alongados e deslocados inferiormente;  Disgenesia do corpo caloso em 80% dos casos.
  • 8. Malformações de Chiari  Chiari III: encefalocele cérvico-occipital; Herniação de parte do conteúdo da fossa posterior através de um defeito ósseo nas porções posteriores da base do crânio e arcos posteriores de C1 e C2;  Chiari IV: severa hipoplasia cerebelar.
  • 11. Cefaloceles  Defeito no crânio (crânio bífido) associado a herniação de meninges, encéfalo ou ambos;  Decorre do fechamento incompleto da porção mais rostral do tubo neural;  Usualmente no plano mediano;  Incidência: 1 a 3 em cada 10.000 neonatos.
  • 12. Meningoceles  Decorre do fechamento incompleto da porção mais caudal do tubo neural;  Espinha bífida oculta: L5 ou S1;  Maioria é assintomática;  Espinha bífida cística: 1 em cada 1000 nascimentos;  Mielosquise: medula espinhal na área afetada está aberta porque as pregas neurais não se fundiram.
  • 14. Distúrbios da Diverticulação e Clivagem  Holoprosencefalia.
  • 15. Holoprosencefalia  Falha completa ou parcial na divisão do cérebro em desenvolvimento (prosencéfalo) nos hemisférios e lobos a partir do 25º dia de vida;  Há falhas na clivagem lateral (hemisférios cerebrais) e transversal (separação diencéfalo e telencéfalo).
  • 16. Holoprosencefalia  Comumente associada a anomalias faciais; Prosencéfalo induz ectoderma adjacente a formar os placóides nasal e óptico;  3 tipos: alobar, semilobar e lobar.
  • 17. Holoprosencefalia Achados Alobar Semilobar Lobar Anomalias craniofaciais Severas Variáveis Ausentes ou leves Ventrículos Monoventrículo Cornos occipitais rudimentares Cornos frontais ausentes Septo pelúcido Ausente Ausente Ausente Foice do cérebro Ausente Parcial Bem formada Fissura interhemisférica Ausente Parcial Presente Tálamo e núcleos da base Fusionados Parcialmente separados Separados
  • 19. Defeitos na Sulcação e Migração Celular  Malformações do desenvolvimento cortical;  Células da camada subependimária da parede dos ventrículos formam a matriz germinativa;  Quando maduros, neuroblastos iniciam processo de migração (8ª semana) orientados pelas fibras radiais;  Após estarem orientados nas diversas camadas, os neurônios se separam das fibras radiais e iniciam a formação de dendritos e axônios.
  • 20. Defeitos na Sulcação e Migração Celular  Proliferação neuronal e glial na matriz germinativa;  Migração celular;  Organização cortical e sulcação.
  • 21. Defeitos na Sulcação e Migração Celular  Hemimegalencefalia;  Lisencefalia;  Displasias corticais;  Heterotopias;  Esquizencefalia;  Polimicrogiria.
  • 22. Hemimegalencefalia  Crescimento hamartomatoso exagerado de parte ou de todo um hemisfério cerebral;  Associado com anomalias da migração neuronal.
  • 24. Lisencefalia Completa  Cérebro com sulcação pobre (“liso”);  Agiria;  Secundária à migração anormal;  Geralmente apresenta apenas 4 camadas corticais;  Pode ser resultado de infecções intra-uterinas;  Paquigiria (incompleta).
  • 26. Displasia Cortical Focal  Neurônios e células da glia organizados anormalmente em áreas focais do córtex;  Córtex espesso, giro largo, perda da distinção substância cinza/branca;  2 tipos: sem ou com células em balão;  60% dos casos é no lobo temporal.
  • 28. Heterotopias  Coleções de neurônios normais em regiões anormais;  Secundárias à parada de migração neuronal;  Podem ser em faixa ou nodular, focais ou difusas.
  • 30. Esquizencefalia  Fenda epitelizada por substância cinzenta, que se estende da superfície ependimária até a pia-máter;  Substância cinzenta é displásica;  Local mais comum: parietal e temporal;  Secundária a evento isquêmico?  2 tipos:  Lábio abertos;  Lábios fechados.
  • 31. Polimicrogiria  Córtex espessado com laminação anormal e circunvoluções em número excessivo;  Presença de 4 ou 5 camadas corticais;  Organização anormal dos neurônios após migração.
  • 33. Malformações da Fossa Posterior  Complexo de Dandy-Walker;  Cisto Aracnóide.
  • 34. Complexo de Dandy-Walker  Defeito do desenvolvimento do teto do 4º ventrículo;  Ausência ou hipoplasia do vermis cerebelar;  Ampla separação entre os hemisférios cerebelares;  Direta comunicação do 4º ventrículo com espaço subaracnóide.
  • 36. Cisto Aracnóide  Anomalias do desenvolvimento das mebranas aracnóides;  1% das lesões intracranianas expansivas;  Podem ou não comunicar-se com espaço subaracnóide;  75% localizam-se na fossa média.